| Нозологя Признак | Буллезный пемфигоид | Герпетиформный дерматит Дюринга | Многоформная эритема | Вульгарная пузырчатка | Буллезная токсидермия | Приобретенный буллезный эпидермолиз |
| Возраст больных | Пожилой | Любой | Молодой | Любой | Любой | Любой |
| Течение | Хроническое | Хроническое | Острое | Хроническое | Острое | Хроническое |
| Преимущественная локализация высыпаний | Нижняя часть живота, паховые складки, конечности | Туловище и конечности | Тыльная поверхность кистей и стоп, разгибательные поверхности предплечий и голеней, красная кайма губ, слизистая оболочка полости рта, реже – поражение глаз и гениталий | Слизистая оболочка полости рта, гениталий, туловище и конечности | Любой участок кожного покрова, возможно поражение слизистых оболочек и конъюнктивы | Любой участок кожного покрова и слизистых оболочек |
| Появление высыпаний после механического воздействия | – | – | – | – | – | + |
| Герпетиформное расположение сыпи | ± | + | – | – | – | – |
| Мишеневидные элементы | – | – | + | – | – | – |
| Симптом Никольского | – | – | – | + | ± | – |
| Эозинофилия в содержимом пузырей | ± | + | – | – | – | – |
| Акантолитические клетки в мазке отпечатке со дна эрозий | – | – | – | + | – | – |
| Расположение пузыря в коже | Субэпидермаль-ное | Субэпидермаль-ное | Субэпидермаль-ное | Внутриэпидер-мальное | Субэпидермаль-ное | Субэпидермаль-ное |
| Результаты РИФ | Отложение IgG в зоне дермо-эпидермального соединения | Отложение IgA в области верхушек дермальных сосочков | Отрицательные или неспецифичес-кие | Отложение IgG в области межклеточных промежутков эпидермиса | Отрицательные или неспецифичес-кие | Отложение IgG или IgA в зоне дермо-эпидермального соединения |
| Результаты РИФ участка видимо здоровой кожи, расщепленной 1 М раствором NaCl | Отложение IgG в области покрышки артифициаль-ного пузыря (со стороны эпидермиса) | Не применяется | Не применяется | Не применяется | Не применяется | Отложение IgG в области дна артифициаль-ного пузыря (со стороны дермы) |
| Зуд | Характерен | Характерен | Редко | Редко | Возможен | Возможен |
ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Буллёзный пемфигоид
ОБОСНОВАНИЕ ДИАГНОЗА
Диагноз буллёзный пемфигоид был поставлен на основании:
Жалоб больного на зуд тела в течение года, появлении эритематозных пятен с напряженными пузырями.
Первые признаки заболевания проявились примерно летом 2017 года в виде зуда кожи живота, рук, ног. Около месяца назад пациентка отметила появление эритематозных симметричных высыпаний в виде пятен. После самолечения суставов муравьями пациентка отметила появление напряженных зудящих пузырей на передних и задних поверхностях обеих голеней, при расчесе которых они лопались с образованием эрозий. Самолечение народными средствами не дало положительного результата. Ранее подобного заболевания не наблюдала. Аллергологический анамнез не отягощен. На основании развития настоящего заболевания: наличие триггерного фактора (укусы муравьев), появления зуда, характерных высыпаний.
Данных объективного обследования: Кожные покровы вне очагов физиологической окраски, без патологий. В области кожи передней и задней поверхности обеих голеней, передней поверхности коленных суставов визуализируются мономорфные эритематозные пятна, напряженные пузыри полусферической формы, эрозии (тушированы раствором KMnO4). Границы чёткие. Размеры очагов от 7 до 15 мм в диаметре. Вторичный морфологический элемент представлен в виде корок.
На основании дополнительной диагностики: Симптом Никольского отрицательный.
Для постановки заключительного диагноза требуется проведение гистологического и иммунофлюоресцентного исследований.
Заключительный диагноз: Буллёзный пемфигоид.
VIII. Этиология и патогенез.
В большинстве случаев развитие буллезного пемфигоида не связано с каким-либо провоцирующим фактором. У части больных буллезным пемфигоидом появление высыпаний обусловлено приемом лекарственных препаратов, воздействием физических факторов, вирусными инфекциями.
Лекарственными препаратами, с которыми может быть связано развитие буллезного пемфигоида, являются пеницилламин, пенициллины и цефалоспорины, каптоприл и другие ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента; фуросемид, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, нифедипин. Известны случаи развития буллезного пемфигоида после введения вакцины против гриппа, антистолбнячного анатоксина. Описано развитие буллезного пемфигоида после воздействия физических факторов – ультрафиолетового облучения, лучевой терапии, термических и электрических ожогов, после хирургических процедур. Предполагается, что развитию буллезного пемфигоида могут способствовать вирусные инфекции (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр).
Развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией IgG аутоантител к белкам BP180 (коллаген XVII типа) и BP230, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи.
Согласно данным Федерального статистического наблюдения заболеваемость буллезным пемфигоидом в Российской Федерации в 2014 году составила 1,1 случай на 100000 взрослого населения (в возрасте 18 лет и старше), а распространенность – 2,6 случаев на 100000 взрослого населения. Болеют в основном лица пожилого возраста. Cреди людей в возрасте старше 80 лет заболеваемость буллезным пемфигоидом достигает 15–33 случаев на 100000 соответствующего населения в год.
IX. Лечение.
Режим общий, диета - стол №15.
Медикаментозное лечение:
1)Общее:
Rp: Prednisoloni 5,0
D.t.d N. 100 in tabulletis
S. Принимать по 3 таблетки 3 раза в сутки.
2) Местно:
1- вскрытие пузырей проколом, дренирование, оставление покрышки.
2-обрабатывание очагов эрозии антисептическими растворами: хлоргексидин 0,05–0,2% раствор, мирамистин, 0,01% раствор, бриллиантовый зеленый 1% спиртовой раствор
3-Топические глюкокортикостероиды: клобетазола дипропионат 0,05% 1 раз в день наружно на очаги поражения (при прекращение появления новых высыпаний и зуда, начало эпителизации эрозий постепенно уменьшают количество наносимого топического глюкокортикостероидного препарата).
Дневник наблюдения:
5.09.18
Жалобы: на зуд, болезненность в области эрозированных участков.
Общее состояние – удовлетворительное.
Температура тела – 36.9°С. Сознание - ясное. Положение больного - активное. Выражение лица не отягощенное, глаза ясные. Окраска кожи вне очагов поражения бледно-розового цвета. Тургор без патологии. Влажность кожи физиологична. Состояние волосяного покрова и ногтей без патологии.
6.09.18
Жалобы: на зуд, болезненность в области эрозированных участков.
Общее состояние – удовлетворительное.
Температура тела – 36.2°С. Сознание - ясное. Положение больного - активное. Выражение лица не отягощенное, глаза ясные. Окраска кожи вне очагов поражения бледно-розового цвета. Тургор без патологии. Влажность кожи физиологична. Состояние волосяного покрова и ногтей без патологии.
7.09.18
Жалобы: болезненность в области эрозированных участков.
Общее состояние – удовлетворительное.
Температура тела – 36.2°С. Сознание - ясное. Положение больного - активное. Выражение лица не отягощенное, глаза ясные. Окраска кожи вне очагов поражения бледно-розового цвета. Тургор без патологии. Влажность кожи физиологична. Состояние волосяного покрова и ногтей без патологии.
X. Профилактика.
Методов профилактики нет. Но своевременное обращение заболевшего в ЛПУ, своевременное начало адекватной медикаментозной терапии во много раз улучшает течение болезни и качество жизни пациента.
XI. Прогноз.
Своевременно начатая терапия буллезного пемфигоида Левера кортикостероидами позволяет избежать летального исхода и длительного хронического течения.
