Глава 1. Биохимия плазмы крови

Государственное образовательное учреждение

Высшего профессионального обучения

Читинская государственная медицинская академия

 

Л.П. Никитина, З.Ц. Ринчинов

 

БИОХИМИЯ ЭРИТРОЦИТОВ

Учебное пособие для студентов медицинского вуза

 

 

Чита – 2006

ОГЛАВЛЕНИЕ

Список сокращений……………………………………………………………..3

ГЛАВА 1. Биохимия плазмы крови…………………………………………....5

ГЛАВА 2. Биохимия эритроцитов….………………………………………......7

     2.1. Строение мембран эритроцитов; особенности метаболизма………7

    2.2. Обмен порфиринов……………………………………………………9

           2.2.1. Синтез гема…………………………………………………….10

     2.3. Строение гемоглобина………………………………………………12

     2.4. Формы гемоглобина………………………………………………....14

     2.5. Свойства гемоглобина……………………………………………….15

     2.6. Метаболизм железа…………………………………………………..17

ГЛАВА 3. Патология анаболизма гемоглобина……………………………….18

     3.1. Болезни синтеза гемоглобина……………………………………….18

     3.2. Дисгемоглобинемии………………………………………………….23

     3.3. Нарушения транспорта гемоглобина в плазме крови……………...24

ГЛАВА 4. Распад эритроцитов………………………………………………….25

     4.1. Метаболизм билирубина у здорового человека…………………….27

     4.2. Патология обмена жёлчных пигментов……………………………..31

          4.2.1. Виды желтух……………………………………………………..31

              4.2.1.1. Гемолитическая желтуха……………………………………31

              4.2.1.2. Паренхиматозная желтуха………………………………….36

              4.2.1.3. Механическая желтуха……………………………………...38

 Вопросы для самопроверки……………………………………………………...41

Список литературы…………………………………………………………….....44

 

 

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АлАТ – аланин-аминотрансфераза

АО – антиоксидант

АОЗ – антиоксидантная защита

АРЗ – антирадикальная защита

АсАТ – аспартат-аминотрансфераза

АТФ – аденозинтрифосфат

ГАГ – глюкозаминогликан

ГАМК – гамма-аминомасляная кислота

ГА-3-ф – глицероальдегид 3 фосфат

ГГТП – гамма-глутаминилтранспептидаза

ГПО – глутатионпероксидаза

ГР – глутатионредуктаза

Г-6-ФДГ – глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа

ДГАФ – дигидроксиацетонфосфат

ДГ – дегидрогеназа

Ко А – коэнзим ацилирования

КОС – кислотно-основное состояние

НАД⁺ - никотинамидадениндинуклеотид (окисленный)

НАДН – никотинамидадениндинуклеотид (восстановленный)

НАД⁺Ф – никотинамидадениндинуклеотид фосфат (окисленный)

НАДФН – никотинамидадениндинуклеотид фосфат (восстановленный)

ПНЖК – полиненасыщенные жирные кислоты

ПОЛ – перекисное окисление липидов

РЭС – ретикуло-эндотелиальная система

СОД – супероксиддисмутаза

УДФГК – уридиндифосфоглюкуроновая кислота

Ф – фосфат

ЩФ – щелочная фосфатаза

ЭТЦ – электронно-транспортная цепь

G-SH – глутатион восстановленный

G-S-S-G - глутатион окисленный

Hb – гемоглобин

 

ГЛАВА 1. БИОХИМИЯ ПЛАЗМЫ КРОВИ

Кровь (по мнению древних, река жизни) – жидкая соединительная ткань, состоящая из суспензии клеток в концентрированном растворе белков, образующая волокнистую структуру при свертывании.

Среди основных функций этой ткани можно выделить:

дыхательную, которую выполняют клетки эритроидного ряда, захватывая в легких кислород и перенося его к тканям, а в обратном направлении – углекислый газ;

питательную - с помощью плазмы осуществляется доставка к клеткам многочисленных необходимых соединений: витаминов, различных ионов, углеводов, аминокислот, высших жирных кислот и их производных;

терморегуляторную – плазма крови обладает высокой удельной теплоемкостью и одновременно хорошей теплопроводностью, что увеличивает потери тепла при испарении воды с поверхности кожи;

защитную – а) элементы свёртывающей системы крови защищают от неадекватных кровопотерь; б) групповая специфика крови; в) обеспечивает иммунитет: неспецифический - c помощью фагоцитоза (нейтрофилов, моноцитов), специфический - за счёт гамма-глобулинов и других иммунных белков (гуморальный) и Т-лимфоцитов (клеточный);

регуляторную – плазмой крови к клеткам-мишеням транспортируются различные биологически активные вещества – гормоны, витамины;

выделительную – продукты метаболизма клеток током крови доставляются к соответствующим системам;

поддержание  критериев гомеостаза – онкотического давления за счет белков, кислотно-основного состояния (КОС) с помощью буферных систем (бикарбонатов, фосфатов, протеинов).

Особая роль в плазме крови принадлежит белкам (табл. 1), среди которых выделяют альбумины, глобулины, фибриноген.

Около половины объёма крови занимают форменные элементы, основными из которых являются эритроциты (99%). В их общем пуле на долю молодых приходится 5%, зрелых – 85%, стареющих – 10%.

Эритроцит совсем смешон –

Всех органоидов лишён.

Навеки быть ему судьбина

Контейнером гемоглобина.

Однако назначение красных кровяных телец совсем не сводится к этой шутливой формулировке. За счет их карбоангидразы осуществляется взаимодействие диоксида углерода с водой – и транспорт углекислоты. Очень велика роль ионообмена между эритроцитами и плазмой (обмена протонов на катионы натрия) в регуляции КОС и электролитного баланса организма. Огромна ёмкость гемоглобина как буферной системы. Красные кровяные тельца служат адсорбентами для иммунных комплексов, физиологически предохраняют сосудистую стенку от развития иммунных васкулитов.

Таблица 1

Функции белков плазмы

Функция	Пример
Транспортная	Тироксинсвязывающий глобулин Транскортин Сексстероидсвязывающий белок Витамин Д-связывающий глобулин Гаптоглобин (транспорт гемоглобина) Гемопексин (транспорт гема) Аполипопротеины (транспорт холестерина, триацилглицеролов) Трансферрин (транспорт железа) Церулоплазмин (транспорт меди)
Гуморальный иммунитет	Иммуноглобулины
Поддержание онкотического давления	Все белки, особенно альбумины
Ферменты	Ренин, факторы свёртывания крови, белки комплемента
Ингибиторы протеаз	Альфа-1-антитрипсин
Буферность	Все белки