Синдром поражения шейно-грудного утолщения

СИНДРОМЫ

1. Синдромы поражения центрального двигательного нейрона.

Установив наличие у больного паралича (или пареза), обусловленного заболеванием нервной системы, стараются прежде всего выяснить характер паралича (или пареза):зависит ли он от поражения центрального нейрона двигательного пути или периферического. Напомним, что центральный нейрон основного пути для произвольных движений начинается в двигательной зоне мозговой коры, у пирамидных клеток, проходит через внутреннюю сумку и ствол мозга и оканчивается у клеток передних рогов спинного мозга или у ядер двигательных черепномозговых нервов.

Периферический нейрон идет от клетки переднего рога спинного мозга или ядра черепномозгового нерва до мышцы.

Где бы ни был прерван этот двигательный путь, наступит паралич. Поражение центрального нейрона даст центральный паралич, поражение периферического нейрона — периферический паралич.

Клинические особенности центрального и периферического паралича настолько отличны друг от друга, что в огромнейшем большинстве случаев удается без труда отдифференцировать один вид паралича от другого.

Признаки центрального паралича — повышение сухожильных и периостальных рефлексов, тонуса мышц, появление патологических, защитных рефлексов, клонусов и необычных содружественных движений — легко объясняются сущностью процесса.

Интенсивность Пареза может быть очень различной. В легких случаях приходится прибегать к некоторым специальным приемам, чтобы выявить имеющуюся слабость конечности. Подозревая, например, у исследуемого слабость одной кисти, можно предложить ему много раз подряд сжимать руки в кулаки и разжимать их, многократно перебирать пальцы той и другой руки большим пальцем.

1. Семиотика поражения периферического двигательного нейрона.

Семиотика двигательных расстройств. Выявив на основании исследования объема активных движений и их силы наличие паралича или пареза, обусловленного заболеванием нервной системы, определяют его характер: происходит ли он вследствие поражения центральных или периферических двигательных нейронов. Поражение центральных мотонейронов на любом уровне корково-спинномозгового пути обусловливает возникновение центрального, или спастического, паралича. При поражении периферических мотонейронов на любом участке (передний рог, корешок, сплетение и периферический нерв) возникает периферический, или вялый, паралич.

Центральный мотонейрон

: поражение двигательной области коры больших полушарий или пирамидного пути приводит к прекращению передачи всех импульсов для осуществления произвольных движений от этой части коры до передних рогов спинного мозга. Результатом является паралич соответствующих мышц. Если перерыв пирамидного пути произошел внезапно, рефлекс растяжения мышц подавлен. Это означает, что паралич вначале вялый. Могут пройти дни и недели, прежде чем этот рефлекс восстановится.

Когда это произойдет, мышечные веретена станут более чувствительными к растяжению, чем раньше. Особенно это проявляется в сгибателях руки и разгибателях ноги. Гиперчувствительность рецепторов растяжения вызвана повреждением экстрапирамидных путей, которые оканчиваются в клетках передних рогов и активируют гамма-мотонейроны, иннервирующие интрафузальные мышечные волокна. В результате этого явления импульсация по кольцам обратной связи, регулирующим длину мышц, изменяется так, что сгибатели руки и разгибатели ноги оказываются фиксированными в максимально коротком состоянии (положение минимальной длины). Больной утрачивает способность произвольно тормозить гиперактивные мышцы.

Спастический паралич всегда свидетельствует о повреждении ЦНС, т.е. головного или спинного мозга. Результатом повреждения пирамидного пути является утрата наиболее тонких произвольных движений, которая видна лучше всего в руках, пальцах, на лице.

Основными симптомами центрального паралича являются: 1) снижение силы в сочетании с утратой тонких движений; 2) спастическое повышение тонуса (гипертонус); 3) повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него; 4) снижение или утрата экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерных, подошвенных); 5) появление патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо и др.); 6) защитные рефлексы; 7) патологические содружественные движения; 8) отсутствие реакции перерождения.

Симптоматика изменяется в зависимости от локализации поражения в центральном двигательном нейроне. Поражение прецентральной извилины характеризуется двумя симптомами: фокальными эпилептическими припадками (джексоновская эпилепсия) в виде клонических судорог и центральным парезом (или параличом) конечности на противоположной стороне. Парез ноги указывает на поражение верхней трети извилины, руки – средней ее трети, половины лица и языка – нижней ее трети. Диагностически важно определить, откуда начинаются клонические судороги. Нередко судороги, начавшись в одной конечности, переходят затем на другие участки той же половины тела. Переход этот совершается в том порядке, в каком расположены центры в прецентральной извилине. Субкортикальное (лучистый венец) поражение, контралатеральный гемипарез в руке или ноге в зависимости от того, к какой части прецентральной извилины ближе расположен очаг: если к нижней половине, то больше пострадает рука, к верхней – нога. Поражение внутренней капсулы: контралатеральная гемиплегия. Вследствие вовлечения корково-ядерных волокон наблюдается нарушение иннервации в зоне контралатеральных лицевого и подъязычного нервов. Большинство черепных моторных ядер получает пирамидную иннервацию с двух сторон полностью либо частично. Быстрое повреждение пирамидного пути вызывает контралатеральный паралич, вначале вялый, так как поражение оказывает шокоподобное действие на периферич

1. Синдром поперечного поражения шейного утолщения СМ.

При прерывании спинного мозга на верхнешейном уровне (С_I – С_IV) появляются:

• спастическая тетраплегия (спастический паралич всех четырех конечностей) за счет двустороннего поражения нисходящих моторных трактов, двусторонний периферический (вялый) паралич мышц соответствующего миотома (мышц затылочной области) за счет поражения периферических мотонейронов передних рогов, а также вялый паралич грудино-ключично-сосцевидных мышц и верхних отделов трапециевидных мышц в результате повреждения спинальной порции ядра XI пары (n. accesorius), двусторонний периферический паралич диафрагмы при повреждении периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга на уровне C_III–C_IV, аксоны которых формируют диафрагмальный нерв (n. phrenicus) с развитием синдрома острой дыхательной недостаточности или появления парадоксального типа дыхания (при вдохе передняя брюшная стенка втягивается, а при выдохе – выпячивается;
• утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу, т. е. ниже уровня поражения по принципу "все, что ниже" при двустороннем поражении всех чувствительных проводников, а также по сегментарному типу в соответствующих склеротомах (волосистая часть головы затылочной области);
• двусторонняя диссоциированная анестезия боковых областей лица, т. е. выпадение поверхностных видов чувствительности – температурной (терманестезия) и болевой (анальгезия) при сохранности глубоких видов чувствительности (пространственной кожной чувствительности) в задних дерматомах Зельдера ("луковичный" тип чувствительных нарушений) при поражении нижнего сегмента ядра спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. spinalis n. trigemini);
• нарушения функции органов малого таза по центральному типу, которые проявляются острой задержкой мочи (retentio urinae), кала (retentio alvi) или периодическим недержанием мочи (incontinentio intermittens urinae) и кала (incontinentio intermittens alvi). Это происходит потому, что утрачивается влияние центральных нейронов прецентральной извилины, расположенных на медиальной поверхности лобной доли, в парацентральной дольке, а периферическая соматическая регуляция функции органов малого таза осуществляется на уровне сегментов S_III–S_V спинного мозга, где в передних рогах серого вещества располагаются мотонейроны, иннервирующие поперечно-полосатую мускулатуру органов малого таза (наружные сфинктеры). Причем при полном поперечном поражении спинного мозга утрачивается принцип двусторонней корковой иннервации органов малого таза.

Синдром поражения шейно-грудного утолщения

(С_V–С_VIII и T_I–T_II):

• тетраплегия (периферический паралич рук за счет поражения передних рогов спинного мозга, сформированных периферическими мотонейронами и осуществляющих иннервацию верхних конечностей), и спастический паралич в мышцах туловища и нижних конечностях при поражении аксонов центральных (первых) мотонейронов, идущих в составе кортикоспинального тракта;
• двусторонняя утрата всех видов чувствительности с уровня пораженного сегмента (с C_V – C_VIII по T_I – T_II по сегментарному типу и ниже уровня T_III – T_IV по проводниковому типу);
• расстройство функции органов малого таза по центральному типу;
• синдром Клода Бернара – Горнера в виде триады симптомов: сужение глазной щели (птоз) при параличе верхней мышцы хряща века (m. tarsalis superior, гладкомышечная порция мышцы, поднимающей веко), сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилятатора зрачка (m. dilatator pupillae), и функционального преобладания парасимпатической нервной системы, поскольку парасимпатические волокна идут к m. sphincter pupillae в составе ЧМН (III пара), а симпатические волокна идут к дилятатору зрачка (m. dilatator pupillae) из спинного мозга (C_VIIIT_I), энофтальм – западение глазного яблока (глазное яблоко как бы "вдавлено" в глазницу) за счет пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки (мюллеровских глазных мышц). Реже наблюдается депигментация радужки, что связано с поражением тел симпатических нейронов, расположенных в боковых рогах спинного мозга на уровне C_VIII – T_I. Вегетативные нарушения в грудных и шейном сегментах носят сосудисто-трофический характер.

1. Семиотика поперечного поражения поясничного утолщения СМ.

Возникающие при поражении проводникового аппарата спинного мозга расстройства носят, в отличие от сегментарных расстройств, более диффузный характер. При поражении двига­тельных (пирамидных) путей в состоянии центрального пара­лича оказываются отделы мускулатуры, иннервируемые от всех нижележащих сегментов. При перерыве чувствительных путей анестезированными оказываются участки, соответствующие так­же всем расположенным ниже сегментам (так называемые про­водниковые расстройства).

^ Поражение заднего столба вызывает утрату суставно-мы­шечного чувства (и сенситивную атаксию), вибрационной и так­тильной чувствительности книзу от уровня поражения на сто­роне очага.

^ Поражение бокового столба спинного мозга дает книзу от уровня поражения центральный паралич на своей стороне и утрату болевой и температурной чувствительности на противо­положной,

^ Половинное поражение поперечника спинного мозга создает картину броун-секаровского паралича, или синдрома. Проводни­ковые расстройства выражаются в центральном параличе и утрате суставно-мышечного и вибрационного чувства на сто­роне поражения; на противоположной очагу стороне наблю­дается болевая и температурная анестезия⁸. Соответственно по­раженным сегментам (серого вещества) на стороне очага могут наблюдаться также сегментарные двигательные (перифериче­ские параличи) и чувствительные расстройства⁹.

Полное поражение поперечника спинного мозга вызывает па­раплегию нижних конечностей или (при высоких поражениях) тетраплегию, т. е. паралич четырех конечностей с утратой всех видов чувствительности книзу от уровня поражения; одновре­менно возникают нарушения функции тазовых органов (моче­испускания, дефекации). Соответственно пораженным сегмен­там возникают сегментарные выпадения, книзу от очага — про­водниковые. Для того, чтобы отчетливо выступили сегментар­ные расстройства, необходимо поражение не менее 2 — 3 сосед­них сегментов (см. примечание на стр. 64).

^ Поясничное утолщение (LI — SII) — периферический пара­лич нижних конечностей, анестезия на нижних конечностях и в промежности, те же расстройства мочеиспускания.

1. Синдром Броун-Секара.

Синдром половинного поражения спинного мозга. Впервые описан французским физиологом Броун-Секаром в 1849 г. при экспериментальной перерезке у животного половины спинного мозга. Существует несколько клинических вариантов синдрома:

· Классический вариант проявляется следующими симптомами на стороне половинного поражения спинного мозга:

- спастический парез (паралич) книзу от уровня очага (за счет поражения пирамидного пути);

- расстройство глубокой (вибрационной и суставно-мышечной) чувствительности ниже уровня очага (за счет поражения пучка Голля и Бурдаха);

- вазомоторные нарушения книзу от уровня поражения (за счет вазоконстрикторов) на стороне, противоположной очагу (проводниковая анестезия болевой и температурной чувствительности с верхней границей на 2-3 сегмента ниже уровня патологического очага; узкой полоской, в 1-2 сегмента, гиперестезии над проводниковой анестезией).

Иногда на ранних этапах развития синдрома Броун-Секара вместо выпадения чувствительности наблюдается гипестезия и гиперпатия по перекрестному типу.

· Инвертированный вариант проявляется следующими симптомами, которые располагаются в порядке, обратном классической форме:

- двигательные расстройства и снижение поверхностной чувствительности отмечают на стороне очага;

- расстройство глубокой (суставно-мышечной и вибрационной) чувствительности на противоположной стороне.

Иногда двигательные и чувствительные расстройства выражены только на одной стороне.

· Парциальный вариант часто обнаруживают в форме корешково-сегментарных расстройств на фоне двусторонних чувствительных, двигательных и вегетативных нарушений.

Клиническая картина синдрома Броун-Секара зависит от уровня (высоты) по длиннику спинного мозга (поражения и вовлечения в процесс различных структур его поперечника). В чистом виде Синдром Броун-Секара встречается редко – только при ножевом ранении спинного мозга. Гораздо чаще синдром Броун-Секара наблюдается при экстрамедуллярных опухолях, реже – при рассеянном склерозе, ограниченных гематомиелиях и ишемических инфарктах спинного мозга.

1. Синдром поражения конского хвоста.

Анатомия конского хвоста

Конским хвостом называется пучок копчиковых, крестцовых и поясничных спинномозговых корешков, которые находятся в пояснично-крестцовом отделе позвоночника практически вертикально. По своему внешнему виду этот пучок нервов напоминает конский хвост, отсюда происходит и наименование данного образования. Спинномозговые нервы, входящие в конский хвост, иннервируют органы малого таза и нижние конечности. Сдавление корешков приводит к развитию синдрома конского хвоста. Длительное сдавление нервов конского хвоста приводит к параличу нижних конечностей, нарушению функций кишечника и мочевого пузыря.

Предшествующие синдрому конского хвоста состояния: недавняя тяжелая травма спины; недавние хирургические вмешательства в области поясничного отдела позвоночника; злокачественные опухоли; недавние тяжелые инфекции.

Самая частая причина синдрома конского хвоста – грыжа межпозвонкового диска в поясничной области позвоночника. Кроме того, с возрастом отмечаются дегенеративные процессы в самом межпозвонковом диске и ослабление связок. По мере прогрессирования данных процессов относительно небольшая нагрузка может вызвать разрыв диска.

Другими причинами появления синдрома конского хвоста являются: повреждение и опухоли спинного мозга; инфекционные и воспалительные процессы спинного мозга; сужения поясничных позвонков; тяжелые травмы нижней части спины (огнестрельные ранения, падения с высоты, автоаварии); врожденные аномалии; артериовенозные мальформации спинного мозга; кровоизлияния в спинной мозг (субарахноидальные, субдуральные, эпидуральные); осложнения после операций на поясничный отдел позвоночника; спинномозговая анестезия.

Клинические проявления синдрома конского хвоста могут быть различными по своей интенсивности и со временем они усиливаются. Симптоматика зависти от степени сдавления нервных корешков и от того, какие корешки сдавливаются. Больные с болями в нижней части спины должны быть насторожены при появлении следующих «знаковых» симптомов: сильные боли в нижней части спины; мышечная слабость, потеря чувствительности или боль в одной или обоих нижних конечностях; «седловидная анестезия» - отсутствие чувствительности в области ног, которая соответствует при сидении в седле; нарушение функции мочевого пузыря (недержание или задержка мочи); запоры; нарушения чувствительности в области мочевого пузыря или прямой кишки; нарушения в сексуальной сфере; утрата рефлексов в области ног.