Нарушение обмена билирубина приводит к развитию желтухи.

Дистрофия

Дистрофия – сложный патологический процесс в основе которого лежит нарушение тканевого и клеточного метаболизма ведущего к структурным изменениям.

Причины дистрофии:

1. Расстройство ауторегуляции клетки вызванные действием различных веществ, что ведет к энергетическому дефициту и нарушению ферментативных процессов.

2. Нарушение функции транспортных систем вызывает гипоксию, ведет к дисциркуляторным дистрофия.

3. Расстройство эндокринной регуляции трофики ведет к эндокринным дистрофиям.

4. Нарушение нервной регуляции трофики приводит к церебральным дистрофиям.

5. Внутриутробная дистрофия возникает при заболеваниях мамы, приводят к гибели зачатка органа или ткани с развитием необратимых пороков

Классификация дистрофии:

1. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или стромы и сосудов

a. Паренхиматозные

b. Стромально-сосудистые

c. Смешанные

2. По преобладанию вида обмена

а. Белковые

б. Жировые

в. Углеводные

г. Минеральные

3. В зависимости от влияния генетических факторов

а. приобретенные

б. наследственные

4. По распространенности процесса

А. Общие

Б. местные

 

Паренхиматозные дистрофии – проявления нарушений обмена в высоко- специализированных в функциональном отношении клетках.

Паренхиматозные диспротеинозы:

1. Гиалиново-капельная дистрофия – в цитоплазме появляются крупные белковые капли, что приводит к фокальному коагуляционному некрозу клетки с нарушением функции органа.

2. Гидропическая дистрофия – характеризуется появлением в клетке вакуолей наполненных цитоплазматической жидкостью, что приводит к фокальному или тотальному некрозу клетки с нарушением функции органов.

3. Роговая дистрофия – характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его нет (лейкоплакия) в результате может наступить гибель клетки.

 

Паренхиматозные липидозы – нарушение обмена липопротеидов и нейтральных жиров, а также глицерины и жирных кислот.

1. Пылевидное ожирение

2. Мелкокапельное ожирение

3. Крупнокапельное ожирение

4. Жировая вакуоль

 

Причины: гипоксия тканей, заболевание ССС, хронический алкоголизм, инфекции и интоксикации, несбалансированное питание.

Исход: зависит от степени, заканчивается гибелью клетки с нарушением функции органа.

Паренхиматозные углеводные дистрофии связаны с нарушением обмена гликогена и гликопротеидов.

1. Нарушение обмена гликогена возникает при сахарном диабете, что приводит к изменению сосудов в почечных канальцах и клубочках;

2. Нарушение обмена гликопротеидов возникает при муковисцидозе, характеризуется образованием в органах кистозных полостей заполненных слизью, что приводит к склерозу с нарушением функции.

 

Стромально-сосудистые дистрофии (мезенхимальные) возникают в результате нарушения обмена соединительной ткани в строме органов и стенках сосудов.

Мезенхимальные диспротеинозы:

1. Мукоидное набухание – поверхностная обратимая дезорганизация соединительной ткани, возникающее при гипоксии, инфекции и имунопатологических реакциях, приводит к нарушению функции органа, в результате фибриноидного набухания.

2. Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида, в результате инфекционно-аллергических реакций, ревматических болезней, при воспалении, что ведет к развитию некроза, склероза и гиалиноза с резким нарушением или прекращением функции органов.

3. Гиалиноз – образование соединительной ткани полупрозрачных плотных масс напоминающих гиалиновый хрящ. Различают гиалиноз сосудов и собственно-соединительной ткани. Гиалиноз приводит к функциональной недостаточности органа и развитию порока.

4. Амилоидоз – грубое нарушение белкового обмена с появлением аномального фибриллярного белка амилоида, что приводит к атрофии паренхимы и склерозу органа с развитием функциональной недостаточности.

Стромально-сосудистые липидозы – возникают при нарушении обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров.

Ожирение – увеличение количества нейтральных жиров, в жировом депо, имеющие общий характер.

Классификация ожирения:

1. По этиологии:

А. первичные

Б. вторичные

а. алиментарные - при несбалансированном питании и гиподинамии;

б. церебральные - при травме, опухолях мозга, нейротропных инфекциях;

в. эндокринные - при гипогонадизме, гипотиреозе, синдроме Иценко-Кушинга;

г. наследственные

2. По внешним проявлениям:

А. Симметричное – жир откладывается равномерно в разных частях тела:

Б. Верхний тип – жир в области лица, затылка, шеи, верхнего плечевого пояса и молочных желез;

В. Средний тип – жир в области живота в виде фартука;

Г. Нижний тип – жир в области бедер и голеней.

3. По превышению массы тела от нормы:

1 степень – больше нормы на 20-29%;

2 степень – больше нормы на 30-49%;

3 степень – больше нормы 50-99%;

4 степень – больше нормы на 100 и более %.

Исход неблагоприятный

Истощение – недостаток отложения нейтральных жиров в жировом депо.

Крайняя степень его - кахексия.

 

Липоматоз – местное увеличение количества жировой клетчатки.

Нарушение обмена холестерина возникает при атеросклерозе.

Мезенхимальные углеводные дистрофии связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов, в результате дисфункции эндокринных желез, истощения, что приводит к некрозу тканей с образованием полостей заполненных слизью.

Смешанные дистрофии проявляются нарушением метаболизма, как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов органов и тканей, связаны с нарушением обмена сложных белков и минералов.

Нарушение обмена билирубина приводит к развитию желтухи.

Различают:

1. Надпеченочная (гемолитическая) желтуха при увеличении распада эритроцитов. Причины – инфекции, интоксикации, несовместимость крови, системные заболевания;

2. Печеночная (паренхиматозная) желтуха возникает при поражении гепатоцитов вирусами, медикаментами и аутоинтоксикации;

3. Подпеченочная (механическая) желтуха связана с нарушением проходимости желчных протоков.

Нарушение обмена меланина:

1. Приобретенный гипермеланоз при аддисоновой болезни обусловленной поражением надпочечников;

2. Распространенный врожденный гипермеланоз связан с повышенной чувствительностью кожи к ультрафиолету, выражается в пятнистой пигментации с появлением гиперкератоза и отека.

3. Местный приобретенный меланоз встречается при хронических запорах, аденоме гипофиза, сахарном диабете, а также проявляется веснушками и пигментными невусами.

4. Распространенный гипомеланоз - альбинизм, связан с недостаточностью пигмента.

5. Очаговый гипомеланоз – витилиго, возникает при нарушении нейроэндокринной регуляции меланогенеза при воспалении, сифилисе.

Нарушение обмена нуклеопротеидов – приводит к избыточному накоплению молочной кислоты и ее солей в тканях:

1. Подагра – выпадение в суставах мочекислого натрия, что сопровождается болевыми приступами и приводит к деформации сустава;

2. Мочекаменная болезнь – связана с нарушением пуринового обмена с образованием в почках и мочевыводящих путях уратов.

3. Мочекислый инфаркт – встречается у новорожденных старше 2-х суток. Проявляется выпадением в канальцах и собиральных трубочках мочекислого натрия и аммония.

 

Минеральные дистрофии.

Нарушение обмена кальция – называют кальциноз или обызвествление.

Кальций связан с процессами проницаемости клеточных мембран, возбудимости нервно-мышечных приборов, свертывания крови, формирования скелета.

Отложение солей кальция в тканях – петрификация.

Исход неблагоприятный, приводит к нарушению функции.

Недостаток кальция приводит к развитию рахита, остеопорозу.

Нарушение обмена калия.

Калий – принимает участие в построении клеточной цитоплазме. Увеличение калия в крови отмечается при поражении коры надпочечников. Дефицит калия приводит к мышечной слабости и развитию параличей.

Нарушение обмена железа.

Железо – содержится в гемоглобине, недостаток его приводит к анемии.

Нарушение обмена меди.

Медь – обязательный компонент цитоплазмы, участвующий в ферментативных реакциях. Нарушается обмен меди при болезни Вильсона-Коновалова. Медь накапливается в печени, мозге, почках, роговице, а также других органах, что приводит к циррозу печени, дистрофии головного мозга.