Задача 1. Система крови
Больной К., 14 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, головокружение, повышение температуры тела, боли при глотании. Из анамнеза известно, что больной страдает токсикоманией и в течение трех месяцев вдыхал пары бензола. Обращали на себя внимание бледность кожных покровов, множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний, некротические язвы зева и полости рта, печень и селезенка не ↑. Анализ крови: гемоглобин – 60 г/л; эр-ы – 2,7х1012/л; ретикулоциты – 0%;
тромбоциты - 28 х109 ; лейкоциты -1,5 х109/л; нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные - 0%; сегментоядерные-15%; эозинофилы -0%; базофилы – 0%; лимфоциты – 82%; моноциты – 3%
СОЭ - 45мм/час
| 1)В данном анализе крови идет снижение эр-ов (эритропения) в норме для Мужчин 4.0 - 5.1; ретикулоциты отсутсвуют, норма 0,2 — 1 % - способность костного мозга к регенерации отсутсвует; гемоглобин снижен в норме для мужчин 130-160 г/л; также резко снижены тромбоциты в норме 180-320 — явно выраженная тромбоцитопения. | ||||
| 2) Лейкоциты снижены в норме 4-9 — лейкоцитопения (алейкемический); из нейтрофилов понижено Отсутствие палочкоядерных, в норме 1-6%, сниженый уровень сегментоядерных, в норме 47-72%, Эозинофилы отсутвуют, в норме 0,5-5%, повышеный уровень лимоцитов, в норме 19-37%, моноциты в пределах нормы, в норме 3-11%, СОЭ повышенно у мужин в норме 2-20 мм/ч | ||||
| 3)Предположительно это апластическая анемия приобретеная так как из анализа гемограммы известно что развилась панцитопения= Эритропения, Лейкопения, тромбоцитопения. повышено СОЭ, абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения. Из анамнезаизвестно, что больной страдает токсикоманией и в течение трех месяцев вдыхал пары бензола. Этиология: в результате действия на красный костный мозг экзогенных и эндогенных факторов: - физических (ионизирующая радиация); - химических (бензол, пестициды, соли тяжелых металлов, красители; лекарственные препараты - цитостатики, сульфаниламиды и др.); - биологических (вирусы, бактерии); - аутоантител и иммунных комплексов; - истощение функции костного мозга при хронических анемиях. Патогенез: · внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток; · нарушение системы кроветворного микроокружения; · иммунное повреждение на территории красного костного мозга. Этиологические факторы ¯ повреждение стволовых клеток красного костного мозга, ¯ панцитопения | ||||
Объясните патогенез клинических проявлений
|
Задача 2 Система крови
Больной Д., 38 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повыш утомляемость, выпадение волос, ломкость и расслоение ногтей, извращение вкуса, боли в эпигастрии, усиливающиеся натощак, особенно весной и осенью. Анализ крови:Нв– 70 г/л; эр-ы – 3,5 х 1012/л; ЦП – 0,6
ретикулоциты – 0,1%; тромбоциты - 385 х109/л; лейкоциты - 4,0 х109/л
нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -2%; сегментоядерные- 65%
эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 26%; моноциты – 4%
мазок крови: микроциты, анулоциты.В костном мозге снижено кол-во сидеробластов.
| 1)В данном анализе крови идет снижение эр-ов (эритропения) в норме для Мужчин 4.0 - 5.1; ретикулоциты снижены, норма 0,2 — 1 % - способность костного мозга к регенерации слабая; гемоглобин снижен в норме для мужчин 130-160 г/л ЦПК= 0,6 это говорит о гипохромной анемии (норма 0,85-1); Микроциты говорит о том что диаметр эр-ов меньше 7.0 мкм. Анулоциты — эр-ы с широкой зоной просветления в центре, напоминающие бублик. Кол-во сидеробластов в костном мозге отражает запасы железа в организме в норме 10-15%. | ||||
| Дайте патофизиологический анализ лейкоцитарной формулы и тромбоцитов Лейкоциты в пределах нормы, в норме 4-9; из нейтрофилов: Палочкоядерных в пределах нормы, в норме 1-6%, Уровень сегментоядерных в норме, в норме 47-72%, Эозинофилы в пределах нормы, в норме 0,5-5%, Базофилы в пределах нормы, в норме 0-1%, Уровень лимоцитов в норме, в норме 19-37%, моноциты в пределах нормы, в норме 3-11%, также повышены тромбоциты в норме 180-320 —тромбоцитоз. | ||||
| 3)На основании анализа гемограммы предположительно это Железодефицитная анемия(по механизму развития хроническая постгеморрагическая), так как наблюдается гипохромия, ЦПК 0,6, гемоглобин снижен, эритропения, Анизацитоз с преобладанием микроцитов, Кол-во сидеробластов в костном мозге снижено, из анамнеза известно слабость, повышенную утомляемость, выпадение волос, ломкость и расслоение ногтей, извращение вкуса. А также в пользу предварительного диагноза говорит наличие компенсаторного тромбоцитоза в ответ на повышенное потребление тромбоцитов при хронических кровопотерях из – за язвы желудка | ||||
Этиология:
- хронические кровопотери;
- нарушение всасывания железа в тонком кишечнике;
- повышенная потребность в железе в период роста, беременности, лактации
- дети недоношенные или новорожденные
- недостаточное поступление железа с пищей;
- нарушение транспорта железа при ¯ трансферрина.
Патогенез железодефицитной анемии:
  ¯ содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо
| ||||
Объясните патогенез клинических проявлений.
Патогенез железодефицитной анемии:
¯ содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо
|
Задача 3 Система крови
Ребенок Б., 2 лет, был направлен в стационар с диагнозом анемия. Из анамнеза установлено, что мальчик родился недоношенным, часто болел простудными заболеваниями. У ребенка отмечается понижение аппетита, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, ангулярный стоматит. Анализ крови:гемоглобин – 60 г/л; эр-ы – 3,0 х 1012/л; цветовой показатель – 0,6 ретикулоциты – 2,5%; тромбоциты - 170 х109/л; лейкоциты - 4,4 х109/л нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -2%;сегментоядерные– 48%эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 39%; моноциты – 7%СОЭ 22 мм/час; сидеропения
В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроциты
| 1)В данном анализе крови идет снижение эр-ов (эритропения) в норме для Мужчин 4.0 - 5.1; ретикулоциты повышены, норма 0,2 — 1 % - способность костного мозга к регенерации высокая; гемоглобин снижен в норме для мужчин 130-160 г/л ЦПК= 0,6 это говорит о гипохромной анемии (норма 0,85-1); Анизацитоз - изменение диаметра эр-ов. Пойкилоцитоз изменение формы эр-ов. Микроциты говорит о том что диаметр эр-ов меньше 7.0 мкм., напоминающие бублик. Сидеропения дефицит железа в организме. | |||||
| 2) Лейкоциты в пределах нормы, в норме 4-9; из нейтрофилов: Палочкоядерных в пределах нормы, в норме 1-6%, Уровень сегментоядерных в норме, в норме 47-72%, Эозинофилы в пределах нормы, в норме 0,5-5%, Базофилы в пределах нормы, в норме 0-1%, Уровень лимоцитов в норме, в норме 19-37%, моноциты в пределах нормы, в норме 3-11%, также понижены тромбоциты, в норме 180-320 —тромбоцитопения, СОЭ повышено, в норме у мужчин 2-20 мм/час | |||||
| На основании анализа гемограммы обоснуйте предварительный диагноз данного заболевания крови, укажите этиологию патогенез На основании анализа гемограммы предположительно это Железодефицитная анемия, так как наблюдается гипохромия, ЦПК 0,6, гемоглобин снижен, эритропения, Анизацитоз с преобладанием микроцитов, Пойкилоцитоз, Сидеропения, из анамнеза известно слабость, повышенную утомляемость, выпадение волос, извращение вкуса. | |||||
Этиология:
- хронические кровопотери;
- нарушение всасывания железа в тонком кишечнике;
- повышенная потребность в железе в период роста, беременности, лактации
- дети недоношенные или новорожденные
- недостаточное поступление железа с пищей;
- нарушение транспорта железа при ¯ трансферрина.
Патогенез железодефицитной анемии:
¯ содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо
| |||||
Объясните патогенез клинических проявлений
Патогенез железодефицитной анемии:
¯ содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо
|
Задача 4 Система крови
Больная М., 22г, поступила в клинику с жалобами на слабость, утомляемость, головокружение, сердцебиение, одышку в покое, появление кровоподтеков на теле. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов, одутловатость лица, множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний. Печень, селезенка и лимфатические узлы не ↑.
Анализ крови:гемоглобин – 50 г/л; эр-ы – 1,5 х 1012/л; цветовой показатель – 1,0
ретикулоциты – 0%; тромбоциты - 26 х109/л; лейкоциты - 1,4 х109/л; нейтрофилы: метамиелоциты - 0%; палочкоядерные -1%;сегментоядерные- 17%эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 79%; моноциты – 3%СОЭ - 41 мм/час. Содержание железа и билирубина в крови в норме. В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эр-ов, токсогенная зернистость нейтрофилов. При исследовании костного мозга признаки гемобластоза не обнаружены.
| 1)В данном анализе крови идет снижение эр-ов (эритропения) в норме для женщин 3.7 - 4.7; ретикулоциты отсутсвуют, норма 0,2 — 1 % - способность костного мозга к регенерации отсутсвует; гемоглобин снижен в норме для женщин 120-140 г/л; ЦПК= 0,1 это говорит о гипохромной анемии (норма 0,85-1); Анизацитоз - изменение диаметра эр-ов. Пойкилоцитоз изменение формы эр-ов. Токсическая зернистость нейтрофилов является признаком, появляющемся при воздействии на клетки инфекционного фактора (при отравлении, сепсисе, пневмонии, скарлатине и других заболеваниях). | |||
| 2)Лейкоциты снижены в норме 4-9 — лейкоцитопения (алейкемиче ский); из нейтрофилов: ↓ уровень палочкоядерных, в норме 1-5%, сниженый уровень сегментоядерных, в норме 47-72%, Эозинофилы в пределах нормы, в норме 0,5-5%, Базофилы в пределах нормы, в норме 0-1%, повышеный уровень лимоцитов(лимфоцитоз), в норме 19-37%, моноциты в пределах нормы, в норме 3-11%, СОЭ повышенно у женщин в норме 1-14 мм/ч, также резко снижены тромбоциты в норме 180-320 — явно выраженная тромбоцитопения. | |||
| На основании анализа гемограммы обоснуйте предварительный диагноз данного заболевания крови, укажите этиологию патогенез Предположительно это апластическая анемия приобретеная так как из анализа гемограммы известно что развилась панцитопения= Эритропения, Лейкопения, тромбоцитопения. повышено СОЭ, лимфоцитоз, тромбоцитопения. Этиология: в результате действия на красный костный мозг экзогенных и эндогенных факторов: - физических (ионизирующая радиация); - химических (бензол, пестициды, соли тяжелых металлов, красители; лекарственные препараты - цитостатики, сульфаниламиды и др.); - биологических (вирусы, бактерии); - аутоантител и иммунных комплексов; - истощение функции костного мозга при хронических анемиях. Патогенез: · внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток; · нарушение системы кроветворного микроокружения; · иммунное повреждение на территории красного костного мозга. Этиологические факторы ¯ повреждение стволовых клеток красного костного мозга, ¯ панцитопения | |||
Объясните патогенез клинических проявлений
|
Задача 5 Система крови
Больная В., 32 года, поступила в клинику с жалобами на резкую слабость, повышение температуры тела с ознобом, боли в пояснице, одышку в покое, боли в области сердца, сердцебиение. При осмотре обращали на себя внимание желтушность кожных покровов и склер, увеличение и болезненность селезенки при пальпации. Анализ крови: гемоглобин – 40 г/л; эр-ы – 1,5 х 1012/л; цветовой показатель – 0,8 ретикулоциты – 28%; тромбоциты - 180 х109/л; лейкоциты – 14,5 х109/л, нейтрофилы: метамиелоциты -2%; палочкоядерные -11%;сегментоядерные-58% эозинофилы - 4%; базофилы – 1%; лимфоциты – 17%; моноциты – 3% СОЭ - 40 мм/час В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эр-ов, полихроматофилия, нормобласты. В крови увеличено содержание непрямого (свободного, неконьюгированного) билирубина. Понижена осмотическая резистентность эр-ов.
| Дайте патофизиологический анализ изменений со стороны эр-ов, ретикулоцитов, Нв, ЦП, мазка крови В данном анализе наблюдается эр-опения (в норме для Ж – 3,7 – 4,7), кол-во ретикулоцитов увеличена (норма 0,2 – 1%) что говорит о ↑ способности костного мозга к регенерации, Нв ↓ в норме для женщин 120 – 140 анемия, цп - 0,8(норма 0,8-1,05), что говорит о нормохромной анемии. Анизоцитоз изменение формы и пойкилоцитоз изменение размеров. Анемия, анизоцитоз (изменения размеров) и пойкилоцитоз (изменение формы) объясняются явлениями гемолиза эр-ов | |
| Дайте патофизиологический анализ лейкоцитарной формулы и изменений СОЭ, количества тромбоцитов, Тромбоциты в пределах нормы (Норма 180 – 320), кол-во Базофилов(норма 0-1%), эозинофилов(норма0,5-5%) в пределах нормы, Лейкоциты ↑(норма 4,0-9,0*109/л), метамиелоциты относятся к юным формам нейтрофилов которые появ при разл патологиях и в норме их быть не должно, Палочкояд ↑ (норма 1 – 5%), сегментоядерные в пределах нормы).относит лимфоцитопения (27-45%) СОЭ резко ↑ (2-15мм/ч) Вывод:нейтрофильный лейкоцитоз с регенеративным ядерным сдвигом влево и относительной лимфоцитопенией. | |
| На основании анализа гемограммы обоснуйте предварительный диагноз данного заболевания крови, укажите этиологию патогенез. Предположительно здесь наблюдается гемолитический анемический синдром. т.к как отмечается анемический синдром (повышение температуры тела с ознобом, боли в области сердца, сердцебиение и резкую слабость) в сочетании желтушностью кожных покровов и склер (в связи повышением уровня непрямого билирубина), увеличение и болезненность селезенки при пальпации(изза повышенного разрушения эр-ов) | |
| Объясните патогенез клинических проявлений, увеличения билирубина крови Гемоглобинсвязывающая способность гаптоглобина составляет 100 мг% (100 мг в 100 мл крови). При выраженном гемолизе, превышающем резервную гемоглобинсвязывающую емкость гаптоглобина, свободный гемоглобин поступает в почки и в кровоток и таким образом уровень непрямого биллирубина повышается. Боль в пояснице развивается вследствие увеличения нагрузки и токсического воздействия на почки прямого биллирубина. Окрашивание кожных покровов и склер - ↑ уровня биллирубина, увеличение и болезненность селезенки при пальпации - усиленное накопление и разрушение поврежденных эр-ов в селезенке. Резкая слабость – гипоксия из-за ↓эр-арной массы повышение температуры тела с ознобом - компенсаторное усиление основного обмена в ответ на гипоксию одышку в покое- комп усил дыхания изза гипоксии боли в области сердца, - гипоксия сердцебиение. – комп усиление чсс в ответ на гипоксию |
Задача 6 Система крови
Больной Н., 35 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Из анамнеза установлено, что у него с юности отмечалась слабость и повышенная утомляемость. Отец и брат больного страдают анемией. Анализ крови: гемоглобин – 70 г/л; эр-ы – 3,5 х 1012/л; цветовой показатель – 0,6
ретикулоциты – 0,4%; тромбоциты - 295 х109/л; лейкоциты – 3,9 х109/л; нейтрофилы: метамиелоциты - 0%;палочкоядерные - 4%; сегментоядерные-44% эозинофилы -1%; базофилы – 0%; лимфоциты – 46%; моноциты – 5% СОЭ - 30 мм/час
В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эр-ов, гипохромные эр-ы.
В костном мозге увеличено содержание сидеробластов. Железосвязывающая способность сыворотки крови снижена. Содержание билирубина крови в пределах нормы.(наследственная атрансферинемия)
| 1)Дайте патофизиологический анализ изменений со стороны эр-ов, ретикулоцитов, Нв, ЦП, мазка крови и костного мозга В данном анализе наблюдается эр-опения (в норме для М –4,0 –5,1*1012/л), кол-во ретикулоцитов пределах нормы (норма 0,2 – 1%), Нв ↓ в норме для мужчин 130 – 160 анемия, цветовой показатель - 0,6, что говорит о гипохромной анемии. Анизоцитоз изменение формы и пойкилоцитоз изменение размеров. Анемия, анизоцитоз (изменения размеров) и пойкилоцитоз (изменение формы) объясняются железодифицитной анемией |
| 2)Дайте патофизиологический анализ лейкоцитарной формулы, изменений СОЭ и количества тромбоцитов тромбоциты в пределах нормы (180-320*109/л); слабая лейкоцитопения за счет незначительного снижения абсолютного количества нейтрофилов(4,0-9,0*10; нейтрофилы: незначительный, относительный лимфоцитоз – 46%;СОЭ повышено (1-10 мм / ч) |
| 3)На основании анализа гемограммы обоснуйте предварительный диагноз данного заболевания крови, укажите этиологию патогенез Наслед железорефракт анемия. Так как в КМ набл ↑ сод сидеробластов (Кол-во сидеробластов в костном мозге отражает запасы Fe в организме в норме 10-15%.), а также снижена железосвязывающая способ плазмы крови, что говорит о наруш способ орг к транспорту железа в плазме Слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка = признаки гипоксии |
| 4)↓ железосвязывающей способности плазмы крови → ↓поступ жел в костный мозг и в депо → нарушение синтеза гемоглобина и насыщения эрит железом → гипохромная анемия → ↓кислородной емкости крови → гипоксия → слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка. |
Задача 7 Система крови
Больной Р., 56 лет, был направлен в клинику с диагнозом пневмония. В анамнезе частые простудные заболевания; в течение последнего года дважды перенес пневмонию, лечился амбулаторно. При осмотре обращали на себя внимание увеличенные шейные и подмышечные лимфоузлы эластическо-тестоватой консистенции, безболезненные при пальпации. Печень и селезенка ↑ незначительно. Анализ крови: Гемоглобин – 120 г/л; Эр-ы – 4,0х1012/л; Ретикулоциты – 0,2%; Тромбоциты - 150 х109/л;
Лейкоциты -55 х109/л; нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные-16% эозинофилы -0%; базофилы – 0%; пролимфоциты – 5%; лимфоциты – 76%: моноциты – 2%; СОЭ -25мм/час В мазке крови в большом количестве тени Боткина-Гумпрехта
| 1)Незначительная тромбоцитопения (180-320*109) Нв – слегка снижен (130 – 160г/л)легкая анемия, эр-ы – нижняя граница нормы (4,0 – 5,1*1012/л), цветовой показатель 0,9 - Вывод: легкая степень нормохромной анемии с незначительной тромбоцитопенией |
| 2) Выраженный лейкоцитоз(4-9*109); в мазках крови преобладают лимфоциты – лимфоцитоз(27-45%), а также незрелые формы лимфоцитов – пролимфоциты (их быть не должно). Нейтрофилы:снижены сегментоядерные (43-65%). Анэозинофилия(0,5-5%), базофилы в пределах нормы (0-1%), вывод: относительная нейтрофилопения. СОЭ повышено |
| На основании анализа гемограммы обоснуйте предварительный диагноз данного заболевания крови, укажите этиологию патогенез Хронический лимфолейкоз. Характерен лейкоцитоз; в мазках крови преобладают зрелые узкоцитоплазменные лимфоциты, содержание которых может доходить до 80% и более. Важным признаком служит появление дегенеративных форм лимфоцитов - теней Гумпрехта (результат раздавливания качественно неполноценных лимфоцитов при приготовлении гематологических мазков), а также разрастание лимфоидной ткани которая вызвало увеличение лимфатических узлов в селезенке и печени. |
| 4)Разрастание лимфоидной ткани имеет место в лимфатических узлах, селезенке и печени, что сопровождается увеличением указанных органов. Функ неполноценность образ опухоль лимфоц приводит к наруш иммунологического гомеостаза у больных, что, в свою очередь, становится причиной аутоиммунных конфликтов; инфекционныхи т.д. |
Задача 8 Система крови
Больная Е., 35 лет поступила с жалобами на боли в нижних конечностях, незначительные боли в животе, сухой кашель. При осмотре обращали на себя внимание множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний. Лимфоузлы, печень и селезенка ↑.
Анализ крови: гемоглобин – 90 г/л; эр-ы – 3,0х1012/л; ретикулоциты – 0,2%; тромбоциты - 30 х109/л; Лейкоциты -17 х109/л; нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные-16%; эозинофилы -0%; базофилы – 0%; бластные клетки – 56%; лимфоциты – 23%; моноциты -2% Реакция на пероксидазу и липиды отрицательная. Шик реакция положительная (гликоген в виде отдельных гранул)
| 1. Дайте патофизиологический анализ изменений со стороны эр-ов, ретикулоцитов, Нв, тромбоцитов В данном анализе крови идет снижение эр-ов (эритропения) в норме для женщин 3,7-4,7; ретикулоциты в пределах нормы 0,2 — 1 % - способность костного мозга к регенерации сохранена; гемоглобин снижен в норме для женщин 120-140г/л — т. к. ЦПК = 0,9 — это говорит о нормохромной анемии (норма 0,85-1) у данной больной; также снижены резко снижены тромбоциты в норме 180-320 — явно выраженная тромбоцитопения. Анемия и тромбоцитопения объясняется вытеснением мегакариоцитов и эритробластов из костного мозга бурно развивающимися бластными клетками. | |||
| 2.Дайте патофизиологический анализ лейкограммы. Дайте анализ показателям цитохимических исследований Лейкоциты повышены в норме 4-9 — лейкоцитоз (сублейкемический); из нейтрофилов понижено содержание сегментоядерных в норме 47-70% и обнаруживаются в большом количестве бластные клетки, которых в норме быть не должно. Лимфоциты и моноциты в пределах нормы. Составляющие субстрат опухоли бластные клетки при различных вариантах острого лейкоза морфологически трудноразличимы. Для определения линейной принадлежности и степени зрелости бластных клеток применяются цитохимические исследования. В качестве базисных цитохимических методов диагностики проводят определение в бластах содержания и характера распределения липидов, гликогена, активности миелопероксидазы, кислой фосфатазы, неспецифической эстеразы. В данном случае показатели цитохимическиех исследований указывают на острый лимфобластный лейкоз. | |||
3. На основании анализа гемограммы обоснуйте предварительный диагноз данного заболевания крови, укажите этиологию патогенез
Предположительно это острый лимфобластный лейкоз, т. к. отмечается большое кол-во бластных клеток из-за полной утраты способности кроветворных клеток к дифференцировке на уровне клеток 4 класса, а также то, что шик реакция положительная (гликоген в виде отдельных гранул). К возможным этиологическимфакторам, вызывающим развитие лейкозов, относят ионизирующую радиацию, ряд химических веществ, вирусы. Определенное значение в развитии лейкозов придается генетическим факторам, наследственной и приобретенной иммунной недостаточности, действию бластомогенных метаболитов триптофана и тирозина. Патогенез:канцерогены - >генетические мутации кроветворных клеток 2-3 классов
↓ ↓ ↓
трансформация нормальной кроветворной клетки в лейкозную→размножение лейкозных клеток, образование клона лейкозных клеток (моноклоновая стадия) → опухолевая прогрессия: нестабильность генома → продолжающиеся мутации → появление более злокачественных клонов, устойчивых к химиотерапии (поликлоновая стадия) → метастазирование → образование лейкозных инфильтратов в печени, почках, лимфоузлах и других органах | |||
| 4. Объясните патогенез клинических проявлений |
Проявления: Патогенез
| Анемический синдром | ·Угнетение эритроидного ростка красного костного мозга ·Гемолиз эр-ов ·Геморрагический синдром |
Возникновение инфильтратов в различные внутренние органы → диспепсические явления → поражение ЖКТ → незначительные боли в животе; инфильтраты в легких и плевре, неврологические изменения → сухой кашель
Боли в нижних конечностях могут быть вызваны двумя причинами: 1) гемоартроз – кровоизлияния в суставы вследствие нарушения работы свертывающей системы крови (тромбоцитопения)
2) гиперплазия костного мозга изза разрастания опухолевой ткани и сдавление окружающей костной ткани
| Геморрагический синдром (кровотечения из десен, носа, кишечника, кровоизлияния в жизненно важные органы) | ·Тромбоцитопения (угнетение тромбоцитопоэза) ·Тромбоцитопатия ·Коагулопатия ·Вазопатия |
| Метастатический синдром: увеличение печени, селезенки, лимфоузлов; нейролейкемия | Метастазирование лейкозных клеток и образование очагов кроветворения в печени, селезенке, лимфоузлах, тимусе, головном и спинном мозге |
Задача 9 Система крови
Больная М., 55 лет, поступила в клинику с жалобами на прогрессирующую слабость, сердцебиение, головокружение, одышку при физической нагрузке, снижение аппетита, боли и жжение в языке, онемение конечностей. Анализ крови: гемоглобин – 60 г/л; эр-ы – 1,5х1012/л; ретикулоциты – 0,2%; тромбоциты - 90 х109/л; лейкоциты -3,4 х109/л; нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные –62%; эозинофилы -0%; базофилы – 0%; лимфоциты – 35%; моноциты – 2% СОЭ 29мм/час; MCV -130 fl; MCH – 55 пг; MCHC – 30 г/дл Мазок крови: выраженный анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, мегалоциты, мегалобласты, эр-ы с базофильной зернистостью и другие патологические включения, гиперсегментированные нейтрофилы. В крови увеличен непрямой билирубин.
| · | Дайте патофизиологический анализ изменений со стороны эр-ов, ретикулоцитов, Нв, мазка крови, тромбоцитов В данном анализе крови значительное ↓эр-ов (эритропения) в норме для женщин 3,7-4,7; ретикулоциты в пределах нормы 0,2 — 1 % - способность КМ к регенерации сохранена; гемоглобин снижен в норме для женщин 120-140г/л — т. к. ЦПК = 1,2 — это говорит о гиперхромной анемии (норма 0,85-1) у данной больной; также снижены резко снижены тромбоциты в норме 180-320 — явно выраженная тромбоцитопения. В мазке крови эр-ы ↑ в диаметре — макроцитоз, поменяли свою форму, размер и имеют патологические включения. Появ патол эр-ов свидетельствовует наруш созр кл эритроидного ряда в костном мозгу (регенеративные формы) либо о дегенер изм эр-ов, возникающих в результате нарушения кровообр в костном мозгу. | ||||
| Дайте патофизиологический анализ изменений количества лейкоцитов, лейкоцитарной формулы и изменений СОЭ Лейкоциты снижены в норме 4-9 (лейкопения), а в целом лейкоцитарная формула в пределах нормы, за исключением лейкоцитов. СОЭ резко увеличено в норме для женщин 2-15 мм/с. | |||||
На основании анализа гемограммы обоснуйте предварительный диагноз данного заболевания крови, укажите этиологию патогенез
Предположительно у данной пациентки В12 и фолиеводефицитная анемия, вследствие нарушения кровообразования, по типу кроветворения – мегалобластическая, по функции костного мозга – гипорегенераторная, по цветовому показателю – гиперхромная, по СДЭ – мегалоцитарная, картина периф.крови также свидетельствует о данном типе анемии.Причины:
- нарушение образования внутреннего фактора Касла – гастромукопротеина (атрофия париетальных клеток желудка, резекция желудка); - нарушение всасывания в тонком кишечнике; - повышенное расходование при беременности, лактации; - дифиллоботриоз; - нарушение депонирования при поражениях печени; - недостаточное поступление витамина с пищей.
Патогенез:
¯ВИТАМИНА В12
| |||||
| Объясните патогенез клинических проявлений и увеличения непрямого билирубина в крови В связи с повышенным гемолизом эр-ов (в основном в костном мозге) развивается билирубинемия. В12 - дефицитная анемия обычно сопровождается и другими признаками авитаминоза: изменениями в желудочно-кишечном тракте связи с нарушением деления (при этом выявляются признаки атипичного митоза) и созревания клеток (наличие мегалоцитов), особенно в слизистой оболочке. Наблюдается глоссит, формирование "полированного"языка (в связи с атрофией его сосочков); неврологический синдром, развивающимся вследствие изменений в нейронах. Эти отклонения в основном являются следствием нарушения обмена высших жирных кислот. Дефицит 5 - дезоксиаденозилкобаламина обусловливает нарушение образования миелина, оказывает прямое повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга (особенно задних и боковых его столбов), что проявляется психическими расстройствами (бред, галлюцинации), признаками фуникулярного миелоза (шаткая походка, парестезии, болевые ощущения, онемение конечностей и др.) |
Задача 10 Система крови
Больной Л., поступил в клинику с жалобами на слабость, потливость, боли в левой половине живота, сердцебиение, одышку, периодическое повышение температуры тела до 37,5 0С, боли в костях, кровоточивость.Анализ крови: гемоглобин – 70 г/л; эр-ы – 3,0х1012/л; ретикулоциты – 0,3%; тромбоциты - 80 х109/л; лейкоциты - 450 х109/л; миелобласты – 4%; промиелоциты – 7%; нейтрофилы: миелоциты -17%; метамиелоциты -24%%; палочкоядерные -19%; сегментоядерные – 13%; эозинофилы -8%; базофилы – 7%; лимфоциты – 1%; моноциты – 0%. Миелоидная гиперплазия красного костного мозга
| Дайте патофизиологический анализ изменений со стороны эр-ов, ретикулоцитов, Нв, тромбоцитов В данном анализе крови наблюдается снижение эр-ов (эритропения) (норма для мужчин 4.0 - 5.1) ретикулоциты - в норме (0,2 — 1 %), Hb снижен в норме для мужчин 130-160 г/л; также резко снижены тромбоциты (в норме 180-320) — явно выраженная тромбоцитопения | |
| Дайте патофизиологический анализ лейкограммы и мазка красного костного мозга Лейкоциты повышены (в норме 4-9) — гиперлейкоцитоз, Нейтрофилы: миелоциты-17% и метамиелоциты-24%- которых в норме быть не должно, повышены палочкоядерные нейтрофилы-19% (норма 1-6%), и снижены сегментоядерные нейтрофилы-13% (норма- 47-72%), Эозинофилы относительно повышены (норма0,5-5%), базофилы повышены-7% при норме 0-1%, пониженый уровень лимоцитов- 1% (в норме 19-37%) и отсутствие моноцитов (норма 3-11%), Миелоидная гиперплазия красного костного мозга: миелобласты-4% (норма 0,2-1,7%), промиелоциты-7% (норма1,0-4,1%) | |
| На основании анализа гемограммы обоснуйте предварительный диагноз данного заболевания крови, укажите этиологию патогенез Предположительно - хронический миелолейкоз, т.к. из гемограмы виден гиперлейкоцитоз(450 х109/л), отмечается нейтрофильный лейкоцитоз с выраженным ядерным сдвигом влево: обнаруживаются миелобласты(4%), промиелоциты(7%), миелоциты и метамиелоциты. Этиология не установлена, к возможным этиологическим факторам относят: ионизирующую радиацию, химические вещества, вирусы и генетические факторы На уровне клетки-предшественницы происходит транслокация t(9;22), что приводит к появлению так называемой "филадельфийской" хромосомы и экспрессии мутантного гена bcr-аbl, кодирующего белок р210, обладающий свойствами тирозинкиназы. Экспансия Ph-позитивных клеток в костном мозге, периферической крови и экстрамедуллярных областях объяснима не столько их высокой пролиферативной активностью, сколько расширением пула гранулоцитарных предшественников, утерявших чувствительность к регуляторным стимулам и изменениям микроокружения. Это приводит к их диссеминации, нарушению продукции цитокинов и подавлению нормального гемопоэза. Период полужизни гранулоцита при ХМЛ превышает таковой нормального гранулоцита в 10 раз. | |
| Объясните патогенез клинических проявлений Разрастание миелоидной ткани в селезенке и печени, что сопровождается увеличением указанных органов= боль в левой половине живота, гиперплазия костного мозга=боли в костях, |
Задача 11 Система крови
Больной М., 17 лет, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, недомогание, повышение температуры тела с ознобом, боли в горле при глотании. При осмотре зева на фоне гиперемированных и набухших миндалин видны желтые просовидные точки нагноившихся фолликулов.
Анализ крови:гемоглобин - 130 г/л; эр-ы – 4,0 х10 12 /л; ретикулоциты – 0,7%
лейкоциты - 16 х109/л; эозинофилы - 2%; базофилы - 0%; нейтрофилы:миелоциты - 0%; метамиелоциты - 8%; палочкоядерные - 10%; сегментоядерные - 66%; лимфоциты - 11%; моноциты - 3%; СОЭ 24 мм/час
| 1)Эр-ы в нижних пределах нормы(4,0-5,1 х10 12 /л), Hb и ретикулоциты в норме |
| 2)Лейкоциты немного выше нормы-16% (норма 4-9%) -лейкоцитоз, нейтрофилы: имеются метамиелоциты 8%, которых в норме быть не должно, и относительно повышены палочкоядерные нейтрофилы- 10% (в норме 1-6%), наблюдается относительное понижение уровня лимфоцитов на нейтрофилии - 11% (в норме18-40%). Повышена СОЭ - 24мм/час (норма-1-10мм/час) |
| 3)На основании анализа гемограммы мы можем наблюдать нейтрофилию с регенераторны ядерным сдвигом лейкоцитарной формулы влево который является признаком острого инфекционного либо гнойно – септического процесса. В данном случае из анамнеза мы наблюдаем общую слабость, недомогание, повышение температуры тела с ознобом, боли в горле при глотании, желтые просовидные точки нагноившихся фолликулов которые указывают на гнойную ангину и явились причиной нормальной реакции организма на инфекцию. Лейкоцитозы различают физиологические и патологические К физиологическим лейкоцитозамотносят алиментарный (пищеварительный), после приема пищи; миогенный - при мышечном напряжении; эмоциональный - вследствие психического возбуждения, а также лейкоцитоз новорожденных (в течение первых двух дней жизни), беременных (развивающийся с 5-6-го мес беременности) и рожениц (отмечающийся ко второй неделе после родов). физиологический лейкоцитоз имеет перераспределительный характер и связан с мобилизацией в кровяное русло резерва зрелых лейкоцитов из органов-депо; длительный (новорожденных, беременных) - обусловлен активацией процессов образования лейкоцитов в костном мозгу. Среди патологических лейкоцитозовразличают: инфекционный - при ряде инфекционных заболеваний; воспалительный (особенно при гнойных воспалительных процессах) - при различного рода травмах; токсогенный - при действии вредных веществ; постгеморрагический - наступающий после острых кровопотерь; новообразовательный - при распаде опухолей; лейкемический - при острых и хронических лейкозах. Механизм их возникновения связан с повышением лейкопоэтической функции костного мозга, и лишь один вид патологического лейкоцитоза - центрогенный (при шоковых состояниях, эпилепсии, агонии; послеоперационный) имеет перераспределительный характер |
| 4)Появление очага инфекции → воспалительная реакция ткани в очаге (Альтерация → вторич альтерация → экссудация→пролиферация) → выделение различных медиаторов воспаления часть из которых имеет пирогенный эффект (общая слабость, недомогание, повышение температуры тела с ознобом), а другая часть оказывает стимулирующий эффект на лейкопоэтическую функцию костного мозга (появление юных форм нейтролифов и увеличение общего их количества) |
Задача 12 Система крови
Больная М., 20 лет, обратилась к врачу с жалобами на приступы чихания с обильными водянистыми выделениями из носа, зуд век, слезотечение, резь в глазах. Подобное состояние наблюдается в течение последних трех лет с начала мая до конца июня.
Анализ крови:гемоглобин - 120 г/л; эр-ы – 4,0 х10 12 /л; ретикулоциты – 1%; тромбоциты – 260 х 109/л; лейкоциты - 10 х109/л; эозинофилы - 13%; базофилы - 0%; нейтрофилы:миелоциты - 0%; метамиелоциты - 0%; палочкоядерные - 4%; сегментоядерные - 56%; лимфоциты - 23%; моноциты - 4%; СОЭ 20 мм/час
| Дайте патофизиологический анализ изменений со стороны эр-ов, ретикулоцитов, Нв, тромбоцитов В данном анализе крови содержание эр-ов в пределах нормы(норма 4.1-9.0*10 9/л), ретикулоциты в пределах нормы (0,1-2%) регенараторные способности костного мозга сохранены, содержание Нв в норме(120-140 г.л для женщин),тромбоциты в пределах нормы(180-320*10 9/л) | |
| Дайте патофизиологический анализ лейкоцитарной формулы и изменений СОЭ Незначительный лейкоцитоз(в норме 4,1-9*10 9/л),эозинофилия (1-5%)реакция организма на чужеродные белки,базофилы в пределах нормы,палачкоядерные в пределах нормы(1-5%),сегментоядерные в пределах нормы(47-70%),лимфоциты в норме(20-40%),моноциты в пределах нормв(4-9%) | |
| На основании анализа гемограммы обоснуйте предварительный диагноз данного заболевания крови, укажите этиологию патогенез На основании анализа гемограммы моно предположить аллергическое заболевание,за счет лейкоцитоза,а именно эозинофилии которая является своебразной реакцией организма на чужеродные белки(аллергены),так же за счет увеличении соэ-слабозаряженные крупнодисперсные белки, адсорбируясь на отрицат. заряженных эр-ах,уменьшают их поверхностный заряд и способст агглютинации и более быстрому оседанию(в норме у женщин 2-15 мм.ч) Аллергия-это иммунная р-ция ор-ма,сопровождающаяся повреждением собств.тканей ор-ма Этиологическим фактором аллергических заболеваний являются аллергены — вещества макромолекулярной структуры, преимущественно белковой природы. В данном случае это растительный экзоаллерген. Патогенез аллергических заболеваний Поступление аллергена в организм вызывает развитие сенсибилизации — иммунологически опосредованного увеличения чувствительности к аллергену, обусловленного выработкой антител или продукцией сенсибилизированных лимфоцитов. В развитии истинной аллергической реакции выделяют три стадии: 1. Иммунологическая стадия, в ходе которой происходит выработка и накопление антител или сенсибилизированных лимфоцитов и соединение их с повторно поступающими или персисти-рующими в организме аллергенами. 2. Патохимическая стадия, характеризующаяся образованием и высвобождением в ходе иммунной реакции биологически активных веществ. 3. Патофизиологическая стадия, являющаяся стадией клинических проявлений патогенного действия образовавшихся медиаторов на клетки, органы и ткани организма. В зависимости от вида иммунных реакций, выделяют четыре типа повреждения тканей при аллергических реакциях. | |
| Объясните патогенез клинических проявлений 1)Иммунологическая стадия- взаимодействие аллергена с макрофагом,кооперция макрофагов,Т-эффекторов,Т-хелперов,Т-супрессоров,В-лимфоцитов---Превращение В-лимфоцитов в плазматические клетки---Синтез антител-иммуноглобулинов Ig E---Фиксация антител на поверхности тучных клеток и базофилов---Повторный контакт с аллергеном---Образ комплексов аллерген антитело на повер тучных кл и базофилов 2)Патохимическая стадия- Дегрануляция тучн кл и базофилови высвободение из гранул гистамина,гепарина,ф-ов хемотаксиса эозинофилов и нейтрофилов,образов лейкотриенов и простогландинов.Миграция эозинофилов,нейтрофилов и высвободение ими вторичн медиаторов:гистаминазы,протеаз,фосфолипаз. 3) Патофизиологическая стадия-Расширение соссудов и повышение их проницаемости,развитие отека,бронхоспазм,гиперсереция слизи,ринит,конюктивит,крапивница. Эозинофилы имеют функцию инактивации биологически активных соединений, образующихся при аллергических реакциях; препятствуют длительному действию биологически активных веществ, секретируемых тучными клетками и базофилами; обладают фагоцитарной и бактериоцидной активностью. |
Задача 13 Система крови
Больная Г., 25 лет, поступила в клинику с жалобами на повышение температуры тела, боли в горле при глотании. В последнее время в связи с головными болями часто употребляла анальгин. При осмотре зева миндалины гиперемированы, покрыты беловато-серым налетом некротизированной ткани. На правой миндалине видны язвы с неровными краями. ↑ шейные лимфатические узлы. Анализ крови: гемоглобин - 120 г/л; эр-ы – 3,7 х10 12 /л; ретикулоциты – 0,2%;
тромбоциты – 180 х 109/л; лейкоциты - 1,2 х109/л; эозинофилы - 0%; базофилы - 0%
нейтрофилы:миелоциты - 0%; метамиелоциты - 0%; палочкоядерные - 0%
сегментоядерные - 17%; лимфоциты - 68%; моноциты - 15%; СОЭ 35 мм/час
| Дайте патофизиологический анализ изменений со стороны эр-ов, ретикулоцитов, Нв, тромбоцитов В данном анализе крови содерание эр-ов в пределах нормы(3,7-4,7*10 12/л),Ретикулоциты в пределах нормы(0,1-2), Нв в пределах номы(120-140 г.л),Тромбоциты в прделах нормы(180-320*109.л) |
| Дайте патофизиологический анализ лейкоцитарной формулы и изменений СОЭ Наблюдается лейкопения (4,1-9*10.9.л),связано с уменьшение абсолютного числа нейтрофилов,незначительная эозинофилия(норма 1-5),базофилв в норме(0-1),сниени кол-во палочкоядерных(1-5) и сегментоядерных(43-65),лимфоцитоз(27-45),моноцитоз(4-9) На основании анализа гемограммы обоснуйте предварительный диагноз данного заболевания крови, укажите этиологию патогенез На основании анализа гемограммы моно предполоить иммунный агранулоцитоз,за счет снижения общего кол-ва лейкоцитов,нейтропения,лимфоцитоз,моноцитоз Этиология агранулоцитозов. Особенно часто агранулоцитоз вызван приемом медикаментов. К таким препаратам относятся в основном цитостатики, амидопирин, аминазин, антитиреоидные средства. Четкое лейкопеническое действие свойственно сульфаниламидам, в том числе противодиабетическим. В настоящее время широко обсуждается вопрос о вирусах как возможном этиологическом факторе агранулоцитоза, в частности при инфекционном мононуклеозе и гриппе. Но среди больных агранулоцитозом имеется большой процент лиц, у которых развитие заболевания не удается четко связать с определенным экзогенным влиянием. Патогенез агранулоцитозов. Формирование тяжелой гранулоцитопении, протекающей с клиническими проявлениями синдрома сниженной бактериальной резистентности, теоретически обусловленодвумя основными механизмами. Ведущее значение в патогенезе иммунных агранулоцитозов имеет место появ в ор-ме антител,действие котор направлено против собственных гранулоцитов периферической крови или их клеток-предшественниц в костном мозгу.Считается,что медикаменты выступают в роли гаптенов,образ комплексные соединения с белками плазмы и мембран лейкоцитов.Вырабатываемые на образовавшийся чужеродный комлекс антитела,фиксируясь на поверхности клеток вызывают их разрушение.При иммунном агранулоцитозе сниается содерание только лейкоцитов. |
| Объясните патогенез клинических проявлений Угнетение лейкопоэтической функции костного мозга анальгином ↓ 1. Нарушением продукции нейтрофилов. 2. Усилением их деструкции за счет появ в ор-ме антител,действие котор направлено против собственных гранулоцитов периферической крови или их клеток-предшественниц в костном мозгу. ↓ Снижение бактериальной резистентности ↓ Отягощенный ход инфекционного заб ↓ Вышеуказанные клин проявление (переписать с условия) |
Задача 14 Система крови
Больной Б., 27 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, одышку, сухой кашель. При обследовании: язвенный стоматит, пневмония, протекающая с очень скудной симптоматикой. Печень и селезенка не увеличены. Анализ крови: гемоглобин - 80 г/л; эритроциты – 2,5 х10 12 /л; ретикулоциты – 0,1%; тромбоциты – 60 х 109/л лейкоциты - 1,2 х109/л; эозинофилы - 0%; базофилы - 0%; нейтрофилы:миелоциты - 0%; метамиелоциты - 0%; палочкоядерные - 2%;
сегментоядерные - 21%; лимфоциты - 73%; моноциты - 6 %; СОЭ - 28 мм/час
В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, нейтрофилы с пикнозом ядер и токсогенной зернистостью цитоплазмы. В пунктате красного костного мозга признаки лимфоидной гиперплазии отсутствуют
| 1)Hb-снижен (анемия) в норме у м-130-160, Эритроциты-↓ (эритропения) в норме у м- 4.0-51, способность костного мозга к регенерации присутствует, ЦПН = нормохромный, Анизоцитоз- изменение диаметра эритроцитов, пойкилоцитоз- изменение формыэритроцитов Токсическая зернистость нейтрофилов явл признаком, появл при воздействии на клетки инфекц. факторов. Пикноз - уплотнение базихроматина ядра | |||
| 2)Лейкоциты↓ (лейкоцитопения) в норме 4-9, Нейтрофилы: палочкоядерные в норме 1-6, сегментоядерные п. ↓ в норме 47-70, миелоциты и метамиелоциты в норме отсутствуют, эозинофилы ↓ в норме от1-5%,базофилы в норме от 0 – 1, лимфоцитоз в норме 19-37, моноциты в пределах нормы норма 3-11% СОЭ повышено в норме у М-1-10, тромбоцитопения в норме 180-320 | |||
| 3) Предположительно это апластическая анемия приобретеная так как из анализа гемограммы известно что развилась панцитопения= Эритропения, Лейкопения, тромбоцитопения. повышено СОЭ, лимфоцитоз, тромбоцитопения. Этиология: в результате действия на красный костный мозг экзогенных и эндогенных факторов: - физических (ионизирующая радиация); - химических (бензол, пестициды, соли тяжелых металлов, красители; лекарственные препараты - цитостатики, сульфаниламиды и др.); - биологических (вирусы, бактерии); - аутоантител и иммунных комплексов; - истощение функции костного мозга при хронических анемиях. Патогенез: · внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток; · нарушение системы кроветворного микроокружения; · иммунное повреждение на территории красного костного мозга. Этиологические факторы ¯ повреждение стволовых клеток красного костного мозга, ¯ панцитопения | |||
Объясните патогенез клинических проявлений
Объясните патогенез клинических проявлений
|
Задача 15 Система крови
Больной П., 9 лет. Страдает кровоточивостью с раннего детства: в грудном возрасте после падения образовалась обширная гематома в области спины, затем наблюдались носовые кровотечения и кровоизлияния в области ягодиц. В трехлетнем возрасте было обильное и длительное кровотечение из места прикуса языка, из-за чего был госпитализирован, получал переливание крови. С 4 лет наблюдаются повторные кровоизлияния в голеностопные и коленные суставы. Суставы отечны, деформированы. Заподозрена гемофилия. Лабораторные исследования:
Время свертывания крови и активированное парциальное тромбопластиновое время резко удлинены при нормальном тромбиновом и протромбиновом времени свертывания.
Фактор IX в плазме крови – 1%
| О каком заболевании крови можно думать у данного пациента? Ответ обоснуйте О гемофилии. т.к это заболевание явл. наследственным связанное с нарушением коагуляции(процесс свертывания крови), при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы в данном случае в результате травмы | |
| Укажите этиологию и патогенез данного заболевания. Составьте схему свертывания крови Гемофилия В –рецессивная мутация в Х- хромосоме, недостаточность фактора плазмы 1Х [Кристмаса]. Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки. Врожденное отсуствие фактора 1Х приводит к нарушению процесса свертывания крови в 1-й фазе – фазе тромбопластинообразования. В результате замедляется процесс свертывания проявляющейся кровоизлиянием и кровотечением. | |
| Объясните патогенез изменений коагулограммы. При гемофилии внешний и общий пути свертывающего каскада не страдают так что показатели протромбин и тромбин времени находятся в пределах нормы. Гемофилия В несет неблагоприятный дефект свертывающ каскада с дефицитом фактора 1Х что вызывается удлинение АЧТВ – активир частич тромбоплатин время | |
| Укажите возможные методы патогенетической коррекции нарушений гемостаза у данного больного. Ввдение антигемофильного глобулина предупреждает кровоточивость при гемофилии |
Задача 16 Система крови
Больная В., 17 лет страдает профузными менструальными кровотечениями, приводящими к тяжелой постгеморрагической анемии; с раннего детства отмечается появление синяков, по 3-4-раза в год бывают носовые кровотечения. В 8 лет после падения возникла большая гематома в области грудной клетки. Дед страдал кровоточивостью, умер в 40 лет от желудочного кровотечения. У отца больной часто бывают носовые кровотечения.
Лабораторные исследования: Время кровотечения удлинено, содержание тромбоцитов, их размер и морфология нормальны, адгезивность к стеклу резко снижена. Протромбиновое и тромбиновое время нормальны, активированное парциальное тромбопластиновое время удлинено.
Фактор Виллебранда – 3 %, активность фактора VIII – 5%
| 1)О заболевании Виллебранда. Данная наслед.коагулопатия проявляется патехиально-гематомной кровоточивостью в связи с сочетанным нарушением адгезивно-агрегационных св-тв тромбоцитов и снижением коагуляционной активности крови. Это обусловлено тем, что фактор Виллебранда яв-ся переносчиком плазменного фактора VIII. При отсутствии фактора Виллебранда фактор VIII подвергается ускоренному разрушению в крови. А также на данную патологию указывает снижение адгезивности тромбоцитов к стеклу, нарушена агрегация тромбоцитов (удлинено время кровотечения), снижен фактор В -3%(норма 80-120%), снижен фактор VIII -5%(норма 60-250%), в связи с чем активированное парциальное тромбопластиновое время удлинено. | |
2) Этиология: наслед.коагулапатия с аутосомно-доминатным (I тип) и аутосомно-рецессивным (II и III тип) типом наслд-ия.
Патогенез: При дефиците Фактора Виллебранда, VIII фактор подвергается протеолизу и его содержание в плазме снижается. А также нарушаются адгезивно-агрегационные св-ва тромбоцитов. Что в итоге нарушают механизмы сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостазов.
 
| |
| Объясните патогенез изменений коагулограммы. Время кровотечения - удлинено (в норме 2-4 мин) т.к. нарушены механизмы гемостаза, адгезивность к стеклу резко снижена т.к. нарушается адгезия тромбоцитов, Протромбиновое (ПВ-для оценки внешнего пути свертывания, позв.оценить активность I,II,V,VII,X ф.с.) и тромбиновое (ТВ-для оценки конечного этапа свертывания – превращ.фибриногена в фибрин под д.тромбина) время нормальны, активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ -оценка внутреннего пути свертывания, чувствителен к дефициту всех факторов свертывания, кроме VII) - удлинено. Фактор Виллебранда – 3 %(норма 80-120%)активность снижена т.к. его синтез нарушен, активность фактора VIII – 5%(норма 60-250%) снижена т.к. этот фактор подвергается протеолизу. | |
| 4)Введение гемопрепаратов, содержащих комплекс фактора VIII, в том числе фактор Виллебранда. С этой целью чаще всего используют антигемофильную плазму и криопреципитат. | |
Задача 17. Система крови
Больной К., 27 лет занимался самолечением по поводу простуды и повышенной температуры тела в течение трех дней принимал аспирин в больших дозах. На фоне лечения появились кровотечения из десен и носа, на коже ног – мелкоточечная петехиальная сыпь. Количество тромбоцитов – 200х109/л, время кровотечения 5 минут, время свертывания 8 минут. Протромбиновое и тромбиновое время, активированное парциальное тромбопластиновое время в норме
| 1)О наруш тромбоцитарного гемостаза. Лек тромбоцитопатия – кач.дефекты тромбоуитов, связанные с наруш их структуры и ф-ий. |
| 2) Этиология: необр ингиб циклооксигеназы в тромбоцитах Патогенез: в связи с необр ингиб ЦОГ в тромбоцитах, это приводит к ↓ образования в них тромбоксана А2 и в последствии к потере их способности к агрегации. |
| 3)Кол-во тромбоцитов – 200х109/л в пределах нормы, время кровотечения 5 минут (в норме 2-4 мин) удлиненно т.к. агрег способность тромбоцитов снижена, время свертывания 8 минут (5-10 мин). Протромбиновое (ПВ-для оценки внешнего пути свертывания, позв.оценить активность I,II,V,VII,X ф.с.) и тромбиновое время (ТВ-для оценки конечного этапа свертывания – превращ.фибриногена в фибрин под д.тромбина), активированное парциальное тромбопластин время (АПТВ -оценка внут пут сверт, чувствит к деф всех факторов сверт, кроме VII) – в норме. |
| 4)1. ангиотрофическая ф. (поддерж.норм.структуры, функц. и прониц.ст. микрососуда) 2. репарационная ф. (реэндотелизация сосуд.ст при повреждении, высвоб.ростовой фактор, стимулир. размножение эндотелиоцитов и гладкомышеч.кл., образ.коллагена) 3. ангиоспастическая ф. (поддержание спазма поврежденных сосудов путем секреции вазоактив.вещ-в – серотонина, катехоламинов, ТхА2, АДФ, β-тромбоглобулина и др. 4. коагуломодулирующая ф. – регул.свертывания и фибринолиза 5. ретрактильная ф. – уплотнение (ретракция)тромба 6. адгезивно-агрегационная ф. – прилипание к субэндотелиальным структурам поврежденной сосуд.ст (адгезия) посредством гликопротеинов (ГП) –рецепторов к коллагену, ф-ру Виллебранда, образ.скоплений (агрегация) – образование тромбоцитарной пробки |
Задача 18. Система крови
У больной Н., 25 лет наблюдается кровотечение из носа, маточные кровотечения, синяки. Селезенка не увеличена. Количество тромбоцитов – 18х109/л, время кровотечения 18 минут, время свертывания 10 минут. Протромбиновое и тромбиновое время, активированное парциальное тромбопластиновое время – верхняя граница нормы. В костном мозге повышено количество мегакариоцитов. Прием преднизолона нормализовал содержание тромбоцитов, но после его отмены содержание тромбоцитов вновь снизилось.
| 1)Геморрагический синдром- нарушение сосудисто-тромбоцитарного механизиа гемостаза – тромбоцитопения (иммунопатологич.тромбоцитопеническая пурпура) |
| 2) Этиология: после инфекц.заб(иммунная реакция на собст.тромбоциты, спровоцир.вирусами), приема ЛС(спровоцир. гепарин, хинин, сульфаниламид, рифампицин и др.), при аутоиммунных и др.хр. забо (СКВ, рев.артрит, гепатит и др.) тромбоцитопения 18х109/л - приводит к спонтанным кровотечениям. Патогенез: образуются АТ к собственным тромбоцитам=тромбоцитопения |
| 3) Тромбоцитопения (в норме 180-320х109/л), время крово течения – ↑(в норме 2-4 мин), время свертывания – в пределах нормы (5-10 мин) Протромбиновое (ПВ-для оценки внешнего пути свертывания, позв.оценить активность I,II,V,VII,X ф.с.) и тромбиновое время (ТВ-для оценки конечного этапа свертывания – превращ.фибриногена в фибрин под д.тромбина), активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ -оценка внутреннего пут свертывания, чувствителен к дефициту всех факторов свертывания, кроме VII) – верхняя граница нормы |
| 4) 1. ангиотрофическая ф. (поддерж.норм.структуры, функц. и прониц.ст. микрососуда) 2. репарационная ф. (реэндотелизация сосуд.ст при повреждении, высвоб.ростовой фактор, стимулир. размножение эндотелиоцитов и гладкомышеч.кл., образ.коллагена) 3. ангиоспастическая ф. (поддержание спазма поврежденных сосудов путем секреции вазоактив.вещ-в – серотонина, катехоламинов, ТхА2, АДФ, β-тромбоглобулина и др. 4. коагуломодулирующая ф. – регул.свертывания и фибринолиза 5. ретрактильная ф. – уплотнение (ретракция)тромба 6. адгезивно-агрегационная ф. – прилипание к субэндотелиальным структурам поврежденной сосуд.ст (адгезия) посредством гликопротеинов (ГП) –рецепторов к коллагену, ф-ру Виллебранда, образ.скоплений (агрегация) – образование тромбоцитарной пробки |
Задача 19. Система крови
После обширной полостной операции больному было перелито 450 мл консервированной крови. Вскоре у него появился озноб, боли в поясничной области и груди, одышка. АД 80/40 мм рт.ст., пульс 120 в мин., моча красноватого цвета. На теле появились сливные гематомы, возникло кровотечение из операционной раны. Тромбоциты – 30х109/л, удлинено активированное парциальное тромбопластиновое время(АПТВ) и протромбиновое время. Время свертывания крови 17 мин. В крови обнаруживаются растворимый фибрин мономерный комплекс (РФМК), D-димеры
| Геморранический синдром- нарушение сосудисто-тромбоцитарного механизиа гемостаза – тромбоцитопения вследствие повышенного разрушения тромбоцитов (изоимунная) – при несовместимости по антигенам тромбоцитов донора и рецепиента при гемотрансфузиях |
