Типичное ревматическое заболевание вирусной этиологии.
Классификация. 2 типа:
1\ Хроническая дискоидная волчанка без висцеральных проявления- 1\ локализованная 2\ распространенная.
2\ Системная красная волчанка с поражением висцеральных органов.
Варианты 1\ острая 2\ подострая 3\ хроническая.
Начало болезни аналогично острому инфекционному заболеванию с повышением температуры, сыпью, увеличением лимфатических узлов, перикардитом, плевритом, желтухой, спленомегалией.
Патоморфология. Характерны 4 признака:
1\ поражение кожи
2\ эндокардит Либмана-Сакса
3\ волчаночный нефрит
4\ луковичный гиалиноз селезенки.
Кожа. Поражается часто, но не всегда. Локализация – лицо, конечности, туловище.
Динамика - темно-красные пятна – пузыри - изъязвление – чешуя и корочки – депигментация – атрофия. Микроскопическая картина: ороговение, гибель росткового слоя, язвы, кариорексис с появлением гематоксилиновых тел, продуктивно-деструктивные васкулиты, флегмонозное воспаление, разрушение коллагеновых волокон, атрофия, фиброз.
Мышцы - воспаление, дистрофия, склероз, атрофия.
Суставы – полиартриты, но без тяжелых последствий.
Легкие. Поражаются всегда. Некоторые авторы выделяют даже легочную форму болезни. Характерно: гиперэргический васкулит, фибриноидный некроз, межуточная пневмония, хронический бронхит, метаплазия, в остром варианте- флегмонозное воспаление.
Сердце. Облитерирующий перикардит. Абактериальный эндокардит митрального клапана. Диффузный миокардит с исходом в кардиосклероз.
Сосуды. Типично – продуктивное воспаление селезеночной артерии с развитием инфаркта селезенки. Но могут поражаться и другие артерии.
Пищевод часто острый или хронический эзофагит с изъязвлением. Реже- гастриты, энтериты, колиты.
Печень – интерстициальный гепатит, дистрофия и некроз гепатоцитов, цирроз.
Поджелудочная железа межуточное продуктивное воспаление, склероз, атрофия островков.
Почки – поражаются очень часто. Развивается волчаночный гломерулонефрит.
Динамика 1\ инфильтрация вокруг клубочков, 2\ проникновение инфильтрата вглубь клубочков, 3\ циркулярный склероз и гиалиноз. Уремия.
Патоморфоз. Проявляется в следующем:
- летальность чаще до 35 лет
- учащение острого и хронического течения
- поражение органов: 1\ почки - 90% 2\легкие- 63%
3\сердце – 56% 4\ полисерозит- 44%
- причины смерти: 1\ почечная недостаточность
2\ сердечно-сосудистая недостаточность
- уменьшение частоты характерного продуктивного воспаления,
учащение фибропластической реакции
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ.
Характеризуется поражением кожи и внутренних органов.
Этиопатогенез объясняется с позиций аутоиммунной теории.
Первичным этиологическим началом является стрептококк, а главными повреждающими факторами – иммунные комплексы, антигены, антитела.
Изначально чаще всего болезнь проявляет себя поражением кожи лица и верхних конечностей. Выделяют 3 стадии болезни.
Стадия отека.
Продолжительность – до нескольких недель. Проявления – небольшие участки утолщения кожи лентовидной или бляшковидной формы, отек кожи, васкулит, воспалительная инфильтрация по ходу протоков потовых и сальных желез. Это соответствует морфологической картине серозного воспаления.
Стадия уплотнения.
На этом этапе происходит уплотнение и утолщение бляшек до консистенции хряща с изъязвлением кожи в местах костных выступов, атрофия эпидермиса и придатков кожи, гиперкератоз, склероз и гиалиноз.
3\ Стадия атрофии.
Выражается в истончении дермы, атрофии мышц, жировой клетчатки, в сращении кожи с костной тканью, склерозе, гиалинозе сосудов. Лицо становится маскообразным.
Поражение органов.
Суставы. Поражаются крупные и мелкие суставы рук и ног с деформацией их и нарушением функции.
Сердце. Кардиосклероз. Миолиз. Фиброз и гиалиноз фиброзного кольца, эндокарда. Склеродермическое сердце.
Сосуды. В мелких артериях, артериолах отмечаются фибриноидный некроз интимы, тромбоз, склероз, гиалиноз, циркулярный артериосклероз.
Легкие. Нижняя и средние доли. Типы процессов- 1\ кистозный 2\ компактный. Патоморфология –продуктивное воспаление межуточной ткани вокруг бронхов и между альвеолами.
Язык, пищевод, желудок, кишечник. Атрофия. Склероз. Гиалиноз. Стенозирование.
Печень. Межуточный гепатит, дистрофия.
Почки. 2 типа изменений: 1\ малосимптомный 2\ быстрый. При малосимптомном клинические проявления скудные, а патоморфологические процессы выражены весьма ярко в виде склероза, гиалиноза отдельных клубочков и стромы; некроза, атрофии и дистрофии эпителия канальцев. При быстром типе стремительно нарастает почечная недосточность. Патоморфологическая картина характеризуется облитерацией просвета артерий вследствие склероза и гиалиноза с развитием инфаркта.
УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ.
Инициируется стрептококковой инфекцией, но протекает как хроническое аутоиммунное заболевание. Главное- поражение средних и мелких артерий всего организма.
Клинико-морфологические проявления болезни зависят от локализации. Это могут быть артерии сердца, почек, головного мозга, кишечника, конечностей и т. д.
Характерно появление узелков по ходу артерий. Варианты артериитов: 1\ деструктуивный 2\ продуктивный 3\ продуктивно-деструктивный.
Осложнения: тромбоз, аневризма, разрыв, инфаркт.
Частота поражения органов.
1\ Почки - 90%.
2\ Сердце- 60%.
3\ Печень- 60%
Реже поражаются легкие, головной мозг, желудок, кишечник, кожа, мышцы, кости, суставы, периферические нервы, селезенка.
ДЕРМАТОМИОЗИТ.
Главное - поражение 1\ скелетной мускулатуры, 2\ кожи.
Но поражаются и другие органы: сердце, желудочно-кишечный тракт, легкие.
Патоморфология: продуктивное воспаление, дистрофия, некроз, фиброз, кальциноз.
Формы—1\первичная \идиопатическая\
2\ вторичная \опухолевидная\.
СУХОЙ СИНДРОМ ШЕГРЕНА.
Главное поражение экзокринных желез: слезной железы, слюнных желез, желез бронхов, желудочно-кишечного тракта и желез других локализаций. Отмечается характерная триада- 1\ полиартрит 2\ ксерофтальмия 3\ ксеростомия.
Патоморфология - иммунное воспаление, а также дистрофия, некроз, атрофия, склероз. В настоящее время многие исследователи считают сухой синдром Шегрена компонентом генерализованного процесса в организме, вызванного вирусом гепатита.
