Идиопатиялық фиброздаушы альвеолит (син.: Хамман-Рич ауруы, Скеддинг ауруы, Ослер-Шарко ауруы) – үдемелі пневмофиброз нәтижесінде тыныс жетіспеушілігі күшейе түсетін, себебі белгісіз өкпедегі патологиялық процесс.
Этиологиясы мен патогенезі. ИФА-ң себебі белгісіз. Оның даму патогенезінің барлық буындары анықталып болған жоқ. Әр түрлі патогендік факторлардың әсерінен альвеолалардың негізін құрайтын клеткалық құрылымдар (І, ІІ, ІІІ типті альвеолоциттер, капиллярлардың эндотелий клеткалары, интерстициальдық клеткалар) ыдырайды деп есептеледі.
Өкпе паренхимасының ыдырауында маңызды рөльді нейтрофильдер атқарады.
Альвеолалардың паренхималық негізін құрайтын клеткалардың ыдырауы (дезор-ганизация) ІІ типті альвеолалар клеткалары өндіретін сурфактанттың өндірілуін азайтады, аэрогематикалық бөгеттің функциясын нашарлатады (І типті альвеолалар клеткалары қамтамасыз ететін). Эндотелий клеткаларының зақымдануы олардың функцияларын (қорғаныс, трофикалық, метаболизмдік және т.б.) бұзады.
Нейтрофильдер ыдырағанда бөлініп шығатын протеолиз ферменттері альвеолаларды ғана талқандап қоймайды, олар оған қоса коллагендер синтезін сергітеді. Коллагеннің үстемелі синтезіне фибробласттар және тағы басқа клеткалар да қатысады.
Дәнекер тіні талшықтарының үстемелі синтезінің нәтижесінде өкпе тінінің фиброзы дамиды.
Көрсетілген өзгерістердің нәтижесінде өкпенің және альвеолалардың керілу қасиеті азаяды, оттегінің диффузиясы, вентиляциялық-перфузиялық қатынастар (диффузия алаңының азаюына байланысты эритроциттер мен альвеола ауасының жанасу уақыты азаяды) бұзылады. Бұл өзгерістерге вена-артерия шунттары қосылады. Пайда болған гипоксемия өкпе тамырларының тарылуын (Эйлер-Лильестранд рефлексі) тудырады.
Көрсетілген процестердің нәтижесінде кіші қан айналым шеңберінде қан қысымы көтеріліп, өкпе-текті жүрек синдромы қалыптасады.
Патанатомиялық тұрғыдан ИФА-ң 3 сатысын ажыратады: интерстициальдық ісіну, альвеолит, интерстициальдық фиброз сатылары. ИФА-ң екі клиникалы-морфологиялық түрін ажыратады: муральдық (өкпенің интерстициальдық тіні басым зақымданады) және десквамациялық (негізінен альвеолалар зақымданады) түрлері.
Клиникасы. Ауру адамның басты шағымдары: ентігу мен жөтел. Ентікпе үдемелі болып келеді, оның ерекшеліктеріне тайыз дем алу мен оған қоса тахипноэ болатыны жатады. Жөтел аз қақырықты, терең дем алу әрекеті кезінде ол күшейе түседі, не пайда болады.
Бұл шағымдардан басқа жүдегендік, жауырын бұрышы астының сыздап ауыруы, дене қызуының субфебрильдік және фебрильдік дәрежеге дейін көтерілуі (процесс активтілігінің көрсеткіші, ауру адамдардың 1/3 байқалады), артралгия және Рейно синдромы болады.
Жалпы әлсіздік және тез шаршағыштық барлық жағдайда кездеседі.
Цианоз алғашқы кезде күш түскенде байқалатын болса, кейін ауру үдей түскен кезде цианоз да күшейе түседі. Науқас адамдардың жартысында қол саусақтарының түрі «дабыл таяқшаларына», ал саусақ тырнақтары қолсағат әйнегіне ұқсас болып келеді (Гиппократ саусақтары).
Зақымданған өкпе бөлігінің үстінде өкпе дыбысы әлсіреген, өкпелердің төменгі шеттерінің экскурсиясы азайған. Тыңдағанда тыныс фазаларының қысқарғаны анықталады, екі жақтан да крепитация («целлофан сытыры») естіледі, оның механизмі толық анықталмаған. ИФА-те тағы бір аускультативтік белгі болады – ол қасаң тығын үйкелісіне ұқсас дыбыс – шиқылдау белгісі. Көбіне ол демді ішке алған кезде, өкпенің жоғарғы бөліктерінің үстінде (кеуденің алдыңғы бетінің үстінде) естіледі, плевра-өкпедегі склероздық процестің белгісі деп есептелінеді.
Аурудың соңында өте ауыр тыныс жетіспеушілігі мен екінші ретті өкпе артериясының гипертензиясы көрініс береді.
Қосымша тексерулер.
Қанда лейкоцитоз және ЭТЖ өсуі болуы мүмкін.
Рентгенологиялық тексергенде фиброздық өзгерістер өкпенің төменгі жағында басым болады, біртіндеп «кәрезді (ұялы) өкпе» суреті қалыптасады. Плевраның зақымдану белгілері және кеуде іші лимфа түйіндерінің үлкейген белгісі болмайды. Диафрагма күмбезі жоғары тұрады.
Функциональдық тексергенде вентиляцияның рестриктивті түрде өзгергені анықталады және көлемді жылдамдық қуаты ӨТС-тің 50 және 75% деңгейінде (КЖҚ50 және КЖҚ75) азайған (ұсақ бронхтар обструкциясы), диффузиялық өзгерістер болады.
Бронхеола-альвеола шайынды сұйықтығынданейтрофилез анықталады.
Асқынулары: өкпе-текті жүректің қалыптасуы, сирек асқынулар – пневмоторакс, өкпе артериясының тромбоэмболиясы.
