Различают две основные формы болезни: кожную (интегументную) и системную. При интегументной форме поражение ограничивается преимущественно или исключительно очагами на коже, в то время как при системной форме в патологический процесс вовлекаются многие органы и ткани в разнообразных сочетаниях, а на коже и слизистых оболочках имеются весьма полиморфные изменения.
Кожная форма обычно проявляется в виде нескольких видов: дискоидной красной волчанки, центробежной эритемы Биетта, хронической диссеминированной и глубокой красной волчанки Капоши–Ирганга.
Дискоидная красная волчанка – наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках. Среди больных преобладают женщины молодого и среднего возраста.
Этиология и патогенез. Этиологию дискоидной красной волчанки нельзя признать окончательно установленной. Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания: при электронной микроскопии в пораженной коже обнаруживают тубулоретикулярные вирусоподобные включения. В патогенезе определенную роль играют хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция, инсоляция, аутоаллергия. Провоцирующую роль в развитии процесса могут играть переохлаждения, солнечное облучение, механическая травма.
Клиническая картина. Для кожного поражения характерны три кардинальных симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Меньшее значение имеют инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация. Первая (эритематозная) стадия процесса характеризуется появлением небольшого розового, слегка отечного, четко отграниченного пятна, постепенно увеличивающегося в размерах. Во второй (гиперкератозно‑инфильтративной стадии пятно инфильтрируется, на его поверхности появляются мелкие, плотные серовато‑белые чешуйки, удаляемые с большим трудом и болью (симптом Бенье–Мещерского) и имеющие шипики, погружающиеся в устья фолликулов (фолликулярный кератоз); сам очаг превращается в плотноватую дисковидную бляшку. При переходе в третью (атрофическую) стадию в центре очага фюрмируется гладкая нежная алебастрово‑белая рубцовая атрофия, постепенно распространяющаяся на всю площадь очага, в зоне которой могут быть телеангиэктазии и краевая пигментация. Типична локализация на открытых участках кожи: лицо (особенно на носу и щеках, где очаг может напоминать по форме бабочку), ушные раковины, шея, открытая часть груди. Нередко поражаются волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно поражение слизистой оболочки рта, где очаги имеют вид синюшно‑красных или белесоватых, четко отграниченных плотноватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром. Эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды. Для дискоидной красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне‑летний период, что связано с выраженной фотосенсибилизацией. Четких признаков системности процесса обычно обнаружить не удается, в связи с чем ее рассматривают как антипод системной красной волчанки. В то же время при тщательном динамическом наблюдении и обследовании у части больных в отдельные периоды можно выявить висцеральную клиническую и лабораторную микросимптоматику, что свидетельствует о едином существе всех форм красной волчанки. В клинически здоровой коже у больных дискоидной красной волчанкой гистохимическими методами обнаруживают начальные изменения, подобные таковым в очагах поражения.
При воздействии неблагоприятных факторов дискоидная красная волчанка может переходить в системную. Патогистологические признаки: начальные изменения состоят в расширении сосудов поверхностной кровеносной сети с отеком сосочков и подсосочкового слоя, где в дальнейшем образуется гнездный околососудистый инфильтрат из лимфоидных клеток с примесью плазматических, тучных клеток и гистиоцитов. Инфильтрат формируется также в окружности волосяных фолликулов, сальных и потовых желез. На местах инфильтрации отмечаются фибриноидные изменения соединительной ткани дермы с последующей гибелью всех волокнистых структур и атрофией сально‑волосяных фолликулов. В эпидермисе – очаговая вакуольная дистрофия базального слоя, атрофия росткового слоя и выраженный гиперкератоз с роговыми пробками в волосяных фолликулах и потовых порах.
Центробежная эритема Биетта является поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки. Из трех кардинальных симптомов, свойственных дискоидной форме, отчетливо выражена только гиперемия, в то время как плотные чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются в средней зоне лица и часто по очертаниям напоминают бабочку. Их отличает выраженный центробежный рост.
Такая форма поражения кожи нередко является начальным проявлением системного процесса.
Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидного типа или типа центробежной эритемы Биетта часто обозначают как хроническую диссеминированную красную волчанку. При глубокой красной волчанке Капоши‑Ирганга наряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узловатых уплотнений – люпус‑панникулит, оставляющих после себя грубый рубец, неприятный в косметическом отношении, однако эта форма никогда не трансформируется в системную красную волчанку.
Лечение кожной формы должно быть комплексным. Основным методом общей терапии является длительное применение хинолиновых производных (делагил – но 1–2 таблетки в день или плаквенил – по 2‑3 таблетки в дет, в течение нескольких месяцев циклами по 5–10 дней с 3‑дневным перерывом. Эффективность и переносимость хинолиновых препаратов повышаются при одновременном назначении витаминов (В6 и В12 внутримышечно, пантотената кальция, никотиновой кислоты внутрь). Местно применяют фторсодержащие кортикостероидные мази (флуцинар, лоринден А, фторокорт, синафлан, бетноват, иелестодерм, элоком, дипросалик) – смазывают очаги 2–3 раза в день (на ночь лучше под окклюзионную повязку). При небольшой площади очагов применяют интрадермальные (по типу лимонной корочки) инъекции 10% раствора хингамина или 5% раствора делагила 1–2 раза в неделю (не более 2 мл на одну процедуру). В особо упорных случаях проводится криодеструкция. Рекомендуется санация выявленной хронической фокальной инфекции. Применение общей кортикостероидной терапии при дискоидной красной волчанке нецелесообразно. Больные должны постоянно соблюдать профилактический режим: избегать пребывания на солнце, ветру, морозе; перед выходом на улицу смазывать открытые участки тела фотозащитными кремами («Луч», «Щит»). В солнечные дни желательно пользоваться широкополой шляпой или зонтиком. Отдельным пациентам может потребоваться трудоустройство. В весенне‑летний период показан профилактический прием хинолиновых производных (делагил – по 1 таблетке через день или плаквенил – по 1 таблетке ежедневно). Больные должны находиться на диспансерном наблюдении дерматолога и ревматолога.
19. Склеродермия - хроническое заболевание с характерным развитием локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и висцеральных органов.
Различают очаговую и системную склеродермию.
Очаговая склеродермия делится на
- бляшечную
- линейную
- глубокую узловатую подкожную.
Бляшечная форма склеродермии характеризуется появлением одного или множественных очагов белесоватого цвета с фиолетовым венчиком по периферии. Очаги могут увеличиваться, уплотнятся или рассасываться, оставляя после себя атрофию кожи, подлежащие ткани, как правило, не изменены.
При линейной форме cклеродермии очаги располагаются на конечностях по ходу сосудисто-нервного пучка и могут распространяться в глубь, затрагивая подкожную клетчатку, мышцы и кости и оставляя после себя участки липодистрофии, амиотрофии, нарушение роста пораженной конечности. Когда очаг Склеродермия СД локализуется на волосистой части головы и постепенно распространяется на кожу лба, спинку носа, говорят об ОСД Склеродермия типа «удара саблей». Это форма трудно отличима от лицевого трофоневроза – гемиатрофии лица Ромберга.
При глубокой подкожной узловатой форме склеродермии очаги чаще всего локализуются на бедрах и ягодицах, кожа над ними не изменена или имеет вид «апельсиновой корки», что свидетельствует о вовлечении в процесс мышечной фасции. Наблюдаются изменение глубоких мышечных фасций в области предплечий и голеней, что вызывает развитие сгибательных контрактур.
Системная склеродермия – это прогрессирующее заболевание с характерной индурацией кожи, вазоспастическими реакциями, псивдоартритами, акроостеолизом и возможным развитием кальцинатов и ряда висцеритов. Из висцеритов наиболее характерны эзофагит, в виде диффузного расширения пищевода с сужением нижней части и ослаблением перистальтики, дуоденит, синдром нарушения всасывания, а также диффузный базальный фиброз легких, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическая нефропатия.
Терапия склеродермия должна преследовать решение следующих задач: ликвидация системного и локального воспаления, нормализацию микроциркуляции, снижение процессов фиброзирования, восстановление нарушенных функций организма.
Выбор метода лечения определяется формой системной склеродермии и остротой патологического процесса. Глюкокортикостероидные гормоны предпочтительнее назначать при диффузной склеродермии, особенно в первые два года болезни и при акросклерозе с выраженными воспалительными явлениями (артралгия, миалгия, отек и изъязвление кожи). При остром и подостром течении болезни с отчетливыми иммунными нарушениями и высокой активностью, не поддающимися глюкокортикостероидной терапии или при наличии противопоказаний к ним показаны иммуносупрессанты (азатиоприн, хлорамбуцил и др.). Иногда хороший эффект можно получить от D-пеницилламина, который блокирует синтез вновь образующегося коллагена. Препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин, делагил, плаквенил и др.) назначают при всех формах системной склеродермии.
Сосудистые, антигистаминные средства, антигипертензивные препараты показаны при акросклерозе. Рекомендуют также средства, блокирующие серотониновые рецепторы, нестероидные противовоспалительные препараты, витамины Е, В15, АТФ.
Показана психотерапия; больным рекомендуется избегать курения, охлаждения, воздействия аллергизирующих факторов, микротравматизма. Целесообразны санаторно-курортное лечение, физиотерапия.
В начальном периоде ограниченной склеродермии (при появлении свежих очагов поражения, наличия выраженного лилового кольца вокруг дерматосклероза) показаны антибиотики, фонофорез гидрокортизона. Рекомендуют витамины Е, А. При выраженном дерматосклерозе можно использовать лидазу, электрофорез ронидазы.
20. Псориаз ( Psoriasis vulgaris, син. лишай чешуйчатый) – одно из самых распространенных хронических заболеваний кожи. Характеризуется мономорфной сыпью, состоящей из плоских папул различных размеров, имеющих тенденцию к слиянию в крупные бляшки розово‑красного цвета, быстро покрывающиеся рыхлыми серебристо‑белыми чешуйками. Помимо кожи, при псориазе поражаются ногти и суставы. Существуют предположения о возможности поражения внутренних органов (почки и др.).
Этиология и патогенез. Существует несколько концепций происхождения псориаза. Основные из них – вирусная теория, генетическая (генетические механизмы повышенной способности клеток к размножению), нейрогенная (нейрогуморальный механизм предрасположенности), гипотеза врожденной нестабильности лизосом и врожденных структурных дефектов капилляров кожи, первичных нарушений кератинизации и обмена липидов.
Гистологически при псориазе выявляют резкий акантоз с наличием удлиненных тонких эпидермальных выростов в сочетании с папилломатозом. Нал вершинами сосочков дермы эпидермис истончен, иногда состоит из 2– 3 слоев клеток. Типичен паракератоз. В период прогрессирования в шиповатом слое отмечается экзоцитоз с образованием очаговых скоплении нейтрофильных гранулоцитов, которые, мигрируя в роговой слой или паракератотические участки, образуют так называемые микроабсцессы Мунро. В базальном и нижнем отделах шиповатого слоя часто о6онаруживают митозы. В сосочковом слое дермы отмечают расширение капилляров ч воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов с примесью нейтрофильных гранулоцитов.
Клиническая картина. Различают несколько клинических форм псориаза: Псориаз обыкновенный, экссудативный, себорейный, ладонно‑подошвенный, пустулезный, артропатический, псориатическая эритродермия. Основное место по частоте занимает обыкновенный псориаз.
Псориаз обыкновенный (вульгарный) характеризуется появлением плоских милиарных папул розово‑красного цвета, плотноватой консистенции, несколько возвышающихся над уровнем здоровой кожи. Почти с момента возникновения папулы покрыты мелкими, рыхлыми чешуйками серебристо‑белого цвета, которые легко отпадают при поскабливании и даже при снятии одежды. Для высыпаний псориаза характерны следующие диагностические феномены – псориатическая триада: 1) феномен стеаринового пятна: усиление шелушения при поскабливании даже гладких папул, при этом появляется некоторое сходство со стеариновым пятном; 2) феномен псориатической пленки: после полного удаления чешуек дальнейшим поскабливанием отслаивается тончайшая нежная просвечивающая пленка, покрывающая весь элемент; 3) феномен кровяной росы Полотебнова (феномен Ауспитца): при дальнейшем поскабливании после отторжения терминальной пленки на обнажившейся влажной поверхности возникает точечное (капельное) кровотечение. Появившись, папулы начинают довольно быстро расти, достигая размеров чечевицы (лентикулярные папулы) или монеты (нуммулярные папулы). В дальнейшем в результате продолжающегося периферического роста и слияния соседних папул происходит формирование более крупных элементов–бляшек, размеры которых могут быть с ладонь взрослого человека и больше.
Псориаз экссудативный нередко развивается у больных с ожирением, сахарным диабетом или гипофункцией щитовидной железы. Характерно наличие на псориатических высыпаниях серовато‑желтых рыхлых чешуйко‑корок, образующихся в результате пропитывания чешуек экссудатом. В крупных складках поверхность псориатических элементов резко гиперемирована, иногда определяется мокнутие. Субъективно часто отмечаются зуд и жжение.
Псориаз себорейный отличается излюбленной локализацией на себорейных участках (волосистая часть головы, носогубные, носощечные и заушные складки, область груди и между лопатками). Границы высыпаний могут быть неотчетливо выражены, шелушение не серебристо‑белое, а с оттенком желтизны, на волосистой части головы имеется большое количество перхоти, маскирующее основную псориатическую сыпь, которая в ряде случаев может переходить с волосистой части головы на кожу лба («псориатическая корона»).
Псориаз ладоней и подошв чаше встречается у лиц 30–50 лет, занимающихся физическим трудом, что может быть объяснено постоянной травматизацией этих участков кожи. Нередко при этой разновидности заболевания встречаются типичные псориатические высыпания на других участках кожного покрова. Кожа ладоней и подошв инфильтрирована, красного цвета с крупно‑пластинчатым шелушением и трещинами на поверхности; границы поражения резко подчеркнуты и имеют нередко фестончатый край, выходящий на боковые поверхности ладоней и подошв. Очень часто при различных формах псориаза поражены ногти.
Наиболее часто встречаются изменения поверхности ногтя по типу наперстка: на ногтевой пластинке появляются точечные углубления, нередко располагающиеся рядами. Вторая форма – пятнистая: под ногтевой пластинкой появляются небольшие, несколько миллиметров в диаметре, красноватые пятна, чаще располагающиеся вблизи околоногтевых валиков или лунки. Псориатический онихогрифоз – третья форма псориаза ногтей: ногтевая пластинка утолщается, становится неровной, испещренной небольшими гребешками серовато‑желтого цвета. Пораженный ноготь отслаивается или принимает вид когтя, приподнятого над ложем в результате подногтевого гиперкератоза.
Эритродермия псориатическая чаще возникает в результате обострения уже существующего обыкновенного или экссудативного псориаза под влиянием различных раздражающих факторов. При этом поражен весь или почти весь кожный покров.
Кожа становится инфильтрированной, ярко‑красной, покрыта большим количеством крупных и мелких сухих белых чешуек, которые осыпаются даже при снятии одежды. Беспокоят зуд, жжение различной интенсивности, чувство стягивания кожи. Эритродермия, особенно на начальных этапах, нарушает общее состояние больного: температура тела повышается до 38–39°С, увеличиваются лимфатические узлы (в первую очередь паховые и бедренные). При длительном существовании подобного состояния могут выпадать волосы и ногти.
Псориаз пустулезный является проявлением крайней степени выраженности экссудативной формы и сопровождается появлением поверхностных мелкопустулезных элементов. Выделяют псориаз пустулезный Цумбуша, который имеет тяжелое течение и поражает любые участки «кожи. Первичным элементом при этом является пузырек, который быстро трансформируется в пустулу, вскрывается и засыхает в корку. Впоследствии на этих местах могут появиться типичные псориатические высыпания. Пустулы могут появляться и на типичных псориатических бляшках, как правило, в результате воздействия раздражающих медикаментов. Псориаз пустулезный Барбера ограничивается ладонями и подошвами, где на гиперемированных инфильтрированных участках кожи появляются «внутриэпидермальные мелкие пустулы. Процесс отличается симметричностью и частым поражением ногтевых пластинок.
Псориаз артропатический – одна из тяжелых форм псориаза. Поражение суставов при псориазе может иметь различные формы: от легких артралгий без анатомических изменений в суставном аппарате до тяжелых, деформирующих поражений, завершающихся анкилозами. Псориатическая артропатия может протекать по типу олигоартрита или в виде полиартрита (вплоть до тяжелых деструктивных форм). Псориатический артрит чаще возникает параллельно с кожными высыпаниями или несколько позже, но может также задолго предшествовать кожным изменениям. Поражение обычно начинается с дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп, постепенно в процесс вовлекаются средние и крупные сочленения, включая позвоночник, с развитием анкилозирующего спондилоартрита. К рентгенологическим признакам артропатического псориаза относятся остеопороз, равномерное сужение суставных щелей, очаги деструкции.
Диагноз основывается на клинических данных, существенную роль среди которых играют диагностические феномены (псориатическая триада). При атипичной клинической картине проводят гистологическое исследование кожи. Дифференциальный диагноз проводят с красным плоским лишаем, себорейной экземой, нейродермитом, розовым лишаем, папулезным сифилидом.
Лечение псориаза должно быть комплексным. Оно включает общую и местную терапию, физиотерапию, соблюдение режима и диеты. При назначении лечения необходимо учитывать стадию процесса, клиническую форму и тип псориаза. Общее лечение включает назначение седатнвных препаратов, антигистаминов (при выраженном зуде), диуретиков (при экссудативной разновидности псориаза), нестероидных противовоспалительных средств (при артропатическом псориазе), иммуномодуляторов и пирогенных препаратов (особенно при длительно протекающих рецидивах). Используют также витамины различных групп: А (в том числе ароматические ретиноиды), В12, В6, С, D, Е и др. Использование системной кортикостероидной терапии при псориазе целесообразно лишь при эритродермии, сопровождающейся лихорадкой, лимфаденопатией. Наиболее эффективно в подобных случаях внутривенное введение кортикостероидов непосредственно вслед за сеансом плазмафереза. Дозу кортикосгероидов подбирают индивидуально в зависимости от тяжести состояния больного. При тяжелых упорных формах заболевания эффективны цитостатики: метотрексат (по 25–50 мг внутрь или парентерально 1 раз в неделю), сандиммун (циклоспорин А: в лозах от 0,5 до 5 мг/кг в день в течение 3–12 мес).
Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, плазмаферез) особенно эффективны при экссудативном псориазе. Широко применяются физиотерапевтические методы лечения: УФ‑облучение, парафиновые аппликации, ПУВА‑терапия, а также сочетание ее с ароматическими ретиноидами (реПУВА) и цитостатиками‑метотрексатом (меПУВА). При артропатическом псориазе используют бруфен, индометацин, внутрисуставное введение дипроспана. Местно назначают противовоспалительные (при прогрессировании процесса), кератолитические (в стационарной стадии) и редуцирующие (в регрессивной стадии) средства.
