120 және одан жоғары
16-20
5
48-60
20-23
10-11
20-23
Бірен-саран немесе жоқ
1:32
Гомогенді
Төмен
100-110
30-40
5
40-45
24-25
11-12
24-25
(1-2):100 лейкоцит
1:64
Гомогенді және шеткі
Орташа
100 төмен
45 және одан жоғары
6 және одан жоғары
30-35
30-35
13-17
30-40
5:1000 лейкоцит
1:128 және одан жоғары
Шеткі
Жоғары
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ЖҚЖ диагнозын қоюда Американың ревматологиялық ассоциациясы ұсынған критерийлер (1982) кең қолданылып жүр:
1) бет сүйегі аймағындағы бөртпелер («көбелек» деген атпен белгілі);
2) дискоидтық бөртпелер (эритемалық түймедақтар мен кератоз; ескі ошақтар үстіндегі атрофиялық тыртықтар);
3) фотосенсибилизация – күн сәулесіне ерекше реакция нәтижесінде теріде бөртпелер пайда болуы;
4) ауыз қуысында болатын жаралар; жаралар ауырмайды немесе болмашы ауырады;
5) артрит (эрозивті емес артрит; яғни екі және одан да көп буындар шеміршегінің деструкциясы жоқ);
6) серозит (яғни плеврит және/немесе перикардит);
7) бүйректің зақымдануы (тұрақты түрде 0,5 г/тәул. және одан да жоғары протеинурияның болуы);
8) неврологиялық белгілер – дәрі қабылдаумен, электролиттік және метаболизмдік өзгерістермен байланысы жоқ құрысулар немесе психоздар;
9) гематологиялық өзгерістер – гемолитикалық анемия, лейкопения (<4х109/л), лимфопения < 1,5х109/л, тек көптеген тексерулерден кейін (6-20), тромбоцитопения (100х109/л аз); ЖҚЖ оң мәнді Кумбс сынамасы болуы мүмкін (антиэритроцитарлық антиденелер болуына байланысты);
10) иммундық өзгерістер – оң мәнді LE-тест, ДНҚ және нативті ДНҚ-ға (әсіресе қос тізбекті) қарсы антиденелер, мерезді (сифилисті) анықтауға қойылған реакциялардың (ИПФ, ИФР) 6 ай бойы жалған оң мәнді болуы;
11) иммунды флюоресценция тестісінде ЖҚЖ – синдромын тудыратын дәрілермен байланысты емес антинуклеарлық антиденелердің табылуы.
4 және одан көп критерийлер болса, онда ЖҚЖ диагнозы сенімді деп есептеледі.
Процеске көптеген органдар мен жүйелер қатысатындықтан ЖҚЖ-ні көптеген аурулардан айыра білу керек. Көбіне ЖҚЖ-ні төмендегі аурулардан ажырату керек:
1. Ревматизмдік полиартрит. Ревматизмде ірі буындар басым зақымданады, ал ЖҚЖ-де қолұшының ұсақ буындары мен білезік буындары басым зақымданады, ірі буындар сирек зақымданады. Бұлшықеттер мен сіңір – жалғама аппараты бір мезгілде зақымданатын-дықтан ЖҚЖ-де өткінші бүгілу контрактурасы болады. Ревматизмге Кисель-Джонс критерийлері, жүрек ақауларының қалыптасуы (митральдық және қолқалық стеноз), антистрептококктік антиденелердің жоғары титрі тән; ЖҚЖ-де жүрек ақаулары сирек қалыптасады (әдетте митральдық немесе қолқалық кемістік түрінде), ЖҚЖ-ге люпус-нефрит, люпус-пневмонит және басқалары, иммунологиялық тестілер (LE-клеткалары, АНФ, нДНҚ қарсы антиденелер) тән.
2. Инфекциялық эндокардит. Бактериялық эндокардитке қолқа қақпақтары ақауларының қалыптасуы, эмболия синдромы, қан себіндісінің мәліметтері, антибактериялық емнің тиімділігі, LE-клеткаларының және ДНҚ қарсы антиденелердің болмауы тән.
3. Ревматоидтық артрит. ЖҚЖ 20-40 жаста дамиды, РА – кез-келген жаста дамиды. Ертеңгілік дененің құрысуы РА айқын болып келеді, ЖҚЖ-де орташа дәрежелі болады. РА-та буындардың зақымдануы, ЖҚЖ-де ішкі органдардың зақымдануы басым болады. Қызба мен тері бөртпелері ЖҚЖ-де жиірек кездеседі, РА онша тән емес. Полисерозиттер ЖҚЖ-де жиі табылады, РА олар болмайды. Аутоиммундық гемолитикалық анемия ЖҚЖ-ге тән, РА-ке тән емес. Иммунологиялық тестілер РА салыстырғанда көбіне ЖҚЖ оң мәнді болады (сәйкестігіне қарай LE 10-15% және 80-90%, АНФ - 50% дейін және 99%, ДНҚ қарсы антиденелер – 0,3% төменгі титрда және 100%), сарысулық комплемент ЖҚЖ жиі төмен болады, РА-те қалыпты күйде немесе жоғары күйде. РФ ревматоидтық артритте жиі табылады, жүйелі қызыл жегіде сирек кездеседі.
4. Дәнекер тінінің басқа аурулары (жүйелі склеродермия, дерматомиозит). Бұл аурулардың бірінде де өріс алған сатысында ішкі органдардың жайылмалы зақымдануы ЖҚЖ-дей болмайды. Олардың еш қайсысында науқас адамның тағдырын шешетіндей бүйректердің міндетті түрде зақымдануы болмайды. ЖҚЖ-де буындардың зақымданғаны басым болса, ЖСД-да терінің ауруға тән зақымдануы, ДМ-те бұлшық ет пен терінің зақымдануы басым болады.
5. Гемобластоздарда (жедел лейкоз, миелома ауруы, лимфогранулематоз) оларға тән шеткі қанның, сүйек миының және лимфа пунктаттарының өзгерістері болады.
6. Түйінді периартериит. Түйінді периартериитпен көбіне еркектер ауырады, аурудың клиникасында қызба, миалгия, артралгия, жүдеу болады. Ішкі органдар жағынан артериялық гипертензия, полиневрит, абдоминальдық синдром, пневмонит байқалады. Жүйелі қызыл жегіде кездесетін тері синдромы, LE-феномені, гломерулонефрит типті бүйректің таңдамалы зақымдануы онда ешқашан кездеспейді.
Түйінді периартериитке тән белгілерге тыныс тұншықпасы (көбіне әйелдерде) мен гиперэозинофилия, қызба, миалгия, дене массасын жоғалту және дәріге болатын аллергия жатады. Симптомдардың мұндай тіркесі ЖҚЖ-ге тән емес.
7. Геморрагиялық васкулитте терінің, буындардың зақымдануы және қызба байқалады. Сирақта болатын бөртпелер симметриялы болады. Геморрагиялық васкулитте гематуриялық типті гломерулонефрит ЖҚЖ-ге тән емес. Геморрагиялық васкулитке «қызыл жегілік» висцериттер – полисерозит, кардит, «көбелек» симптомы және LE – феномені тән емес.
8. Вегенер гранулематозында ЖҚЖ-дегідей пневмонит пен гломерулонефрит белгілері болады. Бірақ Вегенер гранулематозында жоғарғы тыныс жолдары мен өкпе басым зақымданатын некроздаушы гранулематоз (риносинуситтер, мұрынның қанауы, гаймор және маңдай қойнаулары аймағының ауыруы, мұрынның, таңдай күмбезінің, сирегірек – түрік ерінің шеміршекті және сүйектік құрылымдарының талқандалуы) байқалады.
9. Бейспецификалық аортоартериит көрудің нашарлауымен, бас айналуымен, талмалармен, қолдарда пульс пен АҚҚ асимметриялығымен, мойын тамырларында систолалық шу естілуімен сипатталады. Бейспецификалық аортоартериитте ЖҚЖ-ге тән гломерулонефрит, полисерозит белгілері, тері феномені және LE-феномені болмайды.
10. Созылмалы гепатитте қызба, артрит, плеврит, тері бөртпелері, гломерулонефрит типті жүйелі зақымдану белгілері болады; лейкопения, тромбоцитопения, LE-клеткалары, АНФ анықталуы мүмкін. Созылмалы гепатитте ауру анамнезінде бұрын болған жедел вирустық гепатит жөнінде мәлімет болады, бауырдың зақымдану белгілері – цитолиздік және холестаздық синдром, бауыр жетіспеушілігі синдромы, гиперспленизм және портальды гипертензия анықталады. ЖҚЖ-де бауыр жиі зақымданбайды, жеңіл ағымды гепатит белгілері ғана байқалады. Сонымен қатар, созылмалы гепатитте бауырдың вирустық зақымдану маркерлері (вирусқа қарсы антиденелер және вирустық антигеннің өзі) анықталады.
Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек: 1) ЖҚЖ даму барысын; 2) процесс активтілігінің дәрежесін; 3) органдар мен жүйелердің зақымдануының клиникалық-морфологиялық сипаттамасын және зақымданған органның функциональдық жетіспеушілігінің сатысын.
Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:
1) Жүйелі қызыл жегі, жедел даму барысы, активтіліктің ІІ дәрежесі. Жедел полиартрит, ФЖІ; экссудатты плеврит, ТЖІ, эксудатты перикардит, эндокардит, миокардит, ЖІІА, «көбелек» тәрізді бет эритемасы.
2) Жүйелі қызыл жегі, жеделше даму барысы, активтіліктің ІІ дәрежесі. Полиартрит, «көбелек», Люпус-нефрит, СБЖ0; Миокардит, ЖІІА.
3) Жүйелі қызыл жегі, созылмалы даму барысы, активтіліктің І дәрежесі. Артралгия, пневмосклероз, митральдық қақпақ кемістігі, люпус-нефрит.
Емі. ЖҚЖ ауыратын адамдарды емдегенде оларды сыртқы ортаның жағымсыз әсерлерінен (күш түсу, көңіл-күй күйзелістері, инсоляция, салқын тию) қорғау режимімен қамтамасыз ету керек. Вакцинация жасауға, сарысулар мен белок препараттарын егуге тиым салынады, физиотерапиялық ем шараларын мүмкіндігінше азайту керек.
Комплексті патогенетикалық ем қолданылады, оның негізгі бағыттары: 1) иммундық қабыну мен иммунды-комплексті патологияны тежеу; 2) жеке, өте ауыр синдромдарға әсер ету; 3) иммунды-супрессиялық емнің жағымсыз әсерлерінің алдын алу; 4) иммунды супрессиялық ем кезінде пайда болған асқынуларды емдеу; 5) қан айналымындағы иммундық комплекстерді организмнен аластау.
ЖҚЖ-де болатын иммундық қабынуды тежеу үшін глюкокортикостероидтар (ГКС), цитостатикалық препараттар, аминохинолин өнімдері қолданылады. Препаратты таңдағанда, оның дозасы мен емнің ұзақтығын және сүйемел емді анықтау кезінде: 1) процестің активтілік дәрежесін; 2) аурудың даму барысының сипатын (жітілігін); 3) процеске қатысқан ішкі органдар ауқымдылығын; 4) кортикостероидтарды және цитостатиктерді ауру адамның көтере алатынын және иммунды-супрессиялық емнің асқынуларының бар-жоғын; 5) қарсы көрсетпелерді ескеру керек.
ЖҚЖ емдеуде таңдамалы дәрі ретінде ГКС қолданылады. Оларды патологиялық процестің активтілігінің ІІ және ІІІ дәрежелерінде белгілейді (аурудың мұндай активтілігі оның жедел және жеделше даму барысына сәйкес келеді). Процесс активлігінің ІІ дәрежесінде преднизолонның 30-50 мг/тәул. беріледі, ІІІ дәрежесінде 50-90 мг/тәул. беріледі. Егер науқас адамның жалпы күйі 24-48 сағаттан кейін жақсармаса, онда алғашқы дозаны 25-30% көбейтеді.
Клиникалық нәтижеге қол жеткізгеннен кейін (әдетте 2 айдан кейін, нефроз синдромы мен бүйректің зақымдану белгілері болған жағдайда – 3-5 айдан кейін) препараттың дозасын азайтады. Преднизолонның тәуліктік дозасы 50-80 мг болса, онда жалпы дозаны аптасына 5 мг, егер тәуліктік доза 20-50 мг болған болса, онда 2,5 мг азайтады, кейін 3-4 апта бойы 1/4 таблеткаға азайтып, сүйемел дозаға жеткізеді (әйелдер үшін 5 мг, еркектер үшін 7,5 мг).
Кортикостероидтармен емдеген кезде процестің активтілігі кенет өсіп кетсе, нефрит синдром, менингоэнцефалит бар аурудың үдемелі дамуында, кортикостероидтардың бұрынғы қолданған дозасына резистенттілік пайда болғанда, пульс-терапия қолдану керек (преднизолонның шамадан тыс дозасымен емдеу, немесе преднизолон мен цитостатикті қосып, олардың шамадан тыс дозасын тағайындау).
Пульс-терапия ДНҚ қарсы антиденелер түзуді тежеу арқылы иммундық комплекстердің түзілуін тоқтатады деп есептейді.
Пульс-терапияда 3 күн бойы немесе күн ара 3 рет метилпреднизолонның 1000 мг натрий хлоридының 100 мл ерітіп, гепариннің 5000 ЭБ қосып, венаға егеді. Пульс-терапиядан кейін науқас адам преднизолонның бұрын қолданған дозасын ішке қабылдауды жалғастырады. Пульс-терапияны екі дәріні қосып қолдану арқылы іске асыруға болады: бірінші преднизолонға 1000 мг циклофосфан қосып егеді, одан кейін науқас адам 2 рет 1000 мг преднизолон алады. Кейін науқас преднизолон және/немесе циклофосфан алуын жалғастырады.
ГКС жағымсыз әсерін жою үшін қолданылатын дәрілер: 1) калий препараттары (калий хлориды, панангин); 2) анаболикалық препараттар (неробол 5-10 мг); 3) несеп жүргізуші дәрілер (салуретиктер); 4) гипотензивтік дәрілер (ААФ ингибиторлары, перифериялық вазодилататорлар); 5) антацидтік препаратттар.
Ауыр асқынулар пайда болған да, сәйкес ем жүргізіледі: а) екінші ретті инфекцияда – антибиотиктер; б) туберкулезде – туберкулезге қарсы дәрілер; в) қант диабетінде – инсулин препараттары; г) кандидозда – саңырауқұлақтарға қарсы препараттар; д) «стероидтық» жара бой көрсеткенде – жараға қарсы ем қолданылады.
ГКС емдеудің тиімсіздік себептері: 1) дәріні жүйелі қабылдамау; 2) дозасының сәйкес болмауы; 3) емнің кеш басталуы; 4) органдардың ауыр иммунды комплексті зақымдануы; 5) екі қабаттылық; 6) толықсып кетуден, матронизм дамудан, етеккір бұзылуынан т.б. себептерге байланысты науқас адамның препаратты қабылдау ынтасы болмау.
Болатын жағымсыз реакциялар: Кушинг синдромы, тіндердің, әсіресе терінің трофикасының бұзылуы, инфекцияға қарсы төзімділіктің төмендеуі, жара ауруы, стероидтық диабет, гормональдық миастения, психикалық бұзылыстар, глаукома, артериялық гипертензия.
ЖҚЖ созылмалы дамып, терінің басым зақымдануында көп ай бойы хингамин 0,25 г/тәул. (делагил, резохин, хлорохин) немесе плаквенил қолдану ұсынылады. Процесс активті күйге көшкенде және жайыла тарай бастағанда дереу кортикостероидтармен емдеуге көшеді.
ЖҚЖ емдеуде қолданылатын дәрілердің екінші қатарына цитостатикалық иммунодепрессанттар (ЦИД) жатады. ЦИД емдеу көрсетпелері: 1) ГКС емдеудің тиімділігінің жеткіліксіз болуы; 2) преднизолонды көтере алмаушылықта немесе оның ауыр жағымсыз әсерлері пайда болса, оның дозасын азайту үшін ЦИД қолданылады; 3) кортикостероидтарға тәуелділік.
Ең жиі қолданылатын цитостатиктерге азатиоприн (имуран) және циклофосфамид жатады, олар 1-3 мг/кг немесе 100-200 мг/тәул. дозада преднизолонның 10-30 мг қосып қолданылады.
Осы дозада препаратты 4-6 айға, ауру адамның жағдайы тұрақты жақсарғанға дейін беріледі, кейін сүйемел дозаға көшіп, емді 1/2 - 3 жылға дейін жалғастырады.
Цитостатиктердің тиімділігін бағалау критерийлері:
1) аурудың клиникалық белгілерінің жойылуы немесе азаюы;
2) стероидқа тәуелділіктің жойылуы;
3) аурудың активтілігінің тұрақты төмендеуі және кейін қайталауларының болмауы;
3,0х109/л төмен лейкопения пайда болғанда препараттың дозасын 1 мг/кг (дене массасының) дейін азайтады, лейкопения одан әрі үдей түскен жағдайда цитостатик беруді тоқтатып, преднизолонның дозасын 50% көбейтеді.
ЖҚЖ емдеуде экстрокорпоральдық емдеу тәсілдері (плазмаферез және гемосорбция) мен JgG мегадозасын венаға егу де қолданылады.
Плазмаферез де, гемосорбция да кортикостероидтарды қабылдау кезінде қолданады.
Плазмаферез – қаннан оның компоненттерін (плазманы) бөліп алу жолымен қан айналымындағы иммунды комплекстерді, метаболизм өнімдерін жою арқылы организмді тазартуға бағытталған экстракорпоральды ем әдісі. Плазмаферезге ГКС емдеу, оның ішінде метилпреднизолонның қарқынды дозасын қолдану тиімді болмаған жағдайда жүгінеді.
Плазмаферезді центрифуга немесе мембрандық технология көмегімен іске асырады. Әр процедурада 40-60 мл/кг плазма алынады. Ем курсі 3-6 процедурадан тұрады.
Гемосорбция – қанды активтенген көмір түйіршіктерінің бағандары арқылы (селективті емес гемосорбция) және биологиялық немесе химиялық иммуносорбенттер арқылы (селективті гемосорбция) өткізіп тазалаудың экстракорпоральдық тәсілі. Гемосорбция қан мен тіндер клеткаларының дәрілік препараттардың, оның ішінде ГКС әсеріне сезімталдығын күшейтеді, қанды иммундық комплекстерден, антиденелерден, цитокиндерден тазартады. Селективті гемосорбцияда арнайы РФ, ДНҚ-на қарсы антиденелер мен АИК (айналымдағы иммунды комплекстер) аласталады.
Гемосорбция жасау көрсетпелеріне қолданылған ГКС мен цитостатиктердің үлкен дозасына қарамастан ЖҚЖ активтілігінің сақталуы, активті люпус-нефрит, тұрақты буын синдромы, жаралы тері васкулиттері, пайда болған асқынуларға байланысты ГКС мен цитостатиктер дозасын көтеруге болмайтын жағдай жатады. Ем курсі 3-5 процедурадан тұрады.
JgG венаға егу клеткалардың Fe-рецепторларына бөгет болады, цитокиндер синтезін тежейді деп болжайды. Препарат аутоиммундық цитопенияларда, ауыр церебропатияда (кома, құрысу және психоз қоса болатын) ең тиімді болып келеді. Бұл жағдайларда әдіс «соңғы шара» ретінде қолданылады. Препаратты дене массасының 1 кг 0,5 г есебінде 5 күн егеді.
Еңбекке қабілеттілік критерийлері: процесс активтілігінің І дәрежеден жоғары болмауы, органдар функциясының компенсациялы немесе субкомпенсациялы күйі.
Уақытша еңбекке жарамсыздықтың орташа мерзімдері: аурудың жедел және жеделше дамуының жоғары дәрежелі активтілігінде еңбекке жарамсыздық мерзімі 2-3 ай, аурудың созылмалы дамуының І-ІІ дәрежелі активтілігінде – 1-2 ай құрайды.
МӘСК жолдау көрсетпелері: аурудың поливесцерит белгілері бар жедел және жеделше түрлері, 4 ай ішінде еңбекке қабілеттіліктің қалпына келмеуі. Аурудың жиі қайталайтын созылмалы түрі, СБЖ, жүрек және тыныс жетіспеушілігінің бой көрсетуі.
Санаторийлық-курорттық ем жасауға болмайды.
Диспансерлеу. ЖҚЖ ауыратын адамдар ревматологта диспансерлік есепте тұрулары керек. Жылына 2-4 рет қаралады.
Прогнозы. Ауруды ерте анықтап, сәйкес ем жасаған жағдайда науқас адамның 90% ремиссияға қол жеткізіп, олардың өмірін көп жылға созуға болады. Бірақ ауру адамдардың 10%, әсіресе ерте пайда болған люпус-нефритте, болжам жағымсыз болады.
Профилактикасы. Аурудың бірінші ретті профилактикасын іске асыру үшін, олардың ішінен «қауіп төнген» топты бөлу керек. Ең алдымен ауру адамдардың туысқандарын тексеру керек. Олардың ішінде ең болмағанда аурудың бір белгісі бар адам табылса, оған ЖҚЖ ауыратын адамға жасалатындай режим жасау керек.
Жекеленген тері зақымдануы бар аурулар (дискоидты қызыл жегі) процесс жайылып кетпес үшін ультракүлгін сәуле алмаулары керек, оларды алтын дәрілерімен емдеуге, курорттық емге жіберуге болмайды.
Аурудың қайталауының профилактикасы ауруды мезгілінде тиісті комплексті емдеу арқылы іске асырылады. Науқас адамдар төмендегідей нұсқауларды сақтаулары керек: 1) көңіл-күйінде өзгеріс болғанда дәрігерге қаралуы керек, диспансерлік тексерілуді жүйелі іске асырулары керек; 2) гормон препараттарын белгіленген дозада қабылдауды қатаң ескерулері керек; 3) күн тәртібін мұқият сақтауы керек, күндіз 1-2 сағат ұйқы болуы керек, тағамда ас тұзы мен көмірсуларды тежеу керек, тағамда витаминдер мен белок жеткілікті болуы керек; 4) күнге күймеу керек, салқын тигізбеуі керек; 5) операциялар жасатпауға тырысу, вакцина, сарысуларды ектірмеу керек (өмірге қауіпті жағдайлардан басқа кезде); 6) сақтық жасап шынығу керек (ертеңгі гимнастика, жылу сумен сүртіну, таза ауада ұзақ қыдыру т.б.); 7) ошақты және интеркуррентті инфекцияда төсек режимін сақтап, ем алу керек; 8) тері зақымданғанда күн сәулесінен қорғайтын жақпа майлар қолдану керек. Гормональдық ем және цитостатиктер қабылдаған кезде барлық науқас адам ревматологтың тұрақты бақылауында болулары керек.
Жүйелі склеродермия
Жүйелі склеродермия (ЖСД) – тері мен ішкі органдар стромасының жайылмалы фиброзды-склероздық өзгерістерімен, жайылмалы Рейно синдромы түріндегі облитерациялаушы эндартериитпен сипатталатын дәнекер тіні мен ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы.
Ауру көптен белгілі, оның бірінші сипаттамасын 1643 ж. Z.Lusitanus берген, ал “склеродермия” деген атты 1847 ж. Gintrac енгізген. Дәнекер тінінің жүйелі ауруларының ішінде ЖСД жүйелі қызыл жегіден кейін екінші орын алады. ЖСД-мен бірінші ретті сырқаттанушылық жиілігі – 1 жыл ішінде 1 млн тұрғынның 2,7-12 ауырады. Әйелдер еркектермен салыстырғанда 7 есе жиі ауырады. Көбіне 30-50 жастағы адамдар ауырады.
Этиологиясы мен патогенезі. ЖСД себебі белгісіз. Ауру вирустармен және тұқым қуумен байланысты деген пікір бар. Аурудың дамуында түрткі факторлар маңызды роль атқарады: вибрация, химиялық заттармен (поливинилхлорид) байланыс болуы, салқын тию, стресс, босану, түсік тастау, дәрілерді көтере алмау.
Негізгі патогенетикалық механизмдерге фиброзды тін түзілуінің бұзылуы, иммундық статустың өзгеруі және микроциркуляцияның өзгерісі жатады. Вирус пен генетикалық факторлардың әсерінен, түрткі фактордың қатысуымен фибробластарда РНҚ мен ДНҚ зақымданады, оның өзі коллаген өндіруді күшейтеді. Коллаген синтезінің күшеюі неофибриллогенезді белсендіреді және дәнекер тінінің негізгі затының гликопротеидтерін өзгертеді, оның өзі дәнекер тінінің фиброзды-склероздық өзгерісін тудырады. Фиброз дамуында маңызды рольді цитокиндер мен қауіп факторлары атқарады.
Фиброзды-склероздық процестерге параллельді иммундық процестердің бұзылуы жүреді – коллагенге қарсы антиденелер түзіледі, антинуклеарлық антиденелер пайда болады, иммундық комплекстер қалыптасады. Иммундық комплекстер микроциркуляторлық арна мен ішкі органдарға шөгіп, оларда иммундық қабыну тудырады.
Микроциркуляцияның зақымдануы иммундық қабынудың салдарынан пайда болады: цитотоксикалық лимфоциттер эндотелийді зақымдайды, ол тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясын тудырады, коагуляцияны белсендіреді, қабыну медиаторларының бөлінуін тудырады, тамыр қабырғасының өткізгіштігін және оған плазманың сіңуі мен фибриннің шөгуін күшейтеді, тамыр қуысын тарылтады.
Дәнекер тінінің фиброзды-склероздық өзгерістері, микроциркуляцияның бұзылуы, ішкі органдардың зақымдануы (иммунды қабыну) аурудың алуан түрлі клиникалық белгілерін тудырады.
Классификациясы.
І Клиникалық түрлері:
1. Пресклеродермия: Рейно синдромы.
2. Жайылмалы склеродермия: терінің жайылмалы зақымдануы және ауруға тән
6. Бүйректер: жедел нефропатия (склеродермиялық бүйрек кризі), созылмалы
нефропатия.
7. Нерв жүйесі: тригеменит, полинейропатия.
8. Эндокриндік жүйе: гипотиреоз, бүйрек безінің жетіспеушілігі және басқалар.
Жүрек, өкпе, бүйрек, тірек-қимыл аппараты зақымданғанда олардың функциональдық күйін көрсету керек.
Клиникасы. Ауру сипаты жүйелі болатындықтан оның клиникалық көрінісі әр түрлі және көп синдромды болып келеді.
Аурудың ең ерте пайда болатын белгілеріне Рейно синдромы, терінің және буындардың зақымдануы жатады.
Рейно синдромы науқас адамдардың 90% кездеседі, онда I-IV саусақтар түсінің өзгеруі байқалады. Саусақтар терісінің түсінің өзгеруі 3 сатыны өтеді: ағару, көгеру және қызару сатылары. Тері түсінің өзгерісіне қоса парестезия және ауырсыну сезімі болады. Процесс сиректеу мұрын, ерін, құлақтар және башпайларда да болады.
Рейно синдромы вазоспазм кризисінің белгісі болып есептеледі.
Терінің зақымдануы науқас адамдардың көбінде кездеседі және өзінің даму жолында үш сатыны өтеді: тығыз ісіну, индурация және атрофия (сему) сатылары.
Ең жиі қол ұшы мен бет, сирек – мойын, кеуде, сирақ және аяқ ұшы зақымданады. Кеуде мен арқа терісінің зақымдануы «сауыт», «корсет» сезімін тудырады.
Аурудың ісіну сатысында терінің әр жері ағарып, тығыздалған болады. Саусақтардың тығыз ісінуі оларға сосисканың түрін береді.
Индурация сатысында тері өте тығыздалып, қозғалмайтын болады, бүруге келмейді, тері бетінің әжімдері жойылып, терінің үсті тегістеледі. Оның салдарынан беттің мимикасы жойылып, маска түріндегі күйге көшеді, мұрын мен құлақтар жұқарады, ауыз тесігі тарылып, жақшаға ұқсайтын және толық ашылмайтын болады, қабақтар да толық жабылмайтын болады.
Терінің атрофиялық сатысы сирек кездеседі, тері бұл сатыда жұқарып, жылтырап көрінеді.
ЖҚЖ-дегі тері зақымдануының белгілеріне трофикалық бұзылыстар мен терінің пигментациясы да жатады. Трофикалық өзгерістердің ішінде ең жиі кездесетіндері – тырнақтардың сызғылануы мен деформациясы (деформацияға қоса саусақтарда жара және гангрена пайда болады), шаштың түсуі, кейде кірпік пен қастың, қолтық асты және қасаға түгінің түсуі.
Тері пигментациясы ошақты болады – беттің, кеуденің, білектің әр жерінде, тері қатпарларында қара-қоңыр, қызғылт-қоңыр түсті, сұрғылт түсті ошақтар пайда болады. Кейде терінің гиперпигментация бөліктері депигментациямен кезектесіп, теріге шұбар түс береді, ол пойкилодермия деп аталады. Кілегей қабықтардың пигментациясы болмайды.
Телеангиэктазия көбіне бет пен кеудеде болады, кейде еріндерде, тілде, қатты таңдайда кездеседі, капиллярлар мен веналардың дилатациясының нәтижесінде пайда болады.
Кейбір науқас адамдарда терімен қоса бір мезгілде кілегей қабықтардың (созылмалы конъюнктивит, атрофиялық немесе субатрофиялық ринит, стоматит, фарингит) және бездердің зақымдануы байқалады. ЖСД мен қоса Шегрен синдромы кездесуі мүмкін.
Тері өзгерістерінің (негізінен оның индурациясының) таралуына байланысты ЖСД-ң екі негізгі клиникалық түрлерін ажыратады: 1) лимитті (шектелген) түрі; қол ұшы мен бет зақымданады; 2) жайылмалы; процесс дене тұлғасына тараған жағдайда (жиі аурудың тез үдемелі даму барысында кездеседі).
ЖСД-ң негізгі екі клиникалық түрінен басқа айқас синдромын немесе overlap (жүйелі склеродермияның ревматоидтық артритпен, дерматомиозитпен немесе жүйелі қызыл жегімен қоса кездесуі); склеродермасыз склеродермия немесе висцеральдық зақымдану басым (аурудың клиникасында ішкі органдар мен тамырлардың зақымдануы басым, ал терінің зақымдануы өте аз немесе болмайды) түрін ажыратады.
Буындардың зақымдануы үш вариантта кездеседі:
1) полиартралгия;
2) экссудативті – пролиферативтік немесе фиброзды – индуративтік өзгерістер басым склеродермиялық полиартрит;
3) периартрит (кейде ауыру белгісі болмайды); патологиялық процеске периартикулярлық тіндер қосылуы нәтижесінде контрактуралар пайда болады.
ЖСД-дағы буын зақымдануы ревматоидтық артриттен өзгешелігі – контрактура мен фиброздық өзгерістердің басым болатыны және буынның деструкциялық өзгерістерінің болмайтыны. ЖСД мен РА қоса кездесуі мүмкін (overlap – синдром).
ЖСД-да бұлшық еттер интерстициальдық миозит немесе полимиозит түрінде кездеседі және бұлшық еттердің ауыруы, бұлшық ет әлсіздігі және бұлшық еттердің құрысуы түрінде клиникалық белгілер береді. ЖСД мен ДМ қоса кездесуі мүмкін (ЖСД – ДМ overlap синдромы).
ЖСД-дағы сүйектердің зақымдануы саусақтар мен башпайлардың тырнақ бунақтары мен бақайшықтарының остеолизі түрінде кездеседі және саусақтар мен башпайлардың қысқаруы мен деформациясы (склеродактилия) белгілерімен сипатталады (тамыр-трофикалық бұзылыстар тудырады).
Кей жағдайларда ЖСД-да жұқа тіндерге, әсіресе саусақтардың жұқа тіндерінде әк жиналады. Оларды көзбен және рентгенологиялық тексеру арқылы көруге болады (Тибьерж – Вейссенбах синдромы). Жұмсақ тіндердің кальцинозы CREST – синдромының құрамына кіреді (кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазия).
ЖСД-да ішкі органдар да зақымданады, олардың зақымдануы аурудың ауыртпалық дәрежесі мен болжамын анықтайды.
Асқорыту мүшелерінің зақымдануы. Ең жиі өңеш пен ішек зақымданады. Склеродермиялық эзофагит дисфагиямен, өңештің жайылмалы кеңуімен, оның төменгі үштен бір бөлігінің тарылуымен, перистальтиканың әлсіреуімен және өңеш қабырғасының қатаюымен, рефлюкс-эзофагит белгілерімен сипатталады.
Ішектің зақымдануы дуоденит белгілерімен, сіңудің бұзылуы синдромымен, кейде жартылай ішек түйнеуі синдромының белгілерімен сипатталады.
Тыныс алу мүшелерінің зақымдануы науқас адамдардың 70% кездеседі және фиброздаушы альвеолит және жайылмалы пневмофиброз белгілерімен көрініс береді, процесс өкпенің базальды бөліктерінде орналасады. Кейбір ауру адамда өкпе гипертензиясы (тамыр зақымдануынан туындайды) байқалады, ол өкпе-текті жүрек синдромының қалыптасуына себеп болады.
ЖСД-да жүрек жиі зақымданады және маңызы жағынан жетекші роль атқарады. Ұсақ тамырлардың зақымдануы мен микроциркуляцияның бұзылуы жайылмалы кардиосклероз туындауына себеп болады. Интерстициальды миокардит дамуы да мүмкін.
Жүрек қақпақтары эндокардының зақымдануы склеродермиялық жүрек ақауларының қалыптасуына әкеледі, көбіне митральдық кемістік (сирек митральдық қақпақтың пролапсы) қалыптасады. Склеродермиялық перикардит белгілері онша анық болмайтындықтан көбіне эхокардиография көмегімен анықталады (перикардтың қалыңдауы, перикард қуысында сұйықтық болу).
Бүйректің зақымдану түрлері:
1) субклиникалық түрде дамитын созылмалы гломерулонефрит (көбіне функциональдық өзгерістер байқалады);
2) нағыз склеродермиялық бүйрек, бүйрек жетіспеушілігі тез дамитын жедел нефропатия, жиі артериялық гипертензиямен, ретино- және энцефалопатиямен қоса кездеседі.
Нерв жүйесінің зақымдануы полинейропатия типті шеткі нерв жүйесінің зақымдануымен (аяқ-қолдардың ауыруы, гиперестезия, кейін дистальді типті гипестезияға көшеді, сіңір рефлекстерінің төмендеуі) және тригеминит (үштік нервтің қабынуы) белгілерімен сипатталады. Сирек энцефалит, менингоэнцефалит, ишемиялық инсульт кездеседі.
Эндокриндік жүйе гипотиреоз, ауто-иммунды тиреоидит, сирек – гипертиреоз, бүйрек безі жетіспеушілігі, жыныс бездері функциясының төмендеуі және қант диабеті түрінде зақымданады.
Жалпы белгілері. Ауруға ең тән жалпы белгі – дене массасын жоғалту.
Қосымша тексерулер. Қанда гиперпротеинемия, альфа-2 және гамма-глобулиннің, фибриннің, серомукоидтың, С-реактивті протеиннің, гаптоглобиннің, оксипролиннің (коллаген метаболизмінің бұзылуы) көбейгені анықталады.
Науқас адамның 40-50% РФ анықталады, 30-90% антинуклеарлық антидене анықталады. Жүйелі склеродермияға тән антиденелер: Scleroderma– 70 антигеніне қарсы антиденелер (аурудың жедел даму барысы мен жайылмалы түрінде анықталады) мен антицентромерлік антиденелер (аурудың лимитті түрінде басым кездеседі).
Рентгенологиялық тексеру: тері асты шел – майда кальциноз көрінеді, бұл өзгерістер көбіне саусақтардың ұшында, сирегірек – башпай ұшында, шынтақ, тізе және басқа буындардың жұмсақ тіндерінде анықталады. Саусақтар мен башпайлардың тырнақ бунақтары мен бақайшықтарының, шынтақ жілік және кәрі жіліктің дистальді бөлігінің, қабырғалардың артқы бөліктерінің остеолизі көрінеді. Буын маңы остеопорозы, буын қуыстарының тарылуы, буын шеміршегінің эрозиясы анықталады. Өңеш, он екі елі ішек және аш ішек кеңіген. Жайылмалы және кисталы пневмосклероз (өкпенің төменгі бөліктері), жүректің ұлғаюы байқалады.
ЭКГ: миокардтың жайылмалы өзгерістері, кейде Гис будасы сабақтарының блокадасы және атриовентрикулярлық блокада тіркеледі.
Тырнақ көбесінің капилляроскопиясы: капилляр тұзақтарының кеңуі мен ирелеңі, капилляр санының азаюы, геморрагиялар көрінеді.
Тері мен бұлшықет биопсиясы: тіндердің фиброзды трансформациясы, тамырлардың патологиясы табылады.
Склеродермия активтілігінің дәрежелері. Активтіліктің үш дәрежесін ажыратады:
І (ең төмен) дәрежесі: вазоспастикалық және трофикалық өзгерістер анықталады, ЭТЖ < 20 мм/сағ.
ІІІ (жоғарғы) дәрежесі: қызба, полиартрит, миокардиосклероз, нефропатия, ЭТЖ > 35 мм/сағ.
ЖСД даму барысының үш вариантын бөледі: жедел, жеделше және созылмалы.
Жедел даму барысы (қатерлі вариант) теріде, тері асты тіндерде және ішкі органдарда ерекше тез (бір жылдың ішінде) фиброз дамуымен, оған тамырлар зақымдануының қосылуымен сипатталады. Ерекше көзге түсетін процесс бүйректердің жедел нефропатиясы (шынайы склеродермиялық бүйрек). Жедел даму барысына ЖСД-ң ІІІ дәрежелі активтілігі мен анти-Skl-70 (антитопоизмеразалық) антиденелердің болуы тән.
Аурудың жеделше дамуында тері, буындар, бұлшық еттер, ішкі органдар зақымданып, аурудың өріс алған клиникалық көрінісі байқалады, оған онша айқын емес вазомоторлық трофикалық өзгерістер қосылады. Жеделше даму барысына ЖСД-ң активтілігінің ІІ дәрежесі, антинуклеарлық және ревматоидтық фактордың болуы тән.
Созылмалы даму барысында (бірнеше жыл бойы баяу үдемелі даму) тамырлар өзгерісі мен трофикалық бұзылыстар (Рейно синдромы), терінің қатаюы, периартикуляр тіндерінің қатайып, контрактура түзуі, остеолиз, өңештің, өкпенің, жүректің баяу зақымдануы байқалады. ЖСД-ң І дәрежелі активтілігі тән.
ЖСД-ң үш даму сатысын ажыратады: алғашқы, өріс алған және терминальды (ақырғы) сатылары.
ЖСД алғашқы сатысы (І) Рейно синдромымен, артралгиямен, тахикардиямен, тоңғақтықпен, тыныс жолдары инфекциясының жиі болуымен сипатталады. Комплексті ем ұзаққа созылатын ремиссия береді кейде толық сауығу байқалады.
ЖСД өріс алған (ІІ) сатысы өріс алған клиникалық көрініспен сипатталады.
Терминальдық (ІІІ саты) – асқынып кеткен саты, органдар функциясының бұзылуымен, дене массасының азаюымен сипатталады. Ем бұл сатыда нәтиже бермейді.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ЖСД-ң диагнозын қоярға Америка ревматологтары ассоциациясы ұсынған критерийлерді қолданады, бұл ұсыныс бойынша, диагноз қоюдың үлкен және кіші критерийлерін ажыратады.
Үлкен критерийлері.
Проксимальды склеродерма: алақан-саусақ, башпай-саусақ буындарынан проксимальды орналасқан саусақ және башпай терісінің симметриялы қалыңдауы, тығыздалуы және индурациясы. Өзгерістер бетте, мойында, дене тұлғасының (кеуде торы мен құрсақ) үстінде де болады.
Кіші критерийлері.
1. Склеродактилия: тек саусақтармен шектелетін жоғарыда көрсетілген тері өзгерістері.
2. Саусақтар ұшында тыртықтар және саусақтар томпағының жойылуы.
3. Екі жақты базальды өкпе фиброзы: өкпені рентгенологиялық стандартты тексергенде өкпеде болатын екі жақты торлы немесе сызықты – модульді өзгерістер; «ұялы өкпе» типті өзгерістер болуы мүмкін. Бұл өзгерістер өкпенің бірінші ретті зақымдануымен байланысты болмаулары керек.
Диагноз қою үшін үлкен критерийдің жалғыз өзінің болуы немесе екі кіші критерийдің болуы керек.
Жүйелі склеродермияны шектеулі склеродермиядан, жайылмалы эозинофильді фасцииттен, Бушке склередемасынан, шектелген фиброздардан, паранеопластикалық синдромнан, дерматомиозиттен айыра білу керек.
Шектелген склеродермияның екі түрі болады: ошақты (түймедақты және жайылмалы түрлері) және сызықты (жолақты және қылышпен шапқан типті) түрлері. ЖСД-дан айырмашылығы аурудың клиникасы әдетте терінің жергілікті зақымдануымен шектеледі; Рейно синдромы және висцеральдық зақымданулар, яғни процестің жүйелі дамуы болмайды. Аурудың дамуы мен болжамы жағымды болып келеді.
Жайылмалы эозинофильді фасциит (ЖЭФ) жедел басталады, көбіне денеге шамадан тыс күш түскеннен кейін басталады. Еркектер ауырады. ЖЭФ-те білек пен сирақ терісінің склеродермияға ұқсас индуративті өзгерістері мен эозинофилия болады. ЖСД-дан айырмашылығы аяқ-қолдың дистальді бөліктері зақымданбайды, Рейно синдромы және висцериттер болмайды.
Бушке склередемасы – қатерсіз ауру, мойын мен беттің терісі мен тері асты тіндерінің ісікті – индуративті өзгерістерінің тез дамуымен сипатталады. Екі жыныс өкілдері бірдей ауырады. Тері тас сияқты қатты болады. Процесс бет пен мойыннан иық белдемесіне, дене тұлғасының жоғарғы бөліктеріне, кейде құрсақ аймағына тарайды. Аяқ-қолдың дистальді бөлігі зақымданбайды. Процесс дерманың және тері асты шелдің терең қабатында орналасатындықтан терінің әдеттегі түсі өзгермейді, аздап қызаруы мүмкін, тері семуінің белгілері болмайды. Рейно синдромы мен висцериттер болмайды. Ауру қатерсіз дамиды, 6-ай – 2 жылдан кейін спонтанды ремиссиялар болады. Науқас адамдардың 1/3 процесс тұрақты болып келеді немесе оның үдемелі сипаты болады, емге онша көнбейді.
Ретроперитонеальды фиброз білдірмей басталады, кейін обструкция және басылу белгілері көрініс береді. Бүйрек басылғанда артериялық гипертензия, несепағар басылғанда – гидронефроз, уретраның обструкциясында – олигурия немесе анурия және бүйрек жетіспеушілігі, тік ішек басылғанда тұрақты іштің қатуы кездеседі. Терапия тиімді болмайды. Диагноз қоюда рентгенологиялық тексеру әдістері мен биопсия көмектеседі.
Медиастенальдық фиброз өңеш пен бронхтардың басылуымен сипатталады.
Паранеопластикалық синдромның дамуының үш варианты болады. І варианты периартикулярлық тіндердің басым зақымдануымен, фиброзиттармен, контрактуралармен, артралгиямен және миоосалгиямен сипатталады. ЖСД-ға тән висцеральдық және тамырлық өзгерістер болмайды. ІІ варианты ЖСД сияқты дамиды, бірақ емге көнбейді. ІІІ вариантының ЖСД-мен ұқсастығы тек жалпы белгілердің (үдемелі әлсіздік, титықтап жүдеу, полиартралгия, миалгия) ұқсастығымен шектеледі. Паранеопластикалық синдромның диагнозын қоярда ЖСД басты белгілерінің, жиі шеткі белгілерінің атипизмі көмектеседі.
Дерматомиозиттің ЖСД-мен бірнеше ортақ белгілері болады: тығыз ісіну, кейде пойкилодермия, жұтынудың қиындауы, жұқа тіндерге кальций тұздарының жиналуы т.б. Тығыз ісіну дерматомиозитте көбіне зақымданған бұлшықеттердің үстінде және көз айналасында (периорбитальді ісіну) орналасады. ДМ-тегі кальциноз жайылмалы болып келеді және тері асты шел мен бұлшықеттер ішінде орналасады. ДМ-те жүйелі склеродермиядан айырмашылығы дисфагия өңештің жоғарғы бөлігінің, жұтыну бұлшық етінің, жұмсақ таңдайдың зақымдануынан туындайды, сондықтан аурудың шыңына жеткен шағында қою тамақты ғана емес, сұйық тамақты да жұта алмау байқалады («мұрын арқылы қайтып төгіледі»). ДМ-тің неврологиялық симптоматикасының тегі басқаша болады, сондықтан ондағы нерв жүйесінің зақымдану белгілері ЖСД-дан өзгеше болады.
Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек: 1) аурудың даму барысын; 2) сатысын; 3) зақымданған органдар мен жүйелердің клиникалы-морфологиялық сипатын және олардың функциональдық жетіспеушілігінің сатыларын.
Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:
1. Жүйелі склеродермия, созылмалы даму барысы, І сатысы, активтіліктің І дәрежесі. Рейно синдромы, склеродактилия, полиартралгия, жайылмалы пневмосклероз. ТЖ ІІ дәрежесі.
2. Жүйелі склеродермия, жеделше дамуы, ІІ сатысы, активтіліктің ІІ дәрежесі. Базальды пневмосклероз. Миокардиосклероз. Қарыншалық экстрасистолия. ЖІ. Бет, қол ұшы терісінің индурациясы.
3. Жүйелі склеродермия, жедел даму барысы, активтіліктің ІІІ дәрежесі. Кисталы пневмосклероз. Кардиосклероз. Терінің жайылмалы индурациясы, Рейно синдромы. Шынайы склеродермиялық бүйрек. СБЖ ІІ дәрежесі.
Емі. ЖСД емі комплексті, патогенетикалық тұрғыдан негізделген, органдық патологияның түрі мен даму барысына байланысты екшеуленген болуы керек. Барлық емдеу тәсілдері дәрімен емдеу, экстракорпоральдық ем және жергілікті ем болып бөлінеді.
ЖСД-да қолданылатын дәрілер:
1. Антифиброзды қасиеті бар дәрілер (Д-пеницилламин, медекасол, унитиол, диуцифон, колхицин, ферменттер – лидаза т.б.)
2. Тамырға әсер ететін дәрілер: вазодилататорлар, дезагреганттар, ангиопротекторлар, гипотензивтік дәрілер.
3. Қабынуға қарсы және иммунды супрессивті дәрілер (кортикостероидтар, цитостатиктер), аминохинолин препараттары, антацидтер.
Дәрімен емдеумен қатар экстракорпоральдық (плазмаферез, гемосорбция т.б.) және жергілікті (димексид, гиалуронидаза) емдеу әдістері қолданылады.
Пеницилламинмен емдеу ЖСД емдеудің базисті еміне жатады, препарат коллагеннің молекулаішілік және молекулааралық байланысын ыдыратады, теріде Д-пеницилламин мөлшерін көбейтеді, коллагеннің синтезі мен жетілуін тежейді, осы әсерлердің нәтижесінде антифиброзды ықпал көрсетеді. Препаратты күнге 150-300 мг 2 апта бойы беруден бастайды, кейін препараттың дозасын 2 апта сайын 300 мг-нан 1800 мг дейін көбейтеді. Бұл дозаны 2 ай береді, одан кейін дозаны баяу азайтып отырып, 300-600 мг/тәул. жеткізеді. Осы дозада препаратты науқас ұзақ уақыт (3 жылға дейін және одан да ұзақ) қабылдайды.
Д-пеницилламинді тағайындау көрсетпесі – аурудың жеделше үдемелі дамуы (жайылмалы склеродермия). Препарат тері зақымданғанда тиімді болып келеді.
Д-пеницилламинге қарсы көрсетпелер: бауыр мен бүйректің зақымдануы, лейко- және тромбоцитопения, аллергия.
Жағымсыз әсерлері: аллергиялық тері бөртпелері, несеп синдромы, қызба, диспепсиялық белгілер, лейко- және тромбоцитопения.
Медекасол антифиброзды әсер көрсетеді және тамырлы-трофикалық бұзылыстарға оң мәнді ықпал жасайды. Аурудың созылмалы және жеделше дамуында таблетка түрінде ішке қабылданады (30 мг/тәул.), әсіресе саусақтардағы ишемиялық жаралар емдеуде тиімді болып келеді.
Унитиол коллагеннің түзілуі мен фиброз түзілуіне кедергі болады. Унитиолдың 5% ертіндісінің 5-10 мл бұлшық етке күн сайын немесе күнаратпа егеді, ем курсі 20-25 рет егуден тұрады, ем курсін жылына 2 рет қайталайды.
Диуцифон ЖСД-да 0,1-0,2 г күнге 3 рет ішке қабылданады, немесе 5% ертіндінің 4-5 мл бұлшық етке 2 рет егіледі.
Колхицинмен емдеуді 0,5 мг/тәул. дозадан бастайды, дозаны біртіндеп асқазан-ішек бұзылыстарының белгілері болмайтын күйге дейін көтереді, препаратты ұзақ уақыт қабылдайды.
Лидаза және ронидаза ферменттері гиалурон қышқылы – гиалуронидаза жүйесіне әсер етеді. Лидазаның 64 ӘБ (новокаинның 0,5% ертіндісінің 1 мл ерітеді) тері астына немесе бұлшықетке күнаратпа егеді, емнің курсі 12-14 рет егу. Қайталама ем курстары қолданылады. Лидазаны электрофорез жолымен де қолдануға болады.
Ронидаза контрактура және терінің индуративті өзгерген жеріне аппликация жасау түрінде қолданылады.
Микроциркуляция мен Рейно синдромына әсер ету үшін тамыр препараттарының үлкен дозасы қолданылады: 1) вазодилататорлар: а) кальций антагонистері: нифедипин (коринфар) 30-80 мг/күнге дозасында, ем курсі түрінде қолданылады; верапамил 120-360 мг/күнге, форидон 60-90 мг/күнге; б) вазопростан (1 ампуладан вазопростанның дозасы физиологиялық ерітіндінің 50 мл ерітіліп, артерия ішіне немесе венаға 120-360 мин. ішінде жіберіледі);
3) тура әсерлі антикоагулянттар (гепарин) және жанама әсерлі антикоагулянттар (фенилин, аспирин) қолданылады;
4) шеткі қан айналысын жақсарту үшін ангинин, андекалин, ГБО қолданылады.
Склеродермиялық нефропатияда қатерлі артериялық гипертония бар науқас адамдарға ААФ ингибиторларын тағайындайды. Каптоприлдің күнге 50-150 мг береді, ең үлкен дозасы – күнге 450 мг.
Глюкокортикостероидтар қабынуға қарсы дәрілер ретінде аурудың жедел және жеделше даму барысында және процестің ІІ және ІІІ дәрежелі активтілігінде күнге 20-30 мг дозасында тағайындалады, препараттың дозасы альвеолярлық фиброзит пен полимиозитте көбейтіледі.
Иммунодепрессанттарды ем комплексіне процестің жоғары активтілігінде және аурудың айқын үдемелі дамуында, фиброздаушы альвеолит барында, ГКС-пен емдеу нәтижелі болмағанда қосады. Азатиопринді немесе циклофосфамидті күнге 100-200 мг дозасында, хлорбутинді күнге 8 мл дозасында, кейде метотрексатты аптасына 5-10 мг дозасында тағайындайды.
Аминохинолин препараттары (делагил 25 мг/тәул., плаквенил 0,2-0,4 мг/тәул. дозасында) ЖСД-ның созылмалы даму барысында қолданылады.
Бейстероидтық қабынуға қарсы препараттарды (вольтарен, индометацин, пироксикам, целебрекс және басқалары) буын синдромында немесе ГКС дозасын азайтқан кезде қолданады.
Асқазан-ішек жолы зақымданғанда антацидтер, гистаминдік Н2-рецепторларының антагонистерін (циметидин, ранитидин, фамотидин), церукал, омепразол белгіленеді. Сіңіру бұзылысы синдромында (қоса бактериялық флораның өсуі болады) антибактериялық препараттар (амоксициллин, ванкомицин, метронидазол, ципрофлоксацин ішке қабылданады) тағайындалады.
Экстракорпоральдық емдеу әдістері (гемодиализ, гемосорбция, карбогемоперфузия, плазмаферез) ЖСД-да бүйрегі зақымданған кейбір науқас адамды емдеу үшін қолданылады.
ЖСД-ң комплексті емі жергілікті ем әдістерімен толықтырылады. Диметилсульфоксид (ДМСО) аппликация түрінде қолданылады. Ем курсіне күн сайын 20-30 мин. созылатын аппликацияның 20-30 сеансы жатады. 2-3 ай үзілістен кейін емді қайталауға болады.
Ферменттер (лидаза, гиалуронидаза) тері мен буын зақымданғанда электрофорез түрінде қолданылады. Олар: аурудың созылмалы баяу үдемелі дамуында, Рейно синдромының және тығыз ісінудің белгілері болғанда беріледі.
Процесс активтілігі жоқ кезде немесе активтіліктің ең төмен дәрежесі болған жағдайда жылу процедуралары (парафин және басқалары) және электрлік емдер (электрофорез, ионофорез), ультрадыбысты ем, лазерлік ем, акапунктура т. б. қолданылады.
Еңбекке қабілеттіліктің қалпына келу критерийлері: аурудың жайылмалы дамуының алғашқы сатысында – тері, буын синдромдары мен висцериттердің кері дамуы.
Еңбекке қабілетсіздіктің орташа мерзімдері. Аурудың алғашқы сатысында 4-6 апта құрайды, аурудың өріс алған сатысында – 2-3 айға дейін мерзім.
МӘСК жолдама беру көрсетпелері: аурудың терминальды сатысы, аурудың жайылмалы дамып, өріс алған сатысы, қатерлі артериялық гипертония сатысы. Бір орган басым зақымданғанда, ол органның функциональдық жетіспеушілігі болған жағдайда; мыс. ТЖ ІІ, СБЖ ІІ-ІІІ.
Санаторийлық-курорттық ем ЖСД созылмалы дамуында қолданылады. Тері басым зақымданғанда күкірт-сутекті және көмір қышқылды былаулар, тірек-қозғалыс аппараты басым зақымданғанда – радон былаулары, фиброзды контрактураларда – пилоидотерапия тәуір нәтиже береді.
Емді Пятигорск, Сочи, Евпатория, Сергиев минерал сулары курорттарында алуға болады.
Профилактикасы. Бірінші ретті профилактика шаралары:
1. Ауру даму қаупі бар адамдарды профилактикалық тексеру және диспансерлік бақылау. Әсіресе қатерлі факторлары бар адамдарға көңіл аудару керек: салқын тиетін, вибрациямен жұмыс жасайтын, жарақат болуы мүмкін, химиялық заттармен (хлорвинил өнімдері, салицил шаңы) байланысы бар, инфекциялық және аллергиялық факторлар әсер етуі мүмкін адамдар.
2. ЖСД жөнінде күдікті адамдарды еңбекке тиімді орналастыру.
3. Тиімді тағамдану, денені шынықтыру, салауатты өмір салтын сақтау.
Екінші ретті профилактика – процестің өршуі мен жайыла дамуының профилактикасы. Ол үшін ауру адамдар диспансерлік есепке алынуы керек және олар төмендегідей ережелерді сақтауы керек:
1) белгіленген мерзімде және көңіл-күйінде өзгеріс пайда болғанда дәрігердің қабылдауына келуі керек;
2) белгіленген режимді, диетаны және емді қатал орындау керек;
4) салқын тигізбеулері, шаршамаулары керек, стрестік және аллергиялық факторлардан (екі қабаттылық, түсік, егулер және басқалары) аулақ болулары керек;
5) реабилитациялық емдерді іске асыру керек және организмін шынықтыруы керек;
6) операция жасау қажетінде немесе интеркурренттік инфекцияны емдеу керегінде емге антибиотиктер қосып, глюкокортикостероидтар дозасын азайтулары керек. Диспансерлік қарау жиілігі – жылына кем дегенде 4 рет.
Прогонозы. Диагнозды қойған сәттен бастап, өмірдің ұзақтығы орта есеппен 5 жыл құрайды. Ол висцеральдық патологияның бар-жоғына тәуелді болып келеді. Бүйректің зақымдануы аурудың болжамын ауырлатып жібереді. CREST – синдромы бар жағдайда ауру баяу үдейді. Аурудың алғашқы белгілері (мыс. Рейно синдромы) пайда болған уақыт пен өріс алған сатысының арасындағы мерзім неғұрлым ұзақ болса, соғұрлым болжам жайлы болады.
Почему я выбрал профессую экономиста
Почему одни успешнее, чем другие
Периферийные устройства ЭВМ
Нейроглия (или проще глия, глиальные клетки)
Астрономия
Биология
География
Другие языки
Интернет
Информатика
История
Культура
Литература
Логика
Математика
Медицина
Механика
Охрана труда
Педагогика
Политика
Право
Психология
Религия
Риторика
Социология
Спорт
Строительство
Технология
Транспорт
Физика
Философия
Финансы
Химия
Экология
Экономика
Электроника
