Папилломавирусная инфекция 2 страница

    Из цитостатиков при псориазе чаще назначается метотрексат. Наиболее безопасной схемой является его применение по 2 таблетки (в каждой по 0,00025 г) после еды 3 дня подряд, затем следует 5-6-дневный перерыв и цикл повторяют (3-5 циклов). В лечении псориаза у детей метотрексат не применяется.

    Имеются сообщения об успешном применении ретиноидов – тигазона, этретината по 25-75 мг в день (чаще по 1 мг\кг массы тела), иногда в комбинации с ПУВА-терапией.

    Больным псориатическим артритом назначают внутрь D-пеницилламин, сульфасалазин, салазопиридазин, широко используют такие средства, как натрия салицилат по 0,5 г 4 раза в сутки после еды или внутривенно по 10 мл 10% раствора, иногда с 5-10 мл 40% раствора гексаметилентетрамина, бутадион по 0,15 г 3 раза в сутки, реопирин по 0,5 г 3-4 раза внутрь по 5 мл внутримышечно (вводить медленно). Также эффективны ибупрофен, индометацин (метиндол), ортофен, напросин, мефенамовая кислота. При упорных, застарелых формах псориаза или псориатического артрита целесообразен метод Г.М.Беляева (1984): триамцинолон или другой глюкокортикоид (1-2 таблетки в сутки) и одновременно внутримышечно 1% масляный раствор тестостерона пропионата и 0,1% масляный раствор эстрадиола бензоата, чередуя их по 1 мл 2 раза в неделю. На курс 10-12 инъекций. Теоникол назначают внутрь по 5 таблеток в сутки. При летней форме псориаза для предупреждения обострений в зимне-весеннее время проводят лечение хингамином (делагилом), плаквенилом, кислотой никотиновой, кальция пангаматом циклами по 5-10 дней с интервалом 2 нед. По другой схеме один из указанных препаратов назначается 1 раз в день внутрь, на ночь, длительно от 2 до 6 мес.

    Наружное лечение определяется стадией заболевания. В прогрессирующем периоде рекомендуются 1-2% салициловая, борная, резорциновая мази, ланолиновый крем с добавлением ретинола, токоферола, 5-10% линимент дибунола. При выраженных воспалительных явлениях целесообразно добавлять в них кремы и мази с глюкокортикоидными гормонами («Флуцинар», «Дермозолон», «Синофлан», «Лоринден А», «Гиоксизон»). В стационарной и регрессивной стадиях используют 3-5% белую или 2% желтую ртутную, 5-10% нафталанную, 5-10% ихтиоловую, автоловую, 5-10% эуфиллиновую или теофиллиновую мази, линимент нафтальгин, 5-10% линимент дибунола пополам с 5% салициловой мазью. Выраженный эффект оказывают препараты дегтя в возрастающей концентрации (5-10-20%), применяемые под окклюзионную повязку с последующей теплой ванной. При поверхностной инфильтрации псориатических элементов рекомендуется смазывать их фукорцином, гепариновой мазью с добавлением 50-70% раствора димексида, смесью дегтя, эфира и спирта, взятых в равных количествах. На бляшки застарелые с выраженной инфильтрацией целесообразно накладывать мази и кремы с цитостатическими препаратами – 0,5-1% метотрексатом, 5%% фторурацилом, 0,5% меркаптопурином, а также мазь Вишневского с АСД (Ш фракция), эфирно-дегтярную 5-10% смесь, приготовленную на 70% этиловом спирте или 70% растворе димексида, а также проводить орошения хлорэтилом в сочетании с банками и герудотерапией.

    Физиотерапевтические методы в настоящее время дополнились ПУВА-терапией. Основанием для применения данного метода послужило эффективное многолетнее использование кварцевого облучения и солнечной инсоляции в лечении псориаза. Метод предложили J.Parrish и соавт. (1974). Фотохимиотерапия, или ПУВА-терапия (от сочетания начальных букв: П – псорален, пувален, УВ – ультрафиолет в английской транскрипции и А – длинноволновый спектр УФ-лучей), основана на сочетанном использовании фотосенсибилизатора – 8-метоксипсоралена и мощного УФ-воздействия с максимумом эмиссии при 365 нм. Облучение проводят аппаратами ПУВА-22А или ПУВА-30. В качестве фотосенсибилизатора применяется чаще пувален из расчета 0,6 мг\кг массы тела, назначаемый за 2 ч до сеанса. Наиболее часто назначают по 4 облучения в неделю с однодневным перерывом после двух сеансов. Первоначальную дозу УФО (0,5 Дж/см²) с каждым последующим сеансом увеличивают на 0,5 Дж/см², максимально до 15  Дж/см² . После клинического эффекта (12-15 сеансов) проводят поддерживающее лечение (2, а затем 1 сеанс в неделю, 3-4 мес). Пувален и другие фотосенсибилизаторы (аммифурин, псорален, псоберан) могут быть использованы местно в виде 0,15% мази или 0,1% спиртового раствора, что часто применяется при ограниченных формах псориаза с локальным УФО. Эта форма лечения называется селективной ПУВА-терапией. Фотосенсибилизирующие препараты наносят на очаги поражения за 1 ч до воздействия длинноволновым УФ-излучением 3-4 раза в неделю (20-40 процедур). Побочными явлениями и осложнениями ПУВА-терапии являются склонность к появлению опухолевых и предраковых состояний, лучевое поражение глаз, формирование фотодерматозов, токсический гепатит, катаракта, сухость кожи, диспепсические явления, головокружения, зуд, папилломатоз.

    Из других физиотерапевтических методов в лечении псориаза широко используют УФО (при зимней и смешанной форме в стационарно-регрессивной стадии), фонофорез мази с гидрокортизоном, аевитом, 10% желатином, 3-10% дипромонием. Лазеротерапия в сочетании с постоянным магнитным полем (магнитолазеротерапия), индуктотерапия, лазеропунктура, гипертермия в термокамере (42-45^оС), иглорефлексотерапия, аппликации озокерита, парафина могут использоваться как для лечения, так и для профилактики рецидивов.

    В период стабилизации процесса показано санаторно-курортное лечение Красноусольск, Ассы, Сочи, Мацеста, Кемери, Пятигорск, Кисловодск, Талги, Немиров, Краинка, Миргород и др., массаж, ЛФК. Во всех периодах псориаза рекомендуются рациональный санитарно-гигиенический режим, диетотерапия.

Контрольные вопросы

1. Характер первичного элемента при псориазе?

2. Характерные особенности псориатической сыпи?

3. За счет каких изменений в коже образуется псориатическая папула?

4. Чем отличается псориатическая сыпь от красного плоского лишая и псрриазиформного сифилида?

5. Каково значение изоморфной реакции Кебнера при выборе метода
терапии псориаза?                                              

КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ

Красный плоский лишай – один из наиболее распространенных дерматозов. В общей структуре дерматологической заболеваемости он составляет до 1,5%, среди болезней слизистой оболочки полости рта – до 35%. Красный плоский лишай относится к группе папулезных дерматозов. Наиболее существенным признаком в клинической картине являетстя возникновение узелков – элементов пролиферативного характера эпидермо-дермального происхождения - в основном за счет гипергранулеза в эпидермисе и лимфоцитарного инфильтрата в дерме. Этому заболеванию присущи и другие первичные морфологические элементы -пятнистые, буллезные, веррукозные эрозивно-язвенные, а также гиперпигментация и атрофия кожи и слизистых оболочек, являющиеся морфологической основой разнообразных атипичных клинических форм заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ:

В современных классификациях учитываются характер первичного элемента, локализация и расположение (линейный, кольцевидный, монилиформный лишай). Систематизируя существующие классификации красного плоского лишая, можно выделить:

1. типичную форму - полигональные папулы характерного розового цвета с лиловым оттенком;

2. гипертрофическую - крупные узелки и бляшки с веррукозной поверхностью;

3. атрофическую – с гиперпигментацией или без нее;

4. буллезную – субэпидермальные пузыри:

5. эпитематозную – распространенную, вплоть до вторичной эритродермии.

Различают локализованный, диссеминированный и генерализованный красный плоский лишай.

Этиопатогенез:

Благодаря современным гистологическим, гистохимическим, электронно-микроскопическим, радиоизотопным, иммуноферментным исследованиям удалось выявить ряд закономерностей развития лихеноидно-тканевой реакции как морфологического выражения красного плоского лишая, в основе которой лежат нарушения иммунитета, характеризующиеся главным образом как гиперчувствительность замедленного типа (ГЗТ) - IV тип гиперергической иммунной реакции. А разнообразные клинические формы дерматоза отражают особенности и степень выраженности воспалительных, трофических и регенеративных процессов, обусловленных ГЗТ, в аспекте ее защитной и патологической роли. Придавая ведущее значение ГЗТ в формировании патологического процесса в коже, необходимо отметить участие биогенных аминов и простагландинов, особенно на ранних этапах возникновения морфологических признаков болезни. Под влиянием провоцирующих факторов риска (психоэмоциональный стресс, травма в широком смысле слова - механическая, химическая, медикаментозная; эндокринные и метаболические нарушения) повышается чувствительность и восприимчивость клеточных элементов кожи к патогенному действию антигенов и киллеров, увеличивается уровень адреналина в крови и тканях, что способствует усилению активности гистидиндекарбоксилазы (анафилактического фермента), приводящему к повышенному освобождению гистамина, содержание которого в коже увеличено в 1,5 - 2 раза; уровень серотонина и брадикинина возрастает в 0,75 раза, что обусловливает повышение проницаемости сосудистой стенки и появление основного субъективного признака - зуда. Электронно-микроскопическая картина инфильтрата в очаге поражения при красном плоском лишае соответствует основному морфологическому выражению ГЗТ (преобладание Т-клеток, их иммунный характер - крупные гетерохромные ядра, много органелл, различная степень дифференцировки, отсутствие плазматических клеток и их предшественников). Лимфоциты проникают в эпидермис, скапливаются в виде розеток вокруг кератиноцитов, меланоцитов, осуществляют цитопатогенное действие. В инфильтратах обнаруживаются лимфоциты с церебриформными ядрами по типу клеток Сезари.

Об участии гуморального звена иммунитета свидетельствуют данные иммунофлюоресцентного исследования, которые показали, что "центр тяжести" лежит в капиллярах дермо-эпидермального соединения. В зоне базальной мембраны обнаружено отложение IgА, IgG и комплемента. Описаны цитоидные тельца, нагруженныеIgМ. Существует предположение, что иммуноглобулины, комплемент и фибрин депонируются в коже в результате увеличения сосудистой проницаемости и "утечки" их из циркулирующей крови, однако возможен и синтез отдельных компонентов (комплемента) непосредственно в коже.

Известно, что иммунные нарушения контролируются генетическими механизмами. В настоящее время накоплены данные о наследственной предрасположенности к красному плоскому лишаю. Описаны 70 случаев семейного заболевания этим дерматозом, болели чаще родственники во втором и третьем поколении. Кроме того, имеются положительные корреляции между красным плоским лишаем и частотой определенных антигенов гистосовместимости - системы НLА.

Клинические проявления:

Несмотря на многообразие клинических форм, вариантов течения и синдромов красного плоского лишая, диагностика этого заболевания не представляет больших затруднений.

По течению красный плоский лишай может быть острым (до 1мес) или подострым (до 6 мес) и длительно протекающим – хроническим без ремиссий либо рецидивирующим.

Папулы могут образовать крупные бляшки насыщенного красно-бурого цвета с синюшно-фиолетовым оттенком. После смазывания поверхности бляшки маслом или водой при боковом освещении хорошо видна своеобразная исчерченность из опалово-белых точек и переплетающихся полосок — так называемая сетка Уикхема - это просвечивается утолщенный зернистый слой эпидермиса. Красный плоский лишай развивается на любом участке кожи или слизистых оболочек, но чаще на внутренних поверхностях предплечий у лучезапястного сустава, локтя, вблизи подкрыльцовых ямок и суставов колен, на коже лобка, на боковых поверхностях туловища, наружных половых органах. Изредка на ногтевых пластинках возникают поперечные и продольные бороздки, точечные помутнения, дистрофические изменения; под свободным краем ногтевой пластинки — подногтевой гиперкератоз. Иногда образуется трещина, разделяющая ногтевую пластинку на две части. При нарастающей дистрофии ногтевая пластинка становится хрупкой и часто обламывается у свободного края.

На розовато-красном фоне слизистых оболочек высыпания представлены плоскими полигональными беловатыми, плотными папулами величиной от булавочной головки до конопляного зерна, которые часто сливаются и образуют бляшки различных размеров, покрытые перламутрово-белыми полосками. На языке высыпание имеет вид сплошных беловато-серых бляшек, на красной кайме губ оно сходно с лейкоплакией. Поражение слизистой оболочки полости рта встречается почти у половины больных красным плоским лишаем. Высыпания наблюдаются также на слизистой оболочке глотки, гортани, на слизистых наружных женских половых органов, хотя и значительно реже. Появлению высыпаний на слизистых оболочках способствуют длительные раздражения неправильно изготовленными протезами, металлическими пломбами и зубными коронками, выделениями из влагалища и т. д. Устранение этих дефектов или заболеваний часто приводит к исчезновению высыпаний.

Красный плоский лишай обычно сопровождается зудом различной интенсивности, но может протекать и без субъективных ощущений. При сильном зуде бывает бессонница и значительные функциональные нарушения нервной системы. Иногда зуд предшествует появлению красного плоского лишая и с развитием сыпи усиливается, а иногда он возникает одновременно с высыпаниями. Зуд носит приступообразный характер и усиливается вечером и ночью, лишая больных нормального сна. Высыпания на слизистых оболочках субъективных ощущений не вызывают, если они не эрозированы или не изъязвлены. Помимо описанной формы существуют разнообразные варианты заболевания.

Патологическая гистология

В эпидермисе наблюдается гиперкератоз, акантоз и неравномерный гранулез. Ростковый слой истончен, а зернистый неравномерно утолщен, участки выраженного гранулеза сменяются участками умеренного увеличения количества рядов зернистых клеток. Граница между эпидермисом и собственно кожей нерезкая, зачастую между ними видна узкая щель. Инфильтрат в сосочковом слое состоит из лимфоцитов, небольшого количества соединительнотканных и тучных клеток. Нижняя граница инфильтрата резко отграничена. В центре инфильтрата отсутствуют коллагеновые и эластические волокна.

Дифференциальная диагностика обычных форм красного плоского лишая, как правило, не вызывает затруднений и проводится с псориазом, лихеноидным парапсориазом, ограниченным нейродермитом, лихеноидным туберкулезом.

Лечение:

Принимая во внимание сложность патогенеза красного плоского лишая, успех возможен лишь при комплексном и индивидуализированном лечении с использованием современных средств и методов. Важно учитывать условия, способствующие появлению болезни. При этом необходимо устранить факторы риска - бытовые и профессиональные вредности, сопутствующие заболевания, очаги фокальной инфекции. Проводят санацию полости рта, протезирование. Пищевые продукты не должны вызывать раздражение слизистых оболочек рта. Обращается внимание на предшествующее лечение и переносимость лекарственных средств.

В связи с тем что материальной основой дерматоза являются иммунное воспаление, реакция ГЗТ, коррекция иммунитета приобретает особое значение. Для прерывания кооперативной связи иммунокомпетентных клеток в качестве базисной терапии назначают глюкокортикостероиды в сочетании с производными 4-аминохинолина (гидроксихлорохин, хлорохин), особенно при распространенных и резистентных формах. Наблюдения ряда авторов свидетельствуют об эффективности применения отечественного препарата вилочковой железы крупногорогатого скота - вилозена, оказывающего иммуномодулирующее действие. В остром периоде при наличии интенсивного зуда показаны гистаминовые HI-блокаторы и антисеротониновые препараты и блокаторы кетехоламинов. Наряду с этим назначают седативные средства и антидепрессанты, способствующие нормализации сна и уменьшению зуда.

На метаболические процессы благоприятное действие оказывает витаминотерапия. Витамин А влияет на пролиферацию и дифференциацию кератиноцитов (суточная доза для взрослых – 100 000 МЕ). Ретиноиды - дериваты витамина А (тигазон, неотигазон, этретионат) уменьшают интенсивность воспалительной реакции, влияют на состояние клеточных мембран и нормализуют процессы пролиферации. Более эффективны ретиноиды при поражении слизистой оболочки рта и красной каймы губ. Суточная доза составляет от 25 до 50 мг, лечение продолжается 2-3 нед. В последние годы с упехом применяются аналоги витамина А - каротиноиды (препарат феноро), особенно при атипичных формах, в частности эрозивно-язвенной, а также при поражении слизистой рта и половых органов. Также возможно сочетание феноро (суточная доза - 75 мг) с пресоцилом (по 1 таблетке 3 раза в день). Витамин Е (L-токоферола ацетат), используемый как антиоксидант и ингибитор системы цитохрома Р-450, позволяет при комплексном лечении кортикостероидами снизить суточную дозу и сократить сроки стероидной терапии. Поливитаминный препарат аевит показан больным при длительном хроническом течении болезни, при веррукозных формах и поражении слизистых оболочек.

При хроническом рецидивирующем течении дерматоза показаны средства, улучшающие кислородное обеспечение тканей (цито-Мак, актовегин).

Наружное лечение аппликациями кортикостероидных мазей, растворами и взбалтываемыми смесями с ментолом, анестезином, лимонной кислотой, антигистаминными средствами назначают при интенсивном зуде. Гипертрофические очаги разрушают путем криодеструкции или электрокоагуляции. Эрозивно-язвенные очаги подлежат местной терапии эпителизирующими средствами, в их числе солкосерил, облепиховое масло, масло шиповника. Из методов немедикаментозной терапии заслуживает внимания фототерапия субэритемные дозы УФО). В настоящее время с успехом используется метод фотохимиотерпии (ПУВА), в основе которого лежит фотохимическая реакция между молекулами фотосенсибилизаторов (пувален, бероксан, псорален), возбужденных длинноволновым УФО, и молекулами-мишенями -нуклеиновыми кислотами, белками и липидами. ПУВА-терапия оказывает влияние на иммунные реакции, повреждая иммунокомпетентные клетки в коже. При этом исчезает поверхностный лимфоцитарный инфильтрат в дерме, нормализуется клеточный состав в эпидермисе.

В литературе имеются сообщения о лечении больных красным плоским лишаем лазером.

     Из перечисленных средств и методов лишь рациональный их выбор - последовательное этапное (курсовое) применение с учетом индивидуальных особенностей больного, характера течения заболевания - позволяет достичь положительных результатов. В последнее время все шире используется иммунотропная терапия красного плоского лишая, в том числе с пименением экзогенных интерферонов (реаферон, интерлок) иинтерфероногенов (неовир, ридостин). Неовир 12,5% назначают внутримышечно по 2 мл 1 раз в 2 - 3 дня, на курс 5 инъекций, ридостин - по 2 мл через 2 дня на 3-й, всего 4 инъекции.

 

Контрольные вопросы

1.Какие характерные симптомы отмечаются при красном плоском лишае?

2.От каких заболеваний необходимо отличать красный плоский лишай?

3.На что указывает появление изоморфной реакции Кебнера?

4.Засчет какого гистопатологического процесса образуется сетка Уикхема?

5.Каков прогноз при красном плоском лишае?

ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

             В группу пузырных дерматозов входят неинфекционные заболевания кожи, основным высыпным элементом которых является пузырь.

             К ним относятся:

- истинная (акнтолитическая) пузырчатка;

- герпетиформный дерматоз Дюринга;

- пемфигоиды: буллезный пемфигоид, рубцующийся пемфигоид, пемфигоид беременных;

- наследственные пузырные дерматозы из группы буллезного эпидермолиза.

             Истинная (акантолитическая) пузырчатка (ИП) – хроническое аутоиммунноезаболевание, проявляющееся образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, располагающихся внутриэпителиально и образующихся в результате акантолиза. Частота встречаемости   ИП среди всех кожных заболеваний составляет 0,7-1%, причем на долю вульгарной пузырчатки приходится до 80% случаев ИП. Болеют пузырчаткой лица обоего пола, старше 35 лет. Редко могут болеть дети.

             Классификации. Различают 4 клинические разновидности истинной пузырчатки:

- вульгарную (обыкновенную);

- вегетирующую;

- листовидную;

- эритематозную (себорейную).

             Этиопатогенез. Истинная пузырчатка имеет аутоиммунное происхождение. В организме больного обнаруживаются циркулирующие антитела типа Ig G, имеющие сродство к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса и многослойного плоского эпителия слизистых оболочек. Отложение иммунных комплексов и комплемента на десмосомах приводит к активации межклеточных протеаз и разрушению межклеточной субстанции, разобщению кератиноцитов (акантолизу) и формированию внутриэпителиальных полостей. С помощью прямой РИФ на срезах биоптата пораженной и непораженной кожи в межклеточных пространствах выявляются отложения Ig G и комплемента.

             Клинические разновидности истинной пузырчатки. Вульгарная пузырчатка обычно начинается сослизистой полости рта (у 60% больных) – образуется вялый пузырь, который быстро вскрывается с образованием эрозии.

Это I фаза заболевания – дебют – он длится 2-3 месяца.

II фаза – появление высыпаний на коже и постепенное их распространение при относительно удовлетворительном состоянии.

III фаза – разгар заболевания – образование обширных эрозированных участков из-за периферического роста эрозий и их медленной эпителизации. Выражены симптомы интоксикации, отмечается повышение температуры, уменьшение массы тела. Без адекватного лечения больные в этой стадии погибают от интоксикации, сепсиса, кахексии.

             Диагностические критерии истинной пузырчатки:

             1. Симптом Никольского I: краевой – при потягивании пинцетом обрывка эпидермиса по краю эрозии происходит отслойка эпидермиса на видимо непораженном участке кожи вокруг эрозии;

             Симптом Никольского II –  если потереть кожу между пузырями и

             Симптом Никольского III – в отдалении от очага поражения – также происходит отслойка видимо непораженного участка эпидермиса – это свидетельствует о системности акантолизиса.

             2. Цитологический метод диагностики (по Тцанку) – делают мазок-отпечаток со дна свежей эрозии стерильной ученической резинкой, отпечаток со дна эрозии переносят на предметное стекло, фиксируют метиловым спиртом 1 минуту, окрашивают по Романовскому-Гимзе (свежеприготовленным раствором азур-эозина). Примикроскопии определяются так называемые PH-клетки – акантолитические клетки с крупным базофильным ядром и неоднородно окрашенной цитоплазмой (зона просветления вокруг ядра и зона концентрации – по периферии клетки).

             3. Гистологический метод. Необходимо биопсировать свежий пузырь или краевую зону эрозии с захватом видимо непораженной кожи. При исследовании видны ранние гистологические изменения: акантолизис и супрабазальные пузыри (над базальным слоем клеток, т.е. внутриэпителиально).

             4. Иммуноморфологическое исследование: метод прямой иммунофлюоресценции (ПИФ) – позволяет выявить на криостатных срезах кожи отложения Ig G и комплемента, локализующихся в межклеточных пространствах (зеленоватое свечение). Метод непрямой иммунофлюоресценции позволяет выявить в крови и жидкости пузыря больных высокие титры аутоантител (Ig G) к белкам десмосом. Высота титров прямо коррелирует с тяжестью течения вульгарной пузырчатки.

Эти критерии используются при диагностике всех клинических разновидностей пузырчатки и в дифференциальной диагностике ИП от других пузырных дерматозов.

             Вегетирующая пузырчатка – отличается от вульгарной локализацией высыпаний вокруг естественных отверстий и в складках кожи (пахово-бедренных, межъягодичных, подмышечных, области пупка). Кроме того - и появлением на эрозированных очагах вегетаций, покрывающихся серозно-гнойным экссудатом со зловонным запахом и корками грязно-серого цвета. Акантолитические (PH)-клетки – обнаруживаются в мазках–отпечатках. По периферии очагов могут быть типичные пузыри с вялой покрышкой или пустулы. Вегетирующую пузырчатку следует дифференцировать с широкими кондиломами при сифилисе.

             Листовидная пузырчатка – очень тяжелая разновидность ИП. Отличается тем, что пузыри образуются на разных уровнях шиповатого слоя (субкорнеально и интраэпителиально), ссыхаясь, формируют толстые корки. Процесс приобретает распространенный характер и может протекать по типу эритродермии. Часто поражается волосистая часть головы (выпадают волосы). Симптом Никольского резко положителен. РН-клетки в мазках-отпечатках обнаруживаются редко.

             Себорейная пузырчатка (эритематозная) или синдром Сенир-Ашера протекает доброкачественно, длительно, начинается с поражения себорейных участков кожи – лица, волосистой части головы, груди, спины. На эритематозном фоне образуются жирные желтые корки (напоминают по клинике себорейный дерматит, красную волчанку). Заболевание провоцирует УФО, некоторые медикаменты (пеницилламин, каптоприл). Пузыри располагаются высоко – субкорнеально – под роговым слоем. PH-клетки могут не обнаруживаться, что объясняется высоким акантолизом. Симптом Никольского рядом с очагами выражен хорошо. Дифференцировать себорейную пузырчатку следует с себорейным дерматитом, кожной формой красной волчанки, распространенным стрептококковым и вульгарным импетиго.

             Лечение пузырчатки – остается патогенетическим, ток как этиология истинной пузырчатки не выяснена (инфекционная, нейрогенная, эндокринная, токсическая, наследственная теории не имеют убедительного подтверждения).

Главным средством лечения больных истинной пузырчаткой являются кортикостероидные гормоны. Несмотря на наличие многочисленных осложнений при их применении не существует абсолютных противопоказаний для назначения кортикостероидов – так как только они предотвращают смерть больного. Глюкокортикостероиды назначаются самостоятельно или в комбинации с цитостатиками (метотрексат, азатиаприн, циклоспорин А), что позволяет снизить суточную дозу гормонов.

             Лечение начинают в дерматологическом стационаре с ударных доз гормонов (120 мг преднизолона в сутки и выше). Эту дозу больной получает до полной эпителизации эрозий на коже (от 3х до 6 недель) – это I этап лечения. Далее дозу кортикостероидов медленно, на 5 мг в неделю, снижают до поддерживающей – это II этап лечения. Он длится около 4х месяцев. Поддерживающей дозой кортикостероидов считается та минимальная доза, которая сдерживает образование пузырей у конкретного больного. Она индивидуальноа, но обычно составляет 15-20 мг преднизолона в сутки – ее больной принимает всю жизнь, даже при развитии осложнений от терапии кортикостероидами.

             При самовольном прекращении больным приема преднизолона наступает обострение пузырчатки, протекающее более злокачественно. Больного госпитализируют и назначают ударную дозу кортикостероидов, превышающую ранее применявшуюся на 30-40% (120 мг + 40 мг). В этом случае возможно сочетание преднизолона с метотрексатом в дозе 35-50 мг в неделю.

             При себорейной пузырчатке эффективно сочетание преднизолона с делагилом, плаквенилом.

             Наружное лечение при пузырчатке имеет второстепенное значение. Применяются антисептики, вяжущие, обезболивающие средства (фукорцин, дерматоловая мазь, дентальная адгезивная паста «Солко»).

             К основным осложнениям стероидной терапии относятся:

1) экзогенный (медикаментозный) синдром Иценко- Кушинга – кушингоид;

2) иммунодепрессивное состояние, проявляющееся присоединением бактериальной, грибковой, вирусной инфекции (при этом необходимо применять антибиотики, противогрибковые, противовирусные препараты);

3) нарушения вводно-солевого обмена: гипокалиемия – купируется назначением аспаркама, панангина оротата калия; гипокальциемия может вызвать парестезии, судороги мышц, отеопороз, остеомаляцию, патологические переломы – для профилактики этих осложнений следует назначать препараты кальция (кальций Д3, кальцитрин); задержка солей натрия способствует развитию стероидной гипертонии, отеков (назначаются гипотензивные средства и калийсберегающие мочегонные); гипопротеинемия может проявляться безбелковыми отеками из-за снижения онкотического давления плазмы (больным назначают анаболические гормоны – ретаболил, нерабол внутримышечно 1 раз в 2-3 недели);

4) осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта – гастрит, эзофагит, язва желудка и 12-перстной кишки – могут привести к прободению язвы и желудочному кровотечению. Для профилактики этих осложнений следует принимать антациды, комбинировать гормоны с цитостатиками, при возникновении язвы переходят на внутримышечное введение пролонгированных препаратов кортикостероидов;

5) стероидный сахарный диабет развивается из-за стимуляции глюкогенеза и периферического антиинсулинового действия кортикостероидов. Больного переводят на гипоуглеводную диету (стол № 9), при необходимости назначают антидиабетические препараты (таблетированные или инсулин);