1. Незаращенный артериальный Баталлов проток.
Артериальный проток соединяет общий ствол легочной артерии с начальным отделом нисходящей части аорты. Во внутриутробном периоде кровь, поступающая в правый желудочек, минуя легкие, через проток почти в полном объеме (90%) коротким путем попадает в аорту. При нормальном развитии сразу же после рождения проток облитерируется и превращается в соединительно-тканный тяж. При незаращении протока после рождения ребенка в нем начинается кровоток, обратный кровотоку в эмбриональном периоде. Это объясняется тем, что показатели давления в аорте выше, чем в легочной артерии. В зависимости от величины давления и диаметра протока кровь из аорты может в большом объеме поступать в легочную артерию. Из последней она поступает в легкие и через легочные вены в левое предсердие и левый желудочек.
Операция представляет собой внесердечное вмешательство на сердце. Оперативный доступ: левосторонняя торакотомия. Медиастинальная плевра вскрывается продольным разрезом между диафрагмальным и блуждающим нервами. С помощью диссектора Боталлов проток выводится в рану. В двух или трех местах под проток подводят толстые кетгутовые лигатуры и осуществляют его перевязку. При хрупкости Баталлова протока его стенка при перевязке может повреждаться, давая сильное кровотечение.
На определенном этапе существования этого порока давление в малом круге кровообращения значительно возрастает и, в последующем, превышает давление в аорте. В этом случае, кровь через незаращенный Баталлов проток направляется из легочного ствола в аорту. В этом случае операцию не проводят.
2. Коарктация аорты.
Коарктация аорты является врожденным пороком, при котором наблюдается сужение просвета сосуда на границе дуги и нисходящей его части, обычно на 1,5-2 см ниже отхождения левой подключичной артерии. Наиболее важным клиническим симптомом является гипертензия и усиленная пульсация сосудов верхней половины тела, а также гипотензия и пониженная пульсация сосудов нижней половины тела. Ввиду того, что коарктация аорты является врожденным пороком, между верхней и нижней половинами тела развивается гигантская сеть коллатерального кровообращения. В основном, роль главной коллатерали выполняет внутренняя грудная артерия.
Проводится левосторонняя торакотомия. После рассечения медиастинальной плевры в операционное поле выводят зону коарктации аорты вместе с пре- и постстенотическими отделами аорты. На выше и ниже расположенные отделы аорты накладывают эластичные жгуты. Выключенный из кровообращения участок аорты иссекается примерно на 2-3 см. После этого накладывают анастомоз «конец в конец». При наличии значительного дефекта аорты такой анастомоз невозможен и в целях восполнения удаленного участка приходится применять синтетические протезы. Можно также в месте сужения сосуда сделать продольный разрез и наложить на него заплату из синтетического материала, расширив тем самым суженный участок.
3. Дефект межпредсердной перегородки (незаращенное овальное окно).
В условиях нормальной гемодинамики параметры давления в левом предсердии выше, чем в правом, поэтому при дефекте межпредсердной перегородки всегда происходит шунтирование крови слева направо. Объем величины шунтирования крови зависит от величины дефекта перегородки, от перепада давления между предсердиями, а также от периферического сосудистого сопротивления в сосудах малого круга кровообращения. Таким образом, значительная часть артериальной крови левого предсердия, минуя левый желудочек и аорту, перетекает в правое предсердие, а оттуда в правый желудочек и в малый круг кровообращения. Этот объем крови в первую очередь перегружает правый желудочек и всю сосудистую сеть легочной артерии. Техника проведения операции: производится в условиях гипотермии при подключении аппарата искусственного кровообращения. При этом широко вскрывают правое предсердие и отсасывают из него кровь. При незначительном дефекте перегородки его ликвидируют простым наложением кетгутовых узловых швов. Если же размеры дефекта велики, то производят вшивание синтетической заплаты в края дефекта перегородки.
4. Дефект межжелудочковой перегородки.
Врожденный порок развития межжелудочковой перегородки характеризуется прямым сообщением между желудочками сердца. По размерам дефекты могут быть малыми, средними и большими. При малых дефектах 0,3-0,5 см изменения гемодинамики несущественны, при средних (0,5-2 см) – происходит увеличение давления в правых отделах сердца и, закономерно, в малом круге кровообращения, что может привести к развитию сердечно-сосудистой недостаточности. При больших размерах дефектов (более 2 см) уровень давления в правом и левом желудочках практически одинаков, при этом развивается тяжелая степень легочной гипертензии. Хирургическое вмешательство может быть одно- и двухмоментным. Одномоментная операция является радикальной. При двухмоментной – сначала выполняют паллиативную операцию Мюллера, а через 1-3 года радикальную коррекцию порока.
Операция Мюллера предусматривает дозированное сужение легочной артерии с целью уменьшения недостаточности кровообращения, снижения сброса крови через дефект и предупреждения вторичных изменений в легких. Она выполняется из левостороннего доступа в III межреберье. При этом выделяют легочную артерию и под нее подводят манжету из синтетической ткани. Сужение выполняют на середине расстояния между устьем легочной артерии и ее бифуркацией под контролем давления. Дистальнее места сужения давление должно снизиться на 50% по сравнению с исходным.
Операция по ушиванию дефекта межжелудочковой перегородки выполняется в условиях гипотермии и аппарата искусственного кровообращения. Доступ к перегородке можно осуществить через стенку правого желудочка или правого предсердия путем разведения створок трикуспидального клапана. Ушивание межжелудочковой перегородки может проводиться различными способами. Если дефект небольшой, то его можно ушить узловыми или П-образными швами. При средних и больших дефектах выполняют пластику синтетическими материалами.
5.Триада, тетрада, пентада Фалло.
Триада Фалло: сужение легочной артерии, незаращение овального окна межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка. Пентада Фалло: Сущность тетрады Фалло состоит в сочетании двух аномалий развития: выраженный дефект межжелудочковой перегородки и сужение легочной артерии протяженностью от нескольких миллиметров до 2-3 см. Помимо этого, аорта сидит как бы на двух желудочках и отмечается выраженная гипертрофия правого желудочка. Через выраженный стеноз легочной артерии лишь незначительная часть венозной крови проникает из правого желудочка в малый круг кровообращения, где происходит ее оксигенация. Большая часть венозной крови из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает непосредственно в восходящую часть аорты и смешивается там с артериальной кровью, поступающей из левого желудочка. Все это вызывает центральный цианоз.
При тяжелом состоянии больного чаще всего проводят паллиативные операции. Сущность операции по Блелоку состоит в том, что после проведения лево- или правосторонней торакотомии находят подключичную артерию и в месте ее выхода из грудной клетки перевязывают и пересекают. Затем образуют анастомоз по типу «конец в бок» между центральной культей подключичной артерии и основным стволом легочной артерии, идущим к легким. Эта операция улучшает оксигенацию и, соответственно, уменьшает цианоз. Существует несколько модификаций этой операции. Одной из них является формирование интраперикардиального анастомоза диаметром в несколько миллиметров между восходящей аортой и правой главной ветвью легочной артерии.
Применение аппаратов искусственного кровообращения оттеснило указанные выше оперативные вмешательства на задний план. Сущность радикальной операции состоит в следующем: путем срединной стернотомии обеспечивается доступ к сердцу, после чего ребенка подключают к аппарату искусственного кровообращения. В дальнейшем необходимо решить две задачи: уменьшить или полностью устранить стеноз легочной артерии и устранить дефект межжелудочковой перегородки. На границе сохраненной и суженной частей легочной артерии вскрывается правый желудочек и срезается фибромускулярно измененная мышечная ткань с внутренней поверхности его стенки. Делая стенку желудочка тоньше, стремятся нормализовать просвет участка сброса венозной крови из правого желудочка. По окончании операции путем наложения синтетической заплаты расширяют просвет легочной артерии и ликвидируют дефект межжелудочковой перегородки. Пучок Гиса и его правая ветвь проходят по заднему краю дефекта межжелудочковой перегородки, поэтому при ликвидации дефекта необходимо проявлять осторожность при наложении швов. Лигатуры, неосторожно наложенные на пучок Гиса, могут вызвать полную поперечную блокаду.
Вышеупомянутые паллиативные операции с формированием шунтов в настоящее время применяются у детей младше 3 лет. Цель проведения этих операций – дать возможность детям пережить опасные годы с тем, чтобы в дальнейшем провести радикальную операцию. После полной успешной реконструкции цианоз исчезает, а физические способности ребенка значительно возрастают.
