Түйінді периартериит (ТП, Куссамуль-Майер ауруы, түйінді полиартериит, түйінді панартериит) – орташа және ұсақ калибрлі артериялардың некроздаушы қабынуы болатын жүйелі васкулит. Патологиялық процеске артериолдар, капиллярлар және венулалар қатыспайды. ТП классикалық түрінде капиллярлар зақымданбайтындықтан онда гломерулонефрит болмайды. Бұл ТП-ң микроскопиялық полиангииттен айырмашылығы. ТП-пен жиі 30-50 жастағы еркектер (әйелдерге қарағанда 2-4 есе жиі) ауырады.
Этиологиясы және патогенезі. Себеп болатын факторлардың ішіндегі ең маңыздылары – дәріні көтере алмау және қан сарысуында HВsAgболуы. ТП комплемент классикалық және альтернативті жолдар арқылы активтенетін иммунды комплексті ауру деп есептелінеді, сонымен қатар оның дамуында баяу типті үстеме сезімталдықтың да маңызы болады. Патологиялық процестің дамуында маңызды рольді гемореологиялық өзгерістер, ТСҚҰ-синдромының бой көрсетуі, микроциркуляциялық буынның зақымдануы атқарады.
Патоморфологиясы. ТП-те патологиялық процеске орташа және ұсақ калибрлі тамырлардың барлық қабаты қатысып, онда дәнекер тіні зақымдануының барлық сатылары өтеді. Кейін бұл зоналарда полиморфядролы лейкоциттер инфильтрациясы пайда болады, ол лимфоциттер және плазматикалық клеткалар инфильтрациясымен алмасады. Процесс тамыр қабырғасының фиброзымен және микроаневризмалар түзілумен аяқталады. Тамырлар сегменті зақымданатындықтан микроаневризмалар арасында тамырлардың зақымданбаған бөліктері болады, оның өзі түйін тәрізді түзілістердің пайда болуына себеп болады. Тамырлардың интимасының зақымдануы, оның пролиферациясы тромбоздар пайда болуына жағдай жасайды. Тамырлар өзегінің тарылуы осы аймақтың инфарктісін тудырады.
Тамырлардың көрсетілген өзгерістері сәйкес органдардың зақымдануына әкеледі.
Классификациясы. ТП төмендегідей клиникалық варианттарын ажыратады:
1. Классикалық (бүйрек – висцеральдық немесе бүйрек – полиневроздық) вариант.
2. Астматикалық вариант (қазіргі кезде астматикалық вариант Чердж-Стросс синдромы болып жеке бөлінді).
3. Терілік – тромбангиттік вариант.
4. Монооргандық вариант.
Клиникасы (классикалық периартерииттің клиникасы). Аурудың алғашқы белгілері қызба, бұлшық еттер мен буындардың ауыруы, теріде болатын бөртпелер және жүдеу.
Тұрақты фебрильді қызба бірнеше аптадан 3-4 айға дейін созылады, жүйелі белгілер пайда болғаннан кейін немесе глюкокортикоидтар, БҚҚП әсерінен түседі.
Жиі балтырдың бұлшық еттері ауырады, басқа аймақтардың да бұлшық еттері ауыруы мүмкін. Миалгия әдетте невриттердің алдында байқалады.
Буын синдромы әдетте миалгиямен қоса болады, аяқтың ірі буындарының ауыруы ауруға тән белгі, қол ұшы мен аяқ ұшы буындары сирек ауырады.
Терінің қуқыл тартуы мен үдемелі жүдеуді Кусмауль мен Майер «хлороздық маразм» деп атаған.
Терінің зақымдануы әр түрлі болып келеді: есекжем, көп формалы эритема, дақты – түйнекті бөртпе, теріге «мәрмәр» түсін беретін торлы ливедо кездеседі.
ТП-те бүйректің зақымдануы тамырлық нефропатия түрінде бой көрсетеді, бүйрек шумақтары зақымданбайды, ол орташа дәрежелі гематурия және протеинуриямен сипатталады, кейін артериялық гипертензия қосылады. Артериялық гипертензия реноваскулярлық текті болуы мүмкін. Қатерлі артериялық гипертензия дамуы да мүмкін.
Артериялық тромбоз бүйрек инфарктісінің себебі болады; бүйрек тұсының өте күшті ауыруын және аумақты гематурия тудырады.
Нефроз синдромы әдетте сирек кездеседі, негізінен бүйрек веналарының тромбозының салдары болып табылады.
ТП-те бүйректердің зақымдануы 80-85% жағдайда кездеседі және ол түйінді периартериитте болатын өлімнің ең жиі себебі болып табылады.
Нерв жүйесінің зақымдануы науқас адамдардың 50-70% байқалады және көптеген асимметриялы сезімталдық және қозғалыстың мононевриттері – және полиневриттерімен сипатталады, невриттердің клиникалық көрінісінде қозғалыс бұзылыстары (әлсіздік, рефлекстің болмауы, дистальды парездер және ауыр салдар) негізінен сезімталдық бұзылыстарынан (ауырғандық, парестезиялар, сезімталдықтың төмендеуі) басым болады. Невриттер vasavasorumзақымданғанынан туындайды.
ОНЖ зақымдануы сирегірек кездеседі және құрысулармен, мидың инфарктісімен немесе инсультпен, психозбен, бас ауыруымен сипатталады. ОНЖ зақымдануы ТП-те болатын өлімнің екінші себебі.
Абдоминальды синдром шажырқай тамырларындағы ишемия мен некроздың салдары болып табылады, онда кіндік тұсының күшті ауыруы және оған қоса жүрек айну, құсу, диарея, нәжісте қан болуы байқалады. Әр түрлі органдардың тамырларының зақымдануы нәтижесінде гастрит, энтерит, колит, аппендицит, холецистит, панкреатиттердің белгілері болады. Некроз, инфаркт нәтижесінде ішектің әр бөлігінің перфорациясы перитонитке әкеліп соқтырады.
Бауыр зақымданып, сарғыштық және гепатоспленомегалия байқалуы мүмкін.
Жүрек-тамыр жүйесі 1/3 жағдайда зақымданады. Коронарлық артериялардың қабынуы стенокардия және ұсақ ошақты миокард инфарктісінің белгілерін береді. Ұсақ тамырлардың артериитінде жүрек бұлшық етінің жайылмалы зақымдануын (миокардиттер) және жүрек ырғағы мен өткізгіштігінің әр түрлі бұзылыстарын және тез үдемелі жүрек әлсіздігінің белгілерін береді. Ауруға тән белгі артериялық гипертензия. Жүрек-тамыр жүйесінің зақымдануы ТП болатын өлімнің үшінші себебі болып табылады.
Түйінді периартерииттің классикалық вариантында өкпенің зақымдануы екі түрлі болады: өкпе васкулиті (тамырлық пневмония) және интерстициальды пневмония. Өкпе васкулитінің клиникасында қызба, аз қақырықта жөтел, кейде қан қақыру және антибиотиктердің тиімсіздігі анықталады. Рентгенологиялық тексергенде өкпе суреті күшейген. Өкпе фиброзы бар интерстициальды пневмония үдемелі рестриктивті типті тыныс жетіспеушілігімен сипатталады.
ТП-те эндокриндік жүйе сирек зақымданады, негізінен орхит пен эпидидимит кездеседі.
Көздің зақымдануы (көз торы тамырларының) артериялық гипертониямен байланысты болады, гипертониялық ретинопатия белгілерін береді. Онымен қатар конъюнктива мен көз торының қабынуы байқалады.
ТП-ң тері – тромбангииттік варианты терінің, аяқ-қол артерияларының зақымдануымен және висцериттердің болмауымен сипатталады. Тері зақымдануына түйіндердің, ливедоның, геморрагиялық пурпураның болуы тән.
Терілік және тері астылық түйіндер аяқ-қолдардың тамыр будасының бойында орналасады, мөлшері бұршақ дәніндей және одан үлкен болып келеді, олардың үстінде тері қызарған, сипағанда ауырсыну байқалады, 4-6 аптадан кейін жойылып кетеді, орнында пигментация қалады. Түйіндер аневризма түрінде өзгерген артериялар болып табылады.
Ливедо (стаз синдромы) терінің тор немесе ағаш бұталары түрінде қызғылт-көк түске боялуымен сипатталады, ливедолар көбіне аяқ-қол терісінде болады және негізінен балаларда кездеседі.
Геморрагиялық пурпура ұсақ нүкте тәрізді немесе бір-бірімен біріккен бөртпелер болып табылады, аяқ үстінде орналасады. Жайылмалы түрінде жаралар пайда болады.
Тері васкулиті жиі шеткі тамырлардың зақымдануымен және дистальды гангренамен (саусақтар мен башпайлардың гангренасымен) қоса кездеседі.
Аурудың бұл вариантында қызба, миалгия, әлсіздік, тершеңдік, жүдеу болады.
ТП-ң моноорганды варианты. Зақымданған органды немесе операция кезінде алып тасталған органды патологоанатомиялық тексеру кезінде немесе органның биопсиясы кезінде түйінді периартериитке тән белгілер табылса, ондай жағдайда ТП-ң моноорганды варианты болғаны деп есептейді. Барлық автор мұндай пікірмен келіспейді. Бүйректің дара зақымдануы мүмкін.
ТП даму барысы. Түйінді периартериитте болатын даму барысының варианттары: жағымды (қатерсіз), баяу үдемелі (АГ бар және АГ жоқ), қайталамалы, тез үдемелі, өте тез немесе дүлей даму варианты.
Жағымды даму барысы висцериттер жоқ тері вариантында кездеседі. Ремиссиялар 3-5 жылға созылады.
АГ жоқ баяу үдемелі даму барысы тері тромбангиит вариантымен ауыратын адамдардың жартысында кездеседі. Асқынусыз дамығанда ауру 10 жылға және одан да ұзаққа созылады. АҚҚ көтерілген жағдайда аурудың даму барысы АГ деңгейі мен динамикасына тәуелді болады.
Қайталамалы даму барысы ТП-ң барлық вариантында кездеседі. Аурудың қайталауы глюкокортикоидтарды, цитостатиктерді беруді тоқтатқанда, салқын тигенде, инфекцияда, дәрілік аллергияда байқалады.
Тез үдемелі даму барысы қатерлі АГ бар бүйректің ауыр зақымдануында кездеседі. Аурудың ұзақтығы 2-5 жылдан аспайды.
Өте тез немесе дүлей даму барысы ішкі органдардың көптеп зақымдануымен және аурудың ұзақтығының 5-12 ай шамасында болатынымен сипатталады.
Қосымша тексерулер. Ауруға тән лабораториялық сынамалар жоқ.
Нейтрофильдік ығысу бар лейкоцитоз болады, аурудың ауыр даму барысында – орташа дәрежелі анемия және тромбоцитопения байқалады. ЭТЖ өскен.
Гипергаммаглобулинемия, альфа-2-глобулин, фибриноген, иммуноглобулиндер, С-реактивті белок деңгейлерінің көтерілуі кездеседі.
Тері мен бұлшық ет биопсиясы некроздаушы панваскулит белгілерін анықтайды.
Бүйрек биопсиясында сегментарлы некроздаушы гломерулит белгілері табылады.
Асқазан және ішектің кілегей қабығының биопсиясы васкулит пен кілегей қабықтың эозинофильді инфильтратын анықтайды.
Ангиографияны тамыр аневризмаларын немесе орташа калибрлі артериялар окклюзиясын анықтау үшін жасайды.
ТП-ң асқынулары:
1. Әр түрлі органдардың инфарктісі және олардың склерозы.
2. Геморрагиялар (аневризмалардың жыртылуы).
3. Жараның тесілуі.
4. Ішек гангренасы.
5. Уремияның дамуы.
6. Ми қан айналысының бұзылуы.
7. Энцефаломиелит.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ТП диагноз қою критерийлері 55-кестеде келтірілген.
55-кесте
