Надпочечники структурно состоят из коркового и мозгового вещества. В корковом веществе синтезируются минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол) и дегидроэпиандростерон (предшественник андрогенов). Хромаффинные клетки мозгового вещества надпочечников продуцируют катехоламины (адреналин и норадреналин).
Острая надпочечниковая недостаточность:
Может быть связана с острым состоянием (инфекция, травма), развивается в результате кровоизлияния в надпочечники.
Патогенез: Истощаются депо гликогена в печени и мышцах. Уменьшение активности глюкозы-6-фосфатазы ведет к снижению скорости гликогенолиза в клетках, одновременно замедляется гликонеогенез в печени. Все это ведет к гипокликемии, уменьшается чувствительность к инсулину, возникает толерантность к глюкозе.
Преобладание процессов диссемиляции в обмене белков и НК, гиперазотемия.
Снижение артериального давления (уменьшение ОЦК, брадикардия и ослабление вазоконстрикторного действия катехоламинов).
Потяре Na с мочой →понижение его концентрации в плазме крови→ полиурия сменяется олигурией и анурией. Одновременно развивается усиленная гидротация клеток (нарушается работа натриевого насоса→ ↑ внутриклеточной концентрации Na+ и ↑ осмотического давления.
Резкое повышение концентрации ионов K в крови → нарушение биоэлектрических процессов, силы и ритма сокращений (вплоть до мерцательной аритмии), ослабление сократительной способности исчерченной мышечной ткани.
В терминальной стадии прекращается мочеотделение,замедляется пульс. Наступает коматозное состояние и смерть.
Хроническая надпочечниковая недостаточность.
Аддисонова Болезнь (бронзовая болезнь)
Возникает чаще всего при туберкулезе надпочечников, атрофии коркового вещества, в результате тяжелых инфекционных заболеваний или продолжительного лечения кортикостероидными препаратами. Возможна вторичная форма недостаточности коры надпочечников (центрогенная, гипоталамо-гипофизарная), а также ятрогенная форма.
Проявления: мышечная слабость, артериальная гипотензия, гиперпигментация покровов, полиурия, уменьшение оволосения тела, гипогидратация организма с развитием гемоконцентрации, а также нарушения полостного и мембранного пищеварения, плохой аппетит, артериальная гипотензия, прогрессирующая гиперпигментация кожи.
Механизм гиперпигментации:?
160. Гиперфункция коркового и мозгового вещества надпочечников. Синдром Иценко-Кушинга первичный и вторичный гиперальдостеронизм, феохромоцитома, клинические проявления.
Гиперальдостеронизм – общее название синдромов, возникающих вследствие гиперсекреции или нарушений обмена альдостерона и характеризующихся наличием отёков, асцита, гипокалиемии и реноваскулярной артериальной гипертензии. Первичный гиперальдостеронизм – синдром Конна сопровождается головными болями, полиурией, слабостью, АГ, гипокалиемическим алкалозом, гиперволемией и пониженной активностью ренина.
Гиперкортизолизм
Болезнь Иценко-Кушинга развивается вследствие повышенной секреции гипофизом АКТГ. 70% всех случаев гиперкортицизма. Чаще у женщин.
Этиология:
- снижение ингибирующего эффекта дофамина гипоталамуса;
- базофильная или хромофобная аденома гипофиза.
Патогенез:
- повышение содержания глюкокортикоидов и андрогенов сетчатого слоя коры надпочечников;
- гиперпигментация кожи;
- психические расстройства.
Эффекты гиперкортизолемии:
- катаболическое действие:
а. Атрофия мышц;
б. Гипергликемия и сахарный диабет;
в. развитие остеопороза.
- анаболическое действие на жировой обмен:
а. Ожирение.
- подавление специфического иммунитета;
- развитие половых расстройств;
- гипокалиемия;
- изменение секреции прочих гормонов – СТГ, ТТГ, пролактинемия.
Проявления болезни Иценко-Кушинга:
- лунообразное лицо;
- стероидная миопатия;
- бизоний горб;
- стероидная кардиопатия;
- стрии на коже живота, груди и бедер;
- стероидный диабет;
- артериальная гипертензия;
- аменорея, бесплодие, гирсутизм, акне;
- образование трофических язв;
- гиперпигментация кожи и слизистых в местах трения кожи – эффект АКТГ;
- эмоциональная лабильность, депрессия, эйфория;
- у детей – задержка роста.
Синдром Иценко-Кушинга характеризуется высоким уровнем кортизола в крови при низком содержании в ней АКТГ. Этот синдром обусловлен гиперпродукцией глюкокортикоидов в пучковой зоне коры надпочечников. Болезнь же Иценко-Кушинга характеризуется высоким содержанием в крови и глюкокортикоидов, и АКТГ.
Адреногенитальный синдром – патологическое обычно врождённое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников (чрезмерная секреция андрогенов) и проявляющаяся признаками вирилизации. Может осложняться гипо- или гипертензией. Проявления кроме вирилизации наружных половых органов у девочек: макросомия, гирсутизм, маскулинизация, раннее половое созревание мальчиков (феномен «ребёнок-Геркулес»).
Чрезмерная секреция катехоламинов наблюдается при феохромоцитоме – опухоли из мозгового вещества надпочечников. Сопровождается пароксизмальной или стойкой артериальной гипертензией или присткпами, во время которых наступает тахикардия, повышается артериальное давление, появляется резкая боль в надчревной области, обильное потоотделение. Приступы сопровождаются обильным выбросом в крось адреналина и норадреналина под влиянием психической или физической нагрузки и друг7их провоцирующих воздействий.
