Сифилис: определение, этиология, патогенез. Характеристика морфологических проявлений в различные периоды болезни

Сифилис (lues)–хроническое системное венерическоезаболевание, вызываемое бледной спирохетой (Treponema pallidum).

Механизм передачи – контактный. Сифилис может быть приобретённым и врождённым.

Приобретённыйсифилис включает:

· первичный;

· вторичный;

· третичный периоды.

Входные ворота инфекции – головка полового члена, шейка матки, вульва, стенки влагалища, а также анус, слизистая оболочка губ или полости рта. Инкубационный период длится три недели.

Первичный период имеет основное проявление – твёрдый шанкр, представляющий собой, расположенную в области входных ворот язву с гладким дном, хрящевидной плотности краями, со скудным гноевидным отделяемым.

Микроскопически в дне и краях язвы определяется воспалительная инфильтрация из лимфоцитов, плазмоцитов, немногочисленных нейтрофилов и эпителиоидных клеток. Инфильтраты расположены, главным образом, вокруг мелких сосудов, в них много трепонем. Одновременно с твёрдым шанкром возникает первичный инфекционный комплекс с вовлечением в процесс регионарных (чаще паховых) лимфатических узлов. Затем происходит гематогенное распространение возбудителя, а твёрдый шанкр через 8-12 нед. заживает, оставляя небольшой рубец.

Вторичный период (вторичный сифилис) развивается через 8-10 нед. после появления твёрдого шанкра. Этот период связан с циркуляцией и размножением возбудителей в кровотоке. Возникает сыпь на коже и слизистых оболочках. Она представлена сифилидами, вначале имеющими вид розеол, затем папул и пустул, наполненных бледными спирохетами. При изъязвлении пустул спирохеты попадают во внешнюю среду, поэтому во втором периоде сифилиса пациенты весьма заразны. По мере нарастания иммунитета сифилиды заживают, иногда с образованием мало заметных рубчиков.

Третичный сифилис (висцеральный, гуммозный) развивается через 3-6 лет после заражения с вовлечением в процесс многих органов, где возникает гранулематозное воспаление как выражение ГЗТ. Третичный сифилис проявляется в виде хронического диффузного продуктивно-некротического воспаления и образования гумм (gummi -клеевидное вещество) во внутренних органах и сосудах. Наибольшее значение имеет поражение сердца, аорты и нервной системы. Сифилис аорты приводит к сифилитическому мезаортиту, которыйвозможен через 15-20 лет после заражения сифилисом, чаще у мужчин 40-60 лет. На интиме аорты возникают втяжения и бугры, что придаёт ей вид "шагреневой кожи". В стенке аорты – воспаление средней оболочки сосуда. Воспалительный инфильтрат разрушает эластические волокна средней оболочки, прочность стенки аорты снижается, под влиянием высокого давления крови происходит образование аневризмы. Процесс может завершиться разрывом сосуда.

 

Гемобластозы: определение, классификация. Лейкозы: определение, этиология. Основные принципы, лежащие в основе классификаций лейкозов. Морфологические проявления, осложнения, причины смерти больных лейкозом.

Гемобластозы – опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей.

Этиология новообразований кроветворной и лимфоидной тканей точно неизвестна. Предрасположенность к гемобластозам повышают:

· инфекции (H. pylori, вирусы HTLV-1, HHV-8, Epstein-Barr virus);

· ионизирующая радиация;

· токсины, лекарства;

· генетические дефекты.

Развитие гемобластоза начинается с генетической мутации клеток кроветворной или лимфоидной ткани. Злокачественная трансформация происходит сначала в одной клетке, затем начинается пролиферация и распространение клона.

Для новообразований кроветворной и лимфоидной тканей характерна, по крайней мере, в начале заболевания моноклоновая пролиферация, в отличие от нормального поликлонового кроветворения. При прогрессировании заболевания возникают признаки поликлоновой пролиферации.

В зависимости от источника (костный мозг или органы лимфоретикулярной системы) опухоли гемопоэтической и лимфоидной тканей делят на две группы – лейкозы и лимфомы.

 

Лейкозы (лейкемия, белокровие) – заболевания с первичной злокачественной трансформацией клеток крови непосредственно в костном мозге.

По цитогенезу лейкозы бывают миелоидные и лимфоидные.

Сохранение способности опухолевых клеток к дифференцировке лежит в основе классификации лейкозов на острые и хронические.

Острые лейкозы – быстро прогрессирующие формы, при которых происходит размножение бластных незрелых, низкодифференцированных клеток (см. схему кроветворения).

Хронические лейкозы развиваются из созревающих (дифференцирующихся, "-цитарных") элементов.

При лейкозах происходит гематогенное выселение (метастазирование) опухолевых (лейкозных) клеток. Они разрастаются сначала в органах, связанных с кроветворением (костный мозг, селезёнка, печень, лимфатические узлы), затем в других органах и тканях. По ходу интерстиция вокруг сосудов и в их стенках возникают лейкозные инфильтраты, паренхима органов погибает. Пролиферация опухолевых клеток в негемопоэтических тканях (кожа, оболочки мозга и др.) отражает обычно поликлоновую трансформацию и соответствует терминальным стадиям болезни. Атипичные клетки, как правило, в больших количествах поступают в кровь. Таким образом, для лейкозов характерны первичное поражение костного мозга, наличие опухолевых клеток в крови, раннее и распространённое метастазирование.

Инфильтрация опухолевыми клетками бывает следующих видов:

· диффузная (лейкозная инфильтрация селезёнки, печени, почек, брыжейки), что ведёт к резкому увеличению органов и тканей;

· очаговая – при образовании опухолевых узлов, прорастающих капсулу органа и окружающие ткани.

Обычно опухолевые узлы возникают на фоне диффузной лейкозной инфильтрации.

В зависимости от количества в крови неопластических клеток различают следующие варианты лейкозов:

· лейкемические (десятки и сотни тысяч клеток в 1 мкл крови);

· сублейкемические (не более 15-25 тыс. клеток в 1 мкл крови);

o лейкопенические (количество лейкоцитов уменьшено, есть лейкозные клетки);

· алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют).

Клинические проявления лейкозов разнообразны и зависят от патофизиологических механизмов развития заболевания. Клон опухолевых клеток вытесняет и подавляет другие клеточные клоны костного мозга, что обусловливает клинические и морфологические проявления болезни:

· Вытеснение эритроидного ростка костного мозга вызывает анемию.

· Вытеснение клеток-предшественниц гранулоцитарного ряда сопровождается вторичным иммунодефицитом, склонностью к инфекционным осложнениям.

Вытеснение мегакариоцитарного ростка служит причиной геморрагического синдрома (кровотечения, кровоизлияния).

Опухолевая инфильтрация костей приводит к деструкции котонной ткани.

Гематогенная генерализация сопровождается спленомегалией, гепатомегалией, генерализованной лимфаденопатией.

Геморрагический синдром может быть связан с повреждением лейкозными клетками сосудистых стенок. Возникают тяжёлые дистрофические изменения паренхиматозных органов и язвенно-некротические осложнения - некроз и изъязвление опухолевой ткани, прежде всего, в миндалинах и лимфоидных фолликулах кишечника при инфильтрации лейкозными клетками.

 

Крупозная (долевая, лобарная) пневмония: определение, этиология, морфогенез, осложнения. Бронхопневмония: определение, этиология, основные отличия от крупозной пневмонии, осложнения.

Пневмония – воспаление лёгочной ткани инфекционной природы с преимущественным поражением альвеол, интерстиция и микроциркуляторного русла.

Крупозная пневмония – острое инфекционно-аллергическое заболевание, с развитием в одной или нескольких долях легкого фибринозного воспаления.

Это самостоятельное заболевание. Синонимы: долевая (лобарная), поскольку бывает поражена одна или несколько долей лёгкого, плевропневмония (вовлечение в процесс висцеральной плевры и развитие плеврита), фибринозная (характер экссудативного воспаления в лёгких).

Этиология. Заболевание вызывают пневмококки 1-3 типов, реже клебсиеллы и другие возбудители. Чаще болеют лица в возрасте около 30 и старше 50 лет. Путь заражения – воздушно-капельный. Провоцирующие факторы: алкогольное опьянение, вдыхание токсичных ядов и пылей, переохлаждение, наркоз. Летальность составляет около 3%, несмотря на антибиотикотерапию.

Патогенез крупозной пневмонии связан с реакцией ГНТ в респираторных отделах лёгких, включающих альвеолы и альвеолярные ходы.

Классическая крупозная пневмония имеет следующие стадии:

· прилива (воспалительного отёка);

· красного опеченения;

· серого опеченения;

· разрешения.

Стадия прилива: резкое полнокровие альвеолярных капилляров, отёк интерстиция, накопление жидкого экссудата, напоминающего отёчную жидкость, в просветах альвеол. Экссудат содержит большое количество микроорганизмов, единичные альвеолярные макрофаги, полиморфноядерные лейкоциты. Одновременно происходит отёк и воспалительные изменения плевры. При этом пациента беспокоят острейшие боли в боку на стороне поражённого лёгкого.

Стадия красного опеченения возникает на 2-й день болезни. Макроскопически поражённая доля безвоздушная, плотная, красная, напоминает ткань печени. На утолщённой плевре отчётливо видны фибринозные наложения. В экссудате выявляют большое количество эритроцитов, единичные полиморфноядерные лейкоциты, макрофаги, фибрин.

Стадия серого опеченения бывает на 4-6-й день болезни. Поражённая доля увеличена в размерах, тяжёлая, плотная, безвоздушная, поверхность на разрезе зернистая. Плевра утолщена, с фибринозными наложениями. Просветы альвеол заполнены экссудатом с большим количеством полиморфноядерных лейкоцитов, макрофагов, фибрина.

Стадия разрешения наступает на 9-11-й день болезни. Происходит расплавление и фагоцитоз фибринозного экссудата под действием протеолитических ферментов гранулоцитов и макрофагов. Далее – удаление экссудата по лимфатическим дренажам лёгкого и его отделение с мокротой, рассасывание фибринозных наложений на плевре. Морфологические изменения могут быть обнаружены в течение нескольких недель после клинического выздоровления.

Стадийность процесса в настоящее время чаще нарушена. В поражённой доле одновременно возможны изменения, соответствующие разным стадиям.

Осложнения крупозной пневмонии бывают лёгочные и внелёгочные.

ü Лёгочные осложнения:

· карнификация лёгкого (организация экссудата из-за нарушения функции полиморфноядерных лейкоцитов и макрофагов);

· абсцесс легкого

· гангрена лёгкого (при чрезмерной активности лейкоцитов),

· эмпиема плевры.

ü Внелёгочные осложнения связаны с распространением инфекции по лимфатическим и кровеносным сосудам.

· гнойный медиастинит и перикардит;

· метастатические абсцессы головного мозга;

· гнойный менингит;

· острый язвенный и полипозно-язвенный эндокардит;

· гнойный артрит;

· перитонит и др.

Смерть при крупозной пневмонии наступает от острой лёгочно-сердечной недостаточности или гнойных осложнений.

 

Бронхопневмония (очаговая пневмония) – воспаление легочной ткани в виде очагов размерами от ацинуса до сегмента, связанных с пораженной бронхиолой.

Бронхопневмония чаще является осложнением каких-либо заболеваний. Но она может иметь и первичный характер (при респираторных вирусных инфекциях).

Этиология разнообразна. Развитию заболевания предшествуют воспалительные процессы в бронхах, их можно обнаружить одновременно с очагами бронхопневмонии.

Патогенез бронхопневмонии связан с воздушно-капельным, гематогенным, реже контактным путями распространения возбудителя. Обязательное условие развития бронхопневмонии – нарушение дренажной функции бронхов. Это ведёт к проникновению микроорганизмов в альвеолярные ходы, альвеолы, поражению бронхов. Способствующие факторы: переохлаждение, состояние опьянения, наркоз и др. При деструктивном бронхите и бронхиолите возможен перибронхиальный путь. При генерализованной инфекции (септикопиемии) наблюдают гематогенное проникновение возбудителя в лёгкие.

Особую группу бронхопневмоний составляют аспирационная, гипостатическая и послеоперационная пневмонии, связанные с активацией аутоинфекции.

Макроскопически обнаруживают плотные безвоздушные очаги различных размеров вокруг бронхов. Как правило, бывают поражены задние и задне-нижние сегменты лёгких (2, 6, 8, 9, 10). В зависимости от размеров очагов различают:

· милиарную;

· ацинозную;

· дольковую;

· сливную дольковую;

· сегментарную;

· полисегментарную бронхопневмонии.

Микроскопические изменения, характерные для всех видов бронхопневмоний, начинаются с воспаления мелкого бронха или бронхиолы серозного, слизистого, гнойного или смешанного характера. Воспалительный процесс переходит на альвеолы с накоплением в них экссудата, имеющего серозный, гнойный, геморрагический, смешанный характер. Вокруг очагов пневмонии определяется сохранная лёгочная ткань с явлениями перифокальной эмфиземы.

Осложнения бронхопневмонии такие же, как при крупозной пневмонии. Смерть больных может быть вызвана самой пневмонией, её гнойными осложнениями, лёгочно-сердечной недостаточностью.

Хронические неспецифические заболевания легких (ХНЗЛ): патогенез, морфогенез. Хронические обструктивные болезни легких (ХОБЛ): классификация, патологическая анатомия, осложнения хронического бронхита, эмфиземы, бронхоэктатической болезни.

 

К хроническим неспецифическим заболеваниям легких (ХНЗЛ) относятся:

 

— хронический бронхит;

 

— эмфизема легких;

 

— бронхэктазы;

 

— интерстициальные болезни легких;

 

— пневмофиброз (пневмоцирроз).

Хронический бронхит – хроническое воспаление бронхов, возникающее в результате затянувшегося острого бронхита или вследствие длительного воздействия на слизистую оболочку бронхов биологических, физических и химических факторов.

В этиологии играют важную роль атмосферные поллютанты (вещества антропогенного происхождения, загрязняющие среду обитания), запыленность и токсины на производстве, респираторные вирусные инфекции и генетические факторы. Пример генетически обусловленного хронического бронхита - синдром "неподвижных ресничек" (синдром Картагенера), а также хронический бронхит у лиц, страдающих муковисцидозом.

Курение – наиболее важный фактор в развитии хронического бронхита. Табачный дым снижает активность движения ресничек бронхиального эпителия, что приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, повреждению бронхиального покровного эпителия с его плоскоклеточной метаплазией, а затем дисплазией и развитием рака.

При хроническом бронхите поражается все бронхиальное дерево. В бронхах преобладают явления хронического слизистого или гнойного катара с нарастающей атрофией слизистой оболочки, метаплазией покровного призматического эпителия в многослойный плоский эпителий. При этом стенка бронхов окружается прослойками соединительной ткани, становится утолщенной, деформируется. В ряде случаев в слизистой оболочке бронха возникают разрастания грануляционной ткани, которая выбухает в просвет бронха в виде полипа – полипозный хронический бронхит. При созревании грануляционной и разрастании в стенке бронха соединительной ткани мышечный слой атрофируется и бронх подвергается деформации – деформирующий хронический бронхит.

Выделяют следующие виды хронического бронхита.

- По наличию обструкции: простой и обструктивный. Отличие последнего – обструкция периферических отделов бронхиального дерева в результате воспаления бронхов и бронхиол.

- По распространённости: локальный(чаще в бронхах 2, 4, 8, 9 и 10-го сегментов, особенно правого лёгкого) и диффузный.

При хроническом бронхите нарушается дренажная функция бронхов, что ведет к задержке их содержимого в нижележащих отделах, закрытию просвета мелких бронхов и бронхиол и развитию бронхолегочных осложнений, таких как бронхопневмония, ателектаз (активное спадение респираторного отдела легких вследствие обтурации или компрессии бронхов), обструктивная эмфизема, пневмосклероз.

 

 

Бронхоэктатическая болезнь – хроническое заболевание, основным проявлением которого служат бронхоэктазы.

Бронхоэктазы –сегментарные патологические расширения бронхов, возникающие в результате деструкции и нарушения тонуса их стенок, вызванных воспалением или гипоплазией. Внутрибронхиальное давление, повышающееся во время кашлевых толчков, воздействуя на измененную при хроническом воспалении бронхиальную стенку, ведет к ее выбуханию в сторону наименьшего сопротивления, просвет бронха расширяется и образует мешковидный бронхоэктаз.

Бронхоэктазы бывают врождёнными и приобретёнными после перенесенных в детстве кори, гриппа, коклюша, пневмоний. Бронхоэктатическая болезнь встречается преимущественно в возрасте 5-25 лет.

Макроскопически выделяют следующие виды бронхоэктазов:

ü мешотчатые (кистовидные) бронхоэктазы имеют форму мешка;

ü цилиндрические бронхоэктазы имеют вид последовательно соединённых между собой полых бусинок цилиндрической формы, образованных бронхиальной стенкой;

ü варикозныебронхоэктазы напоминают варикозно расширенные вены.

Морфологические изменения при бронхоэктатической болезни включают развитие выраженных бронхоэктазов и внелёгочного симтомокомплекса.

Приобретённые бронхоэктазы имеют локальный характер. Наиболее часто бывают поражены бронхи нижней доли правого лёгкого.

Микроскопически в полости бронхоэктаза обнаруживают гнойный экссудат. Покровный эпителий с очагами полипоза и плоскоклеточной метаплазии, его базальная мембрана гиалинизирована. Видны дистрофия и разрушение хрящевой пластинки бронха, атрофия мышечного и эластического слоёв, склероз и диффузная инфильтрация лимфоцитами, макрофагами с примесью полиморфноядерных лейкоцитов всех слоёв стенки бронха. В прилежащей лёгочной паренхиме – поля фиброза, очаги обструктивной эмфиземы лёгких.

Внелёгочный симптомокомплекс при бронхоэктатической болезни связан с выраженной дыхательной гипоксией и гипертензией в малом круге кровообращения. У больных обнаруживают симптомы "барабанных палочек", "часовых стекол", "тёплый" цианоз. Гипертензия в малом круге кровообращения ведёт к развитию гипертрофии правого желудочка и лёгочного сердца.

Осложнения бронхоэктатической болезни: лёгочное кровотечение, абсцессы лёгкого, эмпиема плевры, хроническая лёгочно-сердечная недостаточность. Вторичный амилоидоз и абсцессы головного мозга в настоящее время бывают значительно реже. Каждое из этих осложнений может стать причиной смерти.

 

Эмфизема лёгких (от греч. emphysio – вздуваю) – патологический процесс, проявляющийся в стойком расширении воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол.

Различают следующие виды эмфиземы лёгких:

хроническая обструктивная;

хроническая очаговая (развивается вокруг старых туберкулезных очагов, рубцов, сопровождаясь образованием пузырей – булл);

викарная (компенсаторная, наблюдается после удаления части легкого или другого легкого);

старческая;

идиопатическая (этиология ее неизвестна);

межуточная (характеризуется поступлением воздуха в межуточную ткань легкого через разрывы альвеол).

 

Хроническая обструктивная эмфизема лёгких имеет наибольшее клиническое значение. Она протекает с хронической обструкцией дыхательных путей.

Этиология приобретённой хронической обструктивной эмфиземы лёгких совпадает с этиологией хронического бронхита, в большинстве случаев предшествующего ей. Существует генетическая предрасположенность к развитию этой патологии.

Патогенез хронической обструктивной эмфиземы лёгких связан с недостаточностью α₁-антитрипсина – ингибитора протеаз, разрушающих соединительнотканный каркас альвеолярных перегородок. Его недостаточность может быть наследственной и развиваться при хроническом воспалении бронхов. В условиях несостоятельности стромы легкого (особенно эластической) включается так называемый клапанный (вентильный) механизм. Он сводится к тому, что слизистая пробка, образующаяся в просвете мелких бронхов и бронхиол при хроническом диффузном бронхите, при вдохе пропускает воздух в альвеолы, но не позволяет ему выйти при выдохе. Воздух накапливается в ацинусах, расширяет их полости, что и ведет к диффузной обструктивной эмфиземе.

Морфология. Лёгкие увеличены в размерах, прикрывают своими краями переднее средостение, вздутые, бледные, мягкие, без спадения, при разрезании слышен хруст. В просветах бронхов – слизисто-гнойный экссудат. Микроскопическихарактерно сочетание признаков хронического обструктивного бронхита, бронхиолита и эмфиземы лёгких. Отмечают расширение альвеол, истончение альвеолярных перегородок, разрушение эластических волокон, нарушение альвеолярно-капиллярного кровотока, склеротические изменения.

Осложнение хронической обструктивной эмфиземы лёгкого – прогрессирующая лёгочно-сердечная недостаточность.

В настоящее время хронический бронхит, хроническая обструктивная эмфизема, сопровождающиеся сетчатым пневмосклерозом и воспалительными и склеротическими изменениями сосудов, составляют патоморфологию хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

ХОБЛ – заболевание легких, характеризующееся прогрессирующим, не полностью обратимым ограничением воздушного потока, которое связано с патологическим воспалительным ответом легких на действие ингалируемых патогенных частиц или газов.

 

· Бронхиальная астма – хроническое воспалительное заболевание, обусловленное специфическими или неспецифическими иммунологическими реакциями, при котором наблюдаются приступы обратимой бронхиальной обструкции.

Характерна повышенная возбудимость трахеобронхиального дерева в ответ на различные стимулы, что приводит к пароксизмальному сужению воздухопроводящих путей.

Основные виды бронхиальной астмы:

ü экзогенная;

ü эндогенная;

ü ятрогенная (лекарственная);

ü профессиональная.

Экзогенная (атопическая, аллергическая) бронхиальная астма связана с аллергенами окружающей среды (частицы пыли, пыльца растений, пищевые факторы и др.). Нередка семейная предрасположенность. Патогенез связан с реакцией гиперчувствительности I типа, обусловленной IgE. Характерны бронхоспазм, отёк слизистой оболочки, секреция слизи и инфильтрация эозинофилами, лейкоцитарная инфильтрация и слущивание бронхиального эпителия.

Эндогенная бронхиальная астма может быть связана с действием разных факторов (прежде всего, инфекционных, химических, лекарственных), однако точная причина гиперреактивности бронхов неизвестна. Семейный анамнез отсутствует в большинстве случаев. Изредка наблюдают реакцию гиперчувствительности, опосредованную IgE.

Патологическая анатомия. Изменения бронхов и легких при бронхиальной астме могут быть острыми, развивающимися в момент приступа, и хроническими, являющимися следствием повторных приступов и длительного течения болезни.

В остром периоде (во время приступа) бронхиальной астмы в стенке бронхов наблюдается резкое полнокровие сосудов, отек слизистой оболочки, инфильтрация их лаброцитами, базофилами, эозинофилами, лимфоидными, плазматическими клетками. В просвете бронхов скапливается слоистого вида слизистый секрет с примесью эозинофилов и клеток слущенного эпителия, обтурирующий просвет мелких бронхов. Это может привести к смерти от асфиксии.

При повторяющихся приступах бронхиальной астмы с течением времени в стенке бронхов развиваются диффузное хроническое воспаление, пневмосклероз, хроническая обструктивная эмфизема легких. Происходит запустевание капиллярного русла, появляется вторичная гипертония малого круга кровообращения, ведущая к гипертрофии правого сердца и в конечном итоге – к сердечно-легочной недостаточности.