Кількість тромбоцитів у периферійній крові нормальна.

1.Тромбастенія: а) тромбастенія Гланцмана

б) тромбастенія

2.Тромбоцитопатія: а) дефіцит тромбоцитарного тромбопластину

б) дефіцит антигепаринового фактора

3. Атромбія

4.Тромбоцитопенія з дефіцитом звільнення тромбоцитів

а) ТПА- дефіцит нуклеотидів

б) ТПВ-аспірин дефект

в) аномалія Спроусона.

 

Спадкові коагулопатії.

Гемофілія – спадковий дефіцит фактору VIII – гемофілія А, або ІХ фактору – гемофілія В (успадковується рецесивним шляхом, з’єднана з Х-хромосомою).

Клініка. Гемофілією хворіють виключно хлопчики, успадковуючи змінену хромосому від матері, в якої симптоми захворювання відсутні. Механізм успадкування гемофілії А і В показує, що всі дочки хворих гемофілією є потенційними носіями захворювання, а сини є здоровими. Діти жінок гетерозигот мають рівний шанс отримати патологічну Х-хромосому (хворі гемофілією сини і дочки –носії захворювання) і бути здоровими сини і дочки. Від шлюбу жінки-носія патологічної хромосоми і чоловіка, хворого гемофілією може народитися гомозиготна дочка з усіма симптомами захворювання. Гемофілія зустрічається досить рідко ~ 1 на 10 тис. новонароджених, при чому у 70-75% випадків є сімейний анамнез захворювання, у решти – спорадичні форми, які виникають в результаті нових мутацій.

Тяжкість геморагічних проявів визначається рівнем антигемофільних факторів: < 1 % - тяжка форма, 1-5% - середньотяжкі і 5-10% - легкі форми і з латентним перебігом форми з рівнем VIII фактора > 15%.

Перші прояви гемофілії появляються в ранньому віці, дуже рідко – в періоди новонародженості. У новонароджених дітей, хворих гемофілією, спостерігаються кровотечі із пуповини, мелена, внутрішньочерепні крововиливи. Однак в дійсності в перші 6-9 місяців життя навіть при тяжкій формі гемофілії геморагічного синдрому немає. Причина цього “імунітету” є неясною, хоча є припущення про дію тромбопластичної субстанції коров’ячого молока. Але з розвитком моторних, статичних функцій (появляються травми), початком прорізування зубів появляються кровотечі. Гемофілія маніфестує на першому році життя у 57%, на другому у 24%, на третьому у 13%, а після 7 років – тільки у 5-6% випадків. У дітей шкільного віку частота геморагій знижується, а зростає число рецидивуючих гемартрозов.

Гемарторози є патогномонічним синдромом гемофілії. Частіше уражуються колінні, ліктьові, рідше гомілково-ступневі, плечові та дрібні суглоби кистей рук і стоп. При важкому перебігу гемофілії вони спостерігаються у дітей з 3-х річного віку. Як правило, крововилив у суглоб виникає не зразу після травми, а через деякий час (через 6-12 годин залежно від інтенсивності травми і тяжкості гемофілії). Дитина прокидається вночі від гострого болю в суглобі. Суглоб збільшується в розмірі, шкіра над ним блискуча, гіперемована, гаряча, з’являється вимушене положення (“больова контрактура”), з’являються загальні симптоми інтоксикації, як реакція на асептичне запалення. Легкі гемартрози не мають чіткої клінічної картини, проявляються невеликим дискомфортом в суглобі, і повне відновлення функції наступає через кілька днів. Затяжні форми частіше зумовлені повторними крововиливами, які формують продуктивний процес.

Ураження суглобів при гемофілії здійснується у три стадії: гемартрозу, панартриту з картиною адгезивного і фіброзного синовіїту, регресивної з повною деформацією суглобу. При цьому фіброз і гемосидероз синовіальних оболонок і периартикулярних тканин приводять до контрактур, переродження суглобового хряща і заміною його фіброзною тканиною, утворенням підхрящевих кіст. Руйнування хряща і кісткової тканини посилюється під дією гідролітичних ферментів синовіальної рідини. Паралельно прогресує атрофія і фіброзне переродження м’язів, які підтримують суглоб. Поряд із класичними змінами суглоба розвивається вторинний імунний ревматоїдний артрит, при якому уражаються симетрично дрібні суглоби у відповідь на багатократні гемотрансфузії. В окремих випадках розвиваються ураження кісток у вигляді екзостозів, периостальних осифікуючих гематом, кист, псевдопухлин, які приводять до деструктивних змін в кістках з можливими патологічними переломами, здавленням нервів, судин.

Гематоми займають друге місце серед геморагічних проявів у дітей з гемофілією. Невеликі підшкірні гематоми на кінцівках і тулубі є у більшості дітей і не викликають неприємних відчуттів. Внутрішньом’язові, як і інші внутрішньотканинні гематоми можуть локалізуватися в різних частинах тіла. Для них є характерним те, що вилита кров довго залишається рідкою, проникає у тканини уздовж фасцій і вираженість їх значно перевищує ступінь нанесеної травми. Розріз гематоми посилює кровотечу. Розвиток внутрішньотканинних гематом супроводжується рядом ускладнень: здавленням м’язів, нервів, кровоносних судин, що може привести до ішемії, парезу, больових контрактур. Гематоми в області шиї і середостіння можуть зумовити гостру дихальну недостатність. Складність діагностики є при кровотечах в живіт, позаочеревенний простір, клубово-поперекові м’язи.

Гематурія – один з основних геморагічних проявів гемофілії, частіше спостерігається у дорослих, а у дітей - після п’яти років. Причиною гематурії може бути травма поперекової області, ушкодження судин нирок при підвищенному виділенні кальцію, частим прийомом анальгетиків, високою активністю урокінази – природнього активатора фібринолізу в нирках, та імунокомплексним ушкодженням клубочків. Гематурія частіше починається спонтанно без симптомів інтоксикації і екстраренальних проявів. Може бути дизурія (болі в попереку, по ходу сечоводів).

Неврологічні розлади є різними і залежать від локалізації кровотечі, швидкості її розвитку і ефекту замісної терапії. Внутрішньочерепні кровотечі можуть бути і спонтанними і часто є причиною смерті хврих гемофілією. фактору VIII Клініка залежить від локалізації і величини гематоми.

Лікування. Гемостатична цінність препаратів для лікування гемофілії різна, залежно від концентрації в них антигемофільного глобуліну (АГГ). Найменший гемостатичний ефект досягається переливанням свіжоконсервованої крові, так як VIII фактор є у невеликій кількості (0,3 од/ml) і зберігається декілька годин. Тому використовуємо кров до 12 годин з часу заготовки.

СЗП містить усі фактори згортання крові і використовується для лікування усіх форм спадкових коагулопатій. Вміст VIII фактору у свіжій плазмі складає 0,6 од/ml. Однак плазму використовуємо тоді, коли для досягнення гемостазу достатньо підвищити рівень АГГ до 12-20% від норми.

Консервований препарат фактору VIII, кріопреципітат у невеликому об’ємі містить достатню кількість АГГ. Для лікування гемофілії використовуємо ліофілізований концентрат – РРSB, показаний і для лікування гемофілії А. При лікуванні гемофілії А гемостатичні препарати вводять через кожні 8-12 годин, так як біологічний період півжиття введенного фактора VIII складає 7-18 год. Доза препарату залежить від характеру і інтенсивності геморагічного синдрому. Кожна одиниця введеного фактора VIII на 1 кг м.т. підвищує вміст його в плазмі крові на 1,3-1,9 (2%), одиниця фактора ІХ – підвищує на 1,5%. Гематоми в області шиї вимагають великих доз – 20-25 од/кг м.т.

Ускладнення: при проведенні замісної терапії:

- гемотрансфузійні реакції,

- реактивні (вторинний геморагічний синдром в результаті дезагрегантної тромбоцитопенії);

- передача інфекційних захворювань;

- імунокомплексні захворювання (РА, гломерулонефрит, амілоїдоз).

Хвороба Віллебранда (аутосомно-домінанатний тип успадкування) - проявляється геморагічним діатезом з двійним дефектом гемостазу судинно-тромбоцитарним і коагуляційним (гемофілія А).

Фактор Віллебранда (VWF) синтезується ендотеліальним клітинами і мегакаріоцитами і забезпечує адгезію кров’яних пластинок в місці ушкодження судини, міжтромбоцитарні зв’язки і утворення первинної тромбоцитарної пробки.

В результаті подвійного дефекту геморагічний синдром розвивається зразу після травми, порізів. Найчастіше спостерігаються тривалі кровотечі із слизових оболонок (ясен, носові, шлунково-кишкові, метрорагії), часто є екхімози, гематоми, дефекти коагуляції. Гемартрози є рідко.Частіше захворювання маніфестує у віці 10-12 років.

Лікування: СЗП, кріопреципітат, антигемофільна плазма 20-25 мл/кг м.т.

 

Спадкові коагулопатії, зумовлені дефіцитом інших факторів згортання крові, зустрічаються казуїстично рідко (вірніше, діагностика їх можлива тільки в умовах спеціалізованих закладів). Частіше перебіг їх безсимптомний (дефіцитХІІ фактору, прекалікреїну, кініногенезу). Підвищена кровоточивість зустрічається при дефіциті ХІІ фактора, протромбіну, VII фактора, Х фактора, V фактора – парагемофілії, альфа–1–антитрипсину, альфа-2-антиплазміну, ХІІ фактора тільки у гомозигот: в одних випадках геморагічний синдром новонароджених, в інших – у дітей перших трьох років життя. При цьому виявляємо крововиливи в шкіру, підшкірну клітковину, носові кровотечі, кровотечі після екстракції зубів, хірургічних втручань, травм. В окремих випадках кровотечі вимагають лікування в спеціалізованих клініках (шлунково-кишкові, метрарагії, гемартрози). Як правило, інтенсивність геморагічного синдрому неодаково виражена у різних дітей з окремо взятою коагулопатією, а також у однієї дитини в різні вікові періоди. З віком інтенсивність геморагічного синдрому зменшується і вони не вимагають підвищеної уваги. Діагноз верифікуємо кількісним визначенням фактора у сироватці крові.

Спадкові коагулопатії маніфестують також і схильністю до тромбоутворення, (частіше вен, артерій), тромбоемболій легеневої артерії та інших судин (дефіцит антитромбіну ІІІ, плазміногену, протеїну С і S, спадкова дисфібриногенемія). У дітей тромбози зустрічаються рідко. Однак описані поодинокі випадки у дітей дошкільного, шкільного віку у вигляді тромбозу поверхневих і глибоких вен нижніх кінцівок під впливом провокуючих факторів (інфекція, операції, ін.).

Лікування: СЗП 10-15 мл/кг м.т. повністю поповнює дефіцит плазменних факторів згортання і зумовлює гемостаз. Тільки в окремих випадках (дефіцит V фактора) використовуємо кріопреципітат.

Набуті коагулопатії зустрічають значно частіше, ніж спадкові, мають складний генез, супроводжуються багатофакторним порушенням різних ланок гемостазу.

Найчастіше вони спостерігаються:

- геморагічна хвороба новонароджених, дефіцит К-залежних факторів, асфіксія, РДС, перегрів новонароджених;

- вірусно-бактеріальна інфекція;

- ДВЗ-синдром;

- синдром мальабсорбції (глютенова ентеропатія, муковісцидоз, ексудативна ентеропатія, ін.);

- холестаз, патологія печінки (інфекції, аутоімунні захворювання, токсичні ураження);

- опікова хвороба, політравма, усі види шоку;

- патологія нирок (нефрит, гостра ниркова недостатність);

- ВВС (сині), хронічна недостатність кровообігу;

- ДЗСТ;

- системний амілоїдоз;

- лейкемії, злоякісні пухлини;

- медикаментозна терапія, зокрема, антикоагулянти непрямої дії.

Системні васкулити (СВ)- група захворювань, об’єднаних первинним деструктивно-проліферативним ураженням стінки судин різного калібру і вторинним втягненням в пато-логічний процес органів і тканин. СВ відносимо до поліетіологічних захворювань, які виникають як гіперергічна реакція макроорганізму із зміненою реактивністю. Основні патологічні зміни відбуваються в стінці судин, мають системний характер і проявляються у вигляді деструктивного і деструктивно-продуктивного запалення. Відмінність СВ полягає у рівні ураження судин.

Актуальність проблеми СВ у дітей визначається тенденцією до росту частоти і тяжкості перебігу, а також тим, що вони є важливою ланкою патогенезу багатьох патологічних станів (інфекційно-септичних, імунопатологічних) і захворювань (серцево-судинних, неопластичних, патології неонатального періоду); вони є супутниками травм, ускладненням хірургічних втручань, шокових станів, медикаментозної і трансфузійної терапії, екстракорпорального кровообігу і гемодіалізу, обмежуючи використанння останніх.

Геморагічний васкуліт - хвороба Шенлейна – Геноха. (ГВ) – відноситься до групи вазопатій інфекційно-алергічного або токсико-алергічного генезу, в основі якого є гіперергічне запалення мікроциркуляторного русла. При цьому в судинах розвивається асептичне запаленння з деструкцією стінки в різній мірі вираженій, мікротромбозом, екстравазатами внаслідок ушкоджуючої дії циркулюючих низькомолекулярних імунних комплексів (ІК) і активованих компонентів системи комплементу. Захворювання характеризується поліморфізмом клітинних проявів (уражається шкіра, суглоби, нирки, спостерігається абдомінальний синдром), м.б. рецидиви.

Захворювання вперше описано у 1837 р. J. Schonlein. В міру вивчення патогенезу, патоморфології і клініки назви в різні часи були досить різні. Однак в даний час ми користуємося терміном “ГВ”, у світі “анафілактична пурпура”.

ГВ є досить поширеним захворюванням серед дітей: 23-26 на 10 тисяч дітей до 14 років усіх вікових груп, але частіше у школярів, однаково часто серед дівчат і хлопчиків. У дітей раннього віку ГВ протікає з яскраво вираженим ексудативним і геморагічним компонентами.

Етіологія: стрептококова інфекція, ГРВІ (зокрема ентеровіруси), гельмінтози, фізичні, психічні травми, харчова, медикаментозна алергія, вакцинція, введення препаратів крові (імуноглобулін). Розрішаючим моментом м.б. переохолодження, перегрів, частіше ГВ у дітей з аномаліями конституції (ексудативний діатез) у більшості із них виявляємо хронічні вогнища інфекції. Має значення спадкова схильність до алергічних реакцій.

Патогенез. В основі розвитку ГВ є імунопатологічні процеси і за патогенезом захворювання більше споріднене з ДЗСТ. В розвитку захворювання мають значення наступні механізми.

1. Реакція антиген-антитіло. При цьому є 4 типи імунологічних реакцій: безпосередня дія чужерідного агента на судинну стінку: алергічна реакція гіперергічного типу (ф-н Артюса, гіперчутливість уповільненого типу), параалергічні (ф-н Шварцмана) та аутоімунні реакції. Кожному із цих моментів передує період сенсибілізації. Сприяючим моментом є особливості імунної системи: низький рівень імуноглобулінів (ІГ) і швидка їх утилізація, швидке виснаження системи інтерферону і інших факторів неспецифічного захисту (лізоцим, пропрердин, β-лізини і ін.), функціональна неповноцінннівсть макрофагальної ланки захисту (низький фагоцитарний індекс, незавершений фагоцитоз). В патогенезі важких форм ГВ і переходу в хронічну форму провідна роль належить аутоімунним процесам. Вираженість імунологічних реакцій залежить від особливостей генетичних структур організму. Бактеріальні антигени утворюють комплекси з білками ендотелію судин, аутоантигени. Можливі перехресні реакції між стрептококовим білком М (β-гемолітичним гр. А) і тканинними антигенами. Ендотелій ушкоджується комплексом “антиген-антитіло” або антиген-імунним Т-лімфоцитом. Ф-н Артюса розвивається в результаті осідання ІК на поверхні ендотелію судин. При надмірі “антигена-антитіла” уповільнюється їх фагоцитоз. В розвитку реакції гіперчутливості уповільненого типу має місце порушення в системі клітинної ланки імунітету: генетично детермінований дефіцит і функціональна неповноцінність Т-супресорів, що веде до стимуляції В-лімфоцитів і безконтрольного синтезу антитіл. При цьому розвиваються периваскулярні зміни, клінічним проявом яких є гострий і хронічний гломерулонефрит. Останній є фіналом захворювання.

1. Система комплементу: порушення визначаються тим, що комплемент є каталізатором запальних реакцій і первинною ланкою судинних уражень. Сформовані ІК здатні фіксувати комплемент. С₅-С₉ викликають підвищення порозності судин, спазм гладких м’язів, активізують кініни, лейкоцитарний хемотаксис. В результаті взаємодії “антиген-антитіло” з комплементом розвивається цитоліз, порушення в системі згортання крові, підвищена судинна проникливість. Протеолітичні ферменти, що звільнюються із лізосом нейтрофілів при фагоцитозі ІК, м.б. факторами руйнування судинної стінки. Отже, система комплементу разом з медіаторами запалення є основним моментом в процесі ушкодження судин.
2. Система гемокоагуляції: утворення фібринових та тромбоцитарних депозитів в судинах на фоні підвищеної порозності судин різко погіршують реологічні властивості крові, що веде до тромбозу і розриву капілярів і наростання геморагічного синдрому.

При ГВ порушення мікроциркуляції, зумовлені патоімунологічними механізмами, реалізуються через посилення проникливості судинної стінки, внутрішньосудинну агрегацію еритроцитів і гіперкоагуляційні зрушення в гострий період захворювання. При рецидивуючому перебігу ГВ має місце продуктивний васкуліт і посилення агрегації тромбоцитів.

Отже, в основі патогенезу при ГВ є імунокомплексне ураження судин більше на рівні мікроциркуляторного русла з наступною активацією системи згортання крові.

Класифікація ГВ:

1. Клінічні синдроми: шкірний, суглобовий, абдомінальний, нирковий.

2. Ступінь активності: І-ІІ-ІІІ.

І ст. (мінімальна): стан порушений мало, температура тіла нормальна або субфебрильна. На шкірі висипання незначні, ексудативний компонент виражений слабо. Болі в суглобах, інколи міалгії. З боку внутрішніх органів патології немає. Периферична кров змінена мало.

ІІ ст.: виражений ексудативний компонент. Стан дитини середньої важкості, температура тіла 38-39ºС, симптоми інтоксикації (загальна слабість, болі голови), суглобовий, абдомінальний синдром (блювота кров’ю, болі живота, мелена). Висипання рясні на шкірі, м.б. ангіоневротичний набряк. В клініці переважає синдром інфекційного токсикозу, зміни серцево-судинної системи. В крові запальні реакції (лейкоцитоз, підвищена ШОЕ), диспротеїнемія.

ІІІст.: стан важкий (болі голови, нудота, повторні блювоти, різкі болі живота, мелена, ангіоневротичний набряк). Виражений суглобовий синдром, ексудативні реакції. На шкірі і слизових рясні висипання, інколи з елементами некрозу. Виражені симптоми ураження серцево-судинної системи, судин нирок, картина тромбогеморагічного синдрому. Зміни в коагулограмі, диспротеїнемія, в формулі крові.

3. Перебіг: гострий, підгострий, хронічний, рецидивуючий, затяжний.

Клініка. В клініці ГВ виділяємо такі синдроми:

- шкірний;

- суглобовий;

- шкірно-суглобовий;

- абдомінальний з колікою та кишковою кровотечею;

- нирковий (з клінікою гострого гломерулонефриту, часто з нефротичним синдромом);

- блискавичний.

Захворювання у більшості дітей починається гостро з підвищення температури тіла до 38-39ºС, вираженою загальною інтоксикацією і через 1-2 дні появляється геморагічна висипка. Висипання появляються симетрично кругом гомілково-ступневих суглобів, на розгинальних поверхнях, дрібноточкові, рідше плямисто-уртикарна висипка. Висипання виступають над поверхнею шкіри, не зникають при надавленні. Розмір від головки голки до 1-2 і 3-4 см. Яскраво-рожевого кольору елементи з переходом до багрово-темного. Надалі висипання бліднуть, залишаючи пігментацію. При повторних висипаннях картина строката, бо елементи на різних стадіях зворотного розвитку. Інколи ГВ закінчується тільки шкірним синдромом.

У дітей раннього віку висипання супроводжуються яскравими ексудативними реакціями (частіше локальними, у вигляді ангіоневротичного набряку), поліморфні, схильні до злиття з появою в центрі некрозу. У випадку тяжкого перебігу висипання зливного характеру –3-5%, поширюються на стегна, геніталії, тулуб, обличчя, слизові оболонки. Висипання мають хвилеподібний характер (до 30 епізодів).

Інколи спостерігається набряк гортані з розвитком клініки стенозу (несправжнього крупу).

Нерідко виникають повторні носові кровотечі з початку захворювання.

Одночасно з висипаннями на шкірі або через 1-2 дні появляється суглобовий синдром (болі, припухлість), особливістю якого є летючість. Уражаються крупні суглоби нижніх кінцівок (від помірних артралгій до артриту).

Абдомінальний синдром в різній мірі виражений зустрічається у більшості дітей, зумовлений геморагіями в стінку кишки, брижейку, очеревину. Болі живота часто переймоподібні, хвилеподібно повторюються до 3-4 місяців. В час приступу болю діти неспокійні, приймають вимушене положення. Язик сухий, обкладений білим налетом, тахікардія. Болі нечіткої локалізації, мають мігруючий харатер. Біль може бути тупим, ниючим. Поява абдомінального синдрому до шкірних висипань є надзвичайно складним діагностичним моментом. Болі живота зумовлені крововиливами в стінку кишківника, серозні оболонки, брижейку. При цьому місцеве порушення мікроциркуляції, ацидоз, гіпоксія, периваскулярний набряк визначають порушення нервовї регуляції кишківника з різними проявами дискінезії від підвищеної моторно-евакуаторної функції до інвагінації і парезу. Живіт м.б. помірно здутим або запавшим. До болю приєднується нудота, блювота, часто кривава мелена (до 10 раз в добу). В даному випадку диференційний діагноз з гострою хірургічною патологією (гострий апендицит, кишкова непрохідність). В той же час можливі хірургічні ускладнення (перфорація стінки кишківника, інвагінація, гострий апендицит).

Нирковий синдром (25-60%) приєднується через 2-4 тижня від початку захворювання. Хоч нирки уражаються в певній мірі і при найлегшому перебігу ГВ.

Ураження нирок у вигляді:кортокочасної гематурії і альбумінурії; гострого гломерулонефриту; хронічного гломерулонефриту.

За даними пункційної біопсії виділяємо такі ураження нирок:

- вогнищевий нефрит з мікро- і макрогематурією, прогноз сприятливий, наступає повне виздоровлення;

- сегментарний нефрит (аналогічний постстрептококовому, 10-20%), триває місяцями – кілька років;

- підгострий екстракапілярний проліферативний нефрит. Прогресивно знижується функція нирок, наростає протеїнурія.

Гострий гломерулонефрит протікає з мікро- і макрогематурією, альбумінурією, циліндрурією і зниженням концентраційної функції нирок. Набряки зумовлені підвищеною гідрофільністю тканин (нениркові). У частини дітей, до 4-х річного віку, гострий гломерулонефрит протікає з нефротичним синдромом (виражена альбумінурія, набряки до анасарки, гіпопротеінемія, гіперліпемія).

В 1-2 % випадків ГВ має змішаний варіант перебігу з важким рецидивуючим перебігом. Рідко при цьому дуже швидко прогресує ниркова недостатність. Зміни з боку серцево-судинної системи мають функціональний характер (тахікардія, поширення границь серцевої тупості, функціональний систолічний шум).

Особливості клініки ГВ у дітей раннього віку. Захворювання розвивається у дітей з аномаліями конституції.

Початок захворювання з ексудативних реакцій (набряк Квінке, алергії), геморагічний синдром на шкірі появляється через 2-18 днів від початку захворювання. Геморагії симетричні, появляються по всьому тілі (нижні кінцівки, сідниці, тулуб, кругом суглобів), часто з некрозами, при надавлюванні на шкірі появляються відтискові геморагії. Крім геморагій на шкірі м.б. крововиливи. При блискавичному перебігу м.б. зливні кровяністі інфільтрати з утворенням пухирів з геморагічним вмістом. Дно пухирів ерозоване з ділянками глибокого некрозу, які повільно гояться і залишають рубці.

При важкому перебігу геморагії появляються на слизовій рота, кон’юнктивах, статевих органах. Ізольовані ангіоневротичні набряки у дітей раннього віку значно частіше за рахунок більшої проникливості судин і гідролабільності тканин.

Суглобовий синдром: уражаються переважно крупні суглоби з усіма вираженими ознаками запалення особливо набряками. Суглобовий синдром може виникати за 7-10 днів до геморагічного, швидко має зворотній розвиток.

Абдомінальна форма зустрічається рідко, перебігає важко часто з смертельними укладеннями.

Нирковий синдром зустрічається рідко, перебіг порівняно легкий з сприятливим прогнозом.

Лабораторні дані: Гемограма ГВ – легкий, середній варіант перебігу – змін немає.

Важкий перебіг: анемія, лейкоцитоз, зсув вліво, може бути еозиинофілія. Тромбоцити, час згортання крові і час кровотечі, ретракція кров’яного згустка не змінені. В окремих роботах виявлена тенденція до тромбоцитопенії. В гострий період має місце гіпокоагуляція. При кровотечах розвивається гіперкоагуляція як захисна реакція. Однак в основі геморагічного синдрому є первинні зміни судин імуноалергічного генезу. Хронічна гіперкоагуляція. Зміни визначають стадії ДВЗ синдрому. В активній фазі захворювання зростає фібринолітична активність крові. Прогноз у більшості випадків сприятливий.

Лікування. Госпіталізація!!!

Строгий ліжковий режим, який зберігається ще 2-3 тижні з моменту останніх висипань.

- Дієта - виключити облігатні алергени, гострі, смажені страви, протерта (1-а за Певзнером, охолоджена).

- Медикаментозна терапія: виключити сульфаніламіди, вітаміни. За показаннями антибактеріальну терапію проводимо: цефалоспоринами, рифампіцином (низькі алергічні властивості).

- Антигістамінні препарати: клариназа, кларитин.

- Не оправдали себе препарати кальцію, вітамін С, рутин.

- При наявності двох і більше синдромів назначаємо кортикостероїди (преднізолон). Курс 2-4 тижні із поступовим зниженням дози до відміни на протязі 1-3 тижнів. Починаємо з 1–1,5 мг/кг д.д. по преднізолону. При відсутності ефекту дозу підвищуємо. При абдомінальному синдромі кортикостероїди, як і дезагреганти, тільки парентерально, дозу збільшуємо до 3-4 мг/кг д.д. При гіперергічному перебігу з вираженою інтоксикацією дозу ГК збільшуємо до 5-10 мг/кг д.д., при цьому 1/3 –1/4 д.д. за рахунок гідрокортизону на протязі 5-7 днів. У випадках важкого пребігу (некрози при висипаннях, гіперфібригенемія, високий вміст α₂–глобулінів, ШОЕ 30-40 мм/год.), гідрокортизон - 5-7,5 мг/кг, 3-5 днів, при блискавичному перебігу – 10-15 мг/кг д.д.

Базисна терапія:

1. Гепарин 150-200 –300 од/кг д.д. зразу крапельно, далі 4 рази в день п/шк. навколо пупка. При відсутності ефекту 500-700 од/кг., свіжозаморожена плазма 100,0-150,0 мл 3-4 рази, зразу струйно за 10-15 хвилин + гепарин, надалі крапельно в/в.

2. Нікотинова кислота в зростаючих дозах (активізує фібриноліз, покращує мікроциркуляцію). Більше ефективний препарат дефибротид.

3. Корекція мікроциркуляції: курантіл 3-5 мг/кг, трентал10-20 мг/кг фентоламін, компламін 10-20 мг/кг.

4. Нестероїдні протизапальні препарати (німесулід, вольтарен, ін.) знімають суглобовий синдром знижують агрегацію тромбоцитів.

5. Інгібітори протеаз: трентал, контрікал 500 ОД/кг м.т.д.д. в два прийоми.

 

Особливо важко піддаються лікуванню хворі з холодовою алергією (кропив’янка, набряк Квінке).Тому при виявленні кріоглобуліну, при ШОЄ 40-50 мм/год показано: плазмоферез у поєднанні з гепарином, трансфузії свіжозамороженої плазми, нікотинової кислоти (особливо при затяжному перебігу). Трансфузії реополіглюкіну, свіжо- замораженої плазми, альбуміну. На курс 7-11 літрів плазми. Свіжозаморожена плазма показана при змішаних формах, рецидивах захворювання.

Місцево: компреси 33-50% дімексиду + гепарин 1млн.од. + вольтарен 1 амп., електрофорез із цими препаратами.

Кровотечі ( носова, шлункова): відмиті еритроцити в реополіглюкіні + 100 од. гепарину на 100мл відмитих еритроцитів.

Абдомінальний синдром.

{Аміназин 0,1%

{Тавегіл 1%

{Промедол 1% аna1,0мл

{Новокаїн 0,25% 9,0 мл – 0,2мл суміші /кг м.т.

Гексоній 5% р-н в/в (під контролем показників гемодинаміки), седуксен 0,3-0,5 мл/кг м.т. При відсутності ефекту в/в крапельно на 5% р-ні глюкози вводимо 0,5% р-н новокаїну, 2% р-н папаверину, 1% р-н платифіліну. Холодні компреси на живіт.

Не можна назначати: препарати кальцію, ε-амінокапронову кислоту (алергезуюча дія, активація тромбоцитів, інгібіція фібринолітичної системи, активність якої знижена); вікасол, рутин, вітаміни групи В (алергізуюча дія). При відсутності ефекту від лікування показані плазмаферез і свіжозаморожена плазма.

Диспансерне спостереження проводиться на протязі 5 років. В перші 3 місяці – щомісячний огляд гематолога і дослідження сечі. Надалі після кожної ГРВІ, 1 раз у квартал; 1 раз в 6 місяців проводяться огляди ЛОР-спеціаліста і стоматолога.

На 2-3 р. відміняються вакцинація, введення сироваток. На весь період диспансеризації виключена інсоляція, облігатні алергени з дієти.

 

Література.

Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. - М.: Медицина, 1988. – С. 68-154.

Гематология детского возраста: Руководство для врачей /Ред. Н.А. Алексеева. – СПб: Гиппократ, 1998. – С. 317-344.

Гликозаминогликаны лейкоцитов при гемофилии А и болезни Виллебрандта //Тер. архив. –1998. -№3. – С. 67-71.

Затяжные и хронические болезни у детей. Руководство для врачей /Ред. М.Я. Студеникина.- М.: Медицина, 1998.

Исаева Л.А., Лыскина Г.А. Узелковый периартериит у детей. – М.: Медицина, 1984. –208с.

Клиническая ревматология: Руководство для практических врачей /Ред. В.И. Мазурова. – СПб.: Фолиант, 2001.

Крашутский В.В. ДВС-синдром в клинической медицине //Клиническая медицина, 1998. -№3. –С. 8-14.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.Н. Васкулиты и васкулопатии. – Ярославль: Верхняя Волга, 1999.

Насонов Е.Л., Баранов А.А. Современные представления об этиологии и патогенезе системных васкулитов: роль инфекции и генетической предрасположенности. // Клиническая медицина, 1998. - №7. – С. 5-11.

Назарова О.А., Бобков В.А., Ионова С.В., Дроздова Г.В. Особенности микроциркуляторных нарушений при остром и рецидивирующем геморрагическом васкулите (болезни Шенлейн-Геноха) // Терапевтический архив. – 2001. – Т.73. - №5. –С.39-43.

Папаян А.В., Шабалов Н.П. Геморрагические диатезы у детей. –Л.: Медицина, 1982. - С. 79-190.

Перехрестенко П.М., Третяк Н.М. Тромбоцитопатії //Діагностика та лікування. –2001. - №4. – С. 51-56.

Румянцев А.Т, Аграненко В.А.. Клиническая трансфузиология. - М: ГЭОТАР Медицина, 1998. – С. 345-354.

Ярыгин Н.Е., Насонова В.А., Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты. - М.: Медицина, 1980. – 328.

 

Скорочення.

АГТ – антигемофільний глобулін

АДФ – аденозинфосфат

ГВ – геморагічний васкуліт

ГУС – гемолітико-уремічний синдром

ГК – глюкокортикоїди

ДЗСТ – дифузні захворювання сполучної тканини

ІГ – імуноглобуліни

ІТП – ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

СЗП – свіжозаморожена плазма

ТП – тромбоцитопенічна пурпура