, , , . , , , , .
Ը, 1934 , . Ը .
( ) 50- XX , ( , 19581961 ).
, , PAH .
, , , .
1 18000[7] | |
1 100000[8] | |
1 4500[9] | |
1 120000[10] | |
1 41000[11] | |
1 13000[12] | |
1 2600 | |
1 18300 | |
1 15000[13] |
( ) -4-, . 1 % , , , (BH4). - .
. , 1 10000. : 1 2600. : 1 100000 . 1987 - : 1 40 .
, , . , , . , . . , , , .
|
|
. () ( 1012 ). . 2 3 , , , .
24 , , , , , . : , , , , , ( , ); .
, . ( ) ( ). .
, , , . - . , , . , . , , . , . , . , . . , . / . , . , . , . , . , , . , , . , , , . , , , . , , .
|
|
, , , , , , . , ( , ), . , , , , , (.. ),
: , , , ; (.. ), 12 .
, .
, .
, (), . , , 100 : . .
34 . , , , .
, . , , , , , . . , , .
.
(/ ) | |
2 . | |
23 . | 6055 |
36 . | 5545 |
612 . | 4535 |
11,5 | 3530 |
1,53 | 3025 |
36 | 2515 |
6 | 1510 |
() () (). (PAL) , , , . . ().
|
|
:
http://simptomer.ru/bolezni/nevrologiya/49-fenilketonuriya-simptomy
https://ru.wikipedia.org/wiki/