Эпилепсия. Классификация, клиника, диагностика

Эпилепсия – группа заболеваний головного мозга, характеризующихся повторными эпилептическими приступами, которые возникают в результате чрезмерной нейронной активности (гиперсинхронным разрядом корковых нейронов), не спровоцированные какими-либо немедленно определяемыми причинами.

Эпилепсию принято диагностировать при возникновении у больного не менее 2 спонтанных (неспровоцированных) припадков с интервалом не менее 24 часов.

Спровоцированные припадки: на фоне лихорадки, алкогольной абстиненции, интоксикации, метаболических расстройств, ЧМТ, острым поражением ГМ, опухоли.

Клиническая картина представлена внезапными транзиторными патологическими феноменами – изменение сознания, двигательными, чувствительными, вегетативными, психическими симптомами, отмеченными больным или наблюдателями.

Классификация приступов:

1.Парциальные(фокальные)

А.Простые (без потери сознания): Моторные, Сенсорные, Вегетативные, Психические

Б.Сложные (сознание изменено): начинающиеся, как простые с последующим нарушением сознания. Начинающиеся с нарушения сознания.

В.Вторично-генерализованные: простые со вторичной генерализацией, сложные, простые с переходом в сложные и последующей генерализацией.

2.Первично генерализованные

Абсансы (типичные, атипичные)

Миоклонические

Клонические

Тонические

Клонико-тонические

Атонические

3.Неклассифицируемые

 

Эпилепсия – это не единое заболевание, а группа заболеваний, каждое из которых характеризуется определенным возрастом начала, типом припадков, специфическими изменениями ЭЭГ, этиологией и сопутствующими симптомами.

Классификация эпилепсий:

1.Локализационно обусловленные (парциальные, фокальные)

Идиопатические

Симптоматические

Криптогенные

2.Генерализованные

Идиопатические

Симптоматические

Криптогенные

Недетерминированные

Особые синдромы (ситуационно-обусловленные, фебрильные судороги, изолированный припадок, припадки под воздействием токсико-метаболических факторов – алкогольные, лекарственные)

 

Идиопатические эпилепсии: генетическая предрасположенность; лимитированный возраст дебюта; отсутствие очаговой симптоматики; нормальный интеллект; сохранность основного ритма ЭЭГ; отсутствие структурной патологии по КТ/МРТ. Чаще генерализованные. Сравнительно доброкачественное течение с возможностью спонтанной ремиссии и хорошей отзывчивостью на АЭП.

Симптоматические эпилепсии: сочетание с очаговой симптоматикой и/или структурной патологией (м.б метаболическое поражение ГМ) по КТ/МРТ; когнитивные и интеллектуально-мнестические нарушения; региональное замедление на ЭЭГ.

Криптогенные эпилепсии (“вероятно симптоматические”): предполагается симптоматический генез, но отсутствуют данные о структурной патологии по результатам дополнительных методов обследования, возможно, микроструктурные изменения.

В клинической картине выделяют период припадка (иктальный), период после припадка (постиктальный) и межприступный период.

 

Парциальные припадки – результат охвата эпилептическим возбуждением ограниченного участка коры. Чаще симптоматические, указывают на очаговое поражение ГМ (клинически, ЭЭГ, КТ/МРТ). Простые парциальные припадки характеризуются элементарными движениями, ощущениями, вегетативными изменениями на фоне сохранного сознания. Продолжительность припадка 10-180 с, послеприпадочные расстройства отсутствуют или легко выражены. В ряде случаев при парциальных припадках патологическая активность распространяется по всему мозгу, при этом развивается вторично- генерализованный приступ. В этом случае ППП представляет собой ауру, начальную часть припадка, протекающую на фоне сохраненного сознания, о которой больной еще может дать отчет. Выделяют несколько типов ауры – вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную в зависимости от раздражения конкретной области мозга.

Сложные парциальные приступы характеризуются нарушением (изменением) сознания – ареактивность больного, невозможность вступить с ним в контакт, спутанность, дезориентация. Сознание нарушается с началом припадка или вслед за симптоматикой простого припадка (аурой). Все, что происходит во время припадка, больной амнезирует. Припадки могут сопровождаться автоматизмами и двигательными проявлениями. Сложные припадки вызывает эпилептический разряд, возникающий в височной или лобной, реже затылочной области и обьычно вовлекающий оба полушария. Продолжительность до 2 мин. Послеприпадочный период – сек-десятки минут

Парциальные припадки с вторичной генерализацией начинаются как простые или сложные парциальные, а затее трансформируются в генерализованные тонико-клонические. Парциальный компонент: аура, постиктальный паралич Тода, фокальные изменения на ЭЭГ. Продолжительность 30сек-3мин, послеприпадочный период – мин-часы.

Генерализованные припадки – результат диффузного охвата ГМ эпилептическим возбуждением, инициированным вероятно, патологической активацией срединных стуктур (таламокортикальной системы). При первичной генерализациии в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария. Наиболее частые генерализованные припадки – тонико-клонические и абсансы. Последние – преимущественно у детей – характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности, замиранием, отсутсвием реакции на отклик. Больной не осознает и не помнит о припадке.

Особенности клинических проявлений при поражении различных долей мозга (локализационно обусловленные эпилепсии):

Лобная

Приступы (простые, сложные, со вторичной генерализацией)

Моторные (клонико-тонические, дистонические, адверсивные, постуральные, фонаторные, глотательно-жевательные, псевдоистерические-дополнительная моторная кора), сенсорные (обоняние, вкусовые), вегетативные, психические

Короткая продолжительность

Высокая частота, серийность

Быстрая генерализация

Сложные автоматизмы

Минимальная постприступная спутанность

Височная

Приступы (простые, сложные, со вторичной генерализацией)

Сенсорные (обонятельные, слуховые, зрительные), вегетативные (приливы, отрыжка, дискомфорт в эпигастрии, задержка дыхания), аффективные, дисмнестические (дежа вю, жамаис вю)

Частая аура (в 75% - изолированная)

Редкая генерализация

Простые автоматизмы, ороалиментарные

Постприступная спутанность

Отсутствие ЭЭГ-значимости

Теменная

Простые парциальные соматосенсорные приступы. С вторичной генерализацией (маршем)

Нарушения речи

Затылочная

Простые парциальные приступы со зрительными (по типу выпадения, раздражения) или окуломоторными (девиация, моргание) феноменами, иногда с вторичной генерализацией

Диагностика: Отдифференцировать эпи/неэпи, исключить метаболические или структурные повреждения, травму, инфекции, соматические заболевания, уточнить тип припадка и эпилепсии. Общесоматическое обследование (в т.ч. ОАК, БХ, ЭКГ, ЭХО-КГ), неврологическое обследование, исследование психического статуса, инструментальные методы (ЭЭГ, ЭЭГ после депривации сна, с использованием специальных отведений, видео-ЭЭГ-мониторинг, КТ и МРТ для исключения очагового процесса головного мозга, цитогенетическое обследование).