Радикальное лечение включает оперативное (резекция щитовидной железы) и лечение радиоактивным йодом.

Показания:

1. отсутствие стойкого эффекта от проводимой терапии

2. рецидивы тиреотоксикоза после 2-х лет лечения

3. непереносимость препаратов

4. сопутствующие заболевания, на течение которых отрицательно сказывается тироксин.

Относительные показания: некоторые социальные факторы:

- отдаленность проживания

- невозможность контроля врачей

- планируемая беременность

- командировки и т.п.

Метод выбирается индивидуально. Большой зоб, наличие узлов является показанием к хирургическому лечению.

Специальное показание к лечению радиоактивным йодом - рецидив тиреотоксикоза после резекции щитовидной железы.

Подготовка к операции:

- устранение тиреотоксикоза лекарствами (раствор Люголя 20-25 капель 7-10 дней для уменьшения наполнения щитовидной железы кровью)

- гемосорбция

УЗЛОВОЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ (УТЗ) (токсическая аденома)

Встречается более реже, как правило, у людей более старшего возраста чаще у женщин, после 40 лет.

Патогенез: наличие иммунологических расстройств в общем не доказано. Имеется гормонально активная опухоль, которая автономна сама по себе. Выработка гормонов не такая постоянная как при дтз.

Клиника не имеет поступательного характера, характерно волнообразное течение: периоды ухудшения сменяются периодами ремиссии и наоборот.

ЦНС чувствительная к избытку тиреоидных гормонов, однако изменения психики не патогномоничны и трудноуловимы при утз.

Миокард наиболее чувствителен к повреждающему действию тиреоидных гормонов: нарушение ритма (мерцательная аритмия). Часто ставят диагноз ИБС.

Внешних знаков болезни (офтальмопатии нет) нет, часто ведет к диагностическим ошибкам.

ДИАГНОСТИКА увеличение концентрации тироксина и трийодтиронина. Дифференциальный диагноз узлового токсического зоба и невроза. Используют супрессивные пробы с тироксином. У пожилых людей надо дифференцировать токсический зоб с атеросклеротическим поражением сердца.

При узловом токсическом зобе: лабораторные данные могут быть малоубедительные, даже не исключено нормальная концентрация ТТГ в сыворотке крови. Не целесообразно лечение молодых людей с подозрением на утз, у пожилых может быть проведена антитиреоидная терапия (пробная).

ЛЕЧЕНИЕ

1 этап устранение тиреотоксикоза

2 этап достижение излечения заболевания

На 1-м этапе применяется консервативное лечение: радиоактивный йод, на 2-м этапе используется операция.

Мерказолил - начальная терапевтическая доза 20-30 мг/сут, на 2-3 недели до достижения состояния эутиреоза. Далее дозу уменьшают до поддерживающей 10 мг/сут.

Поддерживающая терапия - один из методов лечения с небольшим размерами зоба при хорошей переносимости препарата, отсутствии сердечной недостаточности и других осложнений и отсутствие сопровождающих заболеваний с синдромом взаимного отягощения.

При использовании мерказолил может быть лейкоцитопения, агранулоцитоз (при лечении надо проводить контроль крови 1 раз в месяц).

Такая терапия длится 1.5 - 2 год потом ставится вопрос об излечении и отмене терапии (при уменьшении размеров зоба на фоне лечения, стойкое эутиреоидное состояние, нормальный тест на поглощение радиоактивного йода щитовидной железой, нормализация пробы с тироксином), регрессирование офтальмопатии.

При необходимости используют седативные средства, бета-блокаторы, антиаритмические средства, даже глюкокортикоиды.

При офтальмопатии рекомендуется уменьшение количества соли и жидкости в пище, ношение темных очков. Иногда используют ретробульбарное введение ретрозона, облучение орбиты (для улучшения трофики). В последние годы иммунокоррегирующая терапия, плазмаферез.

При относительной надпочечной недостаточности дают глюкокортикоиды, местно или в виде инъекций (40-60 мг преднизолона с постепенным уменьшением по мере стабилизации патологического процесса).

ТИРЕОТОКСИЧЕСКИЙКРИЗ - это резкое обострение тиреотоксикоза при инфекции, интоксикации и т.д.

Клиника: усиление всех вышеописанных симптомов.

ЛЕЧЕНИЕ:

- дозу мерказолила необходимо увеличить до 40 -60 мг

- при неукротимой рвоте 5-10 мг 1% р-р Люголя на 5% глюкозе

- глюкокортикоиды: кортизон 50-100 мг каждые 4-6 часов внутримышечно, внутривенно

- бета-блокаторы, седативные средства, барбитураты, антибиотики (для уменьшения токсического действия на ЦНС и другие системы)

ПОДОСТРЫЙ ТИРЕОИДИТ - вирусное заболевание щитовидной железы. Частота заболевания увеличивается во время эпидемий.

ПАТОГЕНЕЗ:

1. вирусное воспаление ведет к явлениям интоксикации

2. явления гипертиреоза: под действием вирусной инфекции происходит деструкция фолликула что приводит к выбросу гормонов в кровь.

ДИАГНОСТИКА: клиническая симптоматика разнообразна, но всегда есть боль в щитовидной железе, иррадиация болей, болезненность при пальпации. Продукция гормонов не постоянная. При уменьшении воспаления симптомы уходят.

Дифференциальный диагноз надо проводить с раком щитовидной железы перифокальной локализации.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА:

- повышение СОЭ (50-60)

- подавление захвата йода

ЛЕЧЕНИЕ:

- нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин, индометацин

- глюкокортикоиды (20 -30 мг в сутки)

При рецидивах показана рентгенотерапия в противовоспалительных дозах.

СИНДРОМ ИЦЕНКО-КУШИНГА. ГИПЕРКОРТИЦИЗМ.

Синдром Иценко-Кушинга (сик) объединяет в себе патологические состояния характеризующиеся общим патофизиологическим звеном повышенной выработкой кортикостероидов (в первую очередь глюкокортикоидов)

Повышенная активность коры надпочечников может быть результатом патологических изменений самих надпочечников (опухоли: злокачественные и доброкачественные гиперплазии).

В тех случаях, когда надежно доказано, что причиной

повышенной выработки глюкокортикоидов является избыточная стимуляция коры надпочечников аденогипофизом принято называть это состояние болезнь Иценко-Кушинга.

СИК используется для обозначения патологических состояний самих надпочечников (при опухолях коры) или так называемого эктопического синдрома. Есть ряд опухолей (чаще злокачественных), которые обладают свойством вырабатывать АКТГ (либо подобно ему вещество, обладающее способностью стимулировать кору надпочечников). Это злокачественные опухоли могут быть опухолями бронха, почки, поджелудочной железы, яичек.

СИК также используется для обозначения состояний, связанных с гиперпродукцией глюкокортикоидов неясной этиологии. Таким образом, понятие сик емкое.

В зарубежной литературе чаще встречается определение синдрома Иценко-Кушинга.

Заболевание чаще встречается у женщин трудоспособного возраста (от 20 до 40 лет). Редко встречается у детей, совсем редко у пожилых.

ЭТИОЛОГИЯ не вполне ясна. При болезни имеются нарушения в системе регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

При этом может быть повышенная выработка кортикотропин рилизинг фактора, как ответная реакция - усиленная выработка АКТГ. Иногда может быть гиперпродукция АКТГ без повышения концентрации рилизинг-гормона. Часто при этом варианте отмечается аденома гипофиза (гормонально активная опухоль). Как правило, микроаденома обычными рентгеновскими методами не улавливается. Иногда выявляется гиперплазия базофильных клеток. Источник АКТГ - аденома базофильных клеток.

В любом случае при этом повышается скорость секреции АКТГ, нарушается циркадный ритм. В норме повышение концентрации глюкокортикоидов приходится на утренние часы. Ритм стойкий.

Минимальный уровень приходится на ночные часы. Периодами, когда уже изменяется концентрация АКТГ и кортизола, предшествует период, когда нарушен ритм: суммарные цифры гормонов в норме, однако максимальны в вечерние часы.

Причина этих изменений в гипофизе (опухоли и гиперплазии) неизвестна.

Дальнейшие звенья патогенеза синдрома и болезни Иценко-Кушинга общие, они касаются повышенной продукции глюкокортикоидов, поскольку глюкокортикоиды влияют на все виды обмена, то понятен и полиморфизм клинических проявлений этих изменений.

В частности следствием повышенного катаболического эффекта глюкокортикоидов являются катаболические процессы в коже, мышцах, костной системе и других органах и тканей.

Катаболический эффект очень мощный. В значительной степени он обусловлен тем, что глюкокортикоиды относятся к реакции стресса.

Посредством распада белка, жира происходит накопление продуктов, которые могут использоваться в качестве источников энергии.

Одним из проявлений катаболического действия глюкокортикоидов является поражение костной системы: остеопороз, контринсулярный эффект глюкокортикоидов является причиной нарушения углеводного баланса (стероидный сахарный диабет).

Способность глюкокортикоидов задерживать натрия и воду, повышать чувствительность вазопрессоров (катехоламинов) отмечается гипертензией в условиях гиперкортицизм.

Артериальная гипертензия - один из постоянных признаков гиперкортицизма.

Угнетение секреции гонадотропин, которая происходит на фоне гиперкортицизма объясняется нарушением в половом сфере. Психотропный эффект глюкокортикоидов может развиваться с нарушением психической деятельности.

Действие на жировой обмен: с одной стороны глюкокортикоиды усиливают всасывание глюкозы и жира в кишечнике. Так как глюкоза является субстратом для синтеза жира. Т.е. все условия для накопления жира. С другой стороны глюкокортикоиды обладают способностью усиливать липолиз.

Глюкокортикоиды способствуют синтезу жира в центральных частях тела. Дистальные отделы подвержены катаболическому эффекту. Поэтому характерный внешний облик: ожирение верхней половины туловища при худых конечностях.

Эффекты глюкортикоидов зависят от дозы. В физиологических концентрациях они благоприятно влияют на все обмены. При повышении концентрации эффект противоположный.

Существует экзогенный гиперкортицизм - у лиц получающих глюкокортикоиды. Все симптомы одинаковы, также как и лечение.

КЛИНИКА Основной жалобой на ранних этапах является слабость, адинамия, нарастание массы тела.

Слабость связана с отрицательным азотистым балансом (следствие катаболических процессов) и с нарушением

электролитного баланса (в первую очередь с гипокалиемией, гипернатриемией).

б) Нарастание массы тела до 10-15 кг (ограничено, так как глюкокортикоиды обладают липолитическим действием). Не смотря на то что ожирение свойственно гиперкортицизму больных с массой более 100 кг не наблюдается. Из-за своебразного перераспределения жира больные выглядят более тучно, чем на самом деле.

в) рано появляются боли в костях, в позвоночнике, конечностях. Связаны с остеопорозом, возникающим в результате:

- катаболического эффекта и нарушения синтеза белкового матрикса кости

- отрицательного действия глюкокортикоидов на обмен витамины Д, А.

- прямого действия глюкокортикоидов на процессы всасывания кальция в кишечнике

- усиления выведения кальция с мочой (гиперкальциурия)

г) изменения в половой сфере: импотенция у мужчин, аменорея у женщин, нарушения менструального цикла, сочетается с развитием гипертрихоза (наряду с появлением: угрей, сальности кожи, выпадения волос на голове).

д) психическая сфера: беспокойство, бессонница, уменьшение памяти, повышенная возбудимость, депрессивные состояния, суицизм.

е.) другие жалобы: головные боли, головокружение, неприятные ощущения в области сердца. Эти симптомы объясняются с одной стороны артериальной гипертензией, с другой стороны - нарушениями электролитного баланса. Определенную роль играет патологический процесс, локализующийся в диэнцефальной области.

ВНЕШНИЙ ВИД БОЛЬНОГО: ожирение с характерным перераспределением жирового депо, багровые, синюшние полосы растяжения на бедрах, в подмышечных впадинах, на молочных железах; как правило, выражены трофические изменения на коже, мышцах. Цвет кожи багровоцианотичный.

Темпы прогрессирования заболевания зависят от характер патологического процесса: при наличии опухоли в надпочечниках процесс развивается быстро (особенно при злокачественных опухолях), в других случаях болезнь развивается годами, типичный внешний облик развивается медленно. Больные чаще лечатся по поводу артериальной гипертензии.

ФОРМЫ НАЧАЛА ЗАБОЛЕВАНИЯ:

1. первый появляется сахарный диабет, что является благоприятным вариантом, так как быстро выявляется и своевременно лечится.

2. форма с преобладанием остеопороза: патологические переломы при слабой выраженности других симптомов гиперкортицизма.

3. форма регионарного липоматоза (встречается редко) при котором имеется очаговый липоматоз (например, лимфостаз в средостении, может быть липоматоз перидуральных пространств).

4. при начале заболевания в детстве постоянным симптомом является задержка роста, при этом артериальная гипертензия не наблюдается.

Существует некоторые закономерности течения заболевания:

а) чем раньше появляются нарушения в половой сфере, тем раньше появляются симптомы катаболического эффект глюкокортикоидов, так как половые гормоны являются мощными анаболическими гормонами.

б) если у больного уже был артериальная гипертензия, то темпы ее прогрессирования будут более выражены при гиперкортицизме.

в) при болезни Иценко-Кушинга имеет место повышенная продукция глюкокортикоидов в результате повышенной выработки АКТГ, к-й стимулирует выработку кетостероидов (обладают противоположным глюкокортикоидам действием на белковый обмен). Поэтому катаболическое действие глюкокортикоидов на белки может быть в значительной мере компенсировано. У лиц с экзогенным гиперкортицизмом этого эффекта нет, поэтому катаболические процессы развиваются более равномерно в отношении всех видов обмена).

ДИАГНОСТИКА основана на клинической картине заболевания, исследования жалоб и анамнеза заболевания, также данных инструментального и лабораторного методов исследования.

Подозрение на гиперкортицизм должно возникнуть при:

1. обследовании больных с артериальной гипертензией, особенно у лиц молодого возраста.

2. нарушениях в половой сфере

3. нарушении электролитного баланса.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

В клиническом анализе крови может быть обнаружено:

- лейкоцитоз

- полицитемия

В биохимическом:

- гипокалиемия

- гиперхолестеринемия

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ

При рентгенографии можно обнаружить явления остеопороза, на рентгенограмме черепа - увеличение турецкого седла.

ЦЕЛЕНАПРАВЛЕННЫЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА ГИПЕРКОРТИЦИЗМ:

1. определение экскреции 17-кето и 17-оксикортикостероидов.

При болезни и синдроме Иценко-Кушинга идет повышение уровня этих веществ, хотя это не патогномонично: также может иметь место в условиях стресса, при ожирении.

2. супрессивные пробы с дексаметазоном. При этом уточняется сохранность механизма регуляции. Если всех механизмы сохранны, то патологии железы не бывает. Проба позволяет выявлять наличие или отсутствие автономности железы. Используется синтетический аналог кортизола в малой дозе (дексаметазон). Существует два варианта пробы:

1. проба с 2 мг дексаметазона. Используется для того, чтобы дифференцировать патологию и норму. В течение 3-х дней человек получает 2 мг дексаметазона (по 0.5 мг 4 раз в сутки). На 3-е сутки собирается моча на исследование. Если механизмы регуляции сохранны, нормально функционирует механизм обратной связи, то в ответ на введение суточной дозы гормона наступает подавление выработки собственных гормонов (в моче падает уровень кето - и оксикортикостероидов). Если подавление произошло, то можно сказать, что заболевания надпочечников нет. Если же полного подавления не произошло и сохраняется повышенная экскреция этих метаболитов, это свидетельствует, что механизмы регуляции нарушены, т.е. есть патология гипофизарно-надпочечниковой системы, при этом характер патологии проба указать не может.

2. проба с 8 мг дексаметазона. Эта большая доза, превышающая суточную дозу гормона. Способная подавить повышенный уровень выработки гормона, в случае если механизмы обратной связи хоть частично сохранны. Как правило, не абсолютное нарушение механизмов характерно для болезни Иценко-Кушинга. Наличие подавления экскреции метаболитов на 8 мг дексаметазон свидетельствует о болезни Иценко-Кушинга. Если подавления не происходит, сохраняется высокая экскреция кортикостероидов это свидетельствует об абсолютной автономности надпочечников (опухоль).

Пробы лучше проводить в стационаре, так как есть возможность возникновения психотропного эффекта.

3. исследования гормонального фона: определение кортизола, половых гормонов, альдостерона в сыворотке крови. Очень важно определить концентрацию этих гормонов и суточный ритм. Забор крови осуществляется несколько раз в день (утром, в течение дня, вечером).

Для болезни и синдрома Иценко-Кушинга характерно повышение уровня кортизола, менее характерно повышение альдостерона. Уровень АКТГ:

- при болезни Иценко-Кушинга и при АКТГ-эктопическом синдроме повышен.

- при синдроме Иценко-Кушинга уровень АКТГ в норме или уменьшен

4. Компьютерная томография гипофиза и надпочечников может выявить опухоли. ЯМРТ применяется для диагностики патологии аденогипофиза.

ЛЕЧЕНИЕ

1. при болезни Иценко-Кушинга наиболее обоснованным методом лечения является лучевая терапия, проводимая протонным пучком, такая терапия помогает при легких случаях.

2. хирургическое лечение. В настоящее время 2-х стороннюю адреналэктомию не используют, так как излечение происходит не всегда и при этом в последующем больной должен постоянно находится на заместительной терапии. Также применяют операции на гипофизе.

3. При синдроме Иценко-Кушинга проводится односторонняя адреналэктомия. Эффект хороший. Нужно учитывать, что 2-й надпочечник атрофирован.

4. использование ингибиторов выработки АКТГ и кортизола: мамалин, хлодепан. Эффект от этой терапии временный.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (НКН)

Недостаточность коры надпочечников - это синдром патологического снижения концентрации кортикостероидных гормонов независимо от причины ее вызывающей.

Впервые описан в 1855 году, однако о частоте заболевания данных до сих пор нет, так как все проявления неспецифичны, смерть наступает от острой сердечно-сосудистой недостаточности (на аутопсии изменения надпочечников такие же как и при смерти вызванной другими причинами т.к. смерть всегда сопровождается истощением коры надпочечников).

По патогенетическому принципу выделяют 2 формы НКН: первичная и вторичная.

При первичной недостаточности патологический процесс локализуется в надпочечниках, при вторичной - процесс локализуется в диэнцефало-гипофизарной системе.

ПЕРВИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ.

АДИССОНОВА БОЛЕЗНЬ.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ: в основе лежит деструктивный процесс в коре надпочечников, причины которого различны:

- туберкулез почек

- кандидомикоз

- гемохроматоз

- канцероматоз

- амилоидоз

- сепсис

- аутоиммуный процесс результатом, которого является атрофия надпочечников.

Как правило, поражаются все слои коры и в той или иной степени снижен выработка всех трех видов гормонов (глюкокортикоидов, минералкортикоидов, половых гормонов). Это приводит к нарушению практически всех видов обмена.

Последствия снижения глюкокортикоидов:

1. снижение концентрации глюкозы в крови т.к в норме они контролируют глюконеогенез печени (в норме повышают его); уменьшение запаса гликогена в печени и мышцах.

2. нарушается синтез белка (высокие и низкие концентрации глюкокортикоидов обладают катаболическим действием, так как они необходимы в физиологических дозах для поддержания всех обменов.) в сторону уменьшения, уменьшается мышечная масса.

Последствия снижения выработки минералкортикоидов:

1. нарушение электролитного баланса ведет к нарушением гемодинамики: снижение АД, склонности к коллаптоидным состояниям.

Последствия снижения половых гормонов: так они в норме обладают мощным анаболическим действием, при их недостатке происходит снижение синтеза белков и др. веществ.

Дефицит секреции кортикостероидов по механизму обратной связи приводит к компенсаторному увеличению секреции АКТГ гипофизом, вместе с ним повышается концентрация меланинстимулирующего гормона (в литературе встречается мнение что сам АКТГ обладает меланинстимулирующем действием), что ведет к гиперпигментации.

Определенную роль в патогенезе играет сам процесс, вызвавший недостаточность надпочечников.

СИМПТОМАТИКА

1. появление слабости: общая мышечная слабость, астения, повышенная утомляемость, снижение настроения. В начале это состояние носит волнообразный характер, затем становится стабильным, иногда наступает спонтанное улучшение состояния, обусловленное выбросом гормонов надпочечниками, но затем заново все возвращается.

Появление головных болей, потливости, общей слабости являются предвестниками коллаптоидных состояний.

2. диспептические явления: снижение аппетита, боли в животе, склонность к поносам, тошнота, рвота, которая может принимать неукротимый характер.

3. часть симптомов может быть обусловлено гипогликемией.

Таким образом каких-либо специфических симптомов для первичной НКН нет.

ПРИ ОСМОТРЕ БОЛЬНЫХ: выявляется: кожные покровы пигментированы диффузная пигментация, может быть пигментация открытых частей тела, пигментация век, околоносовых зон, рубцов, десен.

Характерен симптом немытых рук: появление пигментации на ладонной стороне рук.

Иногда наблюдается депигментация (витилиго). Пигментация всегда свидетельствует о резко выраженной компенсаторной реакции, при этой реакции может восстановится нормальный уровень гормонов, но в условиях стресса недостаточность снов проявляется.

НАДПОЧЕЧНИКОВЫЙ КРИЗ. АДИССОНИЧЕСКИЙ КРИЗ. - утяжеление всех симптомов гипокортицизма, как правило, на фоне стрессорной ситуации (инфекции, оперативного вмешательства и т.п.) Расстройства гемодинамики: снижение АД, на фоне выраженной дегидратации, электролитных расстройств (потеря натрия, задержка калия), угнетение психической активности и диспептические явления, отложение меланина.

Лечение:

Дать соль! Гидрокортизон.

ВТОРИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ патологический процесс локализован в диэнцефально-гипофизарной системе, и чаще всего представлен:

- опухолью, травмой, нейроинфекцией,

сосудистыми расстройствами, что сопровождается снижением выработки АКТГ. Изолированные повреждения базофильных клеток вырабатывающих АКТГ практически не бывает. Как правило, есть содружественные поражения: сочетания вторичной НКН и вторичного гипотиреоза, гипогонадизма.

- длительный прием глюкокортикоидов

В условиях дефицита АКТГ нарушается выработка тех гормонов, которые в большей степени подвержены стимулирующему влиянию АКТГ: глюкокортикоиды и половые гормоны, прежде всего. Т.к. роль половых гормонов довольно скромна, то в клинической картине преобладают симптомы недостаточности глюкокортикоидов.

Минералкортикоидная функция в меньшей степени зависит от влияния АКТГ (зависит от ОЦК, ионного состава, системы ангиотензин-ренина, поэтому эта функция может быть сохранная, что в значительной степени определяет мягкость клинической картины: в меньшей степени выражены электролитные и гемодинамические нарушения, нет склонности к развитию коллаптоидных состояний, меньше выражены нарушения гемодинамики.

Часть симптомов при вторичной НКН обусловлена недостаточностью ТТГ и гонадотропных гормонов, что проявляется изменениями в половой сфере - прекращение менструаций, импотенция, и симптомах гипотиреоза.

Снижение активности других эндокринных желез в значительной степени снижает потребность в кортизоле (наоборот увеличение концентрации тиреоидных гормонов повышает потребность в глюкокортикоидах). То же самое можно сказать для половых гормонов. Вследствие этого долго нет конфликта между низким содержанием глюкокортикоидов и потребностью в них. Пигментации нет, так как модной выработки АКТГ нет, бывает наоборот - алебастровая бледность.

Заболевание развивается медленно, на 1- этапах не представляет реальной опасности для жизни, но качество жизни меняется заметно вследствие недостаточности ряд желез.

СИМПТОМЫ

1. слабость, адинамия, снижение настроения, психическая подавленность больше выражены чем при первичной НКН.

2. более закономерно развиваются гипогликемии с соответствующими клиническим проявлениями, так как выпадает несколько тропных функций, к-е обеспечивали синтез контринсулярных гормонов.

3. диспептические явления: снижение аппетита, тошнота, похудание

ПРИ ОСМОТРЕ выявляется: больной динамичен, сухость кожи, иногда желтушность кожи, участки депигментации. Похудание не столь характерно, так он тормозится гипотиреозом. Выпадение волос в подмышечных впадинах, на лобке - в 100% случаев не встречается при первичной НКН, исчезает пигментация в подмышечных впадинах, на половых органах.

Заболевание протекает медленно, без бурного прогрессирования.

В условиях резкого стресса больной погибает от острой надпочечной недостаточности.

ДИАГНОСТИКА НКН

1. Первый этап: заподозрить, что в большей мере зависит от врача

2. Второй этап подтвердить: на основе клинических данных, биохимического анализа крови: гипернатриемия, гипохлоремия, гипокалиемия, гипогликемия; клинического анализ крови: анемия; исследование секреции: снижение 17-ОКС, АКТГ (при первичной АКТГ повышается, при вторичной понижается), снижение кортизола, альдостерона (при вторичной, как правило, в норме или немного снижен), ТТГ, гонадотропные гормоны.

Компьютерная томография надпочечников, ЯМРТ надпочечников и гипофиза, биопсия, Общеклинические исследования: исключение туберкулеза, гемохроматоз и т.п.

ЛЕЧЕНИЕ

1. ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ: желательно замещать все угнетенные функции для этого применяют естественные глюкокортикоиды (кортизол, кортизон, преднизолон), к-е более предпочтительней. Поддерживающая доза 25-50 мг/сут. При развернутой клинической картине 100-150

мг/сут кортизона, по мере стабилизации состояния доводят до поддерживающей дозы.

У значительной части больных состояние нормализуется и необходимости вводить минералкортикоиды нет (естественные глюкокортикоиды обладают в отличие от искусственных слабой минералкортикоидной функцией).

2. ВОСПОЛНЕНИЕ ДРУГИХ ФУНКЦИЙ. По мере исследования, при вторичной НКН используется заместительная терапия гипотиреоза, гипогонадизма по мере достижения эукортикоидного состояния. В случае отсутствия кортизона можно использовать синтетические аналоги в эквивалентных дозах при этом надо использовать минералкортикоиды: ДОКСА 5-9 мг/сут. Нестабильность гемодинамики является показанием к применению минералкортикоидов. У пожилых людей предпочтительней введение анаболических гормонов вместо половых гормонов.

При адекватном лечении состояние улучшается быстро, но при выздоровлении нарушена адаптация к стрессу (при стрессах надо всегда увеличивать дозу).

В тяжелых стрессовых ситуациях переходят на внутривенное введение глюкокортикоидов: вводят сочетано внутривенно капельно и внутримышечно суспензию. Гидрокортизона суспензия 100 мг через каждые 6-8 часов, чтобы создать депо гормонов, параллельно вводят капельно водо-растворимые препараты. После операции переходят на прежнюю терапию. При неукротимой рвоте внутривенно капельно вводят гипертонические растворы, проводят борьбу с дегидратацией, нарушением электролитного баланса.