Жедел ревматизм қызбасы (ЖРҚ) – бұрыннан бейімділігі бар адамдарда, ең алдымен балалар мен жасөспірімдерде А тобының b-гемолитикалық стрептокогі тудырған тонзиллиттің (баспаның) немесе фарингиттің дәнекер тінінің жайылмалы қабынуы түріндегі инфекциядан кейінгі асқынуы.
Жүректің ревматизм ауруы (ЖРА) – жедел ревматизм қызбасымен ауырған адамда жүрек қақпақтарының жармасының шетінің фиброзы немесе жүрек ақауларының (қақпақтардың кемістігі немесе/және стеноз) қалыптасуымен сипатталатын ауру.
ЖРҚ сырқаттанушылық 100 000 тұрғынға 2,1 адам құрайды, жүрек ақауының жиілігі 1000 адамға 0,6-0,7 деңгейінде. Ең жиі 8-15 жастағылар ауырады.
Этиологиясы және патогенезі. Қазіргі кезде ревматизм қызбасының стрептококк инфекциясымен байланысы бары дәлелденген жағдай. А тобына жататын b-гемолитикалық стрептококк әсерінен пайда болған жоғарғы тыныс жолдарының инфекциялық аурулары (баспа, фарингит т.б.) мен кейін жедел ревматизм қызбасының дамуы арасында айқын байланыс бар екені анықталған.
Стрептококк организмге көп жақты әсер етеді. Бірақ оның әсерінің патологиялық механизмдері толық анықталмаған.
Ревматизм инфекция әсерінен туындайтын ауру, бірақ ол белгілі бір тұқым қуалау бейімділігі бар адамдарда дамиды. Бұл пікірдің дәлелі ретінде жедел стрептококк инфекциясымен ауырғандардың ішінде ревматизм қызбасымен тек 0,3-3% ғана ауыратынын келтіруге болады. Одан басқа, бұл ауру егіздердің арасында, әсіресе монозиготты егіздердің арасында, жалпы популяциямен салыстырғанда анағұрлым жиі кездеседі.
В – лимфоциттердің алло антигені ревматизм қызбасын қабылдаушылықпен байланысты, сондықтан оны ревматизмнің тұқым қуу бейімділігінің маркері деп қарау керек деген пікір бар.
Стрептококтың көптеген клеткаішілік (стрептококк клеткасы қабырғасының М-протеині, вируленттік фактор т.б.) және клеткадан тыс (стрептолизин О және S, стрептокиназа, гиалуронидаза, протеиндер және дезоксирибонуклеаза т.б.) токсиндері мен антигендері тіндерге, оның ішінде жүрек пен тамыр тіндеріне тікелей зақымдаушы әсер етеді.
Ревматизм қызбасының патогенезінде маңызды рольді иммундық қабыну мен иммунды патологиялық процесстер атқарады. Ең белсенді әсерді стрептококк антигені мен стрептококқа қарсы антиденелер көрсетеді. Ревматизм патогенезінің ең негізді теориясы деп антигендік мимикрия теориясын атайды. Ол теория бойынша тіндер мен бактериялар антигендерінің құрылысында ұқсастық болады, сондықтан айқас әсер ететін антиденелер қалыптасады. Айқас әсер етуші антиденелер, олармен қатар көптеген аутоантиденелер және қанда айналудағы иммундық комплекстер иммундық патологиялық процесті қоздырып, қабыну және фиброз қалыптасу процестеріне түрткі болады деп есептейді. Бірақ ревматизм қызбасының дамуында үлкен маңызы бар процестерге үстеме сезімталдықтың баяу дамитын түрі және қанда жүрек тінімен реакцияға түсетін лимфоциттердің пайда болуы жатады. Бұл клеткалар органдардың зақымдануында өте маңызды деп есептеледі.
Патологиялық процестің аутоиммундық сипаты болғандықтан ауру толқын тәрізді бір өршіп, бір басылып дамиды. Ауру көбіне инфекцияның немесе бейспецификалық факторлардың (салқын тию, күш түсу, эмоциональдық стресс т.б.) әсерінен өршіп отырады.
Патоморфологиясы. Ревматизм қызбасында болатын жүйелі қабыну процесі фазалық өзгерістермен сиапатталады. Бірінші мукоидты ісіну фазасында дәнекер тінінің негізгі затының деполимеризациясының нәтижесінде зақымданған жерде гидрофильді қышқыл мукополисахаридтер (гиалурон қышқылы және хондроитинсульфат) жиналады, оның салдарынан коллаген талшықтарының беткей қабаты ісінеді. Екінші фазада (фибриноидтық өзгерістер фазасы) дәнекер тінінің дезорганизациясы мен коллаген талшықтарының некрозы дамып, зақымданған ошақта фибрин пайда болады. Үшінші фаза пролиферациямен және ревматизмдік гранулемалар (Ашоф – Талалаев гранулемалары) түзілуімен сипатталады. Гистологиялық тұрғыдан ревматизм гранулемасы дәнекер тінінің некрозы және коллаген талшықтарының ыдырауы бар орталық зонадан және одан тарамдалып орналасқан клеткалық элементтерден, негізінен макрофагтардан тұратын шеткі зонадан тұрады. Некроз массасы біртіндеп резорбцияға ұшырайды, түйіннің клеткалары созылып, фибробласттар мен фиброциттерге айналады, олардың арасында коллаген талшықтары пайда болады. Ревматизмдік процестің ақыры – склероздану. Склероздық процестің дамуы және оның салдары ревматизмдік процестің 4-ші фазасын құрайды, ескертетін жағдай – склероздану сатысы патологиялық процестің кез келген фазасынан кейін көрініс беруі мүмкін.
Жүрек бұлшық етіндегі склероз кардиосклероз қалыптасуымен, эндокардтағы склероз – жүрек ақауларының қалыптасуымен, эпикардтағы склероз – жүрек қапшығы қуысының облитерациясымен аяқталады. Ревматизм қызбасында бәрінен жиі митральдық қақпақ зақымданады, одан кейін қолқа және үш жармалы қақпақтар зақымданады. Өкпе артериясының қақпақтары ревматизмдік процесте зақымданбайды дерліктей. Жүрек ақауларының ревматизм қызбасының бірінші өршуінен кейін қалыптасу мерзімдері әр түрлі: қос жармалы қақпақ кемістігі бірінші өршуден кейін 6 ай өткен соң (қолқа қақпақтары кемістігінің қалыптасуы аздап ертерек) бой көрсетеді, митральдық стеноз 2 жыл өткен соң, ал қолқа сағасының стенозы одан да кеш қалыптасады. Ревматизм қызбасында басқа органдар да (буындар, ми, тері және т.б.) зақымданады. Барлық органдар мен жүйелердің зақымдануының негізін ревматизмдік васкулиттер құрайды.
Классификациясы. Бұрынғы Совет Одағының жерінде ұзақ уақыт академик А.И.Нестеров ұсынған ревматизм классификациясы (1964) қолданып келді, бұл класси-фикация ревматизмдік процестің фазаларын (активті және активті емес), клиникалық – анатомиялық түрлерін, ревматизмнің даму барысының түрлерін және жүрек-тамыр жүйесінің функциональдық өзгеріс дәрежелерін ажыратты.
Россияның ревматологтар ассоциациясы (РРА) 2003 ж. ревматизм қызбасының жаңа классификациясын ұсынды (24-кесте).
24-кесте
