Избыточный рост конечности проявляется либо гигантизмом всей конечности, либо быстрым ростом части её (рис. 92). Поражается чаще нижняя конечность, а при частичном поражении - её дистальные отделы, чаще – один из пальцев.
Лечение может быть либо а виде корригирующих операций (уменьшение объема или длины), либо операциями, направленными на задержку роста путем разрушения эпифизарной зоны роста (эпифизиодез). Иногда производят резекцию увеличенной кости.
Врожденное укорочение (рис. 93) встречается чаще чем гигантизм. Для верхней конечности это чаще всего только косметический дефект. При врожденном укорочении сегментов нижней конечности требуется либо ношение специальной обуви, компенсирующей укорочение, либо удлиняют укороченный сегмент с помощью компрессионно-дистракционных аппаратов внешней фиксации (Илизарова, Калнберза, Волкова-Оганесяна и др).
Врожденные ложные суставы
Псевдоартроз - дефект целости длиной трубчатой кости с патологической подвижностью, существующей с рождения. Он может быть на любом сегменте, но наиболее часто - на голени.
Причиной возникновения псевдоартрозов чаще считают травму во время беременности, но учитывая пластические возможности скелета ребенка, полностью согласиться с такими воззрениями на возникновение врожденных ложных суставов не возможно. Нередко ложные суставы формируются в очаге фиброзной остеодисплазии. Полученные переломы в очаге остеодисплазии и у взрослых плохо срастаются из-за имеющейся, мешающей нормальному остеогенезу, недифференциорованной остеогенной ткани. Нередко, у детей с врожденными ложными суставами выявляются очаги фиброзной остеодисплазии в других костях.
Клиническое проявление врожденного псевдоартроза напоминает посттравматический ложный сустав, со всеми клиническими (патологическая подвижность в зоне ложного сустава) и рентгенологическими (рис. 94) признаками (остеосклезоз, облитерация костномозгового канала, замыкательные пластинки на концах отломков).
Лечение данной патологииочень сложное. Применение различных костнопластических операций не всегда приводит к положительным результатам. Пересаженная здоровая кость в зону врожденного ложного сустава нередко рассасывается именно по зоне бывшего ложного сустава.
Врожденная косорукость
Она может быть следствием врожденного укорочения сухожилий мышц и связокладонно-радиальной стороны, а так же недоразвития отсутствия лучевой кости (рис. 95). Первый вид косорукости может рассматриваться как стойкая врожденная контрактура лучезапястного сустава в положении сгибания и приведения.
Патология может быть односторонней и двухсторонней, нередко сопровождается недоразвитием первого пальца. Это приводит к смещению его в лучевую сторону. Он становится под углом к предплечью и при этом резко страдает хватательная функция кисти.
При недоразвитии лучевой кости, лечение косорукости представляет определенные трудности. Иногда у детей старше 10 лет проводят артродез лучезапястного сустава в правильном положении, внедряя локтевую кость в кисть.
Деформация Маделунга – (хронический подвывих киста) сложная деформация, которая вовлекает в процесс как все компоненты лучезапястного сустава, так и предплечья. Характеризуется постепенным развитием «штыкообразной кисти» из-за смещения кисти по отношению к предплечью в ладонную сторону с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону (рис. 96). Заболевание чаще встречается у девочек подросткового возраста. В основе деформации лежит замедленный или извращенный рост эпифизарного хряща дистального конца лучевой кости врожденного или приобретенного характера при сохранившемся нормальном росте локтевой кости.
Диагностика не представляет трудности. Деформация развивается постепенно. Появляется искривление луча выпуклостью в тыльно-лучевую сторону. Головка локтевой кости выстоит на тыле лучезапястного сустава, луч укорочен, искривлен. Развивается хронический подвывих кисти. Ось кисти не совпадает с осью предплечья.
Исправление деформации возможно не ранее чем в возрасте 14 лет, когда в основном окончен рост. Раннее оперативное лечение не оправдано. Производят резекцию головки локтевой кости с удлинением луча с помощью аппарата внешней фиксации Результаты обнадеживающие, особенно у детей с окончившимся ростом.
Врожденный радиоульнарный синостоз – врожденное сращение костей предплечья (рис. 97), которое приводит к невозможности пронационно-супинационных движений. Патология довольно распространенная и составляет 9,35% от всей ортопедической патологии верхней конечности. Болеют чаще мальчики. Левосторонняя патология чаще носит наследственный характер.
Сращение костей предплечья всегда происходит в проксимальном отделе. Здоровые кости практически никогда не срастаются. Причиной развития патологии считают нарушение эмбриогенеза мезенхимы, происходящей в раннем эмбриональном периоде. Недоразвитие костей предплечья нередко сочетается с недоразвитием дистальной суставной поверхности плеча. Предплечье фиксируется в положения крайней пронации. Головка лучевой кости обычно деформирована - вытянута, смещена в проксимальном направлении, нередко вывихнута. Как правило, отсутствует бугристость лучевой кости, нарушено взаимоотношение плечевой кости и костей предплечья. Капсула и связки сустава утолщены. В некоторых случаях не выявляется кольцевидная связка луча. Пронаторы как бюы гипертрофированы, что обусловлено их рубцовым перерождением. Такие же изменения и в двуглавой мышце. Сосудисто-нервный пучок топографически расположен правильно.
Синостоз чаще развивается на деформированных, недоразвитых костях. Синостоз бывает только проксимальный и на разном протяжении от 1 до 12 см. Сращение костей настолько непосредственное, что при осмотре создается впечатление созданной новой однородной кости. Проксимальные синостозы могут быть в следующих видах: метаэпифизарный, метафизарный и абортивный, в виде синдесмоза.
Диагноз заболевания обычно устанавливается не ранее чем в двух летнем возрасте ребенка. При этом родители обращают внимание, что больная рука фиксирована в положении крайней пронации, супинация не возможна, что значительно затрудняет функцию кисти.
Оперативное лечение приносит успех только в случаях некоторых абортивных форм. Артропластические операции не приводят к желаемому результату.
Аномалии развития пальцев
Пороки развития пальцев могут быть нескольких видов:
· синдактилия;
· полидактилия;
· эктродактилия.
Синдактилия – сращение пальцев между собой. Довольно распространенная патология и составляет половину всех ортопедических заболеваний верхней конечности и встречается в 1-2 случая на 3000 новорожденных. Сращение может быть полным и часитичным, двух и более пальцев. Данная патология часто встречается с другими уродствами и недоразвитиями не только кисти и других локализаций. Различают нескольуо форм синдактилии:
1. Кожная форма – наиболее часто встречающаяся. Она характеризуется тем, что пальцы между собой срастаются на всем протяжении от основания до ногтей (рис. 98). Чаще других срастаются III и IV пальцы. При этом движения сросшихся пальцев возможны только совместные.
2. Перепончатая форма. При этой форме ральцы срастаются как правило частично, а между ними формируется перепонка, как у водоплавающих, которая состоит из двух листков кожи. Соединяться могут все пальцы кисти, но чаще - I и II пальцы. Подвижность в суставах пальцев сохранена, если перепонка довольно большая, то движения пальцев могут быть автономными.
3. Костные формы сращения пальцев возможны как в области одной фаланги, так и на протяжении всего пальца. При концовой форме – срастаются только ногтевые фаланги. При этом определяется недоразвитие ногтевх фаланг.
Прогноз при этой патологии благоприятен. Лечение только оперативное с применением кожнопластических методов. Обязательное условие успеха - формирование межпальцевой складкие. Оптимальный возраст для оперативного вмешательства - 5-6 лет, но оно может быть проведено и раньше, особенно при костных формах, когда создаются благоприятные условия для развития более сложных деформаций ногтевых фаланг при росте пальцев кисти в длину. В этих случаях вначале создают условия для нормального развития пальца, а вторым этапом заканчивают оперативное лечение в полном объеме.
Полидактилия
Чаше встречается в виде шестипалости, но бывает и большее количество пальцев. Наиболее часто наблюдается дополнительный мезинец, Иногда он висит на кожной ножке, а иногда появляется и нормально функционирующий палец с обычным пястно-фаланговым суставом.
Разновидностью полидактилии является двойной 1-й палец (Pollex duplex). Иногда раздвоение 1-го пальца может быть на всем его протяжении и функция его может быть вполне адекватной (рис.99). Лечение данной патологии только оперативное - удаление добавочного пальца.
Эктродактилия аномалия развития кисти, характеризующаяся не только уменьшением количества пальцев, но и характерным её видом: кисть в виде клешни, имеющей 2 пальца, либо вся кисть раздвоена и пальцы расположены на двух сторонах кисти (рис. 100). Лечение только оперативное для улучшения функции кисти. Оптимальный возраст для операции – подростковый.
Глава 9
Врожденный вывих бедра.
Врожденный вывих бедра – одно из наиболее тяжелых и часто встречающихся заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей. Проблема раннего выявления и лечения данного заболевания и по сегодняшний день является весьма важной среди современных задач детской ортопедии. Раннее лечение врожденного вывиха бедра ставят в основу профилактики инвалидности при этом заболевании, так как полного выздоровления можно добиться только при лечении детей с первых недель жизни.
Причины возникновения данной патологии до сих пор не ясны. Однако, существует множество теорий, пытающихся в той или иной степени объяснить этот весьма важный вопрос, некоторые из теорий возникновения врожденного вывиха бедра мы приводим ниже.
