Наукастын донордын канына мно

Задачи по гемостазу.

Задача №1.

Для получения плазмы крови у подопытного животного была взята кровь в пробирку, содержащую цитрат натрия.

На каком этапе останавливается процесс свертывания крови при использовании данного антикоагулянта?

Задача №2

С целью идентификации вида гемофилии к трем порциям плазмы крови обследуемого больного добавили образцы плазм, не содержащие соответственно или 8 или 9, или 11 факторов свертывания крови. Нормализация общего времени свертывания крови произошла в пробирках, в которых были добавлены тест-плазмы с выраженным дефицитом 8 и 11 факторов.

1. Какой вид гемофилии имеется у больного?

2. К какой форме патологии гемостаза относится данное заболевание?

 

В, коагулопатия, внут путь

Задача №3

У больного ребенка, 2 лет, с выраженным геморрагическим синдромом выявлено отсутствие антигемофильного глобулина (фактора 8) в плазме крови.

1. Указать, в какой фазе свертывания крови возникают первичные нарушения гемостаза в данном случае.

2. Какой из механизмов формирования протромбиназной активности, внешний или внутренний, будет дефектным в данном случае?

Фаза, протромбинобразование, внут механ-з,

Задача №4

Больной страдает наследственной формой коагулопатии, проявляющейся дефицитом 12 фактора Хагемана.

1. Указать, в какой фазе свертывания крови возникают первичные нарушения гемостаза в данном случае.
2. Изменится ли у больного интенсивность процесса фибринолиза?

 

Протромобр, нет

Задача №5

У больного после оперативного вмешательства на поджелудочной железе развился геморрагический синдром с выраженным нарушением 3 фазы свертывания крови.

Укажите возможный механизм нарушения гемостаза в данном случае.

Клинический пример 4

Мальчик 3 мес. Родители обратились с жалоба­ми на кожный геморрагический синдром в виде си­няков в области груди и спины, кровотечение из сса­дины слизистой рта в течение 3 суток. Кровотечения из мест инъекции после прививок не было. Проявле­ний кровоточивости в семейном анамнезе также не отмечалось. Родители состоят в родственном браке (троюродные брат и сестра). У ребенка есть старшая сестра, не страдающая кровоточивостью.

При осмотре: состояние средней тяжести за счет геморрагических проявлений. Изменений со стороны внутренних органов не выявили.

Проведен коагулологический скрининг: время кровотечения нормальное, количество тромбоцитов 399 х 107л. АЧТВ 101с (норма 28-43 с), ПВ значительно удлинено (не определяется), агрегация тром­боцитов с АДФ, коллагеном, адреналином и аггристином нормальная. У ребенка была заподозрена по­здняя форма геморрагической болезни новорожден­ных, проведено лечение концентратом факторов протромбинового комплекса и витамином К. Кро­вотечение было остановлено. Однако для уточне­ния диагноза была исследована активность факто­ров свертывания крови. Выявили: ф.VIII 120%, ф.IХ 91%, ф.VII 71,8%, ф.II 102%, ф.V 113%, ф.Х <0,5%, фибриноген 4,3 г/л, фактор Виллебранда 85%.

Поставьте диагноз. наследственным дефицитом протромбина

Клинический пример 5

Мальчик, возраст 1 год. Родители обрати­лись по поводу геморрагических проявлений. В анамнезе: с рождения кровотечения из мест инъекции в течение многих часов, останавлива­лись самостоятельно; кровотечения при проре­зывании зубов продолжались до нескольких дней, также останавливались самостоятельно; кровотечение из травмированной уздечки верх­ней губы - в течение суток, остановилось после введения свежезамороженной плазмы. Со слов матери, у ее отца были геморрагические прояв­ления, однако он не обследовался. Анамнез и клиническая картина не позволяли сделать од­нозначного предположения о диагнозе. Было проведено обследование. Время кровотечения не определяли. ПТ 99%, АЧТВ 83 с (норма до 43 с), активность ф.VIII 1,5%, активность ф.IХ 55%, ристоцетин-кофакторная активность <3%, агрегация тромбоцитов с аггри-стином отсутствует; агрегация с АДФ, коллаге­ном и адреналином - нормальная.

Поставьте диагноз гемофилия А

Клинический пример 6

Мальчик В. 12 лет. Обследовался и наблюдался в другом регионе с диагнозом гемофилия А. В анам­незе - кожный гемосиндром в виде гематом и экхи-мозов, гемартрозы локтевых, коленных и голено­стопных суставов. Получал лечение криопреципи-татом с удовлетворительным эффектом. В12 лет про­ведена экстракция зуба на фоне введения концент­рата фактора VIII в дозе 30 МЕ/кг, при этом был ис­пользован моноклонально очищенный концентрат, не содержащий других факторов. Через 3 часа пос­ле экстракции началось профузное кровотечение из лунки удаленного зуба. Кровотечение остановлено повторным введением того же препарата - концен­трата фактора VIII - в общей дозе 200 МЕ/кг в тече-ние 6 часов и 10 доз криопреципитата. Было запо­дозрено формирование ингибитора к ф.VIII, и па­циент был направлен в детский гематологический центр для уточнения диагноза.

Первичное обследование по месту житель­ства: время кровотечения незначительно удлине­но, ПТ 90%, АЧТВ не определяется (более 180 с), ф.VIII 1,5%, фибриноген 3,5 г/л, агрегация тром­боцитов с АДФ на стекле нормальная, количество тромбоцитов 180 х 10⁹/л.

Повторное обследование в гематологическом центре: время кровотечения значительно удлине­но, количество тромбоцитов 250 х 10⁹/л, ПТ 100%, АЧТВ 105 с (норма 28-43 с), тромбиновое время 17 с (норма 15-20 с), фибриноген 2,5 г/л, ф.VIII 1,8%, ф.IХ 89%, ристоцетин-кофакторная активность <3%, ингибитор к ф.VIII не выявлен. Агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном, ад­реналином нормальная, с ристоцетином - прак­тически отсутствует.

Поставьте диагноз ослож ингиб форма

Клинический пример 8

Больная 68 лет. Поступила в отделение гаст­роэнтерологии. На 3-й день в области бедер, яго­дицы появились обширные гематомы. Переведен в гематологическое отделение с диагнозом: геморрагический синдром неясной этиологии.

Лабораторный анализ: АЧТВ 161 с (норма 35-45 с), ПТ 93%, ТВ 34 с (норма 28-30 с), фибрино­ген 2,4 г/л, лизис эуглобулиновой фракции 140 мин ретракция кровяного сгустка 46%, фактор VIII 1,3%, агрегация тромбоцитов с АДФ 72%.

Поставьте диагноз. Гемофилия А сред тяж форма

 

Клинический пример 9

Больной 68 лет. Находился на санаторном лечении. Состояние после аортокоронарного шунтирования (АКШ). Принимает варфарин.

Коагулограмма для контроля антикоагулянтной терапии: количество тромбоцитов 330 х 10⁹/л. В моче микрогематурия (2-3 эритроцита в поле зрения). ПВ 80,5 с (норма 15,5-21,2 с), MHO 8,5.

Дайте заключение косу варф.

Наукастын донордын канына мно

Клинический пример 10

Больной 15 лет. Заболел остро, появились боли в поясничной области, дизурические прояв­ления. Предъявлял жалобы на частые головные боли и подъем артериального давления.

Клиническое обследование: проведена аорто-графия, селективная ангиография культи правой почечной артерии (правая почка значительно уменьшена в размерах). Правая почечная артерия окклюзирована в средней трети, уменьшена в диа­метре. На экскреторной урографии - отсутствие функции правой почки. На ангиосцинтиграфии почек выявлен двусторонний нефроптоз. При эхо-кардиоскопии выявлено пролабирование мит­рального клапана II степени и аневризматичес-кое выпячивание в области овального окна.

При исследовании общего анализа крови вы­явлена умеренная полиглобулия (гемоглобин -159 г/л), в анализе мочи - протеинурия. При ис­следовании системы гемостаза найдено снижение резистентности фактора Va к активированному протеину С (НО = 0,52, контроль 1,10 ± 0,02). Спонтанная агрегация тромбоцитов - 22% (кон­троль до 20%), АДФ-агрегация - 86% (контроль 60-71%), адреналин-агрегация - 94%о (контроль 69-75%), коллаген-агрегация - 76%о (контроль 60-70%). Волчаночный антикоагулянт не обнаружен. Другие показатели гемостаза нарушены не были.

Поставьте диагноз вторичная тромбоцитипатия

 

Клинический пример 13

Больной 58 лет. Атеросклероз, эндартериит нижних конечностей. Состояние после пластики бедренной артерии с установкой протеза типа Гортекс. В качестве профилактического средства от повторной окклюзии протеза больной в тече­ние года принимает ацетилсалициловую кислоту в дозе 0,125 1 раз в день

Коагулограмма для решения вопроса об адекватности антиагрегационной терапии

Тест	Больной	Референсное значение
АЧТВ сек		35-45
ПТ/ПИ %		80-100
Фибриноген г/л	3,7	2-4
ТВ сек		28-30
Лизис эуглобулиновой фракции мин		140-240
АТ III %		75-125
Агрегация с АДФ %		50-70

Дайте заключение об эффективности лечения. увеличить

Клинический пример 14

Больной 13 лет. Заболевание началось остро. Без видимых провоцирующих обстоятельств лет­ним вечером ребенок почувствовал тяжесть в об­ласти правой ноги. Семейный анамнез по тромбофилии не отягощен.

Обследование показало наличие тромбоза подколенной, глубокой бедренной и подвздош­ной вены справа.

Коагулологическое обследование: незначитель­ная тромбоцитопения 116х10⁹/л, ПВ 16 с (норма), тромбиновое время 15с (норма 15-20 с), фибрино­ген 4,5 г/л, АТШ 100%, протеин С 95%, протеин S 110%, АЧТВ 45,9 с (норма 28-40 с), активность ф.IХ 68%, ф.ХI 80%, ф.ХII 96%, ф.VIII 120%, скринин-говый тест на волчаночный антикоагулянт поло­жительный.

Поставьте диагноз антифослипид

Клинический пример 15

Больная 43 лет.

Диагноз: полипоз матки. Направляется на оперативное лечение.

Коагулологическое обследование: АЧТВ 31 с (норма 35-45 с), ПИ 87%, ТВ 25 с (норма 28-30 с), фибриноген 7,3 г/л, РФМК 11 мг/дл (норма до 4 мг/дд), лизис эуглобулиновой фракции >250 мин (норма 140-240 мин).

Дайте заключение воспалит или онкол характер

Клинический пример 16

Больная, возраст 51 год. Находится в отделе­нии гемодиализа.

Диагноз: нефротический синдром. Повторные тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). Про­водилась гепаринотерапия 10 000 ед/сут, отмене­на 2 дня назад.

Коагулологическое обследование: тромбоци­ты 300 х 10⁹/л, СОЭ 45 мм/ч, АЧТВ 29 с (норма 35-45 с), ПИ 98%, ТВ 32 с (норма 28-30 с), фиб­риноген 4,1 г/л, лизис эуглобулиновой фракции >250 мин (норма 140-240 мин), агрегация с АДФ 100%.

Дайте заключение

Клинический пример 18

Мальчик 2 мес. Поступил с жалобами на дли­тельные кровотечения из травм кожи. В анамне­зе: у матери токсикоз в течение всей беременнос­ти, ребенок родился на 4 недели раньше срока. После рождения поставлен диагноз: внутриутроб­ное инфицирование плода. Однако из роддома родители с ребенком ушли домой. В течение первых 2 месяцев отмечалось небольшое отставание в весе. За 2 недели до поступления перенес ОРЗ. Получал дома лечение препаратами Називин, Амброгексал, Сумамед. После выздоровления был взят анализ капиллярной крови из пальца. Кровотечение из места прокола продолжалось более 2 суток. Геморрагических проявлений у родственников не было.

При поступлении: состояние средней тяжес­ти, на коже единичные геморрагические элемен­ты - экхимозы и петехии. Из места прокола кожи незначительное кровотечение.

Провести подробное коагулологическое исследование в момент поступления было невоз­можно, выполнили коагулологический скри­нинг.

Результаты скрининга: время кровотечения значительно удлинено (не определяется), количе­ство тромбоцитов 220 х 10⁹/л, АЧТВ 80 с (норма до 43 с), протромбиновое время более 60 с (нор­ма 10-14 с), фибриноген 1,8 г/л.

Для уточнения диагноза было проведено иссле­дование активности факторов VIII -120%, IX -15%, V - 80%, VII - 6%, X - 8%, II - 25%.

Поставьте диагноз двс с-м