Классификация болезни Крона

1. По локализации поражения:

а) изолированные (эзофагит, гастрит, дуоденит, еюнит, илеит, колит,
проктит);

б) сочетанные (илеоколит и т. д.).

2. По клиническому течению:

а) с преобладанием симптомов воспаления (острого или хронического);

б) сегментарные стриктуры кишки;

в) свищи (одиночные, множественные; наружные или внутренние).

3. Осложнения: кишечная непроходимость, перфорация, абсцесс, кишечное кровотечение, токсическая дилатация толстой кишки, стеноз мочеточника, гидронефроз, рак, фистулы, недержание газов и кала.

4. Внекишечные проявления:

а) связанные с илеоколитом (периферический артрит, анкилозирующий
спондилит, узловатая эритема, гангренозная пиодермия, увеит, иридоцик-
лит, склерит, афтозный стоматит);

б) связанные с нарушением кишечного пищеварения (мальабсорбция,
холелитиаз, уролитиаз, остеопороз);

в) неспецифические (жировая дистрофия печени, первично-склерози-
рующий холангит, хронический гепатит, холангиокарцинома, амилоидоз,
пептическая язва).

Клиническая картина. Клинические проявления болезни Крона зависят от локализации патологического процесса, фазы активности, осложнений и внекишечных проявлений.

У большинства больных, независимо от локализации процесса, обнаруживают четыре основных симптома: лихорадка, диарея, боль в животе, прогрессирующее похудание.

При поражениях пищевода (казуистические наблюдения) больных беспокоит дисфагия, боль за грудиной, возможны регургитация и гиперсаливация. При локализации поражения в стенке желудка и постбульбарном отделе двенадцатиперстной кишки боль локализуется в эпигастрии, связана с приемом пищи, сопровождается тошнотой и рвотой.

У 10—15% больных заболевание впервые манифестирует симптомами острого терминального илеита, для которого характерны интенсивная боль в правом нижнем квадранте живота, тошнота, возможна рвота, лихорадка, выраженная болезненность при глубокой пальпации в правой подвздошной области, здесь же выявляют симптомы раздражения брюшины. Во время операции по поводу предполагаемого острого аппендицита обнаруживают интактный червеобразный отросток, значительное утолщение воспаленного участка стенки подвздошной кишки, увеличенные тусклые брыжеечные лимфатические узлы.

При хроническом илеите (еюните) больных беспокоит интенсивная схваткообразная боль в околопупочной области или в гипогастрии, возникающая через 2—4 ч после еды, обильный дневной стул (до 3 — 5 раз), диарея. Суточный объем кала возрастает в большей степени, чем его частота. Кроме того, характерны стойкая лихорадка, анорексия, общая слабость, вялость, повышенная утомляемость, редко — примесь крови в каловых массах. При протяженных поражениях или обширной резекции тонкой кишки возникают мальабсорбция, отставание в развитии, психастения, депрессия, системные внекишечные проявления болезни Крона.

При объективном исследовании обращают внимание на локальную болезненность в правом нижнем квадранте живота, где часто удается пропальпировать плотное, неподвижное, болезненное образование с нечеткими контурами (воспалительный инфильтрат).

Для толстокишечной локализации болезни Крона характерны частый (до 10—12 раз в сутки) кашицеобразный, полужидкий стул с примесью крови (при поражении левой половины ободочной кишки), императивные позывы на дефекацию ночью и в утренние часы; боль в гипогастрии или боковых отделах, коликообразная или менее интенсивная, давящая, ноющая, постоянная, усиливающаяся при резких движениях, во время дефекации и после клизмы. Часто при гранулематозном колите обнаруживают системные проявления в виде поражения кожи, глаз, суставов. При физикальном исследовании в проекции пораженного сегмента ободочной кишки пальпируют болезненное объемное образование (инфильтрат).

Перианальная локализация болезни Крона чаще всего встречается при первично-сочетанном илеоколите. Больных беспокоят свищи в перианаль-ной области, редко — кровянистые выделения из прямой кишки, при длительном течении возможно появление запоров (из-за стриктуры анального отдела прямой кишки) или недержания жидкого кала и газов. При объективном исследовании на боковых (а не на передней и задней, как при вульгарных трещинах) стенках анального канала обнаруживают широкие, глубокие, линейные, относительно малоболезненные трещины или язвы. В пе-рианальной зоне выявляют наружные отверстия свищей, в параректальной клетчатке — абсцессы и инфильтраты. Свищевые отверстия могут быть обнаружены и при влагалищном исследовании.

Внекишечные проявления при болезни Крона встречаются у 10—20%больных, несколько чаще при гранулематозном колите, чем при энтерите. Появление их чаще всего отражает активность процесса, клиническими признаками которого являются анорексия, падение массы тела, общая слабость, лихорадка и тахикардия.

Рубцовые стриктуры, наружные и внутренние свищи, внутрибрюшинные и тазовые абсцессы, имеющие характерную клиническую картину, — осложнения, типичные для болезни Крона.

Значительно реже встречаются токсическая дилатация толстой кишки (лихорадка, вздутие живота, тошнота, рвота, задержка стула и газов, дила-тация ободочной кишки по данным рентгенологического исследования до 6 см и более), массивное кишечное кровотечение, при котором наблюдается тахикардия, бледность, гипотония, выделение малоизмененной крови из прямой кишки.

Болезнь Крона является факультативным предраком, увеличивая вероятность образования злокачественной опухоли в 20 раз по сравнению с популяцией. Чаще всего рак на фоне болезни Крона возникает через 10 лет и более после начала фонового заболевания.

От момента появления первых клинических симптомов до установления диагноза в большинстве случаев проходит 2—3 года.

При подозрении на болезнь Крона необходимо доказать существование отличительных клинических признаков и подтвердить их результатами инструментальных и лабораторных исследований.

К обязательным исследованиям относят рентгенологическое и эндоскопическое. При рентгенологическом исследовании пищевода, желудка, двенадцатиперстной, тощей, подвздошной кишки обнаруживают сегментарное или мультифокальное поражение, характеризующееся протяженной асимметричной стриктурой с незначительной престенотической дилатацией, выпрямление пораженного участка (симптом "струны"), краевые ниши различных размеров, сливающиеся изъязвления, над которыми выступает слизистая оболочка ("брусчатка"), бликулы, ориентированные параллельно кишке (симптом Маршака), укорочение измененных участков, щелевидные выступы контура, напоминающие "шляпки гвоздей". При ирригоскопии отмечают также отсутствие гаустр. При рентгенологическом исследовании можно увидеть сброс контраста через внутренний свищ, а при фистулографии заполнить полость абсцесса, идентифицировать пораженный орган.

При эндоскопическом исследовании (эзофагогастродуоденоскопия, ин-тестиноскопия, ректороманоскопия, колоноскопия) обнаруживают отечность подслизистого слоя, отсутствие сосудистого рисунка, небольшие афты в инфильтративной фазе процесса, глубокие щелевидные трещины, имеющие рельеф слизистой оболочки по типу "булыжной мостовой", стриктуры, чередование пораженных сегментов с интактными. Кроме того, при подозрении на внутренние свищи выполняют цистоскопию и кольпоскопию.

Во время эндоскопии обязательно берут биоптат из участков воспаления, а из прямой кишки — даже при отсутствии эндоскопических признаков воспаления.

Диагноз болезни Крона основывают и на результатах гистологического исследования: признаками активного процесса являются гранулемы тубер-кулоидного и саркоидного типа.

По данным УЗИ, косвенным признаком болезни Крона является сегментарное утолщение стенки полого органа до 8—10 мм.

Лабораторными признаками активности являются лейкоцитоз, анемия (чаще железодефицитная, иногда обусловлена дефицитом и витамина В_]2, и фолиевой кислоты), гипопротеинемия, гипоальбуминемия, высокий С-ре-активный белок, увеличение СОЭ и количества тромбоцитов. Кроме того, обнаруживают высокий ферритин и трансферрин, низкое содержание В,₂, фолиевой кислоты, цинка и магния. При радионуклидном исследовании с ⁷⁵Se отмечают нарушение энтерогепатической циркуляции желчных кислот и их обмена.

Диагноз болезни Крона иногда может быть установлен окончательно только после дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. При поражении верхних отделов пищеварительной трубки необходимо исключить рак, туберкулез, саркоидоз, при локализации процесса в тонкой кишке — лимфому, аденокарциному, стриктуры, обусловленные приемом нестероидных противовоспалительных препаратов. При толстокишечной локализации необходимо провести дифференциальную диагностику с язвенным, ишемическим, радиационным, инфекционным, лекарственно-индуцированным колитом, раком и синдромом раздраженной кишки; при аноректальном поражении — с раком, лимфогранулематозом, туберкулезом, венерическими заболеваниями.

Лечение. Большинство больных не придерживаются специальных диет. Из рациона исключают продукты, способствующие обострению (сахарозу, лактозу), грубые пищевые волокна (при тонкокишечной локализации), восполняя дефициты железа, фолиевой кислоты, витамина В_|2, жирорастворимых витаминов, цинка, кальция.

Медикаментозное лечение включает:

а) симптоматическую терапию боли, диареи, анемии;

б) противовоспалительную терапию салицилатами (сульфосалазин 2—4 г/сут при поражении толстой кишки, месалазин 1,2—3,2 г/сут при тонкокишечной локализации), трихополом 1,5 г / с у т, ципрофлоксацином 0,5—1,0 г/сут;

в) иммунодепрессанты: преднизолон 160—240 мг/сут, гидрокортизон 300—450 мг/сут, азатиоприн до 200 мг/сут, циклоспорин 4 мг/кг массы тела/сут;

г) перспективным методом терапии считают иммуномодуляцию с применением антицитокиновой стратегии, направленной на блокаду отдельных медиаторов воспаления и использованием противовоспалительных регуля-торных цитокинов (моноклональные антитела к TNF, CD4+, препарат ре-комбинантного IL-10, антагонисты рецепторов IL-1, ингибиторы IFN-(противовоспалительный медиатор IL-11).

Несмотря на широкие возможности современной медикаментозной терапии, у значительной части больных уже в течение первых десяти лет после установления диагноза возникают показания к хирургическому лечению (у 30% больных с поражением тонкой кишки и у ²/з больных с поражением толстой кишки).

Чаще всего показанием к операции служит неэффективность медикаментозной терапии (25% колитов и 10% илеоколитов), появление внекишечных проявлений заболевания (30% больных), полная или частичная кишечная непроходимость (у 70% больных за 20 лет), другие осложнения (рак, кишечное кровотечение, фистулы, токсическая дилатация толстой кишки), а также перианальные проявления.

При ошибочной операции по поводу предполагаемого острого аппендицита на стадии острого воспаления аппендэктомию выполнять не следует, так как существует риск образования наружного свища. Операцию ограничивают диагностической лапаротомией или удалением регионального лимфатического узла для гистологической верификации диагноза.

При операции на фоне хронического воспаления целесообразно проводить радикальную резекцию участка тонкой (или толстой) кишки, несущей область поражения, отступя 30—50 см от ее видимой границы с обязательным удалением региональных лимфатических узлов и интраоперационным гистологическим исследованием краев макропрепарата (так как наличие гранулематозной инфильтрации в краях анастомозируемых отделов кишки предопределяет рецидив заболевания). При распространенном процессе в толстой кишке выполняют колэктомию и даже проктоколэктомию с созданием "мешка" — резервуара из подвздошной кишки. Резекцию кишки можно выполнять лапароскопическим доступом.

При фиброзных стриктурах тонкой кишки выполняют операцию пластики стриктуры (двенадцатиперстной, тощей, подвздошной кишки). Поскольку у 5% больных обнаруживают три и более участка поражения тонкой кишки, расширенные резекции приводят у них к формированию синдрома "короткой кишки". Поэтому для предупреждения некорригируемой мальабсорбции и ликвидации обтурационной непроходимости этим пациентам выполняют пластику (типа пилоропластики по Гейнеке—Микуличу) стриктуры при ее протяженности до 10 см. Если стриктура имеет длину более 10 см, то показана пластика типа операции Финнея.

В послеоперационном периоде назначают внутривенно гидрокортизон (по 100 мг 2 раза в сутки в течение 5 дней), в дальнейшем — преднизолон по 20 мг в день с постепенным снижением дозы (по 5 мг в неделю). Для профилактики обострений болезни Крона в послеоперационном периоде оправдан курс лечения метронидазолом (3 мес из расчета 20 мг/кг массы тела в сутки).

Прогноз. Болезнь Крона пока не излечима. Общая частота рецидивирова-ния обострений составляет примерно 20—25% за 1 год и 75% за 3 года. У больных с локализацией процесса в тонкой кишке обострение наблюдается более часто, чем при толстокишечной локализации. Общая смертность при заболевании в 2 раза выше, чем в общей популяции. Более высокая летальность отмечается в молодом возрасте. Летальность при плановых операциях равна 2—4%, при ургентных — 25—30%.