Ідіопатичний легеневий гемосидероз

Рецидивуючий бронхіт

РБ – це запалення бронхів, що повторюється не рідше 3-4 разів на рік (протягом, мінімально, 2-ох років спостереження), які мають затяжний перебіг (більше 2 тижнів) без клінічних ознак бронхоспазму та без незворотніх фіброзно-склеротичних змін в легенях.

До сьогоднішнього часу обговорюється питання про сутність рецидивуючого бронхіту і хронічного бронхіту. Більшість закордонних авторів], не виділяють окремо РБ, а називають захворювання хронічним бронхітом. В США для позна­чення клінічно різних форм рецидивуючих захворювань органів дихання використовується термін ‘’реактивний бронхіт’’ (reactive bronchitis). Це припускає широкий спектр патології, в тому числі і бронхіальну астму.

РБ є одним з найпоширеніших захворювань і складає третину від усіх ХНЗЛ.

Частота його виникнення на 1000 дітей у віці від 1 року до 15 років коливається в межах від 1,8 до 3,7. Частіше хворіють діти у віці 3-7 років. Після даного віку діти або виздоровлюють або РБ переходить в хронічний чи БА.

Етіологія

Ендогенні фактори:

- частіше це віруси грипу, парагрипу. Тривала персистенція вірусу після ГРВІ в організмі до 3-6 міс

- бактеріальна флора відіграє меншу роль: паличка інфлюенси, стафілококи, стептококи. У даних дітей часто є хронічна патологія ЛОР-органів: хронічні тонзиліти, аденоїди, синусити

- відіграє немаловажну роль змішана вірусно-бактеріальна флора

- сімейна схильність до ХНЗЛ

Екзогенні фактори:

- кліматичні особливості місцевості (підвищена вологість, низький атмосферний тиск, значні перепади температури)

- забруднення атмосфети. Частіше хворіють діти, які живуть у містах

- пасивне куріння

- несприятливі соціально-побутові умови

- рецидиви бронхіту спостерігаються здебільшого в холодні пори року

Патогенез

Пов’язане з недостатністю захисних механізмів зі сторони легень, зниженняю загальної імунологічної резистентності організму. Про це свідчить:

- зниження sIgA (місцевий імінітет)

- дисфункціаональні зміни клітинного імунітету: дисбалансс між Т- і В-лімфоцитами, зниження рівня Тхелперів → призводить до тривалого перебуванння віруса в організмі після чергового ГРВЗ→ виникають повторні затяжні бронхіти затяжного характеру

- пасивне куріння → порушується захисне функція миготливого епітелію→виділяється більше бронхіального слизу → бронх закупорюється → зменшується синтез сурфактанту → пригнічується місцевий імунітет → а при дії несприятливих факторів розвивається повторний бронхіт → запальний процес в легенях постійно підтримується цим пасивним вдихання диму від тютюну

Класифікація

Періоди:

- загострення

- ремісії

За морфологією:

- катаральний

- катарально-гнійний

Клініка

Клінічна картина під час загострення складається з симптомів затяжного бронхіту.

Загострення виникає на фоні ГРВІ, активації хронічних вогнищ інфекції ЛОР-органів, в разі переохолодження

- початок: помірне 2-4 денне підвищення температури тіла, але може бути і нормальною

- симптоми інтоксикації проходять протягом 2-3 днів

- появляється біль голови

- ознаки риніту: нежить

- ознаки фарингіту: сухий кашель, що мучить дитину

- в подальшому кашель стає вологим здебільшого зранку, продуктивним з виділенням слизистого або слизисто-гнійного харкотиння.

- кашель зберігається протягом 3-4 тижнів і більше

- кашель може посилюватись після фізичного навантаження з виникненням задишки. Діти викашлюють після 7 років

- перкуторно над легенями: можливо і без змін, ясний легеневий звук, вкорочення в міжлопатковій ділянці внаслідок збільшення внутрігрудних л/в

- аускультативно: жорстке дихання може зберігатись протягом 2-3 місяців

- розсіяні сухі або середньомухирцеві хрипи непостійної локалізації

- хрипи зникають раніше від кашлю

- можливий подовжений видих

Ремісія

- діти почувають себе здоровими

- кашлю немає або тільки вранці. Можлива підвищена кашлева готовність: кашель після фізичного навантаження, переоходження

- фізикальні зміни бронхолегеневої системи відсутні

- іноді вислуховується жорстке дихання, частіше у міжлопатковій ділянці

Рентгенологічно:

- розширення коренів легень і нечіткість контурів бронхів

- рівномірне посилення легеневого малюнку

- зміни зберігають тривалий час

Лабораторно:

- помірна гіпохромна анемія

- лейкопенія або незначний лейкоцитоз

- часто збільшення ШОЕ до 20 мм.год

- помірне підвищення α2- і γ-глобулінових фракцій, сіалових кислот, появляється С-реактивний протеїн

Спірографія:

- зниження ОФВ1, індексу Тіфно, помірне зниження ЖЄЛ

Лікування

В період загострення лікування в умовах стаціонару

Режим ліжковий чи напівліжковий протягом до 10 діб при наявності виражених ознак інтоксикації і дихальної недостатності

Харчування повноцінне, багате вітамінами

Медикаментозна терапія

Якщо захворювання є наслідком вірусної інфекції обов’язковим є введення препаратів противірусної дії:

- лейкоцитарний інтерферон інтраназально

- гама-глобулін

- ДНКаза

- РНКаза

- оксолінова мазь змазувати носові ходи з профілактичною метою 20-30 днів

- ремантадин дітям після 7 років, т,0,05. Добова доза 15 мг/рік життя

При бактеріальному запаленні, наявних ознаках інтоксикації, виділення харкотиння у тсарших дітей показане призначення антибактеріальних препаратів по можливості з урахуванням чутливості:

- пеніцилін 100тис/кг/д

- оксацилін100 тис/кг/д

- ампіцилін 100 тис/кг/д

- цефалоспорини: цефазолін, цефкроксим 50-80 мг/кг/д

- аміноглікозиди: гентаміцин 2-5-7 мг/кг/д

А/б препарати вводять як правило д/м, рідше всередину. При тяжкій інтоксикації, проведенні бронхоскопічних досліджень: вводять безпосередньо в бронхи чи д/в.

Середники, які сприяють розрідженню і виділенню харкотиння:

- бромгексин в добовій дозі: до 3 років – 0,004, 4-6 років – 0,008, 7-10 років – 0,012, старшим – до 0,016 протягом до 12 днів.

- ацетилцистеїн 20% для інгаляцій і 10%-2 мл для ін’єкцій, пероральний 100, 200, 500, 600-ретард. Д/м чи д/в до 1 року 10-15 мг/кг 2 рази на день, старшим 1 року – 0,5-1 мл 2 рази на день, але не більше 3-5 днів

- мукалтин від ¼ до 1 табл. 3 рази на день розчинити у воді

- корінь алтею, настій по 1чайній-столовій ложці 4-6 раз на день

- грудний еліксир (солодка+анісове масло+аміак+спирт+ вода). Скільки років – стільки капель на 1 прийом.

- 3% розчин йодиду калію запивати молоком

Якщо є численні вологі хрипи, рідке харкотиння в легенях, в анамнезі прояви алергії чи це дитина з ознаками ЕКД призначають антигістамінні середники, для підсушування слизової оболонки:

- дімедрол т.0,02,0,05, 1%-1мл. Добові дози: до 1року-6-15 мг, 1-5 років-15-45мг, 6-12 років – 45-100 мг.

- діазолін т.0,05. Добова доза 20-150 мг в залежності від віку.

- фенкарол т.0,025. Добова доза: до 3 років-10-15мг, 3-7років-20мг, 7-12 років-30-45 мг, старше 12 років-50-75мг

Відволікаюча терапія:

- ніжні вання

- вібраційний масаж

- постуральний масаж

Фізіотерапевтичні методи:

- УВЧ на грудну клітку

- УФО

- Е/форез з магезією для зняття спазму, йодидом калію для розрідження харкотиння, дімексидом, платифіліном для розширення судин, з в.С для укріплення судинної стінки

Диспансеризація

Спостерігають протягом 2 років. Проводиться спірографічне і по потребі рентгенографічне обстеження з інтервалом в 3-6 міс.

Призначають:

- стимулюючу терапію (нуклеїнат натрію, дибазол),

- імунотерапію рослинного чи хімічного походження,

- адаптогени (настойку елеутерокока, женьшеню),

- антиоксиданти (нікотинову кислоту, в. С, А, Е, ліпоєву кислоту).

Обов’язковим є вирішення питання про лікування хронічних фогнищ інфекції, особливо ЛОР-патологія

Систематичні заняття лікувальною фізкультурою для тренування мязевого апарату бронхів

Щорічне оздоровлення в санаторіях

Профілактика

- режим дня, рухливість, зменшення гіподинамії

- загартовування, плавання для розвитку дихальної мускулатури

- запобігання ГРВІ

- усунення дитини з шкідливого середовища і несприятливих умов проживання

- рання санація хронічних вогнищ інфекції

Хронічна пневмонія (ХП)

- це хронічний неспецифічний запальний процес з вираженими морфологічними змінами у вигляді деформацій бронхів і явищами пневмосклерозу в одному чи декількох сегментах легені, який супроводжується руцидивами чи загостреннями захворювання.

Альтернативним даному діагнозу в новій класифікації є поняття “рецидивуюча пневмонія”

Етіологія

ХП представляє собою інфекційний поліетіологічний процес

Основна причина: затяжна або полісегментарна пневмонія, оскільки через 6 міс та більше від початку хвороби морфологічні зміни стають незворотніми

Запалення підтримується мікробною флорою: гемофільна паличка, пневмокок, стафілокок, синегнійна паличка, гриби роду кандіда.

Загострення часто наступає після ГРВІ. Найчастіше: грип, апаргрип, аденовірус, респіраторно-синцитіальний вірус.

Сприяючі фактори:

- раннє штучне вигодовування

- аспірація навколоплідними водами

- недоношеність

- часті ГРВІ, бронхіт, пневмонія

- ранній вік

- при лікуванні гострої пневмонії: пізня госпіталізація і несвоєчасно почате лікування без врахування чутливості збудників, недооцінка тяжкості дитини при загостренні. Треба враховувати,що клінічний ефект під час лікування гострої пневмонії наступає раніше, ніж морфологічний. Тому часто діти з ХП є просто недолікованими.. Крім того при частому лікуванні розвивається сенсебілізація до збудників

- невилікувані своєчасно сторонні тіла бронхів→розвивається ателектаз→формується хронічний запальний процес

- наявністю супутньої патології: анемії, рахіту, гіпотрофії, патології ЛОР-органів, ЕКД

- наявність перенесених дит.інфекцій: кору, коклюшу, вітрянкою

- погані соціально-побутові умови

Патогенез

Головними патогенетичноми ланками розвитку ХП є деформація бронхів і формування пневмосклерозу.

- може бути мязева дистонія стінки бронха →руйнуються еластичні волокна та мязеві структури хряшової основи→порушується структура бронхів

- може бути синдром “дисфункції війок”, тобто природжене порушення мукоціліарного кліренсу

- внаслідок цих причин накопичується секрет в бронхах → бронхи розширюються → з’являються бронхоектази → виникає застій слизу → і подальше інфікування при дії сприятливих факторів → виникає тривале запалення, яке поширюється вглиб паренхіми → розвивається пневмосклероз → порушуються дихальні функції → виникає хронічна легенева і пізніше серцева недостатність

Класифікація

За формою:

- з деформацією бронхів

- з бронхоектазами

За періодом:

- загострення: часті, рідкі, безперервнорецидивуюча

- ремісії

За тяжкістю:

- легка

- середньотяжка

- тяжка

Тяжкість визначається об’ємом і характером ураження, частотою і тривалістю загострень, наявністю ускладнень

За ускладненнями:

- легеневе серце

- емфізема легень

- легенева кровотеча

- ателектаз

- легеневе абсцедування

- піопневмоторакс

- абсцес мозку

- пієлонефрит

- амілоїдоз

Клініка

Найбільш характерний симптом: кашель, в більшості вологий з виділенням незначної кількості харкотиння слизистого при ремісії і слизисто-гнійного при загостренні, посилюється особливо при загостренні. Кашель більш за все спостерігається зранку. На відміну від дорослих харкотиння не буває трьохшаровим і не має гнильного запаху.

В періоді загострення спостерігається:

- підвищення температури

- слабкість

- можливо – біль в ділянці грудної клітки

- перкуторно: вкоречення легеневого звуку чи тимпанічний відтінок звуку при емфізематозних змінах

- ау-но: локальні (більше нижня ліва доля, а при сторонньому тілі-права нижня), здебільшого вологі дрібно- і середньопухирцеві хрипи, які мають схильність локально зберігатися і в періоді ремісії і виникати там же при новому загостренні

- при наяності бронхоектазів: дихання амфоричне

- якщо бронхоектази мішковидні чи змішані-то на бронхоскопії гнійний ендобронхіт, якщо циліндричні – то катаральний

- ознаки дихальної недостатності

- при хронічній гіпоксії виникає, рідко, деформація пальців рук у вигляді барабанних паличок і нігтів у форма годинникового скла

- при виникненні значного пневмосклерозу і з частими загостреннями спостерігається деформація грудної клітки: здавлена з боків, сплющена, воронкоподібна, збільшена в розмірі з виступом до переду (при тривалій емфіземі)

Лабораторно:

- лейкоцитоз, при тяжкому перебігу – лейкопенія

- нейтрофільоз

- збільшення ШОЕ

- диспротеїнемія, зменшення альбунів, підвищення глобулінів за рахунок α2- і γ.

- поява ЦІК

Методи діагностики

Рентгенографія

Прямі ознаки:

- малюнок у вигляді сот з вираженими контурами

- розширені бронхи з потовщеними стінками, в просві яких можуть визначатись горизонтальні рівні рідини

- розширення коренів легень, за рахунок збільшення л/в

Непрямі ознаки:

- оммежений пневмосклероз з зменшенням розмірів долі чи сегмента легені

- підвищення прозорості суміжної ділянки легені з збідненням легеневого малюнку в даній ділянці

- зміна ходу легеневої артерії (підтягування)

- деформація контуру діафрагми

- зміщення органів середостіння

- нечіткий контур серця

Томографія

Дасть змогу підтвердити наявність:

- абсцесу чи булли

- вогнищеву емфізему

- збільшення л/в

- бронхоектази

Бронхоскопія

Дає змогу констатувати стаслизової оболонки, діаметр і конфігурацію трахеї і бронхів, наявність слизистих пробок, фістул. Є можливість морфологічно дослідити слизову оболонку бронхів при взятті біопсії. При ХП на ранніх етапах можна побачити гнійний ендобронхіт: набряк слизової, нечіткість хрящового рельєфу, гіперпродукція вязкого слизу гнійного характеру.

Бронхографія

Дає змогу виявити характер бронхіальних змін, об’єм та ступінь ураження, рівень бронхіальної непрохідності

Ангіопневмографія

Дає змогу виявити варіанти судинних розгалужень, визначити функціональний стан судин, локалізацію, характер і поширеність патологічного процесу

Спірографія

- зменшення ЖЕЛ до 50%, форсованої ЖЕЛ

- зменшення і РО вд і РО вид

Ускладнення

Емфізема

- виникає у дітей при поширеному процесі

- стан стає тяжким

- ведучий симптом: дихальна недостатність

- залишка виражена в спокої

- кашель сухий або з виділенням незначного харкотиння

- перкуторно над легенями: коробковий відтінок

- ау-но: на фоні ослабленого дихання сухі свистячі хрипи

- межі серця звужені, тони ослаблені

- рентгенологічно: збільшена прозорість, горизонтальне стаяння ребер

Легеневе серце

- в основі симптомів-легенева гіпертензія

- одина з ранніх ознак: розширенння меж серця вправо, яке тяжко виявити із-за наявності емфіземи, а пізніше і вліво

- тони серця стають глухі

- над верхівкою і в т.Боткіна ніжний систолічний шум

- акцент ІІ тону над ЛА, можливе його розщеплення

- пульс частий, малий

- акроціаноз, пізніше більш дифузний

- збільшується печінка на 2-3 см

- спостерігається розширена венозна сітка на животі, спині, грудях

- пастозність обличчя

- рентгенологічно: вибухання легеневого стовбуру, збільшення правого шлуночка і передсердя

- на ЕКГ: подовження PQ, розщеплення QRS, зменшення амплітуди Т

Пієлонефрит

- як правило перебіг в даному випадку несприятливий

- ніктурія

- олігурія

- протеїнурія

- мікрогематурія

- ознаки ХНН

Лікування

Принципи:

- комплексне

- індивідуальне

- багатоетапне

- залежить від періоду захворювання, частоти загострень, наявних ускладнень і супутніх захворювань

Загострення обов’язково лікується в умовах стаціонару

Ліжковий режим, стіл №10, через декілька днів №15 з додаванням 70-120 г сиру, 200 мл кефіру

Антибактеріальна терапія

- призначають у разі загострення чи при ГРВІ, яка спровокує загострення

- тривалість до 4тижнів

- індивідуальний підбір з врахуванням чутливості

Звичайно призначають:

- напівсинтетичні пеніциліни

- цефалоспорини

- аміноглікозиди

- макроліди після 5 річного віку

- у тяжких випадках можливе введення 2 антибіотиків

- ендобронхіальне введення антибіотиків (заливки) при проведенні бронхоскопії

- для запобігання розвитку дисбактеріозу:ністатін, леворін, біфідумпрепарати

Притяжких формах ХП застосовують гормони:

- преднізолон 1-1,5 мг/кг/д тривалістю 3-5 тижнів з поступовою відміною

Муколітики та відхаркуючі

Ангістамінні препарати

Для лікування легеневої гіпертензії: еуфіллін в початковій дозі 2 мг/кг

Полівітаміни, особливо групи В

Фізіотерапія: УВЧ, е/форез, при відсутності пневмосклерозу- магнітотерапію

Стимулююча терапія: імуноглобулін, плазма при відсутності тяжкого токсикозу, препарати вилочкової залози.

Лікувальна фізкультура і масаж

Критерії початку ремісії:

- ліквідація кашлю або нечастий кашель

- припинення виділення харкотиння

- полімшення фізикальних даних

- розмоктування інфільтративних вогнищ (рентгенологічно)

- зменшення симптомів ендобронхіту (ендоскопічно)

- поліпшення показників зовнішнього дихання

- нормалізація показників лабораторії

Хірургічне лікування (сегментарна резекція легень або лобектомія)

Покази:

- однобічні бронхолегенві ураження з бронхоектазами, які не піддаються консервативному лікуванню

Прогноз

- сприятливіший у випадку протікання ХП без ускладнень

- не спириятливий при наявності системних ускладнень

Диспансеризація

- здійснюється д/педіатром та пульмонологом

- періодичність 2-4 рази нарік

- профщеплення не раніше ніж через 2 міс після загострення

- 2 рази на рік лікування в стаціонарі для проведення реабілітаційних заходів

Муковісцидоз

- це універсальна генетично детермінована екзокринопатія з аутосомно-рецесивним типом успадкування, яка проявляється переважним ураженням бронхолегеневої системи і травного тракту.

Актуальність

- поширеність 1:1000-1:9000

- кожна друга дитина, яка хворіє доживає до шкільного віку

- у нашій країні середній вік-18 років, за кордоном у розвинених країнах-35-40

Патогенез

- порушення регулюванння нервової системи екзокринних залоз → підвищене виділення натрію і хлору у поті, слині, сльозах, кальцію в бронхіальному та пенкреатисному виділеннях → виділяється білкова сполука, яка порушує функцію клітинних мембран і впливає на їх проникливість

- це призводить до утворення вязкого секрету → закупорюються вивідні сполукт → утворюються кістозні розширення → інфікування → розвивається запалення → уражується сполучна тканина → в клітинах нагромаджуються кислі мукополісахариди і змінюються фібробласти → вторинний склероз органу

- сполучна тканина розвиваючись в легенях періброніально, периваскулярно, в міжальвеолярних перетинках → веде до пневмосклерозу → легеневої гіпертензії

Клініка

Є 3 форми:

- легенево-кишкова 80%

- респіраторна 15%

- кишкова 5%

Поява:

- стійкого, нав’язливого, нападоподібного кашлю з самого народження дитини

- незважаючи на ідеальний догляд і вигодовування діти втрачають вагу

- постійна задишка

- ціаноз постійний або періодичний

- внаслідокзакупорки бронхів розвиваються сегментарнчи долеві ателектази

- на фоні ателектазів-пневмонія частіше стафілокова, тобто тяжка

- перкуторно: вкорочення легеневого звуку паравертебрально, над лілянками пневмонії, ателектазами

- ау-но: стійкі, множинні сухі і різнокаліберні вологі хрипи з обох боків

- можливий розвиток ускладнень: пневмоторакс, кровохаркання, фібропластичний плеврит

- деформується грудна клітка: бочко-, кіле- чи воронкоподібна

- ознаки хронічної гіпоксії: деформація пальців рук у вигляді барабанних паличок, нігтів у вигляді годинникового скла

- дистрофічні зміни шкіри, волосся, нігтів

- ознаки недостатності ферментів підшлункової залози: метеоризм, частий стілець до 4-6 разів на добу у великій кількості, кал жирний, неприємного запаху, замазкоподібний

- в дуоденальному вмісті і калі значне зниження чи відсутність трипсину

- в крові зменшення діастази і ліпази

- в калі велика кількість нейтрального жиру

- симптоми полівітамінної недостатності: атрофічний глосит, анулярний стоматит

- ураження ВНС: лабільність настрою, збудливість, капризність

- діти фізично відстають від ровесників

- сповільнення статевого розвитку

- рентгенологічно: ознаки постійної емфіземи, сплющення купола діафрагми, розширення міжреберних проміжків, ущільнення стінок бронхів, вузликово-кістозні зміни, множинні невеликі до 0,5 см округлі затемнення і просвітлення з рівнем рідини

Діагноз підтверджується:

- концентрація натрію хлориду поту понад 60 ммоль/л. В нормі до 7 років 23 ммоль/л, після 7 р- 28 ммоль/л

Лікування

Направлене на:

1. поліпшення дренажної функції бронхів

2. боротьба з інфекцією

Для поліпшення дренажної функції бронхів:

- інгаляції муколітиків: 10% ацетилцистеїн чи його аналоги (мукосальвін, мукоміст, флуїмуцил,бронхолізин) разова доза не залежно від шляху введення 15-20 мг/кг. При загостренні 4-6 разів в добу, при ремісії 1 раз

- інгаляції 2% натрію гідрокарбонату

- спазмолітики: еуфілін, ношпа, селективні β2-адреноміметики

- вібраційний масаж ОГК, постуральний дренаж, ЛФК

- у важких випадках ЛДБС

- закордонна література пропонує лікування даних хворих туманом. Це спеціальні палатки, в яких 0,25% ізотонічний розчин, дистильовану воду. Так добре зволожуються нижні дихальні шляхи

Антибіотикотерапія

- краще мати дані чутливості

- при гемофільній паличці: ампіцилін, амоксициллін, аміноглікозиди, цефалоспорини

- при стафілококу: аміноглікозиди, напівсинтетичні пеніциліни, цефалоспорини

- при синегній паличці: обов’язково 2 а/б препарати: аміноглікозид і уреїдопеніцилін (тикарцилін, піперацилін) або аміноглікозиди чи цефалоспорини (цефтазідім, цефоперазон)

Ферментотерапія при загостренні:

- панкреатин, панзінорм, креон, фестал до 6-8 г на добу на 1,5-2 місячний курс

Вітамінотерапія:

- групи В,

- жиророзчинні:

- А,

- Е 5-7 мг/кг/1 раз в добу парентерально 3 тижні при загостренні, і 3-5 мг/кг/д в ремісії

- D

Препарати заліза

Анаболічні гормони

Диспансерний нагляд

- спостереження за вагою і хіріктером випорожнень 1 раз в 3 міс

- проведення копрологічного дослідження

- дослідження активності трипсину калу, діастази сечі

- 2-3 рази на рік курси вітамінотерапії

- 1 раз на рік рентгенологічний контроль

- проф.щеплення після 6 міс ремісії

Синдром Картагенера

- процес, який перебігає за аутосомно-домінантним типом успадкування. Зустрічається у батьків від близькоспоріднених шлюбів.

- є однією з форм циліарної дискінезії – дефект будови війок

Характерна тріада нозологій:

- зворотнє розміщення внутрішніх органів

- бронхоектази, синусит

Хронічний бронхолегеневий процес формується на 1-2 році життя.

Клініка

- кашель з виділенням гнійного харкотиння

- перкуторно: вкорочення легеневого звуку в місцях утворення бронхоектазів

- ау-но: вологі різнокаліберні хрипи

- декстракардія, печінка зліва

- утруднене носове дихання, гнійні виділення з носа

- отит, аж до втрати слуху

- ознаки блефарокон’юктивіту

- в подальшому легенево-серцева недостатність

- рентгенологічно: дифузні зміни з переважною локалізацією в базальних сегментах

- бронхоскопічно: гнійний ендобронхіт, зворотнє розмішення бронхіального дерева

- бронхографічно: циліндричні та мішковидні бронхоектази, двобічна деформація бронхів, ознаки полікістозу можливі

- при біопсії: специфічні зміни ультраструктури війок слизової оболонки дихальних шляхів

Лікування

- консервативне, з застосуванням а/б препаратів, перпаратів для санації бронхіального дерева

Хірургічне лікування є малоефективним, так як процес пов’язнаний з ціліарним дефектом, тотальним ураженням дихальних шляхів

Ідіопатичний дифузний інтерстиціальний легеневий фіброз (синдром Хамана-Річча)

- це успадковане захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування

Патоморфологія

- при гострому перебігу: набряк інтерстиціальної сполучної тканини

- при підгострому перебігу: стоншення альвеолярних перетинок, атрофія еластичних волокон, збільшення колагенових волокон

- при хронічному: наявні мікрокісти

- в будь-якому випадку втрачається структура легень, легенева тканина заміщається фіброзом

Клініка

- переважають ознаки прогресивно наростаючою респіраторної і серцевої недостатністі

- гострі форми: тахідиспноє, ціаноз, вимучуючий кашель з прожилками крові,

- підвищення температури

- фізикально: змін мало, інколи можливий розвиток вторинних бронхітів і бронхопневмоній

- зростає рівень γ-глобуліну до 30%, IgG

- смерть може наступити протягом декількох тижнів

- в інших випадках, якщо процес триває терміном до 1 року стан дитини погіршується до такої степені, що спостерігається теж тахідиспноє і ціаноз навіть в стані спокою

- розвивається картина хронічного легеневого серця

- втрата ваги на 5-9 кг

- ознаки хронічної гіпоксії: пальці – “барабанні палички”, нігті “годинникові скельця”

- деформація грудної клітки

- рентгенологічно: симптом “матового скла”- зменшення прозорості легеневої тканини, фіброз коренів, посилення легеневого малюнка, його петлистість, поява вогнищевих тіней

- бронхографія: звуження бронхів, їх деформація, бронхоектази

Діагноз підтверджується біопсійною пункцією чи вже при вскритті: легені вздуті, консистенція подібна до каучуку, в розрізі – пориста будова.

Лікування

- гормони, імуносупресори

Ідіопатичний легеневий гемосидероз

- це ХНЗЛ з домінантним типом успадкування. Зустрічаєть рідко.

Патогенез

- в місцевих капілярах наступає приступи крововиливів, які заповнюють альвеоли, що призводить клінічно до ознак гострої бронхопневмонії.

- організм сенсебілізується до викиду еритроцитів

- залізо при цьому з’єднюється з мукополісахаридами і не надходить у кров

- приєднюється тривале запалення, яке призводить до пневмосклерозу, легеневої гіпертензії і хронічної легенево-серцевої недостатності

Клініка

- частіше розвивається в 7-10 років, перебіг хвилеподібний, початок поступовий:, слабкість, блідість, втомлюваність, помірна задишка, субіктеричність, іктеричність шкіри, гіпохромна анемія, в міжприступному періоді є анемія до 2Г/л еритроцитів

- при загостренні:

- раптове схуднення, різка слабкість, підвищення температури до 40⁰С, задишка, тахікардія, біль за грудиною, кашель з кров’ю, перкуторно: вкорочення легеневого звуку, ау-но: вологі різнокаліберні хрипи, різка гіпохромна анемія, збільшення ШОЕ, рентгенологічно: двобічне ураження, посилення легеневого малюнку, зміни сегментів чи навіть долі, між 2-ма приступами дає картину ніжного легеневого фіброзу, який може симулювати мілірний туберкульоз

Постійна ознака – гепатоспленомегалія

В харкотинні знайдуть сидерофаги, макрофаги заповнені гемосидерином

Лікування

- гормони: преднізолон 2 мг/кг/д

- імуносупресори

- спленектомія при відсутності ефекту