Красная волчанка – основное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани

Коллагенозы, этиология коллагенозов……………………………………… 2

Красная волчанка……………………………………………………………….3

Склеродермия……………………………………………………………………6

Дерматомиозит…………………………………………………………………..9

Лекарственная болезнь………………………………………………………..10

Коллагенозы

В группу диффузных болезней соединительной ткани входят заболевания аутоиммунного генеза, характеризующиеся системным поражением соединительной ткани, в частности коллагена («коллагенозы»). К ним относятся красная волчанка, склеродермия и дерматомиозит.

 

Этиология коллагенозов

До настоящего времени продолжается изучение причин, приводящих к развитию и возникновению коллагенозов. Эти заболевания относят к мультифакторным болезням.

Это может быть:

- генетическое наследование,

- инфекция, в том числе стрептококковая,

- воздействие лекарственных препаратов, введение вакцин и сывороток,

- вирусемия (преимущественно вирус Коксаки А или аденовирусы),

- усиленная инсоляция,

- рентгеновске облучение,

-переохлаждение, физическое и психическое переутомление,

Аллергические процессы в организме.

Несомненное значение имеют и эндокринные факторы, учитывая, что большинство коллагенозов имеют половую предрасположенность: системная волчанка и склеродермия чаще встречается у женщин, чем у мужчин; в то же время узелковый периартериит встречается чаще у мужчин. Следует отметить также и возрастные особенности развития коллагенозов, связанные часто с особенностями эндокринно-гормональной регуляции. Так, начало системной волчанки часто связывается с началом менструального цикла, с беременностью или родами; склеродермия нередко развивается в климактерическом периоде.

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

 

Красная волчанка – основное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани.

 

Различают две основные формы болезни:

- кожную (интегументную),

- системную.

При интегументной форме поражение ограничивается преимущественно или исключительно очагами на коже, в то время как при системной форме в патологический процесс вовлекаются многие органы и ткани в разнообразных сочетаниях, а на коже и слизистых оболочках имеются весьма полиморфные изменения.

Кожная форма обычно проявляется в виде нескольких видов:

1.дискоидная красная волчанка;

2.центробежная эритема Биетта;

3.хроническая диссеминированная красная волчанка;

4.глубокая красная волчанка Капоши–Ирганга.

 

Дискоидная красная волчанка Среди больных преобладают женщины молодого и среднего возраста.

Этиология и патогенез. Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания: при электронной микроскопии в пораженной коже обнаруживают тубулоретикулярные вирусоподобные включения. В патогенезе определенную роль играют хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция, инсоляция, аутоаллергия. Провоцирующую роль в развитии процесса могут играть переохлаждения, солнечное облучение, механическая травма.

Клиническая картина. Для кожного поражения характерны три кардинальных симптома: - -эритема,

-гиперкератоз

-атрофия.

Меньшее значение имеют инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация.

Первая (эритематозная) стадия характеризуется появлением небольшого розового, слегка отечного, четко отграниченного пятна, постепенно увеличивающегося в размерах. Во второй (гиперкератозно‑инфильтративной стадии пятно инфильтрируется, на его поверхности появляются мелкие, плотные серовато‑белые чешуйки, удаляемые с большим трудом и болью (симптом Бенье–Мещерского) и имеющие шипики, погружающиеся в устья фолликулов (фолликулярный кератоз); сам очаг превращается в плотноватую дисковидную бляшку. При переходе в третью (атрофическую) стадию в центре очага фюрмируется гладкая нежная алебастрово‑белая рубцовая атрофия, постепенно распространяющаяся на всю площадь очага, в зоне которой могут быть телеангиэктазии и краевая пигментация.

Локализация на открытых участках кожи: лицо (особенно на носу и щеках, где очаг может напоминать по форме бабочку), ушные раковины, шея, открытая часть груди. Нередко поражаются волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно поражение слизистой оболочки рта, где очаги имеют вид синюшно‑красных или белесоватых, четко отграниченных плотноватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром. Эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды. Для дискоидной красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне‑летний период, что связано с выраженной фотосенсибилизацией. При воздействии неблагоприятных факторов дискоидная красная волчанка может переходить в системную.

Патогистологические признаки: начальные изменения состоят в расширении сосудов поверхностной кровеносной сети с отеком сосочков и подсосочкового слоя, где в дальнейшем образуется гнездный околососудистый инфильтрат из лимфоидных клеток с примесью плазматических, тучных клеток и гистиоцитов. Инфильтрат формируется также в окружности волосяных фолликулов, сальных и потовых желез

 

В начальной стадии дискоидную красную волчанку необходимо дифференцировать от красных угрей, себорейной экземы, псориаза, в чем может помочь гистологическое исследование кожи.

 

Центробежная эритема Биетта является поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки. Из трех кардинальных симптомов, свойственных дискоидной форме, отчетливо выражена только гиперемия, в то время как плотные чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются в средней зоне лица и часто по очертаниям напоминают бабочку. Их отличает выраженный центробежный рост.

Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидного типа или типа центробежной эритемы Биетта часто обозначают как хроническую диссеминированную красную волчанку. При глубокой красной волчанке Капоши‑Ирганга наряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узловатых уплотнений – люпус‑панникулит, оставляющих после себя грубый рубец, неприятный в косметическом отношении, однако эта форма никогда не трансформируется в системную красную волчанку.

Лечение.

Основным методом общей терапии является длительное применение хинолиновых производных (делагил – но 1–2 таблетки в день или плаквенил – по 2‑3 таблетки в дет, в течение нескольких месяцев циклами по 5–10 дней с 3‑дневным перерывом.

Местно применяют фторсодержащие кортикостероидные мази (флуцинар, лоринден А, фторокорт, синафлан, бетноват, иелестодерм, элоком, дипросалик) – смазывают очаги 2–3 раза в день (на ночь лучше под окклюзионную повязку).

 

Красная волчанка системная представляет собой прогрессирующее полисиндромное заболевание с хроническим, подострым или острым течением.

Этиология и патогенез. В основе болезни лежит генетически обусловленное несовершенство иммунорегуляторных процессов, развитие аутоиммунных нарушений и иммунокомплсксного воспаления. Болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, мужчины – в 10 раз реже. Предполагают вирусный генез болезни (в том числе участие ретровирусов) в сочетании с семейно‑генетической предрасположенностью.

Клиническая картина. Болезнь чаще начинается после родов, абортов, избыточной инсоляции с рецидивирующего артрита, лихорадки, недомогания, кожных высыпаний, быстрого похудания. В последующем развиваются прогрессирующие патологические изменения в различных органах: полиартрит с артралгиями, миозит с миалгиями, полисерозиты (сухой или выпотной плеврит, перикардит, перитонит), люпус‑кардит, синдром Рейно, люпус‑нефрит, пневмонит, астеновегетативный синдром, полиневриты, цереброваскулиты с психическими нарушениями, лимфаденопатия, гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения и др. Поражения кожи при системной форме более разнообразны и распространены, чем при интегументной.

Особое диагностическое значение имеют воспалительные изменения в средней зоне лица – так называемая волчаночная бабочка.

Она бывает 4 типов:

1) сосудистая («васкулитная») «бабочка» – нестойкое пульсирующее разлитое покраснение с цианотичным оттенком, усиливающееся от волнения, инсоляции, воздействия жара. мороза, ветра;

2) «бабочка» типа центробежной эритемы Биетта – стойкие эритематозно‑отечные пятна, иногда с легким шелушением;

3) «стойкая рожа Капоши» – ярко‑розовая разлитая плотная отечность кожи лица, особенно век, напоминающая рожистое воспаление;

4) «дискоидная бабочка» – типичные очаги дискоидного типа в средней зоне лица.

Диагностика системной красной волчанки основывается на клинической картине, а также на лабораторных данных (LЕ‑клетки, высокие титры антинуклеарных антител и антител к нативной ДНК, панцитопения).

Лечение комплексное: адекватная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия (кортикостероиды, циклофосфан, хинолиновые препараты), симптоматические средства.

Прогноз при системной красной волчанке остается в целом неблагоприятным, хотя адекватное современное лечение значительно увеличивает продолжительность жизни больных. Больные должны пожизненно находиться под диспансерным наблюдением ревматолога.

СКЛЕРОДЕРМИЯ

 

Склеродермия – заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно‑двигательного аппарата, желудочно‑кишечного тракта, сердца, почек), с преобладанием фиброзно‑склеротических и сосудистых изменений.

 

Этиология и патогенез. К предрасполагающим и провоцирующим факторам могут быть отнесены переохлаждение, острые или хронические инфекции, травмы, стрессы, сенсибилизация, эндокринные дисфункции (гипоэстрогения, гипокортицизм).

Основной механизм развития склеродермии лежит в нарушении синтеза и обмена коллагена, что подтверждается повышенной активностью фибробластов в культуре ткани, увеличенной продукцией коллагена в активной фазе заболевания, высокой экскрецией оксипролина.

Гистологически: на ранних стадиях процесса в дерме наблюдаются отек коллагеновых волокон, воспалительная реакция с периваскулярны.м или диффузным инфильтратом, состоящим в основном из лимфоцитов с примесью плазмоцитов, гистиоцитов и небольшого количества эозинофилов. В стадии склероза воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными.

 

Клиническая картина.

Различают:

-ограниченную (бляшечную, линейную) склеродермию,

-атрофодермию Пазини‑Пьерини,

-болезнь белых пятен

-системную склеродермию.

 

Бляшечная склеродермия. Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно‑розового цвета. Затем в центральной зоне появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно‑белый цвет (типа слоновой кости), по периферии которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

 

Линейная форма.. Она обычно возникает в детском возрасте, главным образом у девочек. Очаги могут располагаться на конечностях вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей.

Болезнь белых пятен – каплевидный вариант ограниченной склеродермии, однако это не является общепризнанным. Характеризуется мелкими атрофическими очагами поражения белесоватого цвета с тонкой складчато‑атрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Мелкие очаги группируются, образуя поля поражения до 10 см в диаметре и более.

 

Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися в основном на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато‑синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией. Одновременно могут существовать различные формы ограниченной склеродермии.

 

Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии – отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем распространяется на другие участки тела. Постепенно развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки. Язык высовывается с трудом из‑за склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на половых органах, в крупных кожных складках, на туловище. Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам. Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц. Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер– и депигментации и атрофии), выпадение волос. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа–Вейссенбаха), феномен Рейно.

 

Лечение. назначают антигистаминные, антисеротониновые препараты (диазолин, перитол), а также – улучшающие микроциркуляцию и тканевый обмен (теоникол, резерпин, пентоксифиллин, циннаризин) в течение 2–3 нед. При выраженной активности процесса и значительных иммунных нарушениях рекомендуют гипербарическую оксигенацию, плазмаферез, гемосорбцию, кортикостероиды Используют также нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики (например, азатиоприн или циклофосфамид но 100–150 мг в день, метилдофа 0,5–2,0 г в сутки). Одним из препаратов базисной терапии является купренил.

 

ДЕРМАТОМИОЗИТ