Показания к хирургическому лечению

Синдром портальной гипертензии

Автор: «Медицинская газета»

Дата публикации: 26.08.2002 02:00

Термин "портальная гипертензия" (ПГ) характеризует комплекс изменений, возникающих при затруднении тока крови в системе воротной вены, вызванном разными заболеваниями. Данный симптомокомплекс включает высокое портальное давление, замедление кровотока, увеличение размеров селезенки, варикозное расширение вен пищевода и желудка с кровотечением из них, асцит, геморрой.

Введение

В последние 20 лет число больных, госпитализируемых по поводу ПГ и ее осложнений в разные лечебные учреждения - от районных больниц до крупных медицинских центров, значительно возросло. Этот рост связан прежде всего с увеличением заболеваемости хроническими диффузными поражениями печени (в основном вирусной и алкогольной этиологии), финалом которых часто является цирроз печени (ЦП).

Пациенты с ПГ, имеющие высокую угрозу пищеводно-желудочного кровотечения, с состоявшимся или продолжающимся кровотечением из варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, представляют одну из наиболее сложных групп больных в области хирургической гастроэнтерологии.

Сотрудникам нашей клиники приходится часто выезжать в разные стационары для оказания консультативной и хирургической помощи. При этом нередко встречаются ситуации, когда больному либо не оказывается адекватная помощь ввиду ошибочного решения об инкурабельности пациента, либо это делается с серьезными тактическими и лечебными ошибками вследствие недостаточности знаний медицинского персонала о существе и особенностях данной патологии. Это одинаково часто происходит в разных по уровню и медицинскому оснащению лечебных учреждениях.

Многолетний опыт работы нашей клиники позволяет нам дать критическую оценку разным методам лечения этой тяжелой патологии в надежде на то, что это поможет клиницистам неспециализированных учреждений лучше ориентироваться в ней.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

В зависимости от локализации блока в портальном кровообращении различают внепеченочный, внутрипеченочный, запеченочный и смешанный его типы.

Внепеченочный блок формируется в результате порока развития или тромбоза воротной вены. Данная патология называется первичной внепеченочной портальной гипертензией (ВПГ). В отличие от нее, вторичная ВПГ является следствием ряда заболеваний (новообразования, воспаление поджелудочной железы, гемобластозы), вторично вовлекающих сосуды портальной системы в окклюзионный процесс. При изолированном тромбозе или окклюзии селезеночной вены выделяют сегментарную ВПГ.

При ВПГ функция печени, как правило, остается нормальной, несмотря на уменьшение притока портальной крови. Внешне печень мало отличается от здоровой, хотя у отдельных больных она может быть несколько уменьшена в размерах. Цирротические изменения печени при этом не развиваются. Учитывая длительность заболевания, формируются не только портокавальные, но и портопортальные коллатеральные пути оттока крови. Длительное существование ПГ ведет к значительному увеличению лимфообразования в органах брюшной полости и нарушению оттока лимфы из них - развивается лимфопортальная гипертензия.

При сегментарной ВПГ отток крови от селезенки осуществляется только через подслизистые вены фундального отдела желудка по направлению к левой желудочной вене (портопортальные анастомозы). При этом никогда не происходит варикозная трансформация вен в пищеводе.

Запеченочный (надпеченочный) блок портального кровотока относится к наиболее редким заболеваниям, вызывающим ПГ. Первые сообщения и описание данной патологии принадлежат патологоанатомам Budd (1846), Chiari (1899) и А. Абрикосову (1905). Под болезнью Бадда - Киари подразумевают симптомокомплекс, возникающий при нарушении оттока крови по печеночным венам. Наиболее частой причиной признается облитерирующий эндофлебит печеночных вен, впервые выделенный в самостоятельную форму Г. Киари, именем которого и была названа эта болезнь. Патологический процесс в нижней полой вене с последующей облитерацией печеночных вен трактуют как синдром Бадда - Киари. Данный синдром может развиться в результате восходящего флеботромбоза по нижней полой вене, порока развития (мембранозное заращение или сужение) конечного отдела нижней полой вены или сдавления указанных сосудов опухолями и кистами. Исходом длительно существующего синдрома или болезни Бадда - Киари является цирроз печени.

Внутрипеченочный блок наиболее часто (более чем в 90% наблюдений) развивается как следствие цирротической трансформации печени. Из других довольно редких причин отмечают паразитарные заболевания печени, злокачественные опухоли, врожденный фиброз печени.

В патогенезе ПГ при ЦП большое значение имеет развитие узловой регенерации, нарушающей дренажную функцию ветвей печеночных вен, что способствует развитию постсинусоидальной блокады портального кровотока. В результате замещения паренхимы печени соединительной тканью происходит редукция внутрипеченочных разветвлений воротной вены. Определенную роль в развитии гипертензии играют воротно-печеночные анастомозы и новообразованные шунты между ветвями печеночной артерии и воротной вены, которые при увеличении притока артериальной крови ведут к повышению гидростатического давления в портальном русле. За счет повышения давления в системе воротной вены начинают функционировать естественные портокавальные анастомозы. При циррозе артериальный кровоток печени резко снижен вследствие сужения всего артериального русла печени, тогда как кровоток в сторону селезенки возрастает. При увеличении объемного кровотока по селезеночной артерии и затрудненном оттоке по селезеночной вене происходит увеличение размеров селезенки с возрастанием количества крови в органе с 50 мл до 1000 мл.

Смешанная форма ПГ обычно развивается при сочетании ЦП с тромбозом воротной вены, при этом тромбоз и уменьшение притока портальной крови к печени усугубляют течение основного заболевания и способствуют развитию печеночной недостаточности.

Общим для всех видов ПГ является формирование спленомегалии и ВРВ пищевода и желудка. При ПГ выделяют четыре основные группы портокавальных анастомозов: гастроэзофагеальные; анастомозы между левой ветвью воротной вены и передней брюшной стенкой; анастомозы между прямокишечным венозным сплетением и нижней полой веной; забрюшинные портокавальные анастомозы.

Для клиницистов наиболее важным является существование гастроэзофагеального коллекторного пути. Появление варикозного расширения подслизистых вен пищевода и желудка предопределяется повышенным до 400-600 мм вод. ст. портальным давлением (норма 110-150 мм вод. ст.) и несостоятельностью анастомозов с венами бассейна верхней полой вены. Постоянная внутрисосудистая гипертензия, окружающий рыхлый подслизистый слой, повышение давления в системе непарной вены обусловливают постоянную эктазию вен пищевода и желудка с последующей их варикозной трансформацией, причем изменения наступают как в стенках вен, так и в прилегающей слизистой оболочке (васкулопатия).

Трофические изменения слизистой оболочки пищевода и желудка связаны с выраженностью ВРВ. Как правило, наиболее тяжелое эрозивное поражение слизистой этих органов отмечается при варикозе 3-й степени. Кроме того, у больных ЦП в генезе трофических нарушений слизистой оболочки пищевода и желудка большую роль играют нарушения нутритивно-метаболического статуса (НМС).

На фоне ухудшения условий оттока крови из бассейна воротной вены могут возникать портальные гипертонические кризы, которые считаются пусковым механизмом начала кровотечения из ВРВ пищевода и желудка. Они могут быть спровоцированы перееданием, гипертермией, физическим напряжением, эмоциональными стрессами.

В развитии спленомегалии при ПГ основная роль принадлежит гемодинамическому фактору - затруднению оттока крови от селезенки. Патологоанатомическое исследование удаленных селезенок показывает идентичную гистологическую картину вне зависимости от формы ПГ, что подтверждает ведущее значение в патогенезе спленомегалии фактора застоя крови. Убедительным аргументом в пользу фиброконгестивного характера спленомегалии при ПГ является резкое уменьшение размеров селезенки при кровотечениях из ВРВ и после декомпрессивных портокавальных анастомозов.

Нередко спленомегалию сопровождает цитопенический синдром: тромбоцитопения, лейкопения, анемия. Этот феномен носит название "гиперспленизм". В его патогенезе первостепенное значение придается повышенному депонированию и разрушению клеток крови в селезенке, а также ее тормозящему влиянию на костный мозг. Значительное улучшение состава периферической крови после спленэктомии или сосудистых портокавальных анастомозов подтверждает правильность этих концепций.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Клинические проявления синдрома ПГ разнообразны и во многом зависят от уровня блока воротного кровообращения. При внутрипеченочной ПГ симптоматика в значительной степени зависит от нозологической формы и стадии ЦП, который является основной причиной, вызывающей повышение портального давления.

Гепатомегалия чаще развивается при алкогольном и билиарном ЦП. Уменьшение размеров печени у большинства пациентов является следствием перенесенного вирусного гепатита. Спленомегалия у больных ЦП часто сопровождается явлениями гиперспленизма, основным клиническим проявлением которого в отдельных случаях бывает геморрагический синдром, обусловленный выраженной тромбоцитопенией. Иногда выраженная спленомегалия сопровождается периспленитом и инфарктом селезенки, для которых характерны болевой синдром в левом подреберье, гипертермия и реактивный плеврит.

Асцит, как правило, развивается на поздних стадиях болезни и является признаком декомпенсации патологического процесса в печени. Поначалу асцит бывает транзиторным, довольно легко поддается медикаментозному лечению и не вызывает серьезных страданий. В последующем становится резистентным к консервативной терапии, требует все более частого применения лапароцентеза, приводящего к быстрому истощению больных, развитию асцит-перитонита и летальному исходу. Появлению асцита при циррозе способствуют гипертензия в лимфатической системе печени, функциональная недостаточность печени, снижение онкотического давления крови вследствие гипоальбуминемии, гормональные сдвиги, ведущие к нарушению водно-электролитного баланса. Иногда при ЦП отмечается выраженное расширение подкожных вен в области пупка (так называемая голова медузы), свидетельствующее о функционирующей пупочной вене - синдроме Крювелье - Баумгартена.

Кровотечения из ВРВ желудка и пищевода у больных ЦП бывают обильными, сопровождаются рвотой алой кровью, меленой и приводят к значительному ухудшению функции печени. Появляются и могут прогрессировать желтуха, асцит, энцефалопатия.

Острая гепатопортальная энцефалопатия связана с всасыванием большого количества токсических продуктов из кишечника, системным шунтированием части портальной крови и прогрессирующим нарушением детоксикационной функции печени. Ее клиническими проявлениями являются нарастающая сонливость, дезориентация пациента во времени и на месте. При дальнейшем прогрессировании энцефалопатии развивается печеночная кома.

В отличие от ЦП, при ВПГ первыми клиническими проявлениями синдрома являются случайно обнаруженная спленомегалия или внезапно возникшее кровотечение из ВРВ пищевода и желудка, которое по интенсивности может быть очень тяжелым. При этом в анамнезе отсутствуют данные о диффузном заболевании печени, не бывает гепатомегалии и энцефалопатии. В редких случаях порок развития портальной системы, приведший к развитию ВПГ, сочетается со стриктурой внепеченочных желчных путей. В результате желтуха может проявиться ведущим синдромом болезни и привести к ошибочному диагнозу цирроза печени. Асцит при ВПГ наблюдается крайне редко. Иногда транзиторный асцит возникает после профузного кровотечения из варикозно расширенных вен. Гиперспленизм при этой форме портальной гипертензии встречается значительно реже, чем при ЦП.

Для синдрома Бадда - Киари абсолютно патогномоничными признаками являются гепатомегалия и асцит. В отличие от ЦП, при острой форме этого синдрома данные симптомы возникают внезапно и очень быстро прогрессируют, асцит сразу становится резистентным к терапии. Спленомегалия и варикоз вен пищевода и желудка развиваются позднее, по мере хронизации патологического процесса. Гастроэзофагеальные кровотечения при этой патологии бывают редко.

В острый период очень характерны полицитоз, высокий гемоглобин и гематокрит вследствие быстрой гемоконцентрации за счет перемещения жидкой части крови в брюшную полость. Кроме того, при острой форме болезни Киари быстро прогрессирует печеночная недостаточность, и при отсутствии интенсивного тромболитического и антикоагулянтного лечения у большинства больных наступает летальный исход в течение нескольких недель.

Для синдрома Бадда - Киари характерно выраженное расширение подкожных вен, начинающееся от паховых складок и распространяющееся по переднебоковым стенкам брюшной полости и грудной клетки. Данный симптом возникает вследствие расширения и активного функционирования естественных кава-кавальных связей, что свидетельствует о вовлечении в патологический процесс не только печеночных вен, но и нижней полой вены. Наряду с клиническими проявлениями окончательная верификация диагноза определяется эндоскопическим, ультразвуковым и ангиографическим методами исследований.

Эзофагогастродуоденоскопия позволяет выявить наличие и локализацию варикозных вен, оценить степень их расширения, а также наличие "красных маркеров", гематоцистных пятен, эрозий и других патологических изменений, способствующих возникновению пищеводно-желудочных кровотечений. Понятие "красные маркеры" включает ряд макроскопических признаков ВРВ, которые возникают при ПГ: небольшие субэпителиальные геморрагические пузырьки (гематоцисты), связанные с субэпителиальными капиллярами, телеангиоэктазии. Наличие "красных маркеров" свидетельствует о повышении риска кровотечения в 2-3 раза.

Различают три степени ВРВ пищевода и желудка: 1-я степень - вены диаметром до 3 мм, 2-я - 3-5 мм, 3-я степень - более 5 мм. Чем выше степень варикозной трансформации и выраженнее явления васкулопатии, тем больше вероятность возникновения из них кровотечения.

Ультразвуковое исследование помимо определения размеров печени и селезенки позволяет изучить структуру этих органов, выявить зоны регенерации и неоднородность паренхимы печени, характерные для ЦП; оценить проходимость и кровоток в сосудах портальной системы, печеночных вен и нижней полой вены. Полученные данные позволяют не только уточнить вид ПГ, но и определить целесообразность и возможность выполнения того или иного вида портокавального анастомоза.

Несмотря на высокую информативность ультразвукового исследования в ряде наблюдений, особенно при осуществлении портокавального шунтирования, иногда необходима ангиография, которая позволяет верифицировать не только магистральные сосуды портальной системы, но и их анатомические варианты.

ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ

ВРВ пищевода и желудка с рецидивами или угрозой кровотечения из них являются основным осложнением ПГ, требующим хирургического лечения, так как каждый рецидив пищеводно-желудочного кровотечения помимо непосредственной угрозы жизни больному приводит к значительному ухудшению функции печени, нередко к развитию печеночной недостаточности, энцефалопатии и асцита.

Именно этим симптомом ПГ объясняется повышенный интерес хирургов к обсуждаемой проблеме и высокий риск нахождения таких больных в терапевтических стационарах. Кровотечение из ВРВ пищевода и желудка является главной причиной летального исхода у больных ПГ. Лечение и профилактика этого осложнения - основное показание к хирургическому вмешательству при ПГ.

У больных ЦП и ПГ профилактическое хирургическое лечение показано только при наличии ВРВ пищевода и желудка 2-3-й степени с трофическими нарушениями слизистой оболочки над венами и "красными маркерами". Больных с ВРВ пищевода и желудка 1-й степени следует наблюдать и проводить ежегодный эндоскопический контроль.

При ВПГ показания к профилактическому хирургическому лечению могут быть более широкими: портокавальное шунтирование приводит к выздоровлению, а возможности технического выполнения шунтирующих операций выше в молодом возрасте, на ранних стадиях патологического процесса.

Резистентный асцит при ПГ также является показанием к хирургическому лечению, так как качество жизни страдающих этим заболеванием крайне низкое, а дальнейшее консервативное лечение бесперспективно. В большинстве наблюдений стойкий асцит является признаком декомпенсированной стадии ЦП. В этой ситуации риск радикальных операций крайне велик, и они не решают проблему лечения основного заболевания, поэтому преимущество должно отдаваться паллиативным хирургическим вмешательствам, облегчающим жизнь больных. Единственным радикальным методом лечения является трансплантация печени.

Хотя в хирургии ПГ в течение последних двух десятилетий отмечен значительный прогресс благодаря совершенствованию технического обеспечения и технологий операций, внедрению малоинвазивных методов лечения, дальнейшее улучшение результатов хирургического лечения связывается с совершенствованием механизма отбора пациентов, методов предоперационной подготовки и послеоперационной реабилитации.

Отбор больных с ПГ для выполнения различных хирургических вмешательств является очень ответственным моментом. Пациенты с внепеченочным блоком, как правило, не требуют специальной предоперационной подготовки. Благодаря сохранности функциональной способности печени объем их подготовки не отличается от таковой у пациентов общехирургического профиля.

Существенно иная картина складывается в отношении пациентов с ЦП и ПГ. Алгоритм лечебно-диагностических мер у них выглядит следующим образом:

1) первая и главная ступень лечебно-диагностического процесса - оценка тяжести течения заболевания, степени компенсации хронической печеночной недостаточности и резервных возможностей организма;

2) решение вопроса о возможности проведения и объеме хирургического пособия в зависимости от тяжести течения заболевания;

3) определение необходимости предоперационной подготовки, ее продолжительности и компонентов в зависимости от степени компенсации заболевания и предполагаемого объема хирургического пособия.

Существенную помощь в оценке результатов предоперационной подготовки оказывают критерии системы Чайлда – Туркотта. Эта классификация позволяет разделить больных на три функциональных класса: А - с компенсированным течением цирроза печени, В - с субкомпенсацией и С - с декомпенсацией заболевания. Наши исследования позволили ввести дополнительный параметр в систему критериев Чайлда - Туркотта, характеризующий состояние центральной гемодинамики, и выделить переходные группы. Исходя из степени компенсации резервных возможностей больных ЦП и ПГ, мы выделяем пять стадий хронической гепатоцеллюлярной недостаточности:

А - стадия компенсированной хронической гепатоцеллюлярной недостаточности;

А-В - стадия относительной компенсации;

В - стадия субкомпенсации;

В-С - стадия начальной декомпенсации;

С - стадия полной декомпенсации.

Классификация Чайлда - Туркотта представляет интерес как ориентировочная прогностическая система. Наша модификация предназначена для более глубокого изучения резервного потенциала больных и решения трудных тактических вопросов.

Помимо указанной классификации при выборе метода лечения рецидивов гастроэзофагеальных кровотечений важным моментом является определение степени активности воспалительного процесса в печени, определяемой с помощью биохимических тестов или морфологического исследования этого органа. Значительное повышение уровня билирубина, аминотрансфераз, СОЭ и гамма-глобулинов свидетельствует об активном патологическом процессе в печени и высоком риске хирургического лечения.

Придерживаясь классификации Чайлда - Туркотта, большинство исследователей считают возможным и целесообразным применение хирургического метода лечения у больных функциональных классов А и В. При декомпенсированном циррозе печени (класс С) риск операции крайне высок, поэтому при возникновении кровотечений из ВРВ преимущество отдается малоинвазивным или консервативным методам лечения.

Согласно модифицированной системе Чайлда - Туркотта пациенты, составляющие группу А, не требуют какой-либо специальной предоперационной подготовки и после проведенного обследования могут быть направлены на операцию. Операцией выбора у них является портокавальное шунтирование. Пациенты группы С с тяжелой декомпенсацией резервных возможностей не подлежат хирургическому лечению, поэтому в их отношении следует говорить не о предоперационной подготовке, а о проведении специализированной поддерживающей терапии.

Больные ЦП и ПГ с относительной компенсацией (группа А-В), субкомпенсацией (группа В) и относительной или начальной декомпенсацией (группа В-С) резервных возможностей печени и организма подлежат предоперационной подготовке. Пациентам группы А-В может быть выполнен портокавальный сосудистый анастомоз, но этому должен предшествовать короткий (до 2 недель) этап предоперационной подготовки.

Операцией выбора у больных группы В должна быть гастротомия с прошиванием ВРВ желудка и пищевода с последующим применением малоинвазивных эндоскопических методов профилактики кровотечения. В пользу этого вывода свидетельствуют данные отдаленных результатов гастротомии и прошивания вариксов, которые не уступают исходам портокавального шунтирования у пациентов группы А. Пациенты группы В подлежат более длительной (не меньше месяца) специализированной предоперационной подготовке, в результате чего степень компенсации у ряда больных может повыситься и станет возможным проведение шунтирующей операции.

У пациентов с ЦП и ПГ группы В-С с начальной декомпенсацией заболевания проведение полостных операций в плановом порядке нецелесообразно ввиду крайне высокого риска развития полной декомпенсации. Для этой группы больных в зависимости от клинической ситуации должны рассматриваться различные варианты или сочетанное применение малоинвазивных вмешательств.

Предоперационная подготовка больных ЦП и ПГ подразумевает нормализацию функциональных отклонений печени, улучшение процессов метаболизма, уменьшение или устранение клинических проявлений основных синдромов заболевания. Комплекс лечебных мероприятий включает в себя общие и специализированные методы терапии. К общим направлениям лечения следует отнести по показаниям следующее:

1) инфузионно-гемотрансфузионная терапия с переливанием препаратов крови (альбумин, плазма, эритроцитарная масса), глюкозо-солевых растворов;

2) кардиальная терапия;

3) витаминотерапия;

4) местная и общая терапия воспалительных и трофических поражений слизистой пищевода и желудка;

5) гормонотерапия.

Специализированные методы предоперационной подготовки включают следующее:

1) диуретическая терапия под контролем водного баланса;

2) медикаментозная профилактика угрозы кровотечения из ВРВ;

3) лечение латентной или клинически явной печеночной энцефалопатии;

4) антиоксидантная терапия;

5) нутриентно-метаболическая терапия (НМТ), направленная на коррекцию белково-энергетической недостаточности и важнейших обменных нарушений.

Мы различаем парентеральную, энтеральную или комбинированную специализированную нутриентно-метаболическую терапию. Специализированный характер этого метода лечения связан с необходимостью применения особых продуктов парентерального и энтерального назначения, состав которых отличается от состава общепринятых препаратов, используемых у пациентов общехирургического и общемедицинского профиля. Главной особенностью этих продуктов является специфический состав источника аминоазота, в котором снижена пропорция ароматических аминокислот (фенилаланин, тирозин и триптофан) и повышено содержание аминокислот с разветвленной боковой цепочкой (лейцин, изолейцин, валин).

С целью парентерального питания применяют метаболически адаптированные аминокислотные смеси, такие как 5% и 8% раствор аминостерил-гепа или 10% раствор аминоплазмаль-гепа.

С целью энтеральной зондовой НМТ может быть использован разработанный в нашей клинике гепэнцефамин.

При сохранении возможности орального питания или переходе от зондового к питанию через рот в качестве дополнения к натуральным пищевым продуктам используют специализированные белково-аминокислотные модули, содержащие минеральные вещества, микроэлементы и витамины.

Снижение толерантности к белковой нагрузке и наличие признаков латентной или шунтовой энцефалопатии требуют назначения дополнительно к диете специализированных белково-аминокислотных модулей. Это лечение может быть дополнено применением препаратов лактулезы.

Если в результате предоперационной подготовки не получен заметный терапевтический эффект, нужно еще раз оценить резервные возможности больного и соотнести их с риском планируемой операции. При любых сомнениях в переносимости предполагаемого хирургического вмешательства следует отказаться от планируемой операции в пользу менее травматичного пособия и продолжить корригирующую терапию.

Не менее важны профилактические мероприятия на интра- и послеоперационном этапе лечения. Хотя тактика послеоперационной реабилитации у больных ЦП и ПГ строится на известных принципах интенсивной терапии, используемых у пациентов общехирургического профиля, серьезное внимание следует уделять коррекции нутритивно-метаболического статуса. Главной идеей на этом этапе является уменьшение отрицательных последствий воздействия хирургической агрессии на течение основных направлений трофического гомеокинеза, особенно в условиях исходно сниженных резервных возможностей организма. Исходя из этого, необходимо обеспечить оптимальные условия, поддерживающие кислородный режим тканей и нутритивный поток.

МЕТОДЫ ОПЕРАЦИЙ

Мало найдется других болезней, для лечения которых было бы предложено столь много оперативных вмешательств. Это свидетельствует о чрезвычайной сложности проблемы ПГ, неудовлетворенности хирургов результатами операций, что и обусловливает постоянный поиск самых эффективных методов лечения.

За более чем столетнюю историю было предложено свыше 100 хирургических вмешательств, однако абсолютное большинство их сегодня представляет чисто исторический интерес. Началом хирургического лечения ПГ следует считать 80-90-е годы XIX века, когда за основу операции была взята идея снизить высокое давление в портальной системе, создав новые пути оттока крови из системы воротной вены. Для решения этой задачи почти одновременно были рекомендованы два типа операций: оментопариетопексия (подшивание большого сальника к передней брюшной стенке), предложенная голландским врачом A.Talm, и прямой портокавальный анастомоз (ПКА), разработанный отечественным хирургом Н. Экком.

Идея A.Talm дала начало новому направлению в хирургии ПГ - органоанастомозам. Его сторонники использовали для этой цели не только сальник, фиксируя его к печени, почке и полой вене, но и тонкую кишку, желудок, печень, селезенку. Последние подшивали, в зависимости от уровня блока, друг к другу, легкому, диафрагме, мышцам или брюшной стенке. Простая техника операций способствовала их широкому внедрению в практику. При этом многие хирурги совмещали их со спленэктомией или перевязкой селезеночной артерии, мотивируя такую комбинацию тремя обстоятельствами: 1) предположением о возможности уменьшения притока крови в портальную систему и снижения портального давления; 2) улучшением артериального кровообращения печени вследствие перераспределения потока крови в системе чревной артерии; 3) коррекцией гиперспленизма, часто сопутствующего спленомегалии.

Спленэктомия в комбинации с органоанастомозами была операцией выбора в нашей стране в 1950-1980 гг., однако мы убедились в ее малой эффективности и полностью от нее отказались. По нашим наблюдениям, спленэктомия сопровождалась высокой послеоперационной летальностью. Ее причинами являлись тромбоз сосудов портальной системы с последующим кровотечением из ВРВ пищевода и желудка, а также печеночная недостаточность. Последняя в немалой степени обусловливалась большой операционной кровопотерей вследствие наличия резко васкуляризованных сращений и коагулопатии. Будучи же благополучно перенесенной, спленэктомия иногда осложнялась новым, еще более тяжелым страданием - аспленической геморрагической тромбоцитемией.

В связи с неэффективностью указанных операций при кровотечениях из ВРВ пищевода и желудка в хирургии ПГ появилась новая проблема - повторных операций, приобретшая особую актуальность у больных с тотальной ВПГ. Эти пациенты, в отличие от больных ЦП, имели нормальные биохимические параметры. При отсутствии кровотечений продолжительность их жизни не отличалась от таковой у здоровых людей. Перенеся несколько операций, они поступали в наше отделение в связи с рецидивами кровотечений из ВРВ пищевода и желудка без всякой надежды на успех. Поэтому начиная с 1960 г. в ведущих клиниках мира и в нашем отделении операцией выбора у ранее оперированных больных с тотальной ВПГ и, как правило, с уже удаленной селезенкой, страдавших рецидивами кровотечения из ВРВ пищевода и желудка, стала резекция проксимального отдела желудка и дистального отдела пищевода, которые в 95% случаев являются источниками кровотечения. Эта операция получила название "частичная эзофагогастрэктомия".

У подавляющего большинства больных, перенесших это вмешательство, развивались диспептические явления, агастральная астения, значительная потеря массы тела, анемия, а также рецидивы кровотечений.

На современном этапе все операции, направленные на профилактику кровотечений из ВРВ пищевода и желудка при ПГ, можно разделить на две большие группы:

1) паллиативные хирургические вмешательства - операции по разобщению венозных связей между пищеводом и желудком (эзофагогастротомия с лигированием варикозных вен, транссекция пищевода или желудка, деваскуляризация пищевода и желудка); малоинвазивные вмешательства (рентгенэндоваскулярные и эндоскопические).

2) условно радикальные - портокавальное шунтирование.

Паллиативные хирургические вмешательства осуществляют при невозможности выполнить один из вариантов портокавального шунтирования, а также при наличии противопоказаний. Среди них в нашей стране широкое распространение получила гастротомия с прошиванием ВРВ абдоминального отдела пищевода и кардиального отдела желудка через покрывающую их слизистую оболочку длительно рассасывающимся шовным материалом. Эту операцию выполняют в плановом или срочном порядке при продолжающемся кровотечении. У ранее многократно оперированных больных в связи с выраженным спаечным процессом данное вмешательство осуществляют из трансторакального доступа. При распространении ВРВ на всем протяжении пищевода его дополняют продольной эзофаготомией и лигированием варикозных вен. Транссекция пищевода с последующим соединением стенок органа с помощью сшивающих аппаратов заменила ранее применявшиеся операции (Tanner, Volker).

За рубежом из паллиативных вмешательств в последние годы применяют операцию Sigiura - деваскуляризацию нижней трети пищевода, кардиального отдела желудка в сочетании со спленэктомией и транссекцией пищевода на уровне диафрагмы. У тяжелых больных ее проводят в два этапа: из абдоминального, а затем из торакального доступа. Отношение отечественных хирургов к этой операции сдержанное из-за ее травматичности. Хирургические вмешательства на венах пищевода и желудка снимают непосредственную угрозу кровотечений, однако вновь образующиеся коллатеральные пути оттока портальной крови постепенно ведут к формированию новых варикозных узлов, которые могут быть причиной повторных кровотечений. Вместе с тем более чем у 50% больных, перенесших подобные операции, в течение 10 лет рецидивов кровотечения не отмечается.

Мы сузили показания к спленэктомии, ограничив их тремя ситуациями: 1) сегментарная ВПГ, когда основным проявлением болезни являются профузные кровотечения из ВРВ свода желудка в результате непроходимости селезеночной вены; 2) наличие артериовенозной фистулы между селезеночной артерией и селезеночной веной; 3) инфантилизм у подростков, имеющих ЦП, когда удаление селезенки больших размеров ведет к нормализации физических параметров организма.

Гиперспленизм в настоящее время не считается настоятельным показанием к спленэктомии, ибо повышение числа тромбоцитов и лейкоцитов после удаления селезенки не влияет на течение ПГ, а в ряде случаев ухудшает прогноз болезни, что отмечалось выше. В единичных случаях при ЦП показанием к спленэктомии могут быть желтуха и анемия, когда имеются доказательства гемолиза эритроцитов. При наличии у такого больного ВРВ пищевода и желудка спленэктомия должна сочетаться с операцией прошивания флебэктазов этих органов, иначе риск кровотечения из ВРВ остается. В случаях, когда слишком большие размеры селезенки препятствуют прямому вмешательству на ВРВ пищевода и желудка, выполняемому с целью лечения или профилактики гастроэзофагеальных кровотечений, а портокавальный шунт не показан или невыполним, спленэктомию можно признать оправданной операцией, без которой основное вмешательство оказалось бы неосуществимым.

Рентгенэндоваскулярные вмешательства показаны больным с декомпенсированным ЦП, тем, кто не в состоянии перенести оперативное вмешательство. В 1974 г. для подобных пациентов разработан метод чрескожной чреспеченочной эмболизации венозных сосудов желудка специальными эмболизирующими средствами (A. Lunderquist и J. Vang).

Вмешательство выполняют в ангиографическом кабинете. Специальной иглой в IX межреберье справа пунктируют одну из ветвей воротной вены, проводят управляемый катетер, через который последовательно эмболизируют левую желудочную и короткие вены желудка. Уменьшение притока портальной крови к варикозным венам гастроэзофагеальной зоны останавливает кровотечение или на время снимает угрозу его рецидива. Фатальным осложнением данной методики может быть продолженный тромбоз эмболизированного сосуда на воротную вену.

С целью осуществления портальной декомпрессии применяют специальный катетер-баллон, который вводят трансюгулярно в одну из печеночных вен, затем пунктируют ветвь левой воротной вены и после дилатации баллоном вводят эндопротез диаметром 10 мм. Созданный искусственный внутрипеченочный портокавальный шунт снижает портальное давление, чем достигается гемостатический эффект. Из отрицательных последствий отмечают большой процент шунтовой энцефалопатии и тромбоз созданного анастомоза. Операция получила название "трансюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт" "TIPS".

К эндоваскулярным вмешательствам относят также редукцию селезеночного кровотока после выполнения целиакографии, при этом отмечают снижение портального давления в среднем на 100 мм вод. ст. Показанием к этой процедуре служит наличие резистентного асцита у больных ЦП.

Лечебная эндоскопия дает возможность использовать различные методы гемостаза - диатермокоагуляцию, лазерную фотокоагуляцию, наложение лигатуры на варикозный узел пищевода, введение склерозирующих растворов. Последние можно ввести двумя способами: непосредственно в вену для тромбирования просвета сосуда и паравазально, в подслизистый слой, с целью вызвать пролиферацию соединительной ткани, чем достигают сдавления варикозных вен. Для проведения склерозирования используют биопсийный канал фиброгастроскопа, через который проводят инъекционный катетер. При кровотечении чаще используют интравазальный способ эндоскопического тромбирования, блокируя кровоточащий сосуд ниже и выше места геморрагии.

В плановой ситуации для профилактики возникновения кровотечения паравазальный способ склерозирования является более предпочтительным из-за малого числа осложнений. Склерозирующий раствор вводят рядом с варикозным стволом по 1-2 мл. Всего за один сеанс производят до 20 инъекций. Курс лечения повторяют до 4 раз в течение года в зависимости от степени расширения варикозных вен пищевода. Из осложнений эндоскопического склерозирования отмечают развитие гнойного тромбофлебита, некроз слизистой оболочки пищевода, некроз стенки пищевода, повторные кровотечения.

В последние годы для профилактики и лечения портальных кровотечений в клиническую практику внедрен метод лигирования ВРВ пищевода (J.V. Stiegmann, 1985). Техника манипуляции заключается в том, что варикозно расширенная вена всасывается в цилиндр, который монтируется на дистальный конец эндоскопа. На цилиндре фиксируется от 6 до 10 эластичных резиновых колец. Затем с помощью рукоятки, связанной с цилиндром, высвобождается резиновое кольцо, которое набрасывается на шейку варикозного узла. На 4-7-е сутки варикозный узел некротизируется и отторгается, образуя поверхностную язву, которая, как правило, эпителизируется в сроки от 14 до 21 дня. К 50-60-му дню подслизистый слой замещается рубцовой тканью, оставляя мышечный слой интактным.

Портокавальное шунтирование используется в двух основных группах: а) у больных ЦП и ПГ и б) у пациентов с ВПГ. Среди множества шунтирующих операций можно выделить три основных типа: тотальное, селективное и парциальное. Тотальное шунтирование осуществляют с помощью сосудистых анастомозов большого диаметра, выполняемых с воротной, селезеночной или верхней брыжеечной венами. При этом типе шунтирования достигается максимальная декомпрессия всей портальной системы, полная ликвидация ПГ и угрозы кровотечения из ВРВ.

Несмотря на высокий радикализм, этот тип портокавального шунтирования имеет существенные недостатки, препятствующие широкому клиническому применению. Вследствие прекращения проградного кровотока по воротной вене, в раннем послеоперационном периоде высока вероятность развития острой печеночной недостаточности и энцефалопатии, которые приблизительно в 25% всех наблюдений приводят к летальному исходу. Кроме того, весьма актуальна проблема послеоперационного панкреатита и гнойно-септических осложнений, связанных с удалением селезенки, играющей важную роль в иммунологической активности организма. Качество жизни больных, перенесших тотальное шунтирование, в отдаленном периоде оставляет желать лучшего: 30% из них умирают в течение первых двух лет после операции от печеночной недостаточности, а у половины развивается полностью инвалидизирующая хроническая энцефалопатия. Поэтому большинство хирургов отказались от прямых методов портокавальных анастомозов и перешли к селективному и парциальному портокавальному шунтированию.

Селективное портокавальное шунтирование осуществляют с помощью дистального спленоренального анастомоза (ДСРА) без удаления селезенки, предложенного в 1967 г. W. Warren. Суть операции сводится к избирательному шунтированию селезеночно-желудочного бассейна при сохранении кровотока по воротной вене. Несмотря на техническую сложность выполнения, ДСРА получил широкое распространение в мире благодаря высокой эффективности в предупреждении кровотечений из варикозных вен и возможности сохранения редуцированного воротного кровотока. В результате значительно снизилась вероятность развития острой печеночной недостаточности и энцефалопатии. Основной причиной послеоперационной летальности у больных является острый панкреатит, приводящий к тромбозу анастомоза и рецидиву кровотечения из варикозных вен. Это осложнение связано с необходимостью максимальной мобилизации селезеночной вены, часто ведущей к травме поджелудочной железы. Поэтому при затруднениях, обусловленных глубоким расположением селезеночной вены в толще поджелудочной железы, от этого вида портокавального анастомоза стали отказываться.

В отдаленном периоде у большинства больных с ДСРА сосудистые связи между портальным и гастролиенальным бассейнами восстанавливаются и расширяются. Это приводит сначала к замедлению, а затем к прекращению воротного кровотока печени. Несмотря на данное обстоятельство, качество и продолжительность жизни этих больных значительно выше, чем при исходном тотальном портокавальном шунтировании. Очевидно, при медленной редукции воротного кровотока происходит постепенная адаптация печени к новым условиям кровообращения, позволяющая сохранить ее удовлетворительную функцию.

Парциальное портокавальное шунтирование осуществляется посредством анастомозов бок в бок и Н-типа малого диаметра (8-10 мм), выполняемых с любым магистральным сосудом портальной системы. При этом типе шунтирования решается дилемма: с одной стороны, обеспечивается декомпрессия портальной системы, достаточная для регрессии варикоза вен и профилактики пищеводно-желудочных кровотечений, с другой - сохраняется редуцированный воротный кровоток для поддержания удовлетворительной функции печени.

Интраоперационное снижение портального давления на 25% обеспечивает регрессию варикозных вен и профилактику пищеводно-желудочных кровотечений в отдаленном периоде. Из всех вариантов парциальных портокавальных анастомозов лучшими следует признать спленоренальные, так как в этом случае воротный кровоток сохраняется за счет пассажа брыжеечной крови, необходимой для поддержания удовлетворительной функции печени. Мезентерикокавальный шунт менее предпочтителен из-за более высокого риска развития энцефалопатии. Однако иногда он является единственным возможным по анатомическим условиям.

Как показали наши наблюдения, парциальные анастомозы тоже не гарантируют сохранение проградного кровотока к печени как в ближайшем, так и в отдаленном послеоперационном периоде. Однако их клинические результаты несопоставимы с исходами тотальных портокавальных сосудистых анастомозов.

Наши исследования показали, что частичная декомпрессия портальной системы у большинства больных сохраняет приток портальной крови к печени, хотя и редуцированный. У тех же пациентов, у которых он не определялся, его угасание, как мы полагаем, происходило более или менее длительное время, достаточное для адаптации печени к изменившимся условиям гемодинамики.

Портокавальный шунт при ВПГ - общепризнанная операция. Даже при максимальном шунтировании после нее фактически не наблюдается развития гепатопортальной энцефалопатии. Данное вмешательство практически всегда приводит к полному выздоровлению, как правило, молодых трудоспособных людей.

В связи с тем, что у больных с ВПГ ангиоархитектоника портальной системы редко бывает одинаковой, было предложено более 30 видов анастомозов. Однако преимущество отдается анастомозам бок в бок и Н-типа с размерами сосудистых соустий и трансплантатов, превышающих размеры портального сосуда, чем достигается адекватная декомпрессия центрального и периферического концов анастомозируемого сосуда. При анастомозах Н-типа в качестве аутотрасплантата используется сегмент внутренней яремной вены.

Портокавальное шунтирование возможно только при болезни Бадда - Киари, то есть при отсутствии сужения нижней полой вены и нарушении проходимости только печеночных вен. В этом случае декомпрессивная операция ведет к уменьшению отека ткани печени, улучшению в ней микроциркуляции и уменьшению асцита. Однако в острой стадии этой болезни шунтирование малоперспективно в связи с тяжестью состояния больных. До хронической же стадии заболевания пациенты доживают редко. При сочетанном поражении печеночных вен и нижней полой вены со значительным повышением в ней давления портокавальное шунтирование теряет смысл.

Хирургическое лечение диуретикорезистентного асцита у больных ПГ является сложнейшим разделом медицины. Постоянное применение больших доз мочегонных средств изнуряет пациентов и не избавляет их от асцита. Вместе с тем и портокавальное шунтирование у больных с декомпенсированным ЦП сопровождается высокой летальностью и не всегда приводит к ликвидации асцита. Паллиативные операции, которые начали выполнять еще в начале прошлого века (создание "окон" в париетальной брюшине и установка проводников для оттока асцитической жидкости в забрюшинное пространство, различные органоанастомозы, удаление надпочечников, спленэктомия и т.д.), не дали ожидаемого эффекта и в настоящее время не применяются.

Лимфовенозный анастомоз между шейным отделом грудного лимфатического протока и внутренней яремной вены, получивший довольно широкое распространение в 70-80-е годы, для лечения диуретикорезистентного асцита оказался эффективным лишь в отдельных наблюдениях у больных с активной стадией ЦП и при болезни Бадда - Киари.

Эндоваскулярные вмешательства, направленные на редукцию артериального кровотока печени и селезенки, также не получили широкого распространения в связи с низкой эффективностью и достаточно высокой вероятностью развития некроза или инфаркта этих паренхиматозных органов. Однако в отдельных наблюдениях редукция артериального кровотока селезенки может дать продолжительный клинический эффект.

Из паллиативных хирургических вмешательств наибольшее распространение в мире получило перитонеовенозное шунтирование с помощью специальных клапанов. Абдоминальный отдел шунта, представленный перфорированной силиконовой трубкой, помещается в брюшную полость. Клапан, пропускающий жидкость в одном направлении и препятствующий ретроградному поступлению крови, фиксируется или между листками апоневроза передней брюшной стенки, или чуть выше реберной дуги, что зависит от типа клапана. Надклапанная трубка проводится в подкожной клетчатке на шею и через внутреннюю яремную вену имплантируется непосредственно к области правого предсердия. При наличии положительного градиента между брюшной полостью и центральным венозным давлением асцитическая жидкость свободно поступает в систему общего кровообращения. При повышении центрального венозного давления клапан закрывается и перемещение жидкости происходит только в момент форсированного вдоха. Операция эффективна: с первых суток значительно увеличивается диурез, асцит быстро уменьшается, больные отмечают значительное улучшение самочувствия, исчезают жажда и слабость. К сожалению, шунт функционирует около 9-10 месяцев, затем наступает тромбоз клапана, что требует его замены или удаления. Перитонеовенозное шунтирование противопоказано при сердечной недостаточности, угрозе кровотечения из ВРВ пищевода и желудка, гипокоагуляции, органическом поражении почек и при непереносимости асцитической жидкости, что определяется перед операцией пробным внутривенным введением 1 л асцитической жидкости. В настоящее время наличие резистентного асцита у больных ЦП рассматривается как одно из показаний к трансплантации печени.

Первая ортотопическая трансплантация печени (ОТП) в клинике была выполнена в 1963 г. T. Starzl. К настоящему времени ОТП прочно вошла в арсенал хирургических операций, применяемых во многих странах мира, в основном при диффузных заболеваниях печени. В нашей стране первая успешная ОТП в клинике произведена в 1990 г. в РНЦХ РАМН под руководством профессора А. Ерамишанцева. Однако до настоящего времени эта операция в России не получила должного развития в силу целого ряда обстоятельств, в основном организационного и экономического характера. Есть все основания полагать, что еще достаточно длительное время трансплантация печени будет оставаться элитарным хирургическим вмешательством.

В этой связи в последние годы значительно возрос интерес к клеточной трансплантации у больных ЦП, который характеризуется значительной убылью специализированного клеточного материала и снижением метаболической способности гепатоцитов. В этих условиях идея возмещения дефицита клеточной массы органа и улучшения метаболизма гепатоцитов путем трансплантации печеночных клеток представляется логичным шагом.

Пересадка специализированных соматических клеток пока не нашла широкого применения в клинике из-за трудностей получения качественной донорской ткани и низкой приживляемости соматических клеток. В этом отношении фетальные соматические клетки имеют преимущества перед соматическими клетками взрослых доноров по целому ряду причин:

1) у большинства фетальных клеток есть слабо экспрессированные комплексы главных антигенов гистосовместимости (МНС-1 и МНС-2), что на порядок уменьшает уровень посттрансплантационных осложнений;

2) фетальные органы содержат в основном бластные и стволовые клетки, наделенные мощным потенциалом пролиферации;

3) фетальные и эмбриональные ткани, содержащие бластные популяции мезенхимальной и специализированной ткани, привносят уникальный комплекс цитокинов и ростовых факторов, которые стимулируют регенерацию ткани реципиента.

В нашей клинике совместно со специалистами Института биологической медицины разработана оригинальная методика трансплантации фетальных клеток. В течение последних двух лет трансплантация фетальных клеток проведена 25 пациентам с ЦП и ПГ. Мы рассматриваем трансплантацию фетальных клеток у больных ЦП и ПГ в следующем качестве: а) как метод предоперационной подготовки и послеоперационной реабилитации; б) как самостоятельный метод компенсации хронической печеночной недостаточности; в) как "мост", позволяющий пациентам дожить до органной трансплантации печени.

Хорошие и удовлетворительные результаты были достигнуты в 80% наблюдений. При этом отмечено наличие определенной зависимости результатов лечения от исходной тяжести течения заболевания. Первый опыт трансплантации фетальных клеток свидетельствует о перспективности данного метода в плане улучшения результатов хирургического лечения, а также повышения качества жизни пациентов с ЦП и ПГ.