ДИСПРОТЕИНОЗЫ
В основе этих дистрофий лежит нарушение белкового обмена.
Выделяют 4 вида белковых дистрофий
1) Зернистая
2) Гидропическая
3)Гиалиновокапельная
4) Роговая
1). Зернистая дистрофия
Синонимы - тусклое, мутное набухание
Термин зернистая - отражает гистологическую картину патологии. При этом виде дистрофий цитоплазма вместо гомогенной становится зернистой.
Суть патологии – под влиянием действия повреждающего фактора происходит увеличение митохондрий, которые придают цитоплазме зернистый вид.
В развитии дистрофии выделяют две стадии-
а) компенсации
б) декомпенсации
На стадии компенсации митохондрии увеличены, но не повреждены.
На стадии декомпенсации митохондрии увеличены и несколько повреждены.
Однако повреждение митохондрий легкое. При прекращении действия повреждающего фактора они полностью восстанавливают свою структуру.
Микроскопически отмечается в цитоплазме клеток разных органов – гепатоцитов, эпителии почечных канальцев, миокардиоцитах зернистость цитоплазмы. Состояние митохондрий раскрывают только электронномикроскопические исследования.
Макроскопический вид органов-
Почка несколько увеличена в размерах, на разрезе тусклая мутная.
Печень дряблая, края печени закруглены
Сердце дряблое, миокард тусклый, мутный, цвета вареного мяса,
Причины зернистой дистрофии
а) нарушение кровоснабжения органов
б) инфекции
в) интоксикации
г) физические, химические факторы
д) нарушение нервной трофики
Значение и исход - процесс обратим, но при продолжении действия повреждающего фактора зернистая дистрофия переходит в более тяжелый вид дистрофий.
Клиническое значение определяется масштабом дистрофии и локализацией. При тотальном поражении миокарда может наступить сердечная недостаточность.
2). Гидротическая дистрофия
Или водяночная. Характеризуется появлением жидких вакуолей в цитоплазме.
Локализация - эпителий кожи, гепатоциты, эпителий почечных канальцев, миокардиоциты, нервные клетки, клетки коры надпочечников и клетки других органов.
Макроскопия - картина неспецифична.
Микроскопия - обнаруживаются вакуоли, заполненные тканевой жидкостью.
Электронная микроскопия - свидетельствует, что тканевая жидкость накапливается прежде всего в митохондриях, структура которых полностью разрушается, и от них остаются пузырьки заполненные тканевой жидкостью.
В случаях выраженной гидропической дистрофии на месте клетки остается одна большая вакуоль, заполненная цитоплазматической жидкостью. В этом варианте дистрофии все органеллы цитоплазмы клетки разрушаются, а ядро оттесняется на периферию. Такой вариант гидропической дистрофии носит название - баллонная дистрофия.
Исход гидропической дистрофии, особенно баллонной, неблагоприятен. Клетка может в последующем погибнуть. А функция поврежденного органа существенно снижается.
Причины гидропической дистрофии – инфекции, интоксикации, гипопротеинемия при голодании, и другие этиологические факторы повреждения.
3). Гиалиново-капельная дистрофия
Суть процесса - появление в цитоплазме клеток глыбок белка как результат разрушения органелл.
Локализация - почки, печень и другие органы.
Причины - вирусные инфекции, алкогольные интоксикации, длительное применение эстрогенов и прогестерона с целью предохранения от беременности.
Значение - функция клеток и в целом органа резко снижаются. Поврежденная клетка в дальнейшем погибает.
4 ). Роговая дистрофия
Выражается в избыточном появлении рогового вещества в ороговевающем эпидермисе или в местах, где процессы ороговения в норме отсутствуют.
Процесс может быть местным и общим.
Причины - а) пороки развития кожи – ихтиоз (рыбья чешуя) - врожденная патология, при которой на значительной поверхности кожи отмечается ороговение эпидермиса.
б) хроническое воспаление
в) авитаминоз
г) вирусная инфекция.
Исход - часто необратим для пораженной клетки - она гибнет. Но в целом болезнь можно излечить в случае прекращения действия причинного фактора.
Значение - местные очаги повышенного ороговения особого клинического значения не имеют. Но иногда из очагов поражения на слизистой (лейкоплакии - белые пятна) может возникать рак.
Распространенный врожденный вариант роговой дистрофии (ихтиоз) - несовместим с жизнью. Больные быстро погибают.
Болезни накопления при нарушении метаболизма аминокислот также относятся к белковым паренхиматозным дистрофиям
Наиболее часто отмечается 3 вида патологии
1). Фенилкетонурия
2). Цистиноз
3). Тирозиноз
1). Фенилкетонурия
Фенилкетонурия - заболевание связано с дефицитом фермента – фенил-аланин –4 гидролаза. При этом отмечается накопление фенил-пировиноградной кислоты.
Клиника: слабоумие, судороги, дефекты пигментации (светлые волосы, голубые глаза), дерматиты, экземы. 2) Цистиноз
Клиника: 1) умственная отсталость 2) подвывих хрусталика
Патоморфология: дистрофия и некроз клеток головного мозга, печени, почек.
3) Тирозиноз
В основе болезни лежит дефицит тирозинтрансаминазы. Поражаются центральная нервная система, печень, почки, кости. Часто сочетается с цистинозом. Редкая патология.
ЛИПИДОЗЫ
Липиды являются одним из компонентов белково-липидных комплексов, составляющих основу клеточных мембран.
Типы липидов-
1\Фосфатиды - присутствуют везде, особенно их много в центральной нервной системе.
2\Стериды, стерины. Широко распространенный класс веществ, играющих большую роль в организме (холестерин, холестероиды)
3\ Cфинголипиды. Их особенно много в центральной нервной системе.
4\ Воска - класс веществ, близкий к жирам.
В цитоплазме отмечаются и нейтральные жиры, основным депо которых является жировая ткань. Гистохимически нейтральные жиры выявляются на замороженных срезах с помощью окраски судан 3. Окрашиваются в ярко красный цвет.
Паренхиматозная жировая дистрофия
Локализуется там же, где и белковая дистрофия. Обе дистрофии часто сочетаются.
Макроскопический вид пораженных органов имеет свои особенности.
Сердце - увеличено в объеме, желудочки расширены (дилатация), миокард дряблый, глинистого вида. Под эндокардом видны желтые полосы. Эта картина получила название- тигровое сердце.
Печень - увеличена, тестоватой консистенции, охряно-желтого цвета, при разрезе на лезвии ножа остаются скопления в виде налета жира.
Почки - увеличены, дряблые, отмечаются желтоватые мелкие пятна под капсулой и на разрезе. Микроскопическая картина- в цитоплазме кардиомиоцитов, эпителии почечных канальцев, гепатоцитов определяются включения жира в виде мелких, средних и крупных капель. Биохимический состав их сложен. Это могут быть нейтральные жиры, жирные кислоты, фосфолипиды, холестериды.
Причины паренхиматозных липидозов -
1\тканевая гипоксия (особенно часто в миокарде).
2\инфекции - туберкулез, нагноительные процессы, сепсис, вирусы, алкоголь
3\интоксикации-фософор, мышьяк, соли тяжелых металлов, алкоголь
4\авитаминозы
5\голодание- алиментарная дистрофия
Исход 1\ при незначительно выраженном процессе - патология обратима
2\ в случаях очень выраженного процесса может наступить гибель клетки - некроз.
Значение - снижение функции органов вплоть до развития недостаточности, особенно опасно и скоротечно протекает повреждение миокарда. Развивается сердечная недостаточность и смерть больного.
Наследственные липидозы
1\Ганглиозидозы
2\ Сфингомиелинозы
3\Глюкоцереброзидозы
4\Лейкодистрофии
1\Ганглиозидозы –различают 7 видов ганлиозидозов в зависимости от вариантов ферментопатий. Болезнь может проявляться в детском и юношеском возрасте. Особенно тяжело протекает заболевание в раннедетском варианте. Оно получило название амавротическая идиотия Тея –Сакса. Симптомы болезни - слепота, дистрофия и гибель нервных клеток головного мозга с развитием слабоумия. Смерть детей наступает в 2- 4 года.
2\Сфингомиелинозы - дефицит фермента сфингомиелиназы с накоплением сфингомиелинов в клетках головного мозга, печени, селезенки, лимфатических узлах. Патоморфология болезни проявляется в виде появления пенистых клеток, в цитоплазме которых накапливались сфингомиелины, которые при обработке в спиртах и эфирах в процессе приготовления гистологических срезов растворились. А на их месте в цитоплазме остались пустоты, что и обусловливает пенистый вид цитоплазмы этих клеток.
Клинические симптомы в классическом варианте болезни (болезнь Нимана- Пика)- начало- 5-6 месяц жизни, слабоумие, похудание, увеличение печени и селезенки.
3\Глюкоцереброзидоз (болезнь Гоше)
Главное- дефицит глюкоцереброзидазы и накопление глюкоцереброзидов в цитоплазме клеток разных органов.
Патанатомия – дистрофия печени, увеличение селезенки, распространенная дистрофия и гибель нервных клеток коры головного мозга. Геморрагический синдром- кровоизлияния в разных органах.
Клиника- 1\хроническое течение 2\гепатоспленомегалия 3\ гиперпигментация 4\слабоумие
4\ Лейкодистрофии
Группа заболеваний, при которых происходит деструкция белого вещества головного и спинного мозга.
Клиника- нарушение деятельности головного и спинного мозга, в том числе и слабоумие, параличи, нарушение деятельности сердца.
