Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы.

Аурудың диагнозын гепатоспленомегалияға және қанның өзгерістеріне сүйене отырып қояды. Қанда болатын өзгерістер: нейтрофильдік лейкоцитоз бен солға қарай ығысу, базофильді-эозинофильді ассоциация, эритроциттер мен тромбоциттер санының өзгеруі.

Созылмалы миелолейкозды алғышқы сатысында миелоид қатарының лейкомоидтық реакциясынан және идиопатиялық миелофиброздан ажырата білу керек.

Лейкомоидтық реакцияда қанда болатын өзгерістер белгілі бір себептермен байланысты болатынын ескеру керек. Лейкомоидтық реакцияда эозинофильдер мен базофильдер саны көбеймейді, сүйек миында өзгерістер болмайды. Диагностикалық қиындық туған жағдайда шешуші рольді Ph – хромосомасын табу атқарады.

Идиопатиялық миелофиброзда СМЛ-дағы сияқты лейкоцит формуласында солға қарай ығысу болады. Созылмалы миелолейкоздан айырмашылығы идиопатиялық миелофиброзда сүйек миында клеткалық элементтер аз болады, сүйек миының трепанатында айқын фиброз болады, нейтрофильдерде сілтілі фосфатаза көбейген және гранулоциттерде Ph – хромосомасы болмайды. Идиопатиялық миелофиброз қатерсіз дамиды, клиникасында болатын басым симптом спленомегалия болып табылады.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда аурудың түрін, сатысын, басты симптомдар мен асқынуларды ескеру керек.

Диагнозды тұжырымдау мысалдары:

1. Созылмалы миелолейкоз (Ph+), ІІ сатысы. Анемия.

2. Созылмалы миелолейкоз (Ph+), ІІІ сатысы, бласттық криз.

Емі. Созылмалы миелолейкоздың емі аурудың сатысына тәуелді болады.

Ауру адамның жалпы жағдайы қанағаттанарлық күйде, болмашы клиникалық-гематологиялық белгілер бар болса, жалпы әлдендіру емі қолданылады, ауру адам құнарлы қоректенуі керек, еңбек пен демалыстың тиімді режимін сақтауы керек, диспансерлік бақылауда тұруы керек.

Аурудың І сатысында, 40-50х10⁹/л аспайтын тұрақты лейкоцитоздың фонында гидромочевина (10-20 мг/кг дозасында) немесе бусульфанды (4 мг/тәул.) қандағы лейкоцит саны 20х10⁹/л жеткенше ішке қабылдайды. Кейін дозаны өзгертуге болады.

СМЛ ІІ сатысында қолданылатын дәрілер:

1. Гидромочевина (гидра, литамир), ішке 40-50 мг/кг/тәулігіне дозасында, лейкоциттер саны азайғанға дейін қабылдайды; сүйемел доза 10-15 мг/кг/тәул. құрайды. Гидромочевина СМЛ емдеуде таңдамалы дәрі деп есептеледі.

2. a - Интерферон (интрон, реаферон), 5-9 млн ӘБ аптасына 3 рет бұлшық етке егеді. Гематологиялық ремиссия науқас адамдардың 70-80% болады, патогенетикалық ремиссия - 60% болады. Сүйемел доза – 3 млн ӘБ аптасына 1-2 рет тері астына егіледі, 6 айға дейін.

Ауқымды спленомегалияда талақты сәулемен емдеу қолданылады.

Аурудың ІІІ сатысында, бласттық криз кезінде терапевтік ем шаралары жедел лейкозда қолданылатын шаралармен бірдей.

Мутантты тирозинкиназаның блокаторы гливек 400 мг/м² дозасында 28 күн бойы ішке қабылданады. СМЛ-ң бласттық кризі кезінде 600 мг/м²/тәул. дозасында қолданылады. Ісік клонын эрадикация (жою) жасамай, аурудың толық ремиссиясына қол жеткізуге болады.

Толық сауығып шығу мүмкіндігін беретін жалғыз ем – ол сүйек миын трансплантация (ауыстырып салу) жасау. Трансплантантты генетикалық ұқсас егіздің екіншісенен немесе HLA – бірдей жақын тумасынан алып салады.

Созылмалы миелолейкоздың комплексті емінде гемотрансфузия, қабынуға қарсы ем, қан кетуді тоқтату емі, дезинтоксикациялық емдер (гемосорбция, плазмосорбция, тездетілген диурез және т.б.) қолданылады, лейкоциттердің жаппай талқандалуында – аллопуринол беріледі.

Еңбек сараптамасы. Созылмалы миелолейкозбен ауыратындар, негізінен өмір бақи 2-ші топ мүгедегі болып анықталады.

Диспансерлеу. Созылмалы миелолейкозбен ауыратындарды дәрігер 14-30 күн сайын қарап, қанды тексеріп отыруы керек, айына бір рет гематолог кеңесі беріледі.

Санаторийлық-курорттық ем қолдануға болмайды.

Прогнозы жайлы емес. Ауру адам орташа есеппен 5-7 жыл өмір сүреді.

 

Полицитемия

Полицитемия немесе Вакез ауруы – қан түзілудің үш өркінінің де пролиферациясы болатын, бірақ эритроидтық өркіннің пролиферациясы басым болатын қан жүйесінің қатерсіз ісігі.

Аурудың алғаш рет сипаттамасын 1892 ж. Вакез берген.

Жиілігі жағынан полицитемия лейкоздардың ішінде созылмалы миелолейкоздан кейін төртінші орында. 50-60 жастағы адамдар басым ауырады, еркектер әйелдерге қарағанда жиірек ауырады.

Патогенезі. Аурудың негізін миелопоэздың ізашар клеткасының зақымдануы құрайды. Ол аномальдық клонның автономды пролиферациясын тудырады. Полицитемиямен ауыратын адамдардың қанында өзінің антигендік қасиеті жағынан эритропоэтиннен ерекше, бірақ эритропоэтинге сезімтал клеткалардың санының өсуіне жағдай туғызатын фактор табылған. Осы фактордың әсерінен және клеткаішілік кемістіктің (дефект) салдарынан эритропоэз басым болады. Сол себепті полицитемияның негізгі субстраты пісіп-жетілген эритроциттер болады, бірақ қан түзудің барлық өркінінің гиперплазиясында гранулоциттер мен тромбоциттердің де саны көбеюі мүмкін.

Полицитемияның басты симптомдарын жоғары дәрежелі эритроцитоз, айналымдағы қан көлемінің көбеюі және қанның тұтқырлығының артуы тудырады.

Классификациясы.

І сатысы – бастапқы саты;

ІІ А сатысы - өріс алған, бірақ талақтың миелоциттік метаплазиясы жоқ саты;

ІІ Б сатысы - өріс алған, талақтың миелоциттік метаплазиясы бар саты;

ІІІ сатысы – ақырғы шешуші (терминальдық) саты. Нозологияны көрсету керек.

Клиникасы. Полицитемия ұзақ және басқа лейкоздарға қарағанда қатерсіз дамиды. Ауру біртіндеп басталады.

Аурудың басында аздап бас ауыруы мүмкін. Тері мен кілегей қабықтардың гиперемиясы, конъюнктива тамырларының қанталағаны байқалады. Қанның көрсеткіштері норманың жоғарғы шегінің деңгейінде болады, қанның жалпы көлемі өспеген. Талақ та өспеген.

Аурудың өріс алған сатысында бас ауыруы, бас айналу, тез шаршау, ұйқы қашу, басқа салмақ түскен сезім, құлақ шулауы, саусақтардың ұюы және шымшып ауыруы, кейде көз көрудің нашарлауы болады. Полицитемияға ең телімді шағымдарға терінің қышуы (былау қабылдағаннан кейін күшейе түседі), қызыл иектің қанағыштығы, сирақта геморрагиялық ісінудің болуы, эритромелалгия (табан немесе балтыр терісінің күйдіріп ауырып, кейін өте күшті қызарып кетуі) жатады.

Тері мен кілегей қабықтардың түсі көкшіл-қызғылт болады, теріде қан құйылған жерлер, пигментті дақтар және телеангиэктазия болады. Ауру адамдардың 1/3 артериялық гипертензия табылады. Гепатомегалия және спленомегалия байқалады. Бұл органдардың үлкею себебі – олардың қанмен толуының көбеюі және миелоидтық метаплазия. Сонымен қатар, талақтың инфарктісі және периспленит белгілері болуы мүмкін. ОНЖ жағынан ойға ұстау қабілеті мен ой қызметіне қабілеттіліктің төмендеуі байқалады.

Қан толып кету және микроциркуляцияның бұзылуы он екі елі ішек пен асқазан жарасының себебі болуы мүмкін.

Ірі артериялардың тромбозы, миокард инфарктісі, тромбоздық инсульт, тромбофлебит жиі кездеседі.

Көз түбінде көру нервісінің ісінуі, қан іркіліп, ирелеңдеген тамырлар көрінеді.

Қанның жалпы анализі: еркектерде: эритроциттер 6х10¹²/л жоғары, гемоглобин 160 г/л жоғары; әйелдерде: эритроциттер 5,5х10¹²/л жоғары, гемоглобин 150 г/л жоғары. Лейкоцитоз (12х10⁹/л жоғары), формулада солға қарай ығысу болады. Тромбоцитоз (400х10⁹/л).

Гематокрит көрсеткіші 60-80% өседі (қалыпты күйде 45-55% тең). Эритроциттер массасы көбейеді (еркектерде 36 мл/кг жоғары, әйелдерде – 32 мл/кг жоғары). ЭТЖ азайған           (1-2 мм/сағ). Қанның тұтқырлығы 5-8 есе көбейеді.

Миелограммада: қан түзілудің барлық өркіндерінің гиперплазиясы, бірақ эритроидтық және мегакариоциттік өркін гиперплазиясы басым. Трепанобиоптатта: сүйек миы клеткаларының үш өркіндік гиперплазиясы, май тінінің азайғаны анықталады.

Нейтрофильдік гранулоциттерде сілтілі фосфатаза активтілігі күшейген.

Аурудың ІІ А сатысында талақтың миелоидтық метаплазиясы болмайды, оны талақтың пунктаты қалыпты күйде болатыны дәлелдейді.

Аурудың ІІ Б сатысында талақтың миелоидтық метаплазиясы орын алады, оған да талақтың биопсиялық пунктатын тексеру арқылы көз жеткізуге болады.

Аурудың терминальдық (анемиялық) сатысында екінші ретті миелофиброз бой көрсетеді, анемия, тромбоцитопения және лейкопения байқалады. Осы сатыда ауру созылмалы миелолейкозға немесе жедел лейкозға ауысуы (трансформация) мүмкін.