Геморагічні діатези, зумовлені патологією судин

Пригнічення згортання крові

Поряд з факторами, які сприяють коагуляції крові, в ній містяться й антикоагулянти чи інгібітори згортання крові, які забезпечують її рідку консистенцію. До кожного з компонентів згортальної системи крові існують відповідні інгібітори (антитромбопластин, антитромбін та ін.). Щодо антикоагулянтів, то у них є свої інгібітори. Незбалансоване підвищення активності антикоагулянтів призводить до кровоточивості. Найбільш потужним з антикоагулянтів є гепарин, який пригнічує всі фази згортання крові, особливо перетворення протромбіну на тромбін. При цьому гепарин тільки в комбінації з антитромбіном III сприяє інгібіції тромбоутворювання. Велику роль в описаних вище процесах відіграють тромбоцитарні фактори, з яких одні сприяють коагуляції крові, інші - активізують антикоагулянти.

Фібриноліз

Після того як кров’яний згусток виконає своє призначення, починається зворотний процес - його розчинення, що здійснюється у складній ферментативній фібринолітичній системі, яка здебільшого побудована подібно до згортальної системи.

Фібрин кров’яного згустка розчиняється протеолітичним ферментом - фібринолізином (плазміном), який циркулює в крові у вигляді неактивного профібринолізину (плазміногену).

Його активаторами є фібринокінази - плазмові, тканинні, бактеріальні. До фібринолізину та фібринокіназ є свої інгібітори - антифібринолізин, антифіброкіназа. Пригнічують фібриноліз деякі амінокислоти. Найбільш важливою серед них є Замінокапронова кислота.

Методика дослідження хворих на геморагічний діатез. Розрізняють класичні лабораторні тести, які характеризують загальну коагуляційну здатність крові і визначення яких є обов’язковим у кожному випадку геморагічного синдрому, і диференціальні тести, проведення яких призначають відповідно до спеціальних показань.

До класичних тестів належать: згортання крові за ЛіУайтом (норма - 49 хв); кількість кров’яних пластинок (норма 150-400 Г/л); тривалість кровотечі за Дюке (норма - 23 хв); ретракція кров’яного згустка (норма індексу ретракції 0,3-0,5); резистентність капілярів: симптом джгута, щипка, баночна проба.

Гемофілія

Гемофілія належить до спадкових коагулопатій, зумовлених дефіцитом фактора VIII (антигемофільного глобуліну), - гемофілія А або дефіцитом фактора IX - гемофілія В, які передаються за рецесивним, зчепленим з Xхромосомою типом; хворіють чоловіки, жінки є кондукторами. Дефіцит фактора XI (гемофілія С) - рідкісне, не зчеплене з Xхромосомою спадкове захворювання; хворіють як чоловіки, так і жінки. Частота захворювання на гемофілію А становить 85-90 % випадків, гемофілію В - 10-15 % і менш ніж 1 % - на гемофі лію С. Клінічна картина. Щодо клініки гемофілії А і В не відрізняються одна від одної, їх можна диференціювати тільки за лабораторними даними. Основною клінічною ознакою є гематомний тип кровоточивості. Кровоточивість виникає у ранньому дитячому віці. Характерними є крововиливи у великі суглоби, внутрішньом’язові гематоми, масивні та тривалі кровотечі внаслідок травм, може бути гематурія. Рідко наявні шлунковокишкова і легенева кровотечі, заочеревинні гематоми, внутрішньочерепні крововиливи. Типовими для гемофілії є кровотечі, які розпочинаються після травм і операцій, як правило, через 15 год. Особливо небезпечні тонзилоектомії й екстракції зубів, які можуть супроводжуватися тривалими кровотечами.

Лабораторні ознаки: подовження загального часу згортання крові, дефіцит факторів VIII, IX або XI.

Розрізняють легку форму (вміст дефіцитного фактора понад 5 %), помірної тяжкості (25 %), тяжку (12 %) і вкрай тяжку (менш як 1 %). Ускладнення при гемофіліях включають постгеморагічну анемію, стискання і деструкцію тканин гематомами, ниркову кольку, анурію, гострі та хронічні геморагічні деструктивні остеоартрози з контрактурами, підвивихами, патологічними переломами, псевдонабряками, за наявності яких потребується відновлювальне хірургічне й ортопедичне лікування.

Гемостатичну терапію розпочинають у період кровотечі диференційовано, залежно від типу гемофілії. При гемофілії А застосовують кріопреципітат або концентрат фактора VIII по 1-8 доз (400-800 ОД) 23 рази/добу в/в струминно; переливання свіжої або антигемофільної плазми струминно по 300-400 мл кожні 8 год. При гемофіліях В і С застосовують плазму, термін зберігання якої - 3-4 дні. Переливання плазми слід проводити з урахуванням групової належності крові хворого.

Оперативні втручання, до яких належать і численні екстракції зубів, виконують у спеціалізованих лікувальних закладах на фоні масивної гемостатичної терапії після підготовки і підвищення вмісту недостатніх факторів згортання до 50 % і більше.

Тромбоцитопенії

Зниження кількості тромбоцитів (менш ніж 150 Г/л) може бути зумовлене їх зруйнуванням, підвищеною витратою, недостатнім утворенням. Механізм підвищеного руйнування є найбільш частим у патогенезі тромбоцитопенії. Розрізняють спадкові і набуті форми тромбоцитопеній.

Автоімунний процес тромбоцитопенії визначають як ідіопатичний, якщо причину автоагресії виявити не вдається, і як симптоматичний, якщо він є наслідком іншого основного захворювання (СКВ, хронічний активний гепатит та ін.).

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа)

Захворювання характеризується підвищеним руйнуванням тромбоцитів при достатньому їх утворенні в кістковому мозку. Наслідком цього є збільшення в кістковому мозку кількості мегакаріоцитів і відсутність навколо тромбоцитів, що свідчить про підвищення елімінації тромбоцитів у кров, а не про недостатність їх відшарування.

Підвищений фагоцитоз макрофагами тромбоцитів пов’язаний з фіксацією на їх поверхні IgG, який продукується лімфоїдними клітинами селезінки хворих і спрямований проти антигенів власних тромбоцитів. Тривалість життя тромбоцитів скорочується до кількох годин, замість 710 діб у нормі.

Клінічну картину визначає порушений тромбоцитарносудинний гемостаз. Основним симптомом захворювання є наявність петехіальноплямистого типу кровоточивості у вигляді шкірних геморагій і кровотеч зі слизових оболонок (носові, з ясен, маткові), зрідка наявні кровотечі з нирок, шлунковокишкового тракту. Кровотечі виникають спонтанно, появу синців спричинюють навіть слабкі забиття. Спленомегалія відсутня, захворювання ускладнюється хронічною залізодефіцитною анемiєю. Перебіг захворювання може бути легким, помipHo'i тяжкості тя тяжким (геморагічний синдром прогресує за наявності кількості тромбоцитів 20 Г/л і менше). Тяжкі та тривалі кровотечі виникають під час екстракції зубів і виконання інших «малих» операцій.

Лабораторна діагностика: в аналізах периферичної крові тромбоцитопенія (менш ніж 150 Г/л), подовжений час кровотечі (за Дюке 15-20 хв і більше), час згортання крові - в нормі; ретракція кров’яного згустка зменшена або відсутня. Нерідко спостерігаються порушення адгезії та агрегації тромбоцитів.

Клінічно діагноз аутоімунної тромбоцитопенії можна припустити, якщо відсутній сімейний анамнез та інші ознаки щодо спадковості дефіциту тромбоцитів, а також коли є позитивний результат стероїдної терапії.

Лікування. Призначають преднізолон початковою дозою 1 мг/кг/ добу. Тривалість лікування - від 1 до 4 міс залежно від ефекту та його стійкості. При недостатній ефективності дозу збільшують у 2-4 рази. За відсутності ефекту виконують спленектомію. Найближчими днями після операції кількість тромбоцитів зростає, кровотеча припиняється. Гемостаз також здійснюють шляхом місцевого або внутрішньовенного застосування еамінокапронової кислоти, призначення адроксону, дицинону. У випадку неефективної спленектомії хворим рекомендується виконувати терапію цитостатичними імунодепресантами (вінкристин чи циклофосфан) у сполученні з преднізолоном.

Геморагічні діатези, зумовлені патологією судин

Геморагічний васкуліт (капіляротоксикоз, хвороба Шенлейна - Геноха) - системне ураження капілярів, артеріол, венул, головним чином шкіри, суглобів, черевної порожнини і нирок.

Захворювання виникає після перенесеної інфекції - стрептококової ангіни або загострення тонзиліту, фарингіту, а також після введення вакцин і сироваток, у зв’язку з непереносимістю ліків, переохолодженням. Як правило, спостерігається у дітей і підлітків, рідко - у дорослих обох статей. Найбільш імовірний імунний генез - ушкодження судин циркулюючими імунними комплексами, які призводять до ураження ендотелію, мікротромбозів і геморагій.

Клінічна картина захворювання проявляється у вигляді тріади: васкулітнопурпуровий тип кровоточивості - дрібнокрапкові, іноді - злиті геморагічні висипи на шкірі; артралгія (артрит), переважно великих суглобів; абдомінальний синдром.

Абдомінальний синдром характеризується раптовим розвитком кишкової кольки. Болі, як правило, локалізуються навколо пупка, але нерідко і в інших відділах живота, симулюючи апендицит, холецистит, панкреатит. Одночасно з колькою виникають криваве блювання, рідкі випорожнення, часто з прожилками крові. Спостерігаються блідість шкіри, запалі очі, загострені риси обличчя, сухий язик, ознаки подразнення очеревини, підвищення температури тіла до 38-40 °С, що потребує огляду терапевта разом з хірургом. Нерідко в процес втягуються нирки, що має вигляд гематуричного гломерулонефриту внаслідок ураження капілярів клубочків. Перебіг хвороби гострий і хронічний, часто рецидивуючий.

Лабораторні дані. Наявні лейкоцитоз, найбільше виражений при абдомінальному синдромі, зі зрушенням формули вліво, еозинофілія, прискорена ШОЕ. Термін згортання і тривалість кровотечі за Дюке - в межах норми.Пунктат юсткового мозку - в межах норми.

Лікування. Призначають гепарин початковою добовою дозою 300-400 ОД/кг в/в краплинно чи під шкіру живота кожні 6 год, замість гепарину можна використовувати фраксипарин по 0,6 мл 2 рази/день, свіжозаморожену плазму в/в струминно 300-400 мл, курантил, трентал, плазмафарез; у тяжких випадках - преднізолон, НПЗП, аскорутин, делагіл або плаквеніл.

Спадкова геморагічна телеангіектазія (хвороба Рандю Ослера) - спадкове захворювання, яке передається за аутосомнодомінантним типом. Можуть бути спорадичні випадки.

Наявна неповноцінність судинного ендотелію. Виникає утворення легкотравмованих, кровоточивих, тонкостінних ангіом. М’язовий шар зазнає дегенерації, еластичні волокна частково або повністю відсутні. Кровоточивість за ангіоматозним типом при даному захворюванні зумовлена легкою уразливі стю судинної стінки в місці ангіектазії. Телеангіектазії розташовані на обвідці губ, слизових оболонках порожнини носа, рота, глотки, можливі - на шкірі та внутршніх органах, переважно в шлунковокишковому тракті, легенях.