Онтофилогенетические пороки сердечнососудистой системы

В эмбриональном развитии млекопитающих и человека рекапитулируют закладки сердца и основных кровеносных сосудов предковых классов. Сердце закладывается на первых этапах развития в виде недифференцированной брюшной аорты, которая за счет изгибания, появления в просвете перегородок и клапанов, становится последовательно двух-, трех- и четырехкамерным. Однако рекапитуляции здесь неполны в связи с тем, что межжелудочковая перегородка млекопитающих формируется иначе и из другого материала по сравнению с рептилиями. Поэтому можно считать, что четырехкамерное сердце млекопитающих формируется на базе трехкамерного сердца, а межжелудочковая перегородка является новообразованием, а не результатом доразвития перегородки пресмыкающихся. Таким образом, в филогенезе сердца позвоночных проявляется девиация: в процессе морфогенеза этого органа у млекопитающих рекапитулируют ранние филогенетические стадии, а затем развитие его идет в ином направлении, характерном лишь для этого класса.

Интересно, что место закладки и положение сердца в филогенетическом ряду позвоночных полностью рекапитулируют у млекопитающих и человека. Так, закладка сердца у человека осуществляется на 20-е сутки эмбриогенеза, как у всех позвоночных, позади головы. Позже за счет изменения пропорций тела, появления шейной области, смещения легких в грудную полость осуществляется и перемещение сердца в переднее средостение.

Нарушения развития сердца могут выражаться как в возникновении аномалий строения, так и места его положения. Возможно сохранение к моменту рождения двухкамерного сердца, описаны единичные случаи удвоения сердца. Этот порок совершенно не совместим с жизнью. Аномалии положения сердца возникают на 4-6-й неделе при остановке или задержке развития его зачатков. Известен такой порок, как шейная эктопия сердца, при которой оно находится в шейной области. Этот порок связывают с задержкой сердца в области его первоначальной закладки. При этом ребенок обычно погибает сразу после рождения. Грудная эктопия – сердце располагается впереди грудины, которая не сформирована; брюшная эктопия – сердце находится в брюшной полости в результате нарушения развития диафрагмы. Наиболее часто встречающиеся аномалии развития сердца и сосудов у человека – это дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, персистирование (сохранение) артериального или боталлова протока, персистирование обеих дуг аорты, транспозиции сосудов. Дефекты межпредсердной перегородки чаще встречаются в области овального отверстия (1 случай на 1000 рождений), межжелудочковой перегородки (2,5—5 случаев на 1000 рождений), вплоть до трехкамерного сердца с одним общим желудочком. Иногда встречаются 3 или даже 4 дефекта. В этом случае развиваются сложные комбинированные пороки, так называемые триады или тетрады Фалло – неполное заращение межжелудочковой перегородки, стеноз легочного ствола, декстрапозиция (транспозиция) аорты, которая находится над дефектом в межжелудочковой перегородке и гипертрофия стенки правого желудочка.

Сосуд, связывающий во время эмбрионального развития легочную артерию со спинной аортой, называется боталловым протоком. Во взрослом состоянии он сохраняется у хвостатых амфибий и некоторых рептилий. Как порок развития, этот проток может сохраняться и у других более высокоорганизованных животных и человека.

Персистирование обеих дуг аорты (аортальное кольцо) проявляется срастанием обеих дуг позади пищевода и трахеи, образуя нисходящую часть спинной аорты. Порок проявляется нарушением глотания и удушьем. Транспозиция сосудов – отхождение аорты от правого желудочка, а легочного ствола – от левого, что встречается в 1 случае на 2500 новорожденных. Этот порок несовместим с жизнью. Перечисленные пороки сердца наиболее часто встречаются не в изолированном виде, а в комплексе с другими аномалиями сердца, сосудов, а нередко и других органов. Это свидетельствует о том, что в морфогенезе сердца большое значение имеют онтогенетические корреляции. Состояние больных при таких пороках зависит от того, насколько сильно нарушается гемодинамика и осуществляется смешение крови в кровеносном русле.