Больные предъявляют типичные анемические жалобы: слабость, утомляемость, сердцебиение и одышку при физической нагрузке, а затем в покое, головокружение, снижение памяти и другие. Кроме того, они отмечают желтушное окрашивание кожи и склер, что подтверждается объективно. Со стороны сердца отмечается тахикардия, может быть систолический шум. Селезёнка увеличена в размерах, плотная, болезненная, печень также увеличена. Отмечается потемнение мочи и кала. В общем анализе крови нормо- или гипохромная анемия, высокий ретикулоцитоз, при врождённой анемии эритроциты мелкие, шарообразные. В пунктате костного мозга увеличено количество незрелых эритроцитов, раздражён красный росток. В сыворотке крови повышается общее количество билирубина за счёт свободного. Течение заболевания, как правило, волнообразное. Во время обострения (криза) отмечается озноб, повышение температуры, боли в селезёнке, усиление желтухи, моча и кал тёмного цвета, в анализе крови резкое снижение эритроцитов и гемоглобина, высокий ретикулоцитоз.
Диагноз устанавливается на основании характерных жалоб, особенно в момент криза, объективных данных (желтуха), показателей общего анализа крови, билирубина сыворотки крови и его фракций.
Лечение и профилактика.
Во время криза показано введение глюкокортикоидных гормонов внутривенно — преднизолон 60-120мг или гидрокортизон 100-200мг, срочная госпитализация, переливание препаратов крови противопоказано. Больные состоят на учёте и проходят лечение у гематолога. Обязательным в лечении является прекращение контакта с агентом, вызвавшим гемолиз. Положительный эффект может оказать спленэктомия, особенно при врождённой гемолитической анемии.
Профилактика заключается в исключении воздействия факторов, способных вызвать гемолиз.
Определение, этиопатогенез и классификация лейкозов.
Лейкозы являются тяжёлыми заболеваниями системы крови, которыми страдают люди разного возраста, в том числе дети, работоспособное население, что повышает ответственность медработников в борьбе с лейкозами, их раннем выявлении и профилактике.
Отмечается тенденция к росту заболеваемости этой тяжёлой патологией. В Крыму заболеваемость составляет 6,2 человека на 100 тыс. населения.
Лейкозы – это злокачественные заболевания системы крови, при которых нормальные кроветворные элементы замещаются патологическими со свойствами опухолевых клеток.
К свойствам опухолевых клеток относятся следующие: низкая дифференциация (незрелость), способность к безудержному размножению и вытеснению нормальных кроветворных элементов, метастазирование по всему организму.
Этиология. Причины лейкозов до конца не выяснены. Возможно, речь идёт не об одной причине, а о совокупности нескольких факторов. В возникновении лейкозов играют роль следующие моменты:
1. Ионизирующая радиация
2. Химические мутагены (бензол, цитостатики)
3. Наследственная предрасположенность
4. Вирусная инфекция
5. Нарушение иммунитета.
Патогенез связан со свойствами опухолевых клеток: интоксикация и истощение организма, нарушение нормального гемопоэза и функции кроветворных элементов, поражение внутренних органов.
Классификация. Все лейкозы делятся на острые и хронические. При хронических лейкозах субстрат опухоли представлен зрелыми и частично дифференцированными клетками.
| Острый лейкоз. | Хронический лейкоз. |
| Лимфобластный | Миелолейкоз |
| Миелобластный | Лимфомейкоз |
| Эритробластный | Эритремия |
| Недифференцированный |
9. Острый лейкоз.
1) Определение.
Острый лейкоз это злокачественное заболевание системы крови, при котором субстрат опухоли представлен молодыми недифференцированными (бластными) клетками.
