VIII. Неклассифицируемые опухоли.

IX. Опухолеподобные поражения (солитарная киста, аневризмальная костная киста и др.).

· Основные принципы диагностики опухолей костей.

Основными клиническими признаками опухолей костей являются боли и (или) наличие опухолевого образования неподвижного относительно кости. При подозрении на опухоль кости больной подлежит полному клинико-рентгенологическому обследованию.

Для первичных злокачественных опухолей костей характерны упорные, прогрессирующие, усиливающиеся по ночам боли, которые плохо и на короткое время купируются аналгетиками. Нередко применяемая до установления правильного диагноза физиотерапия, как правило, усиливает боли, или несколько снижает их интенсивность на короткий промежуток времени.

Важнейшим методом диагностики является рентгенологическое исследование, которое начинается с рентгенографии в двух стандартных проекциях. При болях в области коленного сустава и отсутствии изменений на рентгенограммах необходимо произвести снимки таза с тазобедренными суставами, т. к, часто при поражении области тазобедренного сустава боли иррадиируют в коленный сустав. Рентгенограммы должны быть хорошего качества и расшифровываться рентгенологом, имеющим подготовку по костной патологии. Важными моментами являются локализация очага деструкции в пределах кости, истончение или разрушение кортикального слоя, наличие зоны склероза вокруг очага деструкции, характер и выраженность периостальной реакции. У некоторых больных возникают показания для специальных методов исследования (ангиография, томография, компьютерная томография). При подозрении на наличие очага деструкции кости показано повторное рентгенологическое обследование через 2-4 недели.

Лабораторные методы исследования помогают в проведении дифференциального диагноза с воспалительными процессами, остеодистрофиями (паратиреоидная остеодистрофия) и некоторыми другими заболеваниями.

Клинико-рентгенологический диагноз обязательно должен быть подтвержден данными морфологического исследования. Производится трепан-биопсия или операционная биопсия опухоли.

Для правильной трактовки патологического процесса важна совместная работа клинициста, рентгенолога и патолога, специализирующихся в области костной патологии.

· Основные принципы лечения опухолей костей.

Лечение большинства больных с первичными злокачественными опухолями костей комбинированное с использованием химио- и(или) лучевой терапии и оперативных вмешательств. Следует учитывать степень чувствительности различных опухолей к химиолучевым методам. Хрящевые опухоли не чувствительны к химиолучевой терапии и для них единственным радикальным методом лечения является радикальное оперативное вмешательство. В противном случае опухоль Юинга и ретикулоклеточная саркома кости высокочувствительны к лучевой терапии и полихимиотерапии, что делает эти методы основными в лечении этих больных, а оперативное вмешательство - дополнительным компонентом, используемым по показаниям участи больных. Остальные опухоли занимают промежуточное положение. Основным методом лечения для больных с такими опухолями остается радикальное оперативное вмешательство, а химиолучевые методы лечения используются как дополнительные.

Применяются как калечащие (ампутации, экзартикуляции), так и сохранные (резекции) операции. И тот, и другой тип оперативных вмешательств должен быть выполнен радикально и абластично. Это означает, что злокачественная опухоль удаляется с мышечно-фасциальным влагалищем, производится на вышележащем сегменте конечности с пересечением ее выше места прикрепления мышц, переходящих с пораженного на непораженный сегмент конечности (принцип футлярности по А.И. Ракову). При радикальной резекции опухоль также удаляется с мышечно-фасциальным влагалищем. В зоне, где граница футляра технически недоступна, опухоль удаляется со значительным слоем окружающих ее мышц (принцип зональности по Ракову). Сохранная операция по радикальности и абластичности выполнения должна быть адекватна соответствующей ампутации (экзартикуляции). На плечевом поясе конечностей такой сохранной операцией является межлопаточно-грудная резекция; на тазовом - межподвздошно-брюшная резекция; на конечностях - резекция целого ее сегмента, при этом удаляется не только пораженный отдел кости, но и все мягкие ткани сегмента. Для этого производятся циркулярные разрезы кожи и мягких тканей на двух уровнях (выше и ниже границ опухоли). Сохраняются только магистральные сосуды и нервы, питающие и иннервирующие периферический отдел конечности. Иммобилизация осуществляется в аппарате внешней фиксации. Возникающее при этом значительное укорочение конечности (до 25 см) компенсируется в последующем специальной обувью, протезами с двойным следом или больным осуществляется удлинение конечности.

Выбор метода лучевой терапии в основном определяется морфологическим строением опухолей с учетом различной их радиочувствительности. Лучевые методы используются только в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки в дозах до 40-50 Гр. Метод предоперационной лучевой терапии и выбор источника облучения зависит от возраста больного, локализации и размеров опухоли, других данных и характера планируемого оперативного вмешательства.

· Доброкачественные опухоли костей

1.Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) представляет собой вырост на поверхности кости как следствие нарушения энхондрального окостенения и может быть как солитарной, так и множественной. Остеохондрома состоит из костного основания и его хрящевого покрытия. Интенсивность ее роста совпадает с интенсивностью роста скелета. По окончании периода роста прекращается и рост экзостоза.

Клиника. Наличие единичных или множественных костной плотности образований разной величины (от нескольких см до десятков см), локализующихся в метафизе длинной трубчатой кости или в плоских костях и неподвижных по отношению к кости. Как правило, безболезненных. При больших размерах могут ограничивать движения в близлежащем суставе. Проявляется, как правило, в детском или юношеском возрасте. Одинаково часто встречаются у лиц обоего пола. Рост опухоли медленный и прекращается с ростом организма. Клинические размеры приблизительно соответствуют рентгенологическим. Чаще всего локализуются в метафизарных отделах плечевой, большеберцовой и бедренной костей, но может встречаться в подвздошной кости, лопатке, позвоночнике.

На рентгенограммах определяется изменение формы за счет наличия дополнительного образования, исходящего тонкой или широкой ножкой из кости. Контур кортикального слоя четкий, плавно переходит в основание ножки. Дистальные отделы образования имеют неровный контур. Возможны известковые вкрапления.

Патологическая анатомия. Остеохондромы представляют костные выросты с хрящевым покрытием. Хрящевая ткань имеет строение гиалинового хряща, но обычно клетки в нем располагаются беспорядочно. Нередко у молодых лиц строение хряща приближается к строению хондромы. Обычно хрящевое покрытие не отграничено от костной ткани субхондральной костной пластинкой и хрящевая ткань продолжается в подлежащую костную ткань экзостоза в виде нерегулярно расположенных участков.

Лечение. Единственным методом лечения является хирургический - краевая резекция кости с обязательным удалением основания ножки экзостоза. Оперативное лечение показано в случае начала роста опухоли или когда остеохондрома ограничивает движения в близлежащем суставе. В остальных случаях - динамическое наблюдение.

Прогноз хороший. После удаления остеохондромы наступает стойкое выздоровление.

2.Хондробластома является сравнительно редкой опухолью, возникающей во втором, реже в третьем десятилетии жизни, чаще у мужчин.

Клиника. Характерна длительно существующая непостоянной интенсивности боль ноющего характера. Очень часто нарушение функции близлежащего сустава. Наличие выпота в суставе, повышение местной температуры над опухолью.

На рентгенограммах - эксцентрически расположенный бесструктурный очаг деструкции литического характера округлой или овальной формы с участками крапчатого обызвествления (приблизительно в половине случаев), локализующийся в подавляющем числе случаев в эпифизарном отделе.

Патологическая анатомия. Микроскопически опухоль построена из клеток полиэдрической или округлой формы. Границы клеток неотчетливы, ядро крупное. Могут быть митозы, обычно немногочисленные. Характерной принадлежностью хондробластом является наличие многоядерных клеток остеокластического типа. Они часто разбросаны в опухоли одиночно или группами, а иногда образуют вместе с одноядерными клетками опухоли ткань типа остеобластокластомы.

Лечение хирургическое - околосуставная резекция с ауто- или аллопластическим замещением дефекта кости. Прогноз благоприятный.

3.Хондрома. Редко встречающаяся солитарная доброкачественная хрящевая опухоль, источником роста которой является необызвествившийся в процессе оссификации скелета участок хрящевой ткани или участок эктопированной эмбриональной хрящевой ткани в костях, не проходящих хрящевую стадию формирования (ключица и др.). Множественные хондромы развиваются вторично у больных, страдающих врожденным диспластическим процессом - множественным хондроматозом костей (болезнь Олье). Хондромы чаще всего локализуются в костях кисти и стопы, реже в метафизарных отделах длинных трубчатых костей, плоских костях.

Клиника. Течение большинства хондром бессимптомное. Могут беспокоить периодически возникающие ноющие боли в близлежащем суставе, возможно длительное бессимптомное течение, при котором первым проявлением заболевания м. б. патологический перелом.

На рентгенограммах - остеолитический очаг деструкции, отграниченный от неизмененных отделов кости зоной склероза. Характерны участки обызвествления. Патологический перелом при хондроме, как правило, срастается.

Патологическая анатомия. Макроскопически хондромы представляют собой хорошо отграниченные опухоли округлой формы. Микроскопически ткань хондромы приближается к типу зрелого гиалинового хряща. От нормального гиалинового хряща хондромы отличаются беспорядочным расположением клеток. Хондромы из волокнистого хряща исключительно редки.

Лечение только хирургическое - краевая или реже сегментарная резекция кости с ауто- или аллопластикой дефекта. Операция должна быть радикальной и абластичной, т.к нередко такая опухоль уже является вторичной хондросаркомой. Прогноз благоприятный.

Хондромиксоидная фиброма.

Клиника. Возможно длительное бессимптомное течение. Первым симптомом является деформация кости, появление припухлости. Чаще встречается в детском и подростковом возрасте (второе десятилетие жизни). Локализуется в метафизах длинных трубчатых костей, возможна локализация в костях таза (чаще всего в крыле подвздошной кости вблизи крестцово-подвздошного сочленения). Боли умеренно выраженные, ноющего характера. Патологических переломов не бывает.

На рентгенограммах. Эксцентрически расположенный остеолитический очаг деструкции, отграниченный от смежных отделов неизмененной кости зоной склероза. Контуры очага четкие и ровные, возможна фестончатость контуров.

Патологическая анатомия. Макроскопически ткань опухоли имеет сероватый оттенок, консистенция ее плотноватая. Микроскопически опухольобычно представляется разделенной на дольки тяжами более мелких клеток, группирующихся вокруг сосудов капиллярного и синусоидного характера. Клетки опухоли многочисленны, в основном мелкие, имеют вытянутую или звездчатую форму и заключены в однородное межклеточное вещество.

Лечение только хирургическое - краевая резекция кости. При больших размерах образующегося дефекта кости показано его ауто- или аллопластическое замещение.

Остеоид -остеома.

Клиника характеризуется упорными длительными ночными болями, проходящими при приеме аналгетиков (аналгин, аспирин и т. д.), с постепенно повышающейся дозировкой до нескольких таблеток в день. Несмотря на длительное течение, интенсивность болей не нарастает.Процесс, как правило, локализуется в диафизах и метадиафизах длинных трубчатых костей.

На рентгенограммах - характерен остеолитический очаг деструкции небольших размеров, округлой или овальной формы, отграниченный от неизмененной костной ткани широкой зоной склероза с наличием очага просветления в центре (гнездо остеоид-остеомы)

Лечение хирургическое - краевая резекция с обязательным удалением гнезда остеоид-остеомы. Показателем удаления гнезда является исчезновение характерных для остеоид -остеомы болей в первый послеоперационный день.

6.Остеобластома - гигантская остеоид-остеома.

Клиника. Характерны длительные интенсивные боли, преимущественно в ночное время. При локализации в позвоночнике возможна иррадиация болей в суставы нижних конечностей (тазобедренный, коленный). Боли снимаются или значительно облегчаются приемом аналгетиков. Течение заболевания длительное (годами до рентгенологического выявления очага деструкции кости).

На рентгенограммах - характерен литический очаг деструкции округлой формы с четкими, возможно фестончатыми, контурами, отграниченный от смежных отделов костной ткани узкой зоной склероза. Опухоль вызывает истончение и вздутие кортикального слоя. Мягкие ткани над очагом увеличены в объеме. Возможны участки обызвествления в проекции очага деструкции.

Лечение хирургическое - краевая или опухолевая резекция кости с ауто- или аллопластическим замещением дефекта по показаниям.

7.Остеома. Выделяют компактную, губчатую и смешанную формы. Характеризуется длительным бессимптомным течение и очень медленным ростом. Как правило, является случайной рентгенологической находкой. Компактная остеома преимущественно локализуется в костях черепа (гайморова пазуха, лобная пазуха, решетчатый лабиринт), реже - в позвонках. При значительных размерах может пальпироваться как безболезненное неподвижное образование костной плотности.

Рентгенологически компактная остеома характеризуется дополнительным образованием небольших размеров, большой плотности с четкими контурами в проекции придаточных пазух или задних отделов позвонков. Возможны множественные остеомы.

Лечение - динамическое наблюдение, а при росте опухоли - краевая резекция кости.

8.Гемангиома - доброкачественная сосудистая опухоль, характеризующаяся длительным бессимптомным течением. Встречается в любом возрасте. Преимущественно поражает тела позвонков и кости свода черепа. При значительных размерах опухоли возможно появление болей при физической нагрузке.

Рентгенологически гемангиома характеризуется диффузным лучистым или мелкоочаговым изменением структуры кости. Кортикальный слой не поражается, периостальных реакций нет. Участки измененной структуры отграничены зоной выраженного склероза. При локализации в теле позвонка гемангиома характеризуется вертикально расположенными утолщенными костными балками. При этом могут поражаться тела смежных позвонков. Лечение. Основным методом лечения является лучевая терапия. При отсутствии клинических симптомов и случайном выявлении гемангиомы кости лечение не проводится. Лучевая терапия показана при появлении неврологических симптомов, обусловленных давлением опухоли на спинной или головной мозг, поскольку основной локализацией костных гемангиом являются позвонки или кости черепа.

9.Гигантоклеточная опухоль (ГКО). В группу ГКО до недавнего времени включались юношеские костные кисты. Истинные ГКО у детей до 16 лет возникают весьма редко и протекают как опухоли высокого злокачественного потенциала с плохим прогнозом.

Клиника. Характерны умеренной интенсивности боли, усиливающиеся при физической нагрузке, возможны ночные боли, нарушение функции близлежащего сустава. Возраст больных - третье-четвертое десятилетия жизни. Длительность течения от нескольких месяцев до 2 лет. Локализуется опухоль в метаэпифизах длинных трубчатых костей (около 50% в костях, формирующих коленный сустав), реже встречается в костях таза, крестце, позвоночнике, губчатых костях.

Ретгенологически ГКО характеризуется наличием очага деструкции, в большинстве случаев центрально расположенного в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей, отграниченного от неизмененной ткани слабо выраженной зоной склероза, которая зависит от длительности существования и скорости роста опухоли (чем выраженной склероз, тем медленнее растет и длительнее существует опухоль, что свидетельствует о доброкачественности процесса).

Лечение хирургическое. При доброкачественных формах с ячеистой структурой и ограниченными размерами патологического очага, спокойным клиническим течением производится околосуставная резекция с электрокоагуляцией стенок костной полости и алло- или аутопластикой дефекта. Эти больные требуют в дальнейшем тщательного динамического наблюдения для своевременного выявления возможного рецидива опухоли.

· Злокачественные опухоли костей

1.Остеогенная саркома является одной из наиболее частых и чрезвычайно злокачественных опухолей костей. По данным различных авторов остеогенная саркома регистрируется в 30-80% всех злокачественных опухолей костей, а по статистике клиники Мэйо, остеогенная саркома встречается в 2-8 раз чаще, чем другие первичные злокачественные опухоли костей и по своей частоте уступает лишь миеломной болезни. Наиболее характерна заболеваемость во втором, реже - третьем десятилетии жизни. Редко может встречаться и в более старшем возрасте. А в пожилом возрасте - чаще всего на фоне болезни Педжета. У мужчин встречается несколько чаще.

Клиника. Характерен выраженный болевой синдром, появляющийся с самых ранних стадий заболевания, усиливающийся по ночам, при приеме аналгетиков эффект незначительный, при приеме наркотиков - боли снимаются на время действия препарата. Локализуется чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава, реже в костях таза, но может поражать практически любую часть скелета. При осмотре выявляется увеличение объема (окружности) конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, повышение местной температуры. Часто имеется ограничение движений в близлежащем суставе.

Диагностика. Ведущим диагностическим методом, наряду с клиникой, является рентгенография. Характерно наличие очага деструкции кости, не имеющего четких контуров. Отсутствует зона склероза вокруг очага деструкции. Кортикальный слой кости разрушен. Сравнительно рано выявляется выход опухоли в окружающие мягкие ткани.

Патологическая анатомия. Опухоль отличается выраженным полиморфизмом с наличием большого количества митозов, с преобладанием при некоторых формах полиморфноклеточных или веретеноклеточных элементов. Обязательным признаком является наличие новообразованных остеоидных структур, от отдельных бесформенных полей остеоида до значительных очагов примитивного костеобразования. Встречается хондробластическии вариант остеогенной саркомы, который бывает трудно отличить от низкодифференцированной формы хондросаркомы.

Лечение. Любые локальные методы лечения, включая расширенные операции, не предупреждают гематогенного метастазирования, развивающегося в короткие сроки после начала лечения у абсолютного числа больных.

2.Хондросаркома составляет около 10% первичных злокачественных опухолей костей и встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы. Различают первичную и вторичную хондросаркомы, последняя возникает в результате озлокачествления доброкачественных хрящевых опухолей или хрящевых дисплазий. Возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40- 50 лет). Самым молодым больным, у которого была диагностирована хондросаркома, был 6-летний ребенок, самым старым - больной 80 лет. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин.

Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо. К редким локализациям хондросаркомы можно отнести пальцы кисти.

Клиника, Клинические проявления хондросаркомы зависят от особенностей морфологического строения. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (4-5 лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Опухоли могут достигать больших размеров. Рентегнологически хондросаркома характеризуется наличием центрально или эксцентрически расположенного очага деструкции остеолитического характера, чаще больших размеров, с нечеткими контурами и отсутствием зоны склероза.

Патологическая анатомия. Патоморфологическая диагностика хондросарком, в типично выраженных и далеко зашедших случаях, обычно не представляет затруднений. Однако, ткань опухоли имеет различную степень анаплазии. Еще одной особенностью хондросаркомы, присущей только этой опухоли, является ее способность прорастать в полость вен и продолжать рост в просвете венозного, как правило, магистрального сосуда. Определяющим диагностическим признаком хрящевой природы опухоли является межуточное вещество, количество и качество которого значительно варьирует.

Выраженный полиморфизм клеток с фигурами атипичных митозов при хондроидном характере межуточного вещества с участками некрозов и миксоматозного превращения не вызывает трудностей в постановке диагноза. Биопсию опухоли следует проводить так, чтобы очаг поражения вместе с биопсийным раневым каналом по ходу операции был убран целиком в пределах здоровой ткани без его вскрытия, чтобы рана не оказалась обсемененной опухолевыми клетками.

Лечение. Основным методом лечения хондросарком является радикальное оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

3.Опухоль Юинга. Возраст - наиболее часто второе десятилетие жизни, реже - третье. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может локализоваться в плоских и коротких трубчатых костях. Характерно быстрое начало.

Клиника. Ранним и частым симптомом при опухоли Юинга являются боли. Они возникают у 80% больных. Боли носят периодический и даже волнообразный характер, не так постоянны, как при остеогенной саркоме. Доминирующим и наиболее важным признаком болезни Юинга является выявление опухоли, которое удается уже при первичном осмотре. Заболевание нередко начинается так, как это бывает при остеомиелите. Рентгенологическая картина характеризуется мелкоочаговой деструкцией метадиафизарного отдела кости, без четких контуров, с отсутствием зоны склероза

Патологическая анатомия. Характерна в микроскопической картине однотипность ее округлых клеток, что отличает ее от ретикулоклеточной саркомы. Иногда клетки располагаются в виде "псевдорозеток", правильная сеть аргирофильных волокон отсутствует, нередко имеются полости, ограниченные непосредственно опухолевыми клетками, содержащие кровь.

Лечение больных опухолью Юинга комбинированное, с обязательным использованием химиотерапии.

Фибросаркома кости.

Клиника. Опухоль встречается редко (1-4% всех костных опухолей), наиболее часто в 20-40 лет (средний возраст - 32 года). До 70% случаев локализуется в костях, формирующих коленный сустав. Боль средней интенсивности, медленно прогрессирующая, усиливающаяся к ночи, локальная, купируется наркотиками.

Рентгенологически фибросаркома кости локализуется в суставных концах трубчатых костей (метадиафизы), по преимуществу в области коленного сустава. Очаг деструкции, как правило, имеет центральное расположение, форма неправильная, контуры нечеткие, зона склероза отсутствует.

Лечение. Опухоль не чувствительна к лучевой и химиотерапии. Лечение хирургическое. При начальных стадиях опухоли показаны органосохраняющие операции: резекция суставного конца длинной трубчатой кости с эндо-протезированием, межлопаточно-грудная или межподвздошно-брюшная резекции и др. При больших размерах опухоли - ампутации и экзартикуляции.

· Особенности опухолей детского возраста (по Т. Е. Ивановской):

1. Основными опухолями детского возраста являются дизонтогенетические опухоли (тератобластомы).

2. Злокачественные опухоли у детей встречаются реже, чем у взрослых.

3. Неэпителиальные опухоли у детей преобладают над эпителиальными.

4. В детском возрасте встречаются незрелые опухоли, способные к созреванию (реверсии).

Таким образом, при опухолях у детей границы доброкачественности и злокачественности менее выражены и часто стираются.

Обращает на себя внимание скудность или полное отсутствие анамнестических данных. Нередко первым признаком является обнаружение самой опухоли, которая ничем себя не проявляла и обнаружена матерью или врачом случайно. Ребенок редко жалуется на боли и, если они и имеются, не всегда может их локализовать. Необходимо внимательно относиться к таким признакам, как вялость ребенка, плохой аппетит, нарушения деятельности кишечника, подъемы температуры, явления анемии. Такие признаки общего характера могут быть проявлением злокачественной опухоли. При неясных, подчас необъяснимых симптомах не следует забывать о возможности опухоли у ребенка.

· Заключение

Накопленные научные данные об опухолях позволяют наметить два пути их профилактики: предупреждение возникновения и предупреждение развития опухолей. Первый путь основывается на сведениях о бластомогенных агентах в окружающей человека среде. Уменьшение контакта с онкогенными факторами ведет к снижению заболеваемости опухолями. Напр., некоторые виды профессионального рака практически исчезли вследствие изменения условий труда, внедрения новых технологий, проведения защитных мероприятий и строгого соблюдения правил личной гигиены. Борьба с курением и снижение загрязненности вдыхаемого воздуха является путем к профилактике рака легкого. Второй путь профилактики опухолей основан на своевременном выявлении и излечении предопухолевых поражений. Этому способствуют систематические массовые профилактические осмотры населения, к-рые широко проводят в СССР (см. Диспансеризация, Онкология). Раннему выявлению опухолей содействует сан. -просвет. работа, ознакомление населения с начальными признаками заболевания.

· Список использованной литературы:

1. Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни детского возраста:Учебн. В 2 т. – М: ГЭОТАР-МЕД,2004.-Т.2.

2. http://medoboz.ru/o/opuholi-kostey.html

3. http://onkogrib.ru/dobrokachestvennye-opuholi-kostej/