Исключительно важное дифференциально- диагностическое значение имеет характер одышки: однажды возникнув, она имеет тенденцию только к прогрессированию Одышка не зависит или мало зависит от времени суток, температуры окружающего воз духа и других факторов. Отличительная особенность дыхания больных – укорочение фазы вдоха и выдоха и в связи с этим учащение дыхания в единицу времени, гипервентиляционный синдром. Еще одна характерная черта заключается в том, что попытка глубоко вдохнуть вызывает кашель. Перечисленные характеристики одышки позволяют уже при первом опросе больного исключить такие заболевания, как бронхиальная астма, обструктивный бронхит, эмфизема легких.
Дифференциальную диагностику ИФА следует проводить с двусторонней пневмонией, хронической пневмонией, саркоидозом, бронхолоальвеолярным раком, силикозом, а также с синдромом фиброзирующего альвеолита при диффузных болезнях соединительной ткани.
Лечение
Больным ИФА при раннем установлении диагноза (фаза отека и фаза альвеолита), а также в случаях преимущественно десквамативной формы болезни кортикостероиды назначают в максимальных дозах (40-50 мг в пересчете на преднизолон) в течение 3-10 дней. Эту дозу препарата постепенно в течение 6-8 мес. (в зависимости от эффекта) снижают до поддерживающей (2,5 - 5 мг в сутки). Длительность лечения в среднем 18-20 мес.
При переходе патологического процесса в стадию интерстициального фиброза показано назначение пеницилламина в сочетании с кортикостероидами, начальная доза которых в этих случаях составляет 15-20 мг в сутки.
Разработаны 2 схемы лечения ИФА пеницилламином:
1) в 1-ю неделю - 0,3 г в сутки, во 2-ю неделю - 0,6 г./сут., в 3-ю - 1-2 г/сут., затем дозу снижают в обратном порядке. Поддерживающая доза составляет 0,15-0,3 г в сутки в течение 1-2 лет.
2) по 0,3 г пеницилламина в сутки в течение 4-6 мес, затем по 0,15 в сутки в течение 1-1,5 года.
Показаниями к лечению по первой схеме являются острое течение болезни и обострение патологического процесса. Вторую схему используют при хроническом течении ИФА без четко выраженных обострений. При наличии выраженных изменений иммунологического статуса показано назначение азатиоприна, реже циклофосфана, хлорбутина. Назначают азатиоприн по схеме: 150 мг/сут в течение 1-2 мес, затем по 100 мг/сут 2-3 мес и далее поддерживающая доза (50 мг/сут) в течение 3-6 мес Продолжительность приема составляет 1,9 года.,
Разработана еще одна схема лечения ИФА, включающая одновременное назначение кортикостероидов, пеницилламина и азатиоприна.
С целью уменьшения катаболического действия кортикостероидов целесообразно использовать анаболические гормоны (ретаболил, неробол). Во избежание дефицита калия, кальция, магния назначают панангин (аспаркам), препараты кальция. Для предупреждения остеопороза, а также его лечения назначают кальцитрин по 3 ЕД в/м через день, курсами по 1-1,5 месяца и витамин Д.
Длительный прием азатиоприна и (или) пеницилламина приводит к дефициту витамина В6, поэтому в лечение необходимо включать пирадоксин (суточная доза от 10 до 80 мг).
В комплексное лечение больных ИФА целесообразно включить верошпирон, который кроме мочегонного и калийсберегаюшего эффекта оказывает положительное влияние на перфузию легких, уменьшает интерстициальный отек, оказывает иммуносупрессивное действие.
Из антиоксидантов назначают витамин Е (50% раствор по 0,2-0,6 г в сутки), тиосульфат натрия внутривенно (5-10 мл 30% раствора) в течение 10-14 дней.
Гемосорбция показана при выраженных сдвигах в иммунном статусе больных ИФА.
Диспансерное наблюдение
Схема диспансерного наблюдения за больными ИФА зависит от степени компенсации заболевания. Так, к I группе (с компенсированным течением болезни) относятся больные с ДН I степени (одышка при умеренной физической нагрузке), ко II группе (с субкомпенсированным течением) - больные с ДН II степени (одышка при легкой физической нагрузке) и к III группе (с декомпенсированным течением) - больные с ДН III степени (одышка в покое, цианоз).
Поддерживающая доза основных (базисных) препаратов должна зависеть от степени компенсации болезни (табл.1).
Таблица 1.
