Дефекты системы комплемента

Тип наследования дефектов системы комплемента:

· Х-сцепленный рецессивный – недостаточность пропердина

· Аутосомно-доминантный – недостаточность ингибитора С_{1 INH}

· Аутосомно-рециссивный – недостаточность всех остальных факторов.

Дефицит компонентов классического пути активации комплемента

Дефицит компонентов C1qrs и рецептора CR1

Этот ИД может быть не только врожденным, но и приобретенным. Наиболее частые причины: системная красная волчанка, гломерулонефриты, малярия, СПИД (дефицит CR₁), тромбоэмболическая болезнь, нефротический синдром, гипогамаглобулинемия.

Проявления:

· Склонность к ИК-синдромам (дискоидная волчанка, гломерулонефриты, артриты).

· Частые риниты и бронхиты.

· Гноеродная инфекция.

· Крупозные пневмококковые пневмонии.

· Системный гипокомплементэмический васкулит с волдырной сыпью.

Дефицит компонента C2

Приобретенные причины: гломерулонефриты, системная красная волчанка, малярия, внутривенное введение контрастных веществ.

Проявления:

· ИК-синдромы (волчанка, васкулиты, дерматиты, гломерулонефриты).

· Гноеродная инфекция менее характерна.

 

Дефицит компонента C4

Приобретенные причины:малярия, тромбоэмболическая болезнь, гипогамаглобулинемия.

Проявления:

· Склонность к ИК-синдромам (высокий риск СКВ, гепатитов, гломерулонефрита, сахарного диабета 1 типа, болезнь Шенлейна-Геноха).

· Артериальная гипертензия.

Диагностика дефицита компонентов классического пути

· Снижена концентрация соответствующих компонентов комплемента.

Лечение

Специфическое лечение не разработано.

Дефицит компонентов комплемента C3, B и D

Дефицит компонента C3

Этот ИД может быть не только врожденным, но и приобретенным. Наиболее частые причины: серповидноклеточная анемия (потребление), септический шок, мембранозно-пролиферативная форма хронического гломерулонефрита, нефротический синдром, хроническая печеночная недостаточность, липодистрофия, внутривенное введение йодсодержащих контрастных веществ, кожная замедленная форма порфирии (активация комплемента и образование анафилотоксинов под действием порфиринов и света).

Проявления:

· ИК-синдромы (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит).

· Липодистрофия.

· Гноеродная инфекция, сепсис.

· Поражения пневмококком, сальмонеллой, Haemophilus influenzae.

Дефицит фактора B

Приобретенные причины: нефротический синдром, спленэктомия.

Проявления:

· Склонность к ИК-синдромам.

Дефицит фактора D

Приобретенные причины: ожоги.

Проявления:

· Склонность к гноеродным инфекциям и Нейссериям.

 

Дефицит фактора P

Приобретенные причины: нефротический синдром, спленэктомия.

Проявления:

· Склонность к менингококковой инфекции.

 

Диагностика

· Снижена концентрация соответственного компонента комплемента.

Лечение

Специфическое лечение не разработано.

Дефицит компонентов комплемента С5-С9

Причиной этих ИД может быть перенесенный вирусный гепатит.

 

Дефицит компонента С5

Проявления:

· Постоянные местные и генерализованные инфекции.

· ИК-синдромы (дискоидная волчанка, СКВ, гломерулонефриты).

· Себорейный дерматит.

· Диарея.

 

Дефицит компонента С6

Клинически не проявляется

 

Дефицит компонента С7

Проявления:

· Синдром Рейно.

· Высокий риск развития менингита.

· Инфекции мочевыводящих путей.

 

Дефицит компонента С8

Проявления:

· Повышенная чувствительность к Neisseria gonorrhoeae, Neisseria meningitidis.

· Высокий риск СКВ.

 

Дефицит компонента С9

Проявления:

· Рецидивирующая менингококковая инфекция.

Диагностика дефицита компонентов комплемента С5-С9

· Снижена концентрация соответствующих компонентов комплемента.

Лечение

Специфическое лечение не разработано.