17. Диагноз врожденного порока сердца (далее - ВПС) у плода уточняется в сроках 17-22 недели беременности. В случае подтверждения ВПС у плода, требующего хирургической помощи, консилиумом в составе врача-акушера-гинеколога, врача ультразвуковой диагностики, врача-кардиолога, врача-сердечно-сосудистого хирурга определяется прогноз для развития плода и жизни новорожденного.
18. Лечащий врач представляет беременной женщине информацию о результатах обследования, наличии врожденного порока сердца у плода и прогнозе для здоровья и жизни новорожденного, методах лечения, связанном с ними риске, возможных вариантах медицинского вмешательства, их последствиях и результатах проведенного лечения, на основании чего женщина принимает решение о вынашивании или прерывании беременности.
19. При наличии у плода ВПС, несовместимого с жизнью, или наличии сочетанных пороков с неблагоприятным прогнозом, а также отказе женщины от медицинского вмешательства с целью лечения ВПС у новорожденного, рекомендуется прерывание беременности по медицинским показаниям.
20. При отказе женщины прервать беременность из-за наличия ВПС или иных сочетанных пороков, несовместимых с жизнью, беременность ведется в соответствии с порядком оказания медицинской помощи женщинам в период беременности, родов и в послеродовой период (раздел I настоящего Порядка). Учреждение здравоохранения для родоразрешения определяется наличием экстрагенитальной патологии у беременной и/или особенностями течения беременности.
21. При ухудшении состояния плода, а также развитии плацентарной недостаточности беременная женщина госпитализируется в учреждения охраны материнства и детства.
22. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной с сердечно-судистым заболеванием у плода, требующим хирургической помощи, консилиум в составе врача-акушера-гинеколога, врача-сердечно-сосудистого хирурга (врача-кардиолога), врача-детского кардиолога (врача-педиатра), врача-педиатра (врача-неонатолога) руководствуется следующими положениями:
22.1. при наличии у плода ВПС, требующего экстренного хирургического вмешательства после рождения ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в учреждение здравоохранения, имеющее лицензию на осуществление медицинской деятельности, включая работы и услуги по специальностям «сердечно-сосудистая хирургия» и «акушерство и гинекология» или в акушерский стационар, имеющий в своем составе отделение реанимации новорожденных и реанимобиль для экстренной транспортировки новорожденного в учреждение здравоохранения, оказывающее медицинскую помощь по профилю «сердечно-сосудистая хирургия», для проведения медицинского вмешательства.
К ВПС, требующим экстренного медицинского вмешательства в первые семь дней жизни, относятся:
простая транспозиция магистральных артерий;
синдром гипоплазии левых отделов сердца;
синдром гипоплазии правых отделов сердца;
предуктальная коарктация аорты;
перерыв дуги аорты;
критический стеноз легочной артерии;
критический стеноз клапана аорты;
сложные ВПС, сопровождающиеся стенозом легочной артерии;
атрезия легочной артерии;
тотальный аномальный дренаж легочных вен;
22.2. при наличии у плода ВПС, требующего планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней – трех месяцев жизни ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в учреждение здравоохранения, имеющее в своем составе отделение реанимации новорожденных.
При подтверждении диагноза и наличии показаний к хирургическому вмешательству консилиум в составе врача-акушера-гинеколога, детского врача-сердечно-сосудистого хирурга (врача-кардиолога), врача-неонатолога (врача-педиатра) составляет план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в кардиохирургическом отделении. Транспортировка новорожденного к месту оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи осуществляется реанимационной неонатальной бригадой.
К ВПС, требующим планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней жизни ребенка, относятся:
общий артериальный ствол;
коарктация аорты (внутриутробно) с признаками нарастания градиента на перешейке после рождения (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля);
умеренный стеноз клапана аорты, легочной артерии с признаками нарастания градиента давления (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля);
гемодинамически значимый открытый артериальный проток;
большой дефект аорто-легочной перегородки;
аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии;
гемодинамически значимый открытый артериальный проток у недоношенных;
22.3. к ВПС, требующим оперативного вмешательства до трех месяцев жизни, относятся:
единственный желудочек сердца без стеноза легочной артерии;
атриовентрикулярная коммуникация, полная форма без стеноза легочной артерии;
атрезия трикуспидального клапана;
большие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок;
тетрада Фалло;
двойное отхождение сосудов от правого (левого) желудочка.
