Схема ориентировочной основы действий

Ревматизм

Ревматизм – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца, с частым вовлечением в процесс суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов и центральной нервной системы, развивающееся у предрасположенных к нему лиц после перенесенных инфекционных заболеваний (тонзиллита, фарингита), вызываемых b‑гемолитическим стрептококком группы А. У большинства остро заболевших наступает выздоровление, однако у ряда пациентов отмечаются формирование порока сердца и склонность к рецидивированию ревмокардита. Предрасполагающими факторами являются переохлаждение, молодой возраст, наследственность. Установлен полиорганный тип наследования ревматизма. Показана связь заболевания с наследованием определенных вариантов гаптоглобина, а также аллоантигенов B‑лимфоцитов. В последнее время В‑лейкоцитарному аллоантигену, с которым связывается гипериммунный ответ на клеточном и гуморальном уровнях, придается большое значение. В частности, обсуждается его роль как особого иммуногенетического маркера ревматизма.

Конкретные механизмы развития ревматизма остаются до конца не выясненными. В настоящее время важное значение придается токсико-иммунологическим процессам. На начальных этапах заболевания отмечается влияние токсических компонентов стрептококка, что приводит к развитию воспаления в соединительной ткани, сердечно-сосудистой системе. В последующем на первый план выходят иммунопатологические расстройства. Происходит выработка перекрестно реагирующих антител к антигенам стрептококка, реагирующих также с тканевыми антигенами соединительной ткани организма – структурными гликопротеидами, протеогликанами, что приводит к формированию иммунных комплексов и усугубляет воспаление.

В основе тканевых изменений при ревматизме лежит системная дезорганизация соединительной ткани в сочетании со специфическими пролиферативными и неспецифическими экссудативно-пролиферативными реакциями и поражением микроциркуляторного русла.

Выделяют 4 фазы дезорганизации соединительной ткани при ревматизме: мукоидное набухание, фибриноидные изменения (фибриноид), гранулематоз, склероз. Мукоидное набухание характеризуется поверхностной дезорганизацией соединительной ткани, главным образом межуточной субстанции и в незначительной степени коллагенового комплекса (отек, метахромазия, накопление кислых и свободных гликозаминогликанов, набухание и разволокнение коллагеновых волокон). Эта стадия является самой ранней, обратимой. Фаза фибриноидных изменений характеризуется глубокой и необратимой дезорганизацией соединительной ткани. В этот период происходит некроз коллагеновых волокон и клеточных элементов. Фаза гранулематоза характеризуется формированием вокруг очагов фибриноидного некроза специфических ревматических гранулем (ашофф-талалаевские гранулемы, ревматические узелки), в состав которых входят лимфоидные клетки, фибробласты, плазматические и тучные клетки, а также гигантские клетки (в миокарде). Типичные ревматические гранулемы встречаются только в оболочках сердца. В других тканях, поражаемых при ревматизме, осуществляются гранулемоподобные макрофагальные клеточные реакции. В фазе склероза постепенно происходит образование рубца, который может развиться на месте фибриноидного некроза, а также в результате рубцевания ревматических гранулем. Каждая фаза развития ревматизма в среднем продолжается 1–2 месяца, весь цикл занимает не менее полугода.

Проведите опрос больного ревматизмом, выявите жалобы.

Проявления ревматизма многообразны, что зависит от остроты ревматического процесса и преимущественной локализации воспалительных изменений в соединительной ткани различных органов.

Заболевание, как правило, развивается через 1–2 недели после перенесенной острой или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангина, хронический тонзиллит, фарингит) и начинается с повышения температуры до субфебрильных цифр, реже наблюдается более острое начало, которое характеризуется ремиттирующей фебрильной лихорадкой (38–39°), сопровождающейся общей слабостью, разбитостью, потливостью. Одновременно или несколько дней спустя могут появиться боли в суставах.

Ревматический полиартрит характеризуется преимущественным поражением крупных суставов (плечевых, локтевых, коленных, голеностопных). Наблюдается множественность поражения, симметричность, летучесть, когда боли в одних суставах исчезают, а в других – появляются. Для ревматического полиартрита характерна доброкачественность течения, он всегда полностью обратим.

Второй период наступает через 1–3 недели после начала заболевания и характеризуется разнообразными симптомами, появление которых связано с поражением тех или иных органов, в первую очередь сердца. Больные жалуются на сердцебиения, перебои в работе сердца, одышку, чувство тяжести или боли в сердце. Кроме того, могут поражаться кожа, серозные оболочки, легкие, печень, почки, нервная система и др.

Соберите анамнез.

Расспросите больного о характере начала заболевания. Начало может быть острым. Острая ревматическая лихорадка характеризуется повышением температуры до 38°C и более, мигрирующим артритом. Чаще наблюдается постепенное начало заболевания, когда болезнь начинается как бы исподволь – с субфебрилитета, болей в одном или двух суставах, преходящей, умеренной их припухлости. Иногда начало заболевания установить трудно из-за нечетко выраженных симптомов.

Выясните, что способствовало развитию заболевания (частые ангины, хронический фарингит, тонзиллит в анамнезе, ревматизм и пороки сердца ревматической этиологии у близких родственников – братьев, сестер, родителей), что предшествовало болезни (перенесенная стрептококковая инфекция за 1–2 недели до заболевания, переохлаждение). Уточните, были ли повторные атаки ревматизма в последующие годы, наблюдался ли больной в ревматологическом кабинете или диспансере, выясните время формирования порока сердца и развития осложнений. Расспросите о лечении в амбулаторных, стационарных условиях и его результатах, о санаторно-курортном лечении, бициллинопрофилактике. Выясните причину настоящей госпитализации.

Проведите общий осмотр больного.

Кожные покровы. Для активной фазы ревматизма характерна бледность кожных покровов даже при высокой лихорадке, а также их повышенная влажность. У некоторых больных появляется кольцевидная или узловатая эритема.

Кольцевидная эритема представляет собой высыпания в виде бледно-розовых колец, никогда не зудящих, безболезненных и не выступающих над кожей. Локализуются они преимущественно на коже внутренней поверхности рук и ног, груди, живота, шеи. Кольцевидная эритема является патогномоничным признаком ревматизма, однако встречается нечасто (у 1–2% больных).

Узловатая эритема характеризуется появлением ограниченных участков уплотнения кожи темно-красного цвета, величиной от горошины до сливы, которые обычно локализуются на нижних конечностях.

Подкожная жировая клетчатка. Иногда при осмотре можно выявить ревматические узелки. Они представляют собой мелкие, величиной с горошину, плотные, малоподвижные, безболезненные образования, локализующиеся неглубоко под кожей, чаще всего в области разгибательных поверхностей суставов, по ходу сухожилий, в затылочной области, на предплечьях и голенях. Ревматические узелки имеют большое диагностическое значение, но выявляются редко, поскольку быстро исчезают.

Суставы. Пораженные суставы (чаще крупные – плечевые, локтевые, коленные, голеностопные, реже – суставы кистей рук и стоп) отечны, кожа над ними гиперемирована, горячая на ощупь. Движения в суставах резко ограничены. При ревматическом полиартрите через несколько дней острые воспалительные явления стихают, деформации суставов никогда не возникает.

Проведите исследование органов дыхания.

Поражение легких при ревматизме наблюдается редко и характеризуется развитием ревматического пневмонита, физикальная симптоматика которого в основном такая же, как при пневмонии. Возможно развитие ревматического плеврита (сухого или экссудативного с накоплением серозно-фибринозного экссудата), проявления которого также неспецифичны. Его диагностика облегчается при наличии других признаков ревматизма. Ревматический плеврит чаще бывает двухсторонним и характеризуется обратимостью. У части больных плеврит оказывается одним из проявлений ревматического полисерозита, при котором чаще всего комбинируются плеврит, перикардит и полиартрит. Полисерозит является показателем особой активности процесса.

Проведите исследование сердечно-сосудистой системы.

При ревматизме развивается воспаление всех или отдельных слоев стенки сердца – ревмокардит. Ревмокардит представляет собой наиболее частое, постоянное органное проявление при ревматизме и наблюдается у 90–95% больных. Возможно изолированное поражение миокарда (миокардит), эндокарда (эндокардит) и перикарда (перикардит). Однако чаще всего наблюдается одновременное поражение миокарда и эндокарда (эндомиокардит), иногда поражаются все оболочки сердца (панкардит). В любом случае при ревмокардите доминируют клинические признаки миокардита, затушевывая симптомы эндокардита. При остром начале ревмокардит развивается одновременно с полиартритом, а при затяжном – представляет единственное клиническое проявление. Различают первичный и возвратный ревмокардиты, развивающиеся соответственно в первую атаку ревматизма и при его рецидивах.

Ревматический миокардит. Больные жалуются на боли или неприятные ощущения в области сердца, одышку, сердцебиения, перебои. Можно выявить характерные объективные признаки миокардита. При пальпации сердца определяется слабый, разлитой, смещенный кнаружи верхушечный толчок. При перкуссии: левая граница относительной сердечной тупости смещена кнаружи из-за дилатации левого желудочка, поперечник сердца увеличен. При аускультации выявляется ослабление I тона на верхушке в связи с уменьшением скорости нарастания внутрижелудочкового давления и замедления сокращения левого желудочка. При тяжелом миокардите, сопровождающемся значительным ослаблением сократительной способности миокарда левого желудочка, выслушивается диастолический ритм галопа (из-за появления III патологического тона). На верхушке также часто определяется мягкий систолический шум, возникающий в результате относительной недостаточности митрального клапана. Пульс мягкий, малый, учащенный, иногда аритмичный. Артериальное давление понижено, особенно систолическое, вследствие чего снижается и пульсовое давление.

Клиническая симптоматика менее выражена при очаговых миокардитах. Диффузные миокардиты характеризуются более яркой клинической картиной. При тяжелых диффузных миокардитах быстро развивается недостаточность кровообращения.

Исходом ревматического миокардита может быть миокардитический кардиосклероз, выраженность которого часто отражает степень распространенности миокардита.

Ревматический эндокардит отличается бедностью симптоматики и почти всегда сочетается с миокардитом. В начале заболевания преобладают симптомы миокардита. В дальнейшем о наличии эндокардита будет свидетельствовать формирование порока сердца. Так как именно эндокардит является причиной всех ревматических пороков сердца, необходимо тщательно отыскивать его симптомы в многообразной клинической картине ревматизма.

Важным признаком эндокардита является четкий, более грубый, чем при миокардите, систолический шум на верхушке, иногда имеющий музыкальный оттенок. Его звучность возрастает при физической нагрузке и при перемене положения тела. Достаточно достоверными признаками эндокардита являются изменчивость уже существующих шумов и, особенно, возникновение новых при неменяющихся границах сердца. С эндокардитом может быть связано появление легкого, довольно быстро исчезающего диастолического шума на верхушке, возникновение которого обусловлено тромботическими наложениями на воспаленных клапанах, вызывающими завихрения крови при ее движении из предсердий в желудочки. Тромботические наложения, отрываясь от клапанов, могут стать источником эмболий в различные органы и причиной инфарктов почек, селезенки. При ревматическом эндокардите чаще поражается митральный клапан, затем аортальный, реже трикуспидальный и крайне редко – клапан легочной артерии.

У больных, у которых эндокардит является единственным или основным проявлением ревматизма, в течение длительного времени сохраняются хорошее самочувствие, трудоспособность. Такие больные впервые обращаются к врачу в связи с гемодинамическими расстройствами, обусловленными незаметно сформировавшимся пороком сердца.

Ревматический перикардит в современной клинике ревматизма встречается редко. В ряде случаев из-за слабой выраженности симптоматики ревматический перикардит не диагностируется. Обычно он сочетается с миокардитом и эндокардитом. Являясь основным проявлением первичного острого ревматизма, перикардит, как правило, не диагностируется при возвратном ревмокардите. Перикардит может быть сухим, экссудативным, слипчивым.

Сухой перикардит. Больные предъявляют жалобы на боли за грудиной или по всей области сердца колющего, стреляющего характера, различной продолжительности, усиливающиеся при кашле, дыхании, движении, ослабевающие при наклоне туловища вперед. Возможны икота, рвота из-за раздражения диафрагмального нерва. При осмотре, пальпации и перкуссии области сердца изменений не обнаруживается, если нет сопутствующего миокардита или порока сердца. Важным признаком сухого перикардита является шум трения перикарда, который имеет скребущий характер (напоминает хруст снега), изменчив, может выслушиваться как в систолу, так и в диастолу, усиливается при надавливании стетоскопом, как правило, не проводится и лучше всего выслушивается в зоне абсолютной сердечной тупости. Сухой перикардит заканчивается выздоровлением через 2–3 недели или переходит в экссудативный, а затем в слипчивый.

Экссудативный перикардит. Является, по существу, заключительной стадией сухого перикардита. Появление выпота приводит к исчезновению болей в связи с разъединением воспаленных листков перикарда. Однако может наблюдаться чувство стеснения, тяжесть в области сердца. По мере накопления экссудата появляется одышка, усиливающаяся в положении лежа. При сдавлении пищевода возникает дисфагия, при сдавлении диафрагмального нерва – икота.

При общем осмотре определяется вынужденное положение больного с наклоном туловища (коленно-локтевое). Больные нередко сидят в постели, наклонившись вперед и положив руки на подушку, лежащую на коленях. В таком положении их меньше беспокоят одышка и тяжесть в области сердца. Характерен внешний вид больного: лицо одутловато, вены шеи набухшие из-за затруднения оттока крови к сердцу по верхней полой вене, а при ее сдавлении наблюдается выраженная отечность шеи, передней поверхности грудной клетки («воротник Стокса»). При сдавлении нижней полой вены развивается асцит, появляются отеки на ногах.

При осмотре области сердца отмечается сглаживание или даже выбухание межреберных промежутков. При пальпации верхушечный толчок не определяется или ослаблен. При перкуссии выявляется значительное увеличение зоны относительной сердечной тупости во всех направлениях. Сердце приобретает трапециевидную конфигурацию. Характерно также расширение области абсолютной сердечной тупости, которая почти сливается с зоной относительной тупости. При значительном выпоте, распространяясь влево, она может уменьшить зону тимпанита пространства Траубе. При аускультации отмечаются значительно ослабленные тоны сердца. Пульс малой величины, учащен. Артериальное давление снижено, венозное – повышено. Возможно появление характерных симптомов со стороны органов дыхания. Из-за сдавления нижней доли левого легкого перикардиальным выпотом возможно появление притупленного звука при перкуссии. При аускультации выслушивается бронхиальное дыхание с усилением бронхофонии. При перкуссии и пальпации печени определяется ее увеличение в результате застоя в ней крови. Своеобразной чертой недостаточности кровообращения при экссудативном перикардите является развитие декомпенсации даже без существенного поражения миокарда. Это объясняется недостаточным наполнением сердца во время диастолы, т.к. наличие жидкости в полости перикарда ограничивает диастолическое расширение сердца. Это препятствует притоку крови к сердцу и приводит к застою крови, особенно в большом круге кровообращения.

Исходом экссудативного перикардита очень редко может быть слипчивый перикардит.

Слипчивый перикардит возникает вследствие медленного зарастания полости перикарда фиброзной тканью, что ограничивает диастолическое наполнение сердца и сердечный выброс. В результате развивается правожелудочковая сердечная недостаточность. Ее возникновению способствует также сдавление полых вен перикардиальными спайками. Симптоматика развивается постепенно. Медленно нарастают признаки застоя в большом круге кровообращения. Пациенты жалуются на тяжесть и боли в правом подреберье, асцит (у некоторых больных это самый ранний признак болезни), отеки на ногах, сердцебиения, одышку, которая может быть обусловлена высоким стоянием диафрагмы из-за асцита.

При общем осмотре выявляются выраженный акроцианоз, одутловатость лица, набухание шейных вен, расширение поверхностных вен груди, живота, конечностей, отеки на ногах. При осмотре области сердца определяется отрицательный верхушечный толчок. При перкуссии границы сердца не изменены. Сочетание тяжелой правожелудочковой сердечной недостаточности и малоизмененных границ сердца является важным диагностическим признаком. При аускультации тоны сердца ослаблены, отмечается тахикардия. В систолу или (чаще) в протодиастолу выслушивается дополнительный перикард-тон. Пульс частый. Возможен парадоксальный пульс (уменьшение пульсовой волны на вдохе). Снижено артериальное давление. При исследовании органов пищеварения определяется асцит, пальпируется увеличенная печень. Диагностическую триаду констриктивного перикардита составляют малое тихое сердце, асцит, повышенное венозное давление.

Проведите исследование органов пищеварения.

Ревматические поражения органов пищеварения встречаются редко. Иногда развивается абдоминальный синдром, обусловленный ревматическим перитонитом, который наблюдается преимущественно у детей и подростков с первичным ревматизмом. Он характеризуется болями в животе, тошнотой, реже рвотой, сопровождающимися небольшим и непостоянным напряжением брюшной стенки. Отличительными чертами ревматического перитонита являются разлитой характер болей, их сочетание с другими признаками ревматизма, быстрый эффект противоревматической терапии. Ревматический перитонит не оставляет стойких изменений и редко рецидивирует.

У отдельных больных ревматизмом с высокой активностью процесса наблюдается увеличение печени в сочетании с ее умеренной болезненностью, что является следствием ревматического гепатита. Однако чаще увеличение печени связано с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности. При этом наблюдается увеличение размеров печени по Курлову, при пальпации печень мягкоэластической консистенции, край ее ровный, закруглен, умеренно болезненный.

Выявите изменения со стороны мочевыделительной системы.

Поражение почек в острой фазе ревматизма встречается нередко и проявляется незначительно выраженной протеинурией и гематурией, возникающими из-за повышенной проницаемости почечных клубочков. Гораздо реже развиваются ревматические нефриты, которым свойственны стойкие и выраженные изменения мочевого осадка и протеинурия; гипертония и отеки не характерны. Очень редко у больных ревматизмом наблюдается развернутый ревматический синдром.

Выявите изменения со стороны нервной системы.

При ревматизме довольно часто страдает нервная система. Это обусловлено либо ревматическим васкулитом, сопровождающимся небольшими кровоизлияниями, тромбозами мелких мозговых сосудов, либо воспалительным поражением головного и спинного мозга. Наиболее частым проявлением нейроревматизма является малая хорея, которая встречается преимущественно у детей 6–15 лет, чаще у девочек. Малая хорея – третий по частоте признак ревматизма (как правило, первичного). Она представляет собой энцефалит с преимущественным поражением подкорковых узлов и проявляется сочетанием эмоциональной лабильности с мышечной гипотонией и гиперкинезами (вычурными движениями) в мышцах лица, шеи, туловища, конечностей. Эти движения усиливаются при волнениях и исчезают во время сна. Малая хорея может протекать с рецидивами, однако к 17–18 годам она почти всегда заканчивается. Особенностью этой формы ревматизма является сравнительно небольшое поражение сердца и незначительно повышенные показатели активности ревматизма.

Оцените данные лабораторных исследований.

Об активности ревматического процесса свидетельствуют изменения крови, выявленные при общем анализе, а также сдвиги в биохимических и иммунологических показателях крови.

Общий анализ крови: лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ (до 50–70 мм/час в тяжелых случаях).

Биохимическое исследование крови: повышение уровней всех белков острой фазы (фибриногена, a2‑глобулинов, С‑реактивного белка, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот), диспротеинемия (снижение количества альбуминов и возрастание уровня глобулинов, уменьшение альбумино-глобулинового коэффициента), положительная дифениламиновая проба.

Иммунологическое исследование крови: повышение титров антистрептококковых антител (антистрептолизина‑О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы).

Оцените данные ЭКГ.

При миокардите на ЭКГ часто отмечается нарушение атриовентрикулярной проводимости, что проявляется удлинением интервала PQ. Иногда выявляются экстрасистолия и другие нарушения ритма, снижение вольтажа. Изменяется зубец Т, сегмент ST смещается ниже изолинии, что связано с нарушением трофики сердечной мышцы из-за ее воспаления.

При сухом перикардите происходит конкордантный (однонаправленный) подъем сегмента ST в стандартных и грудных отведениях с переходом в высокий положительный зубец Т. Примерно через 2 суток сегмент ST cнижается до изолинии, постепенно положительный зубец Т уплощается, становится двухфазным или отрицательным.

При экссудативном перикардите ЭКГ в целом такая же, как и при сухом перикардите. Характерно заметное снижение вольтажа комплекса QRS.

Оцените данные ФКГ.

ФКГ отражает свойственные ревмокардиту изменения тонов, появление шумов.

Оцените данные рентгенологического исследования.

При миокардите можно выявить увеличение размеров сердца и снижение его сократительной способности.

При экссудативном перикардите сердце значительно увеличено во всех направлениях, принимает характерную трапециевидную форму со сглаженными боковыми контурами; пульсация уменьшается. Рентгенологические изменения бывают заметны, если количество экссудата достигает 200–300 мл.

При слипчивом перикардите отмечается уменьшение сердечной пульсации; размеры сердца нормальные.

Оцените данные ЭхоКГ.

При миокардите выявляется увеличение полостей сердца, чаще всего левого желудочка, снижение общей сократимости миокарда, снижение показателей насосной функции сердца.

При эндокардите выявляются признаки наличия вегетаций на створках клапанов (множество неравномерных «лохматых» эхосигналов). Чаще всего поражаются митральный и аортальный клапаны.

При формировании порока наблюдается утолщение створок клапана, ограничение их движений. При экссудативном перикардите выявляется свободное от эхосигналов пространство, которое характеризуется «расслоением» эпикарда задней стенки левого желудочка и перикарда, «отслоением» передней стенки правого желудочка от грудной клетки, что свидетельствует о наличии жидкости в полости перикарда. Наблюдается также уменьшение амплитуды движения перикарда.

При слипчивом перикардите отмечаются нормальные размеры сердца, гипокинез сердечного контура, утолщение перикарда.

Поставьте диагноз с учетом диагностических критериев ревматизма.

Диагностика ревматизма представляет порой значительные трудности, так как наиболее частые его проявления (полиартрит и кардит) неспецифичны. Широко используются диагностические критерии ревматизма, среди которых выделяют большие и малые.

Большие критерии: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема и подкожные ревматические узелки.

Малые критерии: предшествующий ревматический анамнез или ревматический порок сердца, артралгии, лихорадка, повышение показателей острой фазы (СОЭ, С‑реактивный белок, лейкоцитоз), удлинение интервала PQ.

Данные, подтверждающие предшествующую стрептококковую инфекцию: повышение титров АСЛО или других противострептококковых антител, высевание из зева стрептококка группы А, недавно перенесенная скарлатина.

Диагностическое правило: наличие двух больших или одного большого и двух малых признаков при тщательно документированной предшествующей стрептококковой инфекции в анамнезе подтверждает диагноз ревматизма.

Классификация ревматизма.

При формулировке диагноза ревматизма учитываются активность процесса, характер течения заболевания, клинико-анатомическая характеристика поражения сердца и других органов и систем, а также состояние кровообращения.

Активность ревматизма или его наиболее частого проявления – ревмокардита – очень важно отразить в диагнозе.

Минимальная активность (I степень активности) – клинические проявления ревматизма слабо выражены, показатели, выявленные при инструментальных и лабораторных исследованиях, изменены незначительно по сравнению с нормой.

Умеренная активность (II степень активности) – может наблюдаться умеренная лихорадка, отмечаются умеренно или слабо выраженные признаки ревмокардита, полиартралгии или признаки хореи. Лабораторные показатели воспалительной активности изменены незначительно.

Максимальная активность (III степень активности) – все клинические проявления ярко выражены, а лабораторные острофазовые показатели значительно изменены.

Неактивная фаза – констатируется исход перенесенного ранее ревмокардита.

Течение ревматизма может быть острым, подострым, затяжным, непрерывно рецидивирующим и латентным.

Острое течение наблюдается у детей и лиц молодого возраста. Начало болезни бурное, с быстрым нарастанием симптоматики. Характерны лихорадка до 39–40°C, мигрирующий полиартрит крупных суставов или острейшая артралгия, серозит разной локализации, повышение лабораторных показателей, умеренный кардит, быстрое обратное развитие в течение не более 2–3 месяцев.

Подострое течение – волнообразная лихорадка, тяжелый, периодически обостряющийся кардит, умеренный полиартрит (может отсутствовать), меньшая тенденция к полисиндромности, длительность до 3–6 месяцев.

Затяжное течение чаще бывает у лиц с возвратным ревмокардитом. Кардит торпидный, длится свыше 6 месяцев без выраженных обострений, но и без полных ремиссий.

Непрерывно рецидивирующее течение характеризуется волнообразностью с повторными обострениями. Обострения сменяются неполными ремиссиями. Наблюдаются лихорадка, значительное изменение лабораторных показателей, тенденция к полисиндромности (панкардит, диффузный миокардит, полисерозит, полиартрит, васкулит, гломерулонефрит).

Латентное течение – обычно первично-хроническое. Устанавливается чаще ретроспективно на основании уже сформировавшегося порока сердца. Заболевание обнаруживается морфологически при операции на сердце, при диспансерном обследовании в случаях наличия угрозы ревматизма и клапанных пороков сердца.

В таблице 5 представлена классификация ревматизма.

Таблица 5

Классификация ревматизма

Фаза болезни (активность)	Клинико-анатомическая характеристика поражения		Характер течения	Состояние кровообращения
Фаза болезни (активность)	сердца	других органов и систем	Характер течения	Состояние кровообращения
Активная	Ревмокардит первичный без порока клапанов	Полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром)	Острое	Н0
Активность I, II, III ст.	Ревмокардит возвратный с пороком клапанов (каким)	Хорея, энцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства	Подострое	Н1
Активность I, II, III ст.	Ревматизм без явных сердечных изменений	Васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмонии, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит	Непрерывно рецидивирующее	НIIА
Неактивная	Рвматический миокардиосклероз. Порок сердца (какой)	Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений	Латентное	НIIБ НIII

Стеноз левого
атриовентрикулярного
отверстия (митральный стеноз)

Митральный стеноз (стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, стеноз левого венозного устья) – порок сердца, при котором происходит сужение левого атриовентрикулярного отверстия из-за утолщения и сращения створок клапана, вызванных, как правило, ревматическим эндокардитом.

Изменения гемодинамики при митральном стенозе:

– затруднение тока крови при прохождении через суженное (стенозированное) митральное отверстие из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы;

– уменьшение диастолического наполнения и ударного объема левого желудочка;

– увеличение диастолического наполнения левого предсердия;

– гипертрофия и дилатация левого предсердия, сопровождающаяся снижением его сократительной способности;

– замедление тока крови и повышение давления в легочных венах (посткапиллярная, венозная гипертензия) и легочных капиллярах;

– рефлекторный спазм артериол малого круга кровообращения (рефлекс Китаева – «защитный сосудосуживающий рефлекс легких», предохраняющий капилляры от чрезмерного повышения в них давления) с формированием прекапиллярной легочной артериальной гипертензии;

– систолическая перегрузка правого желудочка, уменьшение ударного объема правого желудочка;

– увеличение диастолического наполнения правого желудочка и правого предсердия;

– гипертрофия и дилатация правого желудочка и правого предсердия;

– замедление тока крови и повышение давления в венозной системе большого круга кровообращения.

Существенное нарушение гемодинамики наблюдается при значительном сужении митрального отверстия, когда его площадь уменьшается до 1,5 см2 и менее (в норме его поперечное сечение составляет 4–6 см2).

Проведите опрос больного с митральным стенозом, выявите жалобы.

Отмечаются одышка, приступы удушья (чаще по ночам), кашель, кровохарканье, сердцебиение, боли в области сердца, слабость, утомляемость, редко дисфагия, дисфония, чувство тяжести в правом подреберье, отеки нижних конечностей, асцит. Жалобы больного в значительной степени зависят от стадии течения митрального стеноза.

В первый период (период компенсации клапанного дефекта левым предсердием) больные жалоб не предъявляют.

Второй период характеризуется декомпенсацией левого предсердия и развитием легочной гипертензии. Застой в малом круге кровообращения сопровождается появлением у больных одышки, сердцебиения, первоначально только при физической нагрузке, а в дальнейшем и в покое. При резком повышении давления в легочных капиллярах возможно появление приступов удушья (сердечная астма), чаще возникающих по ночам, что связано с перераспределением крови и усиленным ее притоком к легким при принятии больным горизонтального положения. С гипертензией в малом круге кровообращения связано также появление кашля и кровохарканья. При высокой легочной гипертензии больные часто предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, быстро возникающую слабость даже при малой физической нагрузке, что связано со сниженным минутным объемом крови. При физической нагрузке адекватного увеличения минутного объема не наступает, так как резкое сужение легочных артериол препятствует притоку крови в левое сердце. Боли в области сердца при митральном стенозе встречаются редко. Они, как правило, носят колющий, ноющий характер, не имеют четкой связи с физической нагрузкой. Их причиной может быть растяжение левого предсердия, легочной артерии. Лишь иногда отмечаются типичные стенокардитические боли, которые обусловлены сдавлением левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием. Значительное увеличение в размерах левого предсердия может приводить к сдавлению пищевода, которое сопровождается дисфагией, или к сдавлению возвратного нерва с развитием паралича голосовых связок и дисфонии (осиплости голоса). Дисфония и дисфагия являются редкими жалобами при митральном стенозе.

В третьем периоде развивается правожелудочковая недостаточность с застойными явлениями в большом круге кровообращения, в связи с чем появляются жалобы на тяжесть и тупые боли в правом подреберье, отеки нижних конечностей, а в дальнейшем – на асцит. Ослабление сократительной функции правого желудочка может несколько снизить давление в легочной артерии. При этом больной меньше жалуется на одышку, кашель, кровохарканье.

Соберите анамнез.

Указания на перенесенный в детстве или в юношеские годы острый суставной ревматизм, повторные атаки ревматизма в последующие годы, частые ангины, наблюдение в ревматологическом кабинете или диспансере, год формирования порока сердца, явления декомпенсации сердечно-сосудистой системы по малому и большому кругам кровообращения, наличие других осложнений порока сердца (мерцательная аритмия, тромбоэмболический синдром). Лечение в амбулаторных, стационарных условиях и его результаты, санаторно-курортное лечение, бициллинопрофилактика. Причина настоящей госпитализации. Наличие ревматизма и пороков сердца ревматической этиологии у близких родственников больного – братьев, сестер, родителей.

Выявите симптомы митрального стеноза у больного при общем осмотре.

Больные с митральным стенозом обычно занимают вынужденное положение (ортопноэ) – сидя или лежа на кровати с приподнятым изголовьем. Характерный признак – facies mitralis: на фоне бледной кожи наблюдается яркий фиолетовый или багровый румянец на щеках, такая же окраска губ, кончика носа. Отмечается периферический цианоз (акроцианоз). При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности имеются отеки или пастозность голеней и стоп. При формировании порока в детском возрасте может наблюдаться отставание в физическом развитии, инфантилизм (митральный нанизм). Редко выявляют анизокорию, которая возникает из-за сдавления левым предсердием симпатического нерва.

Проведите осмотр области сердца.

Определите наличие сердечного горба, верхушечного толчка, сердечного толчка, других пульсаций в области сердца.

Сердечный толчок – разлитая пульсация в III–IV межреберьях у левого края грудины и в подложечной области (надчревная пульсация). Появление этого симптома связано с гипертрофией и дилатацией правого желудочка. Сердечный толчок в эпигастральной области значительно усиливается на вдохе, так как приток крови к правому желудочку увеличивается, а сердце занимает более вертикальное положение.

Сердечный горб – равномерное выпячивание передней грудной стенки над проекцией сердца, связанное с гипертрофией и дилатацией правого желудочка. Этот симптом наблюдается при митральном стенозе, сформировавшемся в детском или подростковом возрасте.

Верхушечный толчок (ограниченная ритмичная пульсация в области верхушки сердца) при митральном стенозе определяется редко. Характерно набухание шейных вен, которое возникает вследствие венозного застоя из-за развития правожелудочковой сердечной недостаточности.

Проведите пальпацию области сердца.

Определите наличие сердечного толчка, верхушечного толчка, симптома «кошачьего мурлыканья». Расположите ладонь правой руки на передней грудной стенке, основание кисти должно находиться на середине грудины, кончики пальцев – над областью верхушки сердца. У больных с митральным стенозом обычно определяют пульсацию под ладонью, локализующуюся у левого края нижней половины грудины (сердечный толчок). Пульсация передней грудной стенки под кончиками пальцев нередко ослаблена (верхушечный толчок) или совсем не определяется из-за атрофии левого желудочка, а также вследствие его оттеснения увеличенным правым желудочком. В области верхушки сердца определяется также симптом «кошачьего мурлыканья» (диастолическое дрожание), обусловленный низкочастотными колебаниями крови при ее прохождении через суженное митральное отверстие. Дрожание легче определяется в положении больного на левом боку при максимальном выдохе.

Проведите перкуссию сердца.

Определите границы относительной и абсолютной сердечной тупости, конфигурацию сердца, ширину сосудистого пучка, размеры поперечника сердца. У больных с митральным стенозом зона относительной тупости сердца смещена вверх (за счет дилатации левого предсердия и расширения ствола легочной артерии) и вправо (вследствие дилатации правого предсердия), отмечается увеличение размеров поперечника сердца за счет правого компонента, сердце приобретает митральную конфигурацию, при которой талия его сглажена из-за дилатации левого предсердия и конуса легочной артерии, увеличивается площадь абсолютной сердечной тупости за счет дилатации правого желудочка.

Проведите аускультацию сердца.

В точках выслушивания определите количество тонов сердца, добавочные тоны. Оцените громкость каждого тона в точках аускультации, выявите наличие раздвоения (расщепления), акцента II тона, шумов. У больных с митральным стенозом патологические симптомы обнаруживаются в 1 и 3 точках аускультации.

Над верхушкой сердца (в 1 точке аускультации) выслушиваются:

– Усиленный, хлопающий I тон (громче II тона более чем в два раза). I тон имеет различные оттенки звучания, напоминает хлопанье флага, развивающегося на ветру.

– Тон открытия (или щелчок открытия) митрального клапана – возникает через 0,06–0,11 секунды после начала II тона. Чем короче интервал между II тоном и тоном открытия митрального клапана, тем выше предсердно-желудочковый градиент давления и выраженнее стеноз. Тон открытия митрального клапана не исчезает при мерцательной аритмии. Он лучше выслушивается на верхушке сердца или слева от грудины в IV–V межреберьях на выдохе.

– Ритм «перепела» – трехчленный ритм, характерный для митрального стеноза, обусловленный сочетанием хлопающего I тона со II тоном и тоном открытия митрального клапана.

– Диастолический шум с пресистолическим усилением – наиболее характерен для митрального стеноза, однако может быть слышен только в пресистолу (пресистолический шум) или только в середине диастолы (мезодиастолический шум). Диастолический шум начинается после тона открытия митрального клапана и возникает вследствие движения крови через суженное отверстие в результате повышения градиента давления в левом предсердии и желудочке. Интенсивность его убывающая (decrescendo), так как по мере опорожнения левого предсердия снижается градиент давления, и кровоток уменьшается. В конце диастолы наблюдается пресистолическое усиление шума за счет активной систолы левого предсердия и увеличения кровотока. Пресистолический шум, таким образом, характеризуется нарастающей интенсивностью (crescendo). При развитии мерцательной аритмии этот шум исчезает из-за нарушения сократительной функции предсердий. Диастолический шум имеет низкий, рокочущий тембр, выслушивается на ограниченном пространстве на верхушке и никуда не проводится. Его лучше выслушивать в положении больного на левом боку, после физической нагрузки, при задержке дыхания на выдохе, так как в этих условиях сердце теснее прилегает к передней грудной стенке, а кровоток через левые его отделы усиливается.

В 3 точке аускультации выслушиваются:

– Акцент II тона над легочной артерией, обусловленный повышением давления в малом круге кровообращения.

– Расщепление или раздвоение II тона, связанное с неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты из-за удлинения систолы правого желудочка в условиях повышенного давления в легочной артерии.

– Диастолический шум (шум Грехема-Стилла) – появляется из-за относительной недостаточности клапанов легочной артерии, которая развивается вследствие дилатации фиброзного кольца клапанов легочного ствола у больных митральным стенозом с выраженной гипертензией в малом круге кровообращения. Этот шум является функциональным, диастолическим, высокочастотным, убывающим, тихим, имеет дующий характер, возникает сразу после II тона.

Оцените пульс.

У больных с митральным стенозом выявляется pulsus differens (симптом Попова) (пульс неодинаковый на правой и левой руках, т.к. при значительной дилатации левого предсердия сдавливается левая подключичная артерия, и наполнение пульса слева уменьшается). Пульс мягкий, слабого наполнения, малый (из-за уменьшения систолического объема левого желудочка при значительной степени сужения митрального отверстия), частый, неравномерный, аритмичный (при наличии мерцательной аритмии).

Оцените артериальное и венозное давление.

Систолическое артериальное давление нормальное или понижено (из-за снижения сердечного выброса при выраженном стенозе); диастолическое давление нормальное, реже повышено; пульсовое давление нормальное или понижено. Венозное давление при митральном стенозе повышено при снижении сократительной способности правого желудочка из-за застойных явлений в большом круге кровообращения.

Проведите исследование органов дыхания.

При исследовании легких у больных с митральным стенозом определяются симптомы, обусловленные застойными явлениями в малом круге кровообращения. При перкуссии отмечается притупленный звук в нижних отделах легких. При аускультации выслушивается ослабленное везикулярное дыхание и влажные незвонкие мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких. Из-за развития застойного бронхита может выслушиваться жесткое дыхание с сухими хрипами.

Выявите ЭКГ-признаки митрального стеноза.

У больных с митральным стенозом на ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого предсердия, правого желудочка, нередко признаки мерцательной аритмии.

Признаки гипертрофии левого предсердия:

– уширенный зубец Р (> 0,1 сек.), двугорбый зубец Р с более высоким вторым горбом в отведениях I, II, V5–6, aVL;

– увеличение амплитуды и продолжительности второй (отрицательной) фазы зубца P в отведении V1.

При наличии мерцательной аритмии признаки гипертрофии левого предсердия на ЭКГ выявить невозможно.

Признаки гипертрофии правого желудочка:

– электрическая ось сердца отклонена вправо или расположена вертикально;

– увеличение высоты зубцов R в V1–2, R ³ S в V1–2;

– увеличение глубины зубцов S в V5–6;

– расширение комплекса QRS (> 0,1 сек.) в V1–2;

– снижение или инверсия зубца Т в V1–2;

– опускание сегмента ST ниже изоуровня в V1–2.

Изменения ЭКГ, в частности в правых грудных отведениях, коррелируют с выраженностью легочной гипертензии.

Признаки мерцательной аритмии:

– неправильный ритм (интервалы RR различны);

– отсутствие зубцов P перед комплексами QRS;

– неправильная волнистая изолиния TP, наиболее выраженная в отведении V1.

Выявите ФКГ-признаки митрального стеноза.

На ФКГ у больных с митральным стенозом определяются изменения над верхушкой сердца и над легочной артерией.

Над верхушкой сердца:

– удлинение интервала Q–I тон (от начала зубца Q на ЭКГ до максимальной осцилляции I тона на ФКГ) до 0,08 сек. и более;

– увеличение амплитуды I тона (особенно на высокочастотном канале);

– тон открытия митрального клапана через 0,06–0,11 сек. после начала II тона (особенно на высокочастотном канале);

– диастолический убывающе-нарастающий шум (мезодиастолический с пресистолическим усилением) между II и I тонами (на различных частотных каналах).

Над легочной артерией:

– увеличение амплитуды II тона;

– расщепление или раздвоение II тона;

– убывающий диастолический шум (шум Грехема-Стилла).

Выявите рентгенологические признаки митрального стеноза.

Рентгенологическое исследование легких:

– расширение корней легких, которые дают гомогенную тень, вначале с нерезкими, а при развитии артериальной легочной гипертензии – с четкими границами (за счет дилатации не только ствола легочной артерии, но и крупных ее ветвей);

– усиление сосудистого рисунка в легких (в случаях, когда преобладает венозный застой);

– симптом «обрыва артерий» или «ампутации корней» (в случаях, когда преобладает легочная артериальная гипертензия); легочная артерия и ее крупные ветви расширяются, но мелкие сосуды сужены, и легочный рисунок на периферии легочных полей кажется обедненным.

Рентгенологическое исследование сердца:

1) в прямой проекции:

– удлинение и выбухание 3‑й дуги левого контура сердца за счет увеличения левого предсердия;

– выбухание 2‑й дуги левого контура сердца за счет удлинения и выбухания ствола легочной артерии;

– митральная конфигурация сердца (сердце имеет сглаженную талию из-за увеличения левого предсердия и расширения ствола легочной артерии);

– выбухание вправо нижней дуги правого контура сердца, образованного правым предсердием, смещенным дилатированным и гипертрофированным правым желудочком;

– правый атриовазальный угол (угол между нижней дугой правого контура сердца, образованной правым предсердием, и верхней дугой, образованной восходящей аортой, иногда верхней полой веной) выше нормального уровня;

2) в косых проекциях:

– отклонение контрастированного пищевода кзади по дуге малого радиуса (не более 6 см) увеличенным левым предсердием;

– сужение ретростернального пространства за счет увеличения правого желудочка.

Выявите признаки митрального стеноза по данным ЭхоКГ.

На ЭхоКГ обнаруживаются следующие изменения:

– однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка в период диастолы смещается кзади), обусловленное тем, что более массивная передняя створка тянет за собой сращенную с ней заднюю створку; движение створок приобретает П‑образную форму;

– резкое снижение или исчезновение пика А, отражающего максимальное открытие створок во время систолы предсердий;

– снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки;

– уменьшение амплитуды движений передней створки клапана;

– утолщение митрального клапана за счет фиброза и кальциноза;

– расширение полости левого предсердия, при этом величина соотношения аорта/левое предсердие уменьшается (в норме оно равно 1);

– расширение полости правого желудочка.

Осложнения при митральном стенозе.

1. Мерцательная аритмия.

2. Тромбы левого предсердия, в том числе шаровидные.

3. Тромбоэмболии в системе сосудов большого круга кровообращения (мозговые сосуды, почки, селезенка и др.).

4. Тромбоэмболии в системе сосудов малого круга кровообращения, инфаркт легкого, инфарктная пневмония. Причинами тромбоэмболий в системе легочной артерии являются флеботромбозы вен нижних конечностей, развивающиеся в связи с застойными явлениями в большом круге кровообращения и малой физической активностью больных, а также тромбы в правом предсердии. Кроме того, в сосудах малого круга может наблюдаться местное тромбообразование, чему способствуют застойные явления в сосудах легких и снижение скорости кровотока.

5. Левожелудочковая сердечная недостаточность (сердечная астма, отек легких).

6. Правожелудочковая сердечная недостаточность.

7. Паралич левой голосовой связки (симптом Ортнера) из-за сдавления левого возвратного нерва увеличенным левым предсердием.

Схе­ма ори­ен­ти­ро­воч­ной ос­но­вы дей­ст­вий

Схема ориентировочной основы действий