Аномалии развития головы и шеи

 

Аномалии развития лицевого отдела черепа

Агнатия – полное отсутствие нижней и/или верхней челюсти. Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с микростомией, отсутствием или резкой гипоплазией языка. *Апрозопия – порок развития, при котором отсутствует или недо- развиты кости лица, является следствием остановки развития лицевых выступов у эмбриона.

Валик небный – продольное костное возвышение по обе стороны срединного шва неба. *Гипертелоризм – увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц. Индекс межорбитальной окружности (процентное отношение расстояния между орбитами на уровне внутреннего угла глазной щели к окружности головы) более 6.8. Развивается в результате нарушения развития клиновидной и решетчатой костей, наблюдается при многих наследственных синдромах, нередко сочетается с брахицефалией, черепно-мозговыми грыжами, расщеплением альвеолярного отростка и неба. *Гипотелоризм – уменьшенное расстояние между внутренними краями глазниц. Индекс межорбитальной окружности менее 3.8. Наблюдается при нарушениях развития переднего мозга и его дериватов. Гребень небной кости параальвеолярный – тонкая костная пластинка, выступающая в задней части неба во фронтальной плоскости и постепенно снижающаяся к срединному небному шву.

Дизартроз черепно-лицевой – нарушение процесса окостенения фиброзного соединения между основанием черепа и лицевыми костями, проявляющееся подвижностью костей лицевого скелета по отношению к черепу.

Дизостоз нижнечелюстной (син.: дизостоз отомандибулярный) – нарушение развития, связанное с дефектом I жаберной дуги, выражается в гипоплазии нижней челюсти, особенно ее ветви, неправильном формировании височно-нижнечелюстного сустава, иногда наблюдается атрезия наружного слухового прохода.

Отросток нижней челюсти крючковидный – аномальный костный выступ на внутренней стороне венечного отростка нижней челюсти.

Полигнатия – образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.

Прогения (син.: прогнатия нижняя, макрогнатия) – характеризуется массивным подбородком, чрезмерным развитием нижней челюсти. Встречается довольно часто.

Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) – чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Одна из наиболее распространенных аномалий.

Дефекты костей черепа локальные – аномальные отверстия в костях свода черепа или (реже) основания черепа, могут быть местом выхождения черепно-мозговых грыж.

Дисплазия черепно-телэнцефальная – характеризуется преждевременным синостозом сагиттального, венечного и метопического швов, сочетающимся с нарушениями развития конечного мозга.

Диссиностоз черепно-лицевой – выражается в сочетании преждевременного синостоза ламбдовидного и задней части сагиттального шва с нарушением роста основания черепа и малыми аномалиями лица. *Дицефалия – удвоение головы и костей черепа, располагающихся на разделенной верхней части туловища плода.

Импрессия базилярная – аномалия основания черепа, при которой изменяется форма основания в окружности большого отверстия, выражается в гипоплазии затылочной кости, вдавливании костных образований, окружающих большое отверстие, во внутрь черепа, деформации и уменьшении размеров задней черепной ямки, часто наблюдается изменения общей формы черепа. Канал глубокой височной артерии – непостоянный канал височной чешуи, начинающийся в борозде, образованной одной из ветвей средней менингеальной артерии.

Канал черепно-глоточный – аномальный канал в теле клиновидной кости, проходящий от дна гипофизарной ямки к наружной поверхности основания черепа; образуется на месте заросшего стебелька гипофизарного мешочка, содержит небольшие скопления клеток передней доли гипофиза. *Канал черепно-глоточный латеральный – непостоянный канал в клиновидной кости, открывающийся между медиальной и латеральной пластинками крыловидного отростка, является эмиссарием пещеристого синуса.

Каналец безымянный (син.: канал Арнольда) – проходит кзади или медиально от овального отверстия, содержит малый каменистый нерв.

Каналец клиновидный – непостоянный канал, начинающийся в ладьевидной ямке кзади от медиальной пластинки крыловидного отростка, делится на два канальца, из которых один открывается в крыловидный канал, а другой между язычком и овальным отверстием.

Конвексобазия – аномалия основания черепа, выражающаяся в его провисании вокруг атланта и осевого позвонка, которые как бы приподнимают скат затылочной кости, внедряя его в основание черепа.

Кости островковые – непостоянные кости черепа, включенные в виде островков в типичные кости по соседству со швами.

Кости родничковые – непостоянные кости, образующиеся из центров окостенения, закладывающихся в перепончатой ткани родничков.

Кости черепа непостоянные (син.: кости вставочные, кости добавочные) – кости, образующиеся из самостоятельных центров окостенения и располагающиеся между типичными костями по ходу швов и в родничках.

Кости швов (син.: кости шовные) – непостоянные кости черепа, образующиеся из самостоятельных центров окостенения; наиболее часто наблюдается в ламбдовидном шве; наличие многочисленных костей может быть признаком повышения внутричерепного давления в детском возрасте.

Кость затылочного родничка (син.: os apicis, os lambdae) – непостоянная кость, образующаяся из центра окостенения в перепончатой ткани заднего (затылочного) родничка, располагается над вершиной затылочной чешуи, может быть одиночной, двойной и множественной.

Кость клиновидного родничка (син.: кость крыльная, кость птеральная, кость эпиптеральная, кость надкрыльная) – непостоянная кость, образующаяся в перепончатой ткани клиновидного (переднелатерального) родничка, граничит с большим крылом клиновидной кости, теменной и лобной костями и височной чешуей; только с большим крылом и теменной костью; с большим крылом, теменной и лобной костями; с большим крылом, теменной костью и височной чешуей.

Кость лобного родничка – непостоянная кость, образующаяся из центров окостенения в перепончатой ткани переднего (лобного) родничка, граничит с лобной и обеими теменными костями, может быть одиночной, двойной или тройной.

Кость межтеменная (син.: кость инков) – кость, образующаяся при отделении верхней части затылочной чешуи непостоянным нижним поперечным швом, может быть разделена на две (os interparietale bipartitum) три (os interparietale tripartitum) или четыре части (os interparietale quadripartitum); у ряда млекопитающих животных является постоянной.

Кость предмежтеменная (син.: os triquetrum, os quadratum) – непостоянная кость, образующаяся в результате отделения верхним поперечным швом угла затылочной чешуи, бывает одиночной или двойной; у ряда млекопитающих животных встречается постоянно.

Кость сосцевидного родничка (син.: os asterii) – непостоянная кость, образующаяся в перепончатой ткани сосцевидного (заднелатерального) родничка, граничит с теменной, затылочной и височной костями, может быть одиночной, двойной или тройной.

Кость теменная двураздельная – образуется при наличии аномального внутритеменного шва.

Кость теменная трехраздельная – образуется при наличии внутритеменных аномальных швов.

Кость теменной вырезки – непостоянная кость, располагающаяся в месте перехода чешуйчатого шва в теменно-сосцевидный шов.

Краниолакуния – образование в своде черепа аномальных углублений с отвесными краями. *Краниосиностоз – преждевременное зарастание одного или более швов, сопровождающееся обычно деформацией черепа, может быть первичным или вторичным, связанным с каким- либо заболеванием (гипертиреоидизм, рахит). Тип наследования – аутосомно-доминантный. Возможно существование аутосомно-рецессивных форм. Различают несколько форм:

Краниосиностоз простой – преждевременное зарастание одного из швов черепа.

 

Аномалии развития шеи

 

Киста околоушная – разновидность бранхиогенной боковой кисты. Происходит из I жаберной щели. *Киста шеи боковая (син.: киста бранхиогенная) – располагается на шее вдоль заднего брюшка двубрюшной или по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы и имеет вид флюктуирующего опухолевидного образования. Происходит из нередуцированных остатков II жаберной щели и глоточного кармана. Иногда достигает значительных размеров и тогда может сдавливать гортань, трахею, сосудисто-нервный пучок. При длительном существовании возможна малигнизация. По происхождению бывает эктодермальной и энтодер- мальной.

Киста бранхиогенная эктодермальная – покрыта изнутри многослойным плоским эпителием с ороговением и содержит атероматозную массу с волосами, поэтому ее еще называют бранхиогенной дермоидной кистой. Редко располагается престернально или в глубоких частях шеи, например, у дна полости рта, а также внутри вилочковой или щитовидной желез.

Киста бранхиогенная энтодермальная – выстлана многорядным цилиндрическим, часто мерцательным, эпителием. Содержимое серозное или слизистое.

Киста шеи лимфогенная (hygroma colli congenitum cysticum) – аномалия развития лимфатических сосудов шеи, при которой образуется киста, состоящая из нескольких полостей, наполненных серозной жидкостью.

Киста шеи срединная – полость из остатков редуцированного щитовидно-язычного протока. Располагается под кожей в области средней линии шеи, между щитовидным хрящом и подъязычной костью.

Кривошея врожденная – деформация шеи, характеризующаяся неправильным поворотом головы – наклоном вбок и поворотом. Чаще всего возникает вследствие очагового фиброза грудино-ключичнососцевидной мышцы (кривошея спастическая), реже является следствием нарушения развития шейного отдела позвоночного столба. Наиболее часто встречается гипопластическая мышечная кривошея. При этом виде кривошеи средняя или средне-нижняя часть грудино-ключич- нососцевидной мышцы утолщена и уплотнена, заметен наклон головы в сторону поражения. Затем мышца становится более короткой, тонкой и плотной.

Свищ околоушный – разновидность бранхиогенного бокового свища. Происходит из I жаберной щели. Различают предушные и околоушно-зачелюстные свищи.