Клиническая картина и диагностика.

Заболевание протекает доброкачественнее, чем другие лейкозы. На протяжении нескольких лет оно может проявляться только лимфоцитозом (40-50%) с нормальным или незначительным лейкоцитозом. Лимфатические узлы в норме или увеличены незначительно, безболезненны. Постепенно отмечается рост лейкоцитоза и лимфоцитоза, увеличение всех групп лимфоузлов, появляются общие для всех лейкозов жалобы, связанные с интоксикацией: слабость, утомляемость, повышение температуры тела, потливость. Но анемии, тромбоцитопении пока нет. Даже при лейкоцитозе 100´10⁹/л существенных жалоб может не быть. Это начальная  стадия заболевания.

В развёрнутой стадии лейкоцитоз нарастает и может достигать сотен ´10⁹/л, лимфоцитоз до 100%. При этом наблюдается генерализованная полиадения, лимфоузлы достигают размеров куриного яйца и больше, инфильтрируются внутренние органы, в том числе лёгкие. Рецидивируют инфекционные осложнения, развивается аутоиммунный гемолиз.

Терминальная стадия протекает по типу саркомного роста опухоли или перехода в острый лейкоз. Смерть наступает от тяжёлых инфекционных осложнений, нарастающего истощения и дистрофии внутренних органов, кровотечений, гемолитического криза, саркомного роста опухоли. Продолжительность жизни от 2-3 месяцев до 2-3 десятилетий, в среднем 75 месяцев.

3) Лечение.

При лейкоцитозе до 50´10⁹/л, если нет поражения внутренних органов, лечение химиопрепаратами не проводят, учитывая токсичность самих цитостатиков. В этом периоде больные наблюдаются у гематолога. При лейкоцитозе > 50´10⁹/л проводят первично-сдерживающую терапию: лейкеран, флударабин, флудар, эндоксан, поливитамины в обычных дозах.

В развёрнутой стадии заболевания назначают флудар с циклофосфаном (1000мг), винкристин (2мг), доксорубицин (50мг), преднизолон (60мг); дезинтоксикационную терапию, антигистаминные средства, иммуномодуляторы.

В терминальной стадии назначают цитостатическую терапию, симптоматические средства, как при остром лейкозе.

Уход. Обращают внимание на соблюдение больным режима, проводят профилактику инфицирования, наблюдают за общим состоянием, температурой, пульсом, АД, кожей и слизистыми, строго выполняют назначения врача.        

Лимфогранулематоз.

Лимфогранулематоз или лимфома Ходжкина, это особая форма гемобластоза, которая характеризуется четырьмя основными признаками:

· преимущественным поражением лимфоидной ткани;

· неоднородными гистологическими изменениями в лимфоузлах;

· полиморфно-клеточным составом опухоли с образованием узелков;

· присутствием в опухоли клеток Березовского-Штернберга.

Этиология заболевания, как и других опухолей окончательно не выяснена. В патогенезе играет роль нарушение Т-клеточного иммунитета. Сначала опухоль носит локальный характер, затем происходит распространение опухолевых клеток гематогенным и лимфогенным путями в лимфоузлы и внутренние органы.

Клиническая картина.

Чаще болеют мужчины в возрасте 20-40 лет. Больные могут жаловаться на симптомы, связанные с опухолевой интоксикацией: повышение температуры тела до субфебрильных, затем фебрильных цифр, слабость, потливость, похудание. При объективном исследовании можно выявить увеличение лимфатических узлов, в 50% случаев в первую очередь увеличиваются шейные л/у. Сначала увеличиваются единичные л/у, они эластичны, безболезненны, не спаяны с кожей (подвижны). В дальнейшем в процесс вовлекаются всё новые л/у, они уплотняются, растут, образуя конгломераты. Поражаются как периферические л/у, так и л/у средостения (особенно если процесс начался с правых шейных л/у) и абдоминальные и забрюшинные л/у (если процесс начался с левых шейных л/у). Синдром интоксикации по мере развития заболевания нарастает, другие симптомы зависят от локализации растущих л/у.

Прогноз заболевания зависит от стадии и локализации процесса. Если поражена одна группа л/у (например, подмышечные слева), это первая стадия; если в процесс вовлечены л/у только верхней части тела или только нижней (выше или ниже диафрагмы), это вторая стадия; если все группы л/у – третья; в случае поражения внутренних органов – четвёртая.

При поражении л/у средостения часто наблюдается сдавление его органов, развивается одышка, цианоз, отёк шеи, лица, рук. У 70% больных увеличивается селезёнка.

Основной метод диагностики – биопсия л/у с целью выявления клеток Березовского-Штернберга. Проводят также инструментальные исследования внутренних органов, обязательные лабораторные исследования.

Лечение проводят в гематологическом или химиотерапевтическом отделении. Существует два основных метода лечения – химиотерапия и лучевая терапия, их можно сочетать. Наиболее распространённые схемы химиотерапии: СОРР (циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон), AVBD (адриамицин, винбластин, блеомицин, декарбазин) и другие. При необходимости назначают симптоматическую терапию. При своевременной диагностике на ранних стадиях болезни достигается 100% эффект, то есть полное излечение. При более запущенных стадиях эффект от лечения снижается до 70-80%. Поэтому задача акушерки – во время заподозрить заболевание и направить пациентку к гематологу или онкологу.

Геморрагические диатезы.

Система гемостаза подчинена сложной нейрогуморальной регуляции и реализуется в ос­новном тремя взаимодействующими компонентами: состоянием сосудистой стенки, количествен­ным и качественным составом тромбоцитов, состоянием свёртывающей и противосвёртывающей систем плазмы крови. Свёртывание крови—многоэтапный каскадный процесс, в котором последовательно активизируются факторы свёртывания крови—проферменты. Существует 13 основных факторов свёртывания:

I   фибриноген

II  протромбин

III тканевой тромбопластин

IV ионы кальция                                   

V ac-глобулин

VII проконвертин

VIII антигемофильный глобулин

IX антигемофильный фактор В

X фактор Стюарта-Пауэра

XI плазменный предшественник тромбопластина

XII фактор Хагемана, контактный фактор

XIII фибриностабилизирующий фактор

Ведущая роль в первичной остановке кровотечения принадлежит тромбоцитам. Первыми на повреждение реагируют сосуды (спазм), тромбоциты “приклеиваются” к эндотелию (адгезия) и склеиваются между собой (агрегация), образуется первичный тромб достаточно надёжный в зоне микроциркуляции, но в более крупных сосудах не скрепленный фибрином тромб не удерживается при высоком кровяном давлении, и кровотечение возникает вновь.

Гемофилия.

Это заболевание, которое характеризуется выраженной кровоточивостью вследствие нарушения процесса свёртывания. Ген гемофилии локализуется в X хромосоме и передаётся от больного гемофилией всем его дочерям. У таких женщин кондукторов половина сыновей могут родиться больными гемофилией, а половина дочерей стать в свою очередь кондукторами, то есть передавать заболевание своим сыновьям. Сами женщины гемофилией не болеют. При дефиците VIII фактора свёртывания развивается гемофилия А, наследственный дефицит активности фактора IX становится причиной гемофилии В. Сыновьям больного гемофилией заболевание не предаётся.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Признаки заболевания проявляются с раннего детства, иногда с рождения (подкожные кровоизлияния, кровотечения из пупочного канатика). Прорезывание зубов сопровождается кровотечением из дёсен. В дальнейшем наблюдаются кровоизлияния в крупные суставы—гемартрозы. Ранний симптом гемартроза—сильная боль. Движения в поражённом суставе ограничены, он горячий на ощупь, припухший, гиперемированный, чаще поражаются крупные суставы. Вследствие повторных гемартрозов, возникают деформации и контрактуры, поэтому больные становятся инвалидами уже в детском возрасте. Для гемофилии характерны распространённые подкожные и мышечные гематомы, которые достигают значительных размеров. При этом повышается температура, отмечается выраженная боль. Нередко отмечается гематурия, могут быть желудочно-кишечные кровотечения, которые представляют угрозу для жизни. Угрожающими для жизни являются также кровотечения в корень языка, область глотки всвязи с возможностью развития асфиксии. Подкожные, межмышечные и, особенно, забрюшинные гематомы могут постепенно увеличиваться, достигая огромных размеров (0,5-3,0 литра и более), анемизировать больных, вызывать другие тяжёлые осложнения вплоть до деструкции прилегающих костей. Опасны различные травмы, особенно черепно-мозговые, даже удаление зубов может приводить к длительным анемизирующим кровотечениям. Тщательной подготовки и заместительной терапии требуют оперативные вмешательства. Не следует назначать больным гемофилией препараты, снижающие свёртываемость крови.

При дополнительных методах обследования определяется увеличение времени свёртывания, возможно развитие хронической постгеморрагическрй анемии (гипохромная анемия в общем анализе крови), коагулограмма в пределах нормы. Большое значение для прогнозирования тяжести гемофилии имеет количественное определение VIII фактора свёртывания.

ЛЕЧЕНИЕ.

Основным методом лечения и профилактики гемофилических геморрагий является внутривенное введение достаточных доз гемопрепаратов, содержащих фактор VIII. Антигемофильный фактор практически не сохраняется в консервированной крови, нативной и сухой плазме. Для заместительной терапии пригодны только прямые трансфузии от донора больному и гемопрепараты с сохранённым фактором VIII (антигемофильная плазма, криопреципитат, концентраты фактора VIII разной очистки). К прямым трансфузиям от донора прибегают крайне редко—по жизненным показаниям, когда врач не располагает другими антигемофилическими препаратами. Наиболее часто используется криопреципитат, который следует вводить внутривенно струйно не реже 3-х раз в сутки. Криопреципитат выпускают в сухом виде во флаконах, разводят физиологическим раствором.