ОВДП. Клиника, диагностика, лечение

Синдром Гийена—Бappe (СГБ) — острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы, характеризующаяся демиелинизацией корешков СМН, ЧМН, периферических нервов, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами. Реже – аксональный вариант этого заболевания, протекающий более тяжело.

СГБ — самая частая острая полиневропатия. Возникает СГБ в любом возрасте, чаще 30-50 лет.

За 1 -3 нед до развития параличей у 60 % больных отмечаются признаки респираторной или желудочно-кишечной инфекции (бактериальной, вирусной, микоплазменной). Перенесенная инфекция служит провоцирующим фактором, запускающим аутоиммунную реакцию. Эту же роль в ряде случаев, возможно, играют вакцинации, оперативные вмешательства, травматическое повреждение периферических нервов. Случаи СГБ описаны при клещевом боррелиозе, саркоидозе, СКВ, ВИЧ-инфекции, злокачественных новообразованиях.

Клиническая картина: Начальным симптомом часто служат парестезии в кончиках пальцев кистей и стоп. Основным проявлением СГБ является быстро прогрессирующий (в течение нескольких часов – дней, до 4 недель) относительно симметричный вялый тетрапарез, сопровождающийся выпадением глубоких рефлексов, легкими чувствительными нарушениями но тину «носков и перчаток», болями в спине, плечевом и тазовом поясе, нередко иррадиирующими по ходу корешков.

Слабость чаще всего начинается с проксимальных отделов нижних конечностей (затруднения при подъеме по лестнице, вставании со стула), а затем распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы рук, туловища, шеи, дыхательную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную, иногда наружные мышцы глаз (восходящий паралич Ландри). Реже – нисходящий, одновременный, пара- и гемипаретический варианты паралича. При тотальном поражении краниальной мускулатуры, тетраплегии, выраженной ДН, говорят о периферическом варианте «изоляции». Мышечная гипотония. Атрофия мышц в остром периоде отсутствует, но может развиваться позже. Арефлексия может не соответствовать тяжести паралича. Легкие чувствительные нарушения по тину «носков и перчаток», боли в спине, плечевом и тазовом поясе, нередко иррадиирующие по ходу корешков. Выявляются симптомы натяжения, которые сохраняются длительное время, даже на фоне регресса парезов. Иногда парестезии и онемение в области лица и туловища. Дыхательная недостаточность в 30%. Вовлечение краниальной мускулатуры, сгибателей шеи и мышц, поднимающих плечи, нередко предвещает развитие слабости межреберных мышц и диафрагмы. При парезе диафрагмы появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе. Т.о. дыхательная недостаточность обусловлена как слабостью дыхательной мускулатуры, та и бульбарными нарушениями. Более чем у половины больных в остром периоде возникают выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение АД, ортостатическая гипотензия, нарушения ритма сердца, потоотделения, в начальной стадии возможна преходящая задержка мочи. Тяжелые вегетативные расстройства нередко бывают причиной летального исхода. Опасность представляет брадиаритмия. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца.

Достигнув пика, состояние временно стабилизируется (фаза плато продолжается 2—4 нед), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев (иногда до 1—2 лет). Полное восстановление функций происходит в 70 % случаев, даже при наличии в острой стадии тетраплегии с параличом дыхательной и бульбарной мускулатуры. У 15% больных сохраняются выраженные остаточные параличи, вызывающие инвалидизацию. В 2— 5 % случаев синдром Гийена— Барре рецидивирует, чаще после завершения курса лечения, или провоцируется респираторной или желудочно-кишечной инфекцией.. Неблагоприятные прогностические факторы: аксональный вариант СГБ, пожилой возраст, быстрое прогрессирование в начальной фазе, необходимость в

ИВЛ, анамнестическое указание на кишечную инфекцию с диареей.

Атипичные варианты СГБ: синдром Миллера-Фишера (мозжечковая атаксия, офтальмоплегия, арефлексия, тетрапарез, дыхательная недостаточность; доброкачественное течение, спонтанное восстановление через несколько недель-месяцев), острая сенсорная полиневропатия (грубые нарушения чувствительности, сенсорная атаксия), чисто моторный вариант, острая пандизавтомия, остая краниальная полиневропатия, фаринго-цервико-брахиальный вариант.

Смерть обычно наступает от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательных и/или бульбарных мышц, пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, остановки сердца, сепсиса, однако благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, смертность снизилась до 5 %.

Диагностика: клиника + ЭНМГ (демиелинизирующий, реже аксональный вариант поражения) + СМЖ белково-клеточная диссоциация. Дифференцировать с: заболеваниями СМ, дифтерийной полиневропатией, полиневропатией критических состояний, полиомиелитом, периодическим параличом, миастенией, истерией

Лечение. Синдром Гийена—Барре в острой фазе является неотложным состоянием - срочная госпитализация больных в отделения интенсивной терапии, где имеются аппараты для ИВЛ. Необходимо предупредить бального и его родственников о возможности быстрого ухудшения состояния.

В фазе прогрессирования необходимо почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дыхательной функции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций, электролитов, газов крови. В тяжелых случаях: начало ИВЛ до развитии гипоксемии (ЖЕЛ менее 12-12 мл/кг, а при наличии бульбарных синдромов – 15-18). При бульбарном параличе могут быть необходимы интубация и введение назогастралыюго зонда. При брадиритмии и угрозе асистолии необходим временный водитель ритма. При тяжелом стойком бульбарном синдроме показана гатростома.

Плазмаферез (4-6 сеансов через день) и внутривенное введение иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 суток. в фазе прогрессирования симптоматики (обычно в первые 2 нед от начала заболевания). Сочетать их между собой нецелесообразно. Кортикостероиды. традиционно применявшиеся дія лечения СГС, не улучшают исход заболевания, поэтому в настоящее время при СГБ они не показаны.

Симптоматическая терапия: коррекция АД, аритмий ( при тахикардии анаприлин, при брадикардии — атропин (0,5—1 мл 0.І % раствора подкожно или внутривенно), в тяжелых случаях используют временный водитель ритма; анальгетики, НПВС, антидепрессанты, противоэпилептнческие препараты, иногда кортикостероїди или наркотические анальгетики). При парезе желудочно-кишечного тракта (прозерин, калимин, цизаприл), при парезе мимической мускулатуры необходимы меры по защите роговицы глазные, повязка на ночь).

Профилактика: легочной инфекции (дыхательную гимнастику, вибрационный массаж грудной клетки; антибиотики назначают только при появлении признаков инфекции), тромбоза глубоких вен голени (малые лозы гепарина или низкомолекулярный гепарин (фраксипарин)); пролежней (каждые 2 ч менять положение в постели, ухаживать за кожей больного; сгибательных контрактур нижних конечностей (время от времени больной должен лежать на животе);

Ранние реабилитационные мероприятия (массаж, ЛФК, ФТЛ).

3.Кровоснабжение СМ.

СМ получает кровь из сети артериальных анастомозов, расположенных на его поверхности. Кровоснабжение СМ осуществляется передней и парными задними спинальными артериями, а также – корешково-спинальными. Общий план артериального снабжения СМ представляется как совокупность находящихся один над другим бассейнов передних и задних корешково-спинномозговых артерий.

Передняя СМА (спинно-мозговая артерия) непарная. спускается по передней поверхности СМ в передней срединной щели. Является не отдельно взятым сосудом, а продольным анастомозом между нижеперечисленными сосудистыми стволами: 1) внутричерепная часть ПА – спинальные артерии, сливаясь и замыкая Ромб Захарченко, образуют общий ствол СМА, кровоснабжающий верхние шейные сегменты С1-С4; 2) внечерепная часть ПА, реберно-шейного, щитошейного ствола (из ПКА) – нижние шейные сегменты С5-Т1-2; 3) межреберные и поясничные сегментарные артерии (от аорты) – грудной и пояснично-крестцовый отделы СМ. От межреберной артерии отходит дорсоспинальная, которая делится на переднюю и заднюю корешково-спинальные. Они, пройдя через межпозвонковое отверстие, идут вместе с нервными корешками. Поскольку в ходе развития СМ удлиняется медленнее, чем позвоночник, уровень проникновения каждой корешковой артерии в СМ оказывается выше, чем уровень ее ответвления от аорты. По мере онтогенетического подъема СМ они вытягиваются и изгибаются вслед за ним так, что впадают в ПСМА под острым углом («разогнутая шпилька). Наиболее крупные артерии – Адамкевича (артерия поясничного утолщения, большая радикуломедуллярная, входит в позвоночный канал с одним из корешков Т5- L5, чаще Т11- L1, обычно слева, кровоснабжает грудные и поясничные сегменты) и Депрож-Готтерона (с.L5 или S1, снабжая конус и эпиконус). Каждая передняя КСА, подойдя к передней срединной щели разделяется на нисходящую и восходящую ветви. Они идут вдоль краев этой щели, анастомозируя друг с другом, и образуя переднюю спинальную артерию. Аналогично, задние КАС, достигнув места вхождения заднего корешка в СМ, делятся на восходящую и нисходящую ветви, образуя в совокупности задние спинномозговые артерии – их две, правая и левая. Передних КСА от 2 до 5-6, задних КСА 6-16, они меньшего калибра, чем передние. От каждой ПСМА под прямым углом отходит большое количество «центральных» артерий (бороздчатых, сулькокомиссуральных), которые проходят по передней спинальной борозде и вблизи передней серой спайки входят в вещество СМ, то в правую, то в левую его половину, кровоснабжая вентральную часть СМ, его 4/5: передние, боковые рога, переднюю серую спайку, основание заднего рога и прилегающие к ним участки передних и боковых канатиков. Морфофункциональная особенность этого бассейна состоит в том, что кровь подается сюда прямым путем по сравнительно крупным артериальным магистралям без предварительного ветвления. Каждая сулькокомиссуральная ветвь кровоснабжает одну половину сегмента СМ, число этих артерий для правой и левой стороны может быть неодинаково, что важно для понимания патогенеза сосудистого синдрома Броун-Секара. Погружные ветви задних спинальных артерий кровоснабжают задние канатики, задние корешки и задние рога. Обе задние и передняя спинальные артерии соединяются между собой с помощью горизонтального артериального ствола, образуя вокруг СМ сосудистое кольцо, перимедуллярную сеть–ваза корона Перпендикулярно от этого кольца отходят множественные стволики, погружные ветви, входящие в СМ, кровоснабжающие переферические участки боковых и передних канатиков. Таким образом, серое вещество СМ кровоснабжается из ПСМА и ЗСМА, а белое – из сегментарного артериального кольца. Артерии СМ сообщаются друг с другом посредством многочисленных анастомозов, поэтому стеноз или окклюзия одной из артерий в проксимальных отделах СМ, как правило, не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями. Однако на периферии СМ его артерии представляют собой конечные ветви, окклюзия сулькокомиссуральной артерии внутри СМ приводит к инфаркту. По длиннику СМ выделяют два гемодинамических артериальных бассейна: верхний С1-Т2, получающий кровь из позвоночных и некоторых других ветвей ПКА, и нижний Т3-L5, который снабжается сегментарными ветвями аорты. Вариабельность.

Венозная кровь по мелким интрамедуллярным сосудам собирается в более крупные коллекторы, которые на поверхности СМ образуют несколько продольных СМ вен: передняя СМ вена, задняя СМВ (больше ПСМВ, связана с венами продолговатого мозга, мозжечка, нижним каменистым и пещеристым синусом, внизу – с конским хвостом), передние и задние наружные СМВ. Все продольные венозные стволы соединяются между собой мноргочисленными поперечными и косыми анастомозами. Из перимедуллярной венозной сети кровь оттекает по передним и задним корешковым венам, сопровождающим корешки, прободают вместе с ними ТМО и впадают во внутреннее венозное сплетение или в межпозвоночные вены, а далее в наружное позвоночное сплетение и далее через вены полостей тела (позвоночные, межреберные, поясничные в систему верхней и нижней полых вен). АВМ может нарушить отток крови из перимедуллярных вен даже при небольшом объеме шунтирующей крови, что проявляется быстрым повышением венозного давления и повреждению вещества СМ.