Врожденные кисты и свищи челюстно-лицевой области

К врожденным кистам и свищам лица и шеи относятся образования, возникающие в результате аномалий развития в эмбриональном периоде жаберного аппарата, его производных и щитовидной железы. Как правило, такие кисты проявляются сразу же после рождения или в последующие годы.
Боковые кисты шеи развиваются из эктопированного остатка второй жаберной щели и располагаются кпереди от средней трети кивательной мышцы, непосредственно на сосудисто-нервном пучке шеи на уровне бифуркации общей сонной артерии. Хирургическая анатомия их постоянна: верхний полюс кисты находится под задним брюшком двубрюшной мышцы и шилоподъязычной мышцей, латеральная стенка кист непосредственно прилежит к внутренней яремной вене на уровне бифуркации общей сонной артерии. Клинически в верхней трети шеи определяется безболезненное образование с четкими контурами, упругоэластичной консистенции, слегка смещаемое в переднезаднем направлении. Как правило, меньшая часть кисты выступает из-под кивательной мышцы, а большая - уходит вглубь, под мышцу. Кожные покровы с кистой не спаяны. При воспалении и нагноении содержимого развивается разлитой воспалительный процесс в области шеи.
Кисты обладают всеми признаками доброкачественных опухолей. В связи с многообразием видов патологии в области шеи диагностика представляет значительные трудности. Постановке диагноза помогает пункция боковой кисты шеи. При отсутствии воспалительного процесса ее содержимое жидкое, светло-желтого цвета. При воспалении цвет пунктата зависит от характера присоединившейся инфекции. Для цитологической картины боковых кист характерно наличие зрелых клеток эпителия со слабыми признаками ороговения или без них, а также значительное количество лимфоцитов.
Боковые кисты шеи следует дифференцировать с туберкулезным лимфаденитом, аневризмой, хемодектомой, лимфосаркомой, невриномой, дермоидной кистой, липомой, бронхиальным раком и другими заболеваниями шеи.
Лечение боковых кист хирургическое — полное удаление кисты. При боковых кистах шеи достаточный оперативный доступ дает кожный разрез по ходу шейных складок. Однако при кистах больших размеров и свищах предпочтителен разрез по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы, хотя менее эстетичный, но способствующий наилучшему доступу к сосудисто-нервному пучку шеи, от которого приходится тщательно отделять оболочку кисты или свища на большом протяжении. В случае большого объема кисты перед операцией можно через кожу произвести ее пункцию и эвакуировать часть жидкого содержимого. После этого размеры образования уменьшаются, и удаление кисты облегчается. При выделении образования имеется опасность повреждения крупных сосудов шеи, так как анатомически латеральная стенка кисты на уровне бифуркации общей сонной артерии непосредственно прилегает к внутренней яремной вене, поэтому удаление кисты следует производить тщательно и осторожно. При полном удалении кисты или свища прогноз благоприятный. Нагноение кист приводит к образованию свищей.
Боковые свищи шеи, как и второй глоточный карман, локализуются между внутренней и наружной сонными артериями и открываются внутренним устьем в области нёбной миндалины. Эти топографические особенности боковых свищей шеи, а также выявление с рождения позволяют считать их аномалиями развития второго глоточного кармана и второй жаберной щели с участием шейного синуса. При диагностике боковых свищей шеи следует учитывать данные анамнеза и типичные клинические проявления. В трудных случаях можно использовать контрастную рентгенографию. Радикальность операции удаления боковых свищей обеспечивается иссечением свищевого хода на всем протяжении с удалением участка слизистой оболочки на боковой стенке глотки.
Околоушные кисты и свищи развиваются из рудиментарных остатков, вследствие нарушения обратного развития первой жаберной щели. Кисты и свищи околоушной области чаще всего располагаются в предушной области и проявляются в виде кистевидных образований. Нижний полюс кисты находится под задним полюсом околоушной слюнной железы, у переднего края кивательной мышцы. Верхний — в месте соединения хрящевой и костной частей наружного слухового прохода. Кисты и свищи околоушной области проявляются, в основном, в детстве или в первые 2—3 десятилетия жизни. При нагноении содержимого кисты и прорыва гноя наружу образуется свищ. Наружное отверстие свища чаще всего располагается позади ветви нижней челюсти или в околоушной области. Околоушные свищи открываются, как правило, на завитке или впереди основания завитка ушной раковины. Если надавить на козелок, то из свища выделяется секрет слизистого или слизисто-гнойного характера. Иногда такой свищ закрывается затвердевшей пробкой из этой массы и нагнаивается, вызывая перихондрит ушной раковины. В последние годы считают наиболее информативным метод эхографии. Он позволяет установить не только наличие свища и его протяженность, но и его топографию с окружающими структурами.
Лечение околоушных кист и свищей хирургическое. Во время оперативного вмешательства по поводу этих образований нередко встречаются технические трудности из-за непосредственной их близости к стволу и ветвям лицевого нерва. Свищевой ход, как правило, иссекается с хрящевой частью ушной раковины, так как дистальный его конец вплетается в толщу хряща. У преобладающего большинства кист и свищей внутренняя выстилка состоит из многослойного плоского эпителия. При радикальном удалении образований прогноз благоприятный.
Срединные кисты и свищи шеи являются результатом нарушения обратного развития щитовидно-язычкового протока. Срединный зачаток щитовидной железы, располагающийся в подъязычной области, спускается затем на шею, проходя через подъязычную кость. По пути опускания зачатка остается эмбриональный ход, который в норме облитерируется. При полном отсутствии облитерации возникают срединные свищи, при образовании замкнутой полости — срединные кисты шеи.
Срединная киста шеи редко диагностируется у детей в возрасте до 1 года. Располагается киста по срединной линии шеи, имеет мягко-эластическую консистенцию, флюктуирует. Пальпация ее безболезненна. При глотании отчетливо определяется смещение опухолевидного образования вместе с подъязычной костью кверху. Часто удается пальпировать отходящий от верхнего полюса кисты плотный тяж. Обычно диаметр кисты не превышает 2—3 см, но постепенно, с возрастом, содержимое ее увеличивается и размеры кисты возрастают. При нагноении возникают местные симптомы — гиперемия, припухлость, повышение температуры, боль при глотании. Причиной нагноения могут быть как гематогенная инфекция, так и распространение микроорганизмов по тонким свищевым ходам из полости рта.
Срединные свищи шеи формируются обычно в результате самопроизвольного вскрытия нагноившейся кисты, а иногда после неполного удаления кист, располагаясь также по срединной линии шеи. Свищевой ход от наружного устья направляется к середине подъязычной кости и располагается впереди нее, лишь в редких случаях прободая ее. Огибая верхний край тела подъязычной кости, свищевой ход по средней линии шеи и кзади под углом 40—45° направляется к слепому отверстию языка. Нередко обнаруживают ответвления основного хода свища, в основном выше подъязычной кости. При пальпации определяется плотный тяж, обычно идущий по направлению к подъязычной кости. Иногда, свищ идет к рукоятке грудины. Обнаруживаются свищи по наличию слизистого отделяемого, которое в осложненных случаях становится слизисто-гнойным или гнойным. При цитологическом исследовании отделяемого обнаруживают слущенные клетки плоского эпителия. Зондирование, как правило, не удается вследствие извитого хода свища.
Распознается срединный свищ шеи очень легко, в то время как диагноз кисты шеи часто вызывает затруднения. Дифференцировать срединные кисты шеи чаще приходится с дермоидными кистами, липомами, лимфангиомами, а в осложненных случаях —лимфаденитом. Дермоидная киста, в отличие от кисты шеи, более плотная, не смещается при глотании, тяж (остаток эмбрионального хода) не пальпируется. Лимфангиома и липома обычно больших размеров, без четких границ, имеют мягкоэтастическую консистенцию, часто их содержимое увеличивается. При распознавании лимфаденита большое значение имеют данные анамнеза и выявление входных ворот инфекции.
Срединные кисты и свищи удаляют оперативным путем. Перед операцией в свищевой ход вводят красящее вещество. При выделении эмбрионального протока обязательно резецируют подъязычную кость, свищ перевязывают у основания. Рецидивы возникают в тех случаях, когда эмбриональный проток удаляют не полностью. Прогноз при правильном выполнении операции благоприятный.
Кисты корня языка. Несмотря на общность происхождения с остальными срединными кистами шеи, они должны быть выделены в отдельную группу в связи с особенностями их локализации и клинической картины. Для них характерны воспалительные процессы, что приводит к нарушению функций дыхания и глотания. Целесообразно различать три типа кист корня языка: кисты, развивающиеся в сторону дна полости рта, кисты, локализующиеся впереди надгортанника, и кисты в виде ампуловидного расширения, находящиеся между слепым отверстием языка и подъязычной костью. Каждая из этих групп имеет клинические особенности, обусловливающие характер оперативного доступа.
При диагностике срединных кист в области корня языка и вблизи подъязычной кости основываются на данных анамнеза, наличии типичных клинических симптомов для этих образований. Ценным дополнением к этому являются цитологическое исследование пунктата и контрастная рентгенография.
Дермоидные кисты и свищи дна полости рта и носа. Дермоидные кисты образуются либо из одного зародышевого листка - эктодермы и тератомы, либо двух или трех листков - эктодермы, мезодермы и энтодермы. Стенка кисты по своему строению напоминает кожу со всеми соответствующими придатками (волосы, потовые и сальные железы). Киста наполнена салоподобной или слизеобразной массой желтоватого или коричневого цвета, содержащей спущенный ороговевший эпителий, волосы, кристаллы холестерина. Локализуются в области корня носа, надбровий, по средней линии дна полости рта и шеи, реже в других отделах. Проявляются чаще в детском возрасте. Дермоидные кисты имеют плотную оболочку, строение которой соответствует строению кожи, внутренняя поверхность оболочки выстлана многослойным плоским эпителием. Имеют овальную форму, мягкую тестоватую консистенцию, располагаются под кожей или слизистой оболочкой, хорошо подвижны, безболезненны. Образования, выпячивающиеся в сторону полости рта, чаще располагаются по средней линии, реже — рядом с одной из подъязычных слюнных желез. Растут медленно. Кисты дна полости рта могут достигать больших размеров, смещать язык, вызывать расстройство речи. Первичные проявления нередко определяются лишь при воспалении кисты, что часто приводит к ошибочному диагнозу флегмоны. Последняя, действительно, может развиваться на фоне кисты, и тогда требуется соответствующее лечение. Дифференциальную диагностику проводят с воспалительными процессами, опухолями. Дермоидные кисты носа необходимо отличать от лимфаденита, атеромы, гемангиомы, эпидермальной травматической кисты, врожденных опухолей, связанных с эндокраниальными структурами, такими как глиомы
и менингоэнцефалоцеле.
Дермоидные свищи являются первичными с эктодермальной выстилкой. Вначале существуют как узкие отверстия, вокруг которых кожа вдавлена в средней и нижней трети носа по средней линии. Иногда в окружности отмечается рост волос. При надавливании или самопроизвольно выделяется маслянистая жидкость. В случаях обструкции свища отделяемое может стать гнойным. После воспалительных осложнений могут появиться вторичные отверстия, соединенные с первичным свищом. Свищ всегда идет вверх и внутрь, обычно заканчиваясь в грушевидной полости под костями носа. Кости носа могут быть деформированы, отдавлены. Иногда свищ мешает полному срастанию костей носа.
Свищи могут заканчиваться слепо в виде тяжа, распространяясь в глубину до 2 см, и достигать решетчатого лабиринта.
Лечение хирургическое. Его необходимо начинать рано, поскольку это помогает избежать костных деформаций и воспалительных осложнений. Проводят разрез в виде эллипса, окружающий свищ. Предварительно последний с помощью тупой иглы наполняют метиленовым синим. Свищ удаляют полностью с окружающими перихондральными тканями и надкостницей. Необходимо удалять не только сам эпителиальный тракт, но и всю рубцовую ткань, так как в ней могут находиться порции изолированного эпителия.
Удаление дермоидных кист не представляет сложности, так как они имеют толстую кожистую оболочку и обычно не спаяны с окружающими тканями. Разрез слизистой оболочки в виде дугообразной линии проводят впереди или позади протоков подчелюстных слюнных желез на уровне наиболее выпуклой части кисты. После рассечения слизистой оболочки обнаруживается плотная стенка кисты. Киста вылущивается тупым путем с помощью распатора.
При удалении кист носа иногда обнаруживаются диагностированные дополнительные кисты, т. е. первично-множественные.
Если проследить генетическую родословную у детей с врожденными кистами и свищами шеи, у многих можно выявить наследственный характер подобного вида патологии. Чаще наследование происходит по рецессивному типу. Несмотря на то, что заболевание считается врожденным, первые его признаки отмечаются в возрасте одного года, 5—7 лет, а также после семи лет. Только иногда плотное образование вблизи подъязычной кости выявляют в более раннем возрасте. По-видимому, это связано с глубоким расположением кист и недостаточно полным формированием органов шеи. Возникновению кист шеи, как правило, предшествуют воспалительные заболевания верхних дыхательных путей или полости рта, инфекции.

К врожденным порокам развития челюстно-лицевой области относятся околоушные, боковые кисты и дермоидные кисты шеи.

Выявление ранних признаков эмбриональных кист челюстно-лицевой области и шеи очень трудное. Патогенез пороков развития трактуется разноречиво, но установлено, что они развиваются из остатков жаберного аппарата вследствие нарушения эмбрионального развития. По мнению Р. И. Венгловского (1909), кисты шеи происходят из остатков жаберного аппарата. Известно, что жаберные дуги и жаберные щели лежат в основе эмбриогенеза человека. Они образуются на 3—5 нед. развития зародыша.

Установлено, что при врожденных пороках развития жаберного аппарата имеют место низкие показатели клеточного звена иммунитета (Котов Г. А. [и др.], 1984). Применение препарата тимуса Тимолина у больных с синдромами первой и второй жаберных дуг в послеоперационном периоде нормализует исходно низкие показатели клеточного звена иммунитета и некоторые показатели обмена, вызывая стойкую ремиссию процесса в течение 3—6 мес. Чаще всего, при отсутствии воспалительного процесса кисты не причиняют больным страданий, а поэтому выявляются случайно. Этим объясняется тот факт, что в лечебные учреждения больные обращаются в зрелом возрасте.

Проявление заболевания в зрелом возрасте, возможно, связано с развитием более частых осложнений воспалительного характера, а также с активностью желез внутренней секреции в этот период. Характерным для кист является медленный рост.

Околоушные кисты и свищи развиваются из рудиментарных остатков, вследствие нарушения обратного развития первой жаберной щели.

Предушный свищ

Кисты и свищи околоушной области чаще всего располагаются в предушной области и проявляются в виде кистевидных образований. Нижний полюс кисты находится под задним полюсом околоушной слюнной железы, у переднего края кивательной мышцы. Верхний — в месте соединения хрящевой и костной частей наружного слухового прохода.

При нагноении содержимого кисты и прорыва гноя наружу образуется свищ. Наружное отверстие свища чаще всего располагается позади ветви нижней челюсти или в околоушной области.

Нередко околоушные свищи существуют с рождения. Как правило, они открываются на завитке или впереди основания завитка ушной раковины. Если надавить на козелок, то из свища выделяется секрет слизистого или слизисто-гнойного характера. Иногда такой свищ закрывается затвердевшей пробкой из этой массы и нагнаивается, вызывая перихондрит ушной раковины.

Диагностика кист и свищей околоушной области нередко вызывает затруднения, поэтому при наличии свища целесообразно произвести фистулографию 30 % раствором йодолипола.

Лечение околоушных кист и свищей хирургическое. Во время оперативного вмешательства по поводу этих образований нередко встречаются технические трудности из-за непосредственной их близости к стволу и ветвям лицевого нерва. Целесообразно оперировать по методу, предложенному Г. П. Ковтуновичем, который обеспечивает обзор операционного поля и радикальное удаление образования с сохранением ветвей лицевого нерва.

Свищевой ход, как правило, иссекается с хрящевой частью ушной раковины, так как дистальный его конец вплетается в толщу хряща. У преобладающего большинства кист и свищей внутренняя выстилка состоит из многослойного плоского эпителия.

При радикальном удалении образований прогноз благоприятный.

Боковые кисты шеи развиваются из эктопированного остатка второй жаберной щели. Кисты шеи обычно располагаются кпереди от кивательной мышцы, по внутреннему ее краю, в верхней трети шеи около угла нижней челюсти.

Боковая киста шеи

Клинически в верхней трети шеи определяется безболезненное образование с четкими контурами, упругоэластичной консистенции, слегка смещаемое в переднезаднем направлении.

Как правило, меньшая часть кисты выступает из-под кивательной мышцы, а большая уходит вглубь, под мышцу. Кожные покровы с кистой не спаяны. При воспалении и нагноении содержимого развивается разлитой воспалительный процесс в области шеи.

С целью дифференциальной диагностики производится пункция боковой кисты шеи. При отсутствии воспалительного процесса содержимое ее жидкое, светло-желтого цвета. При воспалении цвет пунктата зависит от характера присоединившейся инфекции.

Боковые кисты шеи следует дифференцировать с туберкулезным лимфаденитом, аневризмой, хемодектомой, лимфосаркомой, невриномой, дермоидной кистой, липомой, бронхиальным раком и другими заболеваниями шеи.

Длительно существующие боковые кисты шеи могут привести к развитию злокачественной опухоли.

Лечение боковых кист хирургическое — полное удаление кисты. Разрез кожи делают по естественной кожной складке шеи в подчелюстной области. В случае большого объема кисты перед операцией можно через кожу произвести ее пункцию и эвакуировать часть жидкого содержимого. После этого размеры образования уменьшаются, и удаление кисты облегчается.

При выделении образования имеется опасность повреждения крупных сосудов шеи, так как анатомически латеральная стенка кисты на уровне бифуркации общей сонной артерии непосредственно прилегает к внутренней яремной вене, поэтому удаление кисты следует производить тщательно и осторожно. При воспалительном процессе нередко развиваются сращения стенки кисты с окружающими тканями.

При полном удалении кисты или свища прогноз благоприятный.

Дермоидные кисты развиваются из смещенных в раннем эмбриональном периоде развития зародыша участков эктодермы. Дермоидные кисты имеют плотную оболочку, строение которой соответствует строению кожи, внутренняя поверхность оболочки выстлана многослойным плоским эпителием.

Полость кисты заполнена кашицеобразной салоподобной массой, содержащей продукты сальных и потовых желез.

Дермоидная киста растет медленно, безболезненно.

Клинически определяется округлое образование, имеющее гладкую поверхность, не спаянное с кожей и слизистой оболочкой. Образование упругое, иногда тестоватой консистенции. Цвет кожи и слизистой оболочки над опухолью не изменен.

Кисту следует дифференцировать с лимфаденитом, атеромой, гемангиомой, эпидермальной травматической кистой.

Такие кисты встречаются в различных отделах челюстно-лицевой области, но излюбленная их локализация — ткани дна полости рта, где они чаще всего располагаются по средней линии в промежутке между внутренней подбородочной костью и подъязычной костью.

Образования, выпячивающиеся в сторону полости рта, чаще располагаются по средней линии, реже — рядом с одной из подъязычных слюнных желез.

Дермоидные кисты подъязычной области растут обычно в сторону полости рта и выпячиваются под языком, приподнимая его, В этих случаях их целесообразно удалять доступом со стороны полости рта.

Разрез слизистой оболочки в виде дугообразной линии проводят впереди или позади протоков подчелюстных слюнных желез на уровне наиболее выпуклой части кисты.

После рассечения слизистой оболочки обнаруживается плотная стенка кисты. Киста вылущивается тупым путем с помощью распатора.

Дермоидные кисты в подподбородочной области чаще растут в сторону подбородочного треугольника. Операция удаления кист этой локализации не представляет трудностей. Разрез проводят по ходу естественных складок кожи в подподбородочной области на уровне наиболее выпуклой части кисты. Осторожно доходят до оболочки опухоли и тупо распатором или указательным пальцем вылущивают кисту.