На занятті в гематологічному відділенні студенти в бесіді з дітьми й батьками з'ясовують анамнез життя й хвороби дитини, проводять обстеження її, після чого знайомляться з результатами клінічного обстеження хворого, представленими в історії хвороби. При цьому студент повинен:
а) навчитися вести бесіду з батьками й дітьми з метою збору анамнезу життя й хвороби дитини;
б) опанувати методами клінічного обстеження кровотворної й лімфатичної системи;
в) навчитися прочитати загальний аналіз крові;
г) навчитися знаходити відхилення в загальному аналізі крові;
д)навчитися проводити діагностику й диференціальну діагностику клінічних синдромів ураження системи крові й патологічних відхилень в аналізах крові при них.
е) опанувати технікою догляду за хворими із захворюваннями крові.
Зміст теми
Система крові - це поняття, що поєднує властиво кров, органи кровотворення й органи кроворуйнування. У процесі онтогенезу кількісні і якісні параметри, що характеризують стан системи крові піддаються значним змінам.
Розвиток гемопоетичної системи в людини починається рано, відбувається з різною інтенсивністю, зі зміною переважної локалізації кровотворення в різні гестаційні періоди. У період внутрішньоутробного розвитку можна виділити 4 етапи гемопоезу:
- мезобластичний - з 3-го по 6-й тиждень - кровотворення в жовтковом мішку (утворення примітивних еритробластів);
- печінковий - з 6-го тижня по 5-й місяць - печінкове кровотворення (утворення еритроїдних клітин, нейтрофілів, мегакаріоцитів) з поступовим вгасанням наприкінці внутрішньоутробного періоду;
- селезінковий - з 12-го тижня по 5-й місяць - печінково-селезінкове кровотворення (у селезінці утворяться лімфоцити й моноцити);
- кістковомозковий - з 4-го місяця починається костномозговое кровотворення, що до кінця внутрішньоутробного періоду й протягом всього життя стає основним.
У немовляти гемопоез здійснюється в червоному кістковому мозку всіх кісток. Після 4-річного віку червоний кістковий мозок поступово перетворюється в жовтий. З 12 - 15-річного віку кровотворення здійснюється тільки в мозку плоских кісток, ребер, тілах хребців, проксимальних відділах плеча, передпліччя й стегнової кістки.
Для дітей раннього віку характерна функціональна лабільність кровотворної системи, і існує можливість повернення до ембріонального типу кровотворення під впливом різних несприятливих факторів. При цьому вогнища кровотворення з'являються в печінці, селезінці й лімфатичних вузлах. Це пов'язане з тим, що в дітей раннього віку відсутні резерви до збільшення кровотворення, оскільки найбільш активний гемопоетичний обсяг кісткового мозку дорівнює загальному обсягу кісткового мозку. Крім того, під впливом ендо- і екзогенних факторів можлива поява в кістковому мозку мієлоидної і лімфоїдної метаплазії. Останнє пов'язане з відносно більшою кількістю в дітей ніж у дорослих недиференційованих клітин, які легко перетворюються в клітини мієло- або лімфоїдного ряду. Це необхідно пам'ятати при оцінці результатів дослідження системи крові у хворих дітей. У дітей раннього віку спостерігається також висока регенераторна здатність клітин крові.
У неонатальному і постнатальному періодах життя дитини систему крові можна представити у вигляді наступної графологічної схеми
|
Кількість крові щодо маси тіла в дітей більше, ніж у дорослих. У немовлят цей показник дорівнює 15 %, у дітей першого року життя - 11 %, у дорослих - 7 %.
У новонароджених в'язкість крові вище ніж у дорослих, але протягом першого тижня життя вона досягає величини дорослої людини.
Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) у немовлят - 0 - 2 мм/годину, у грудному віці - 2 - 4 мм/годину, у старшому віці - 4 - 10 мм/годину. Нормальний показник ШОЕ не повинен перевищувати 14 мм/годину.
Гематокрит у немовляти - 55 %, у грудному віці - 35 % і до 15-і років досягає 40 - 45 %.
Периферична кров немовлят характеризується підвищеною кількістю еритроцитів і гемоглобіну, фізіологічним лейкоцитозом.
Кількість тромбоцитів у дітей не залежить від віку й статі й становить – 150 - 400∙ 109/л
Методика обстеження дітей із захворюваннями органів кровотворення включає з'ясування скарг хворого, анамнезу, загальний огляд, обстеження лімфатичних вузлів, кісткової системи, печінки, селезінки й лабораторних даних.
Збираючи анамнез необхідно звернути увагу на можливість спадкоємного захворювання в родичів хворого, на харчування дитини, перенесені захворювання й санітарно-побутові умови життя.
Проводячи загальний огляд хворої дитини необхідно оцінити положення тіла, колір шкіри й слизових оболонок:
- блідий колір шкіри й слизових оболонок часто вказує на різні захворювання крові й кровотворних органів, що супроводжується зниженням кількості еритроцитів і рівня гемоглобіну;
- жовтушність шкіри й слизових оболонок характерно для вродженої й набутої гемолітичної анемії;
- вишнево-червоний колір шкіри пов'язаний зі збільшенням кількості еритроцитів (поліцитемія) до 6 – 10∙ 1012/л і гемоглобіну (еритремія) до 160 – 180 г/л.
Огляд порожнини рота також має велике діагностичне значення, На мигдаликах і слизовій оболонці можна визначити виражені некротичні й гангренозні ураження при гострих лейкозах і агранулоцитозі.
На шкірі й слизових оболонках можуть спостерігатися осередкові зміни у вигляді внутрішньошкірних або підшкірних крововиливів різної величини й локалізації, які можуть свідчити про захворювання крові й кровотворних органів і нерідко бути єдиною ознакою патологічного процесу.
Існує кілька типів кровоточивості при геморагічному синдромі.
Гематомний тип – розповсюджені крововиливи в підшкірно-жирову клітковину, під апоневрози, у м'язи, суглоби з розвитком деформуючих артрозів і контрактур. Спостерігаються профузні посттравматичні й післяопераційні кровотечі (при дефіциті 8-го й 9-го факторів згортання крові).
Мікроциркуляторний тип – пітехії, екхімози на шкірі й слизових оболонках, спонтанні кровотечі. Гематоми виникають рідко, опорно-руховий апарат не страждає. Небезпечними є крововиливи в головний мозок. Цей тип спостерігається при тромбоцитопеніях, тромбоцитопатіях, гіпофібриногенеміях.
Мікроциркуляторно-Гематомний тип – характеризується об'єднанням двох вище описаних типів. Спостерігається при синдромі дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, при хворобі Віллебранда.
Васкулитно-Пурпурний тип – симетрично розташовані папули, пухирці, уртикарії переважно на кінцівках, можуть бути абдомінальні кризи, гематурія. Цей тип спостерігається при геморагічному васкулиті
Ангіоматозний тип – характеризується носовими й кишковими кровотечами з ділянок ангіоматозно змінених судин. Цей тип визначаться при хворобі Рандю-Ослера.
Важливе значення для діагностики захворювання крові й кровотворних органів має стан лімфатичної системи. Для клінічного обстеження доступні лімфатичні вузли, які локалізуються на поверхні тіла, а також торакальні й абдомінальні при значному їхньому збільшенні.
Розрізняють наступні групи периферичних лімфатичних вузлів: потиличні, привушні, підщелепні, підборідні, передньошийні, задньошийні, підключичні, надключичні, пахові, торакальні, ліктьові, підколінні. Алгоритм обстеження лімфатичної системи можна представити так:
