- в первые часы после рождения у ребенка возникает простая реакция на звук (по типу безусловных рефлексов), когда в ответ на громкий стук, шум происходят изменения в сосательных движениях, пульсации, дыхании;
- на третьем месяце жизни у ребенка формируется способность различать звуки по высоте и тембру;
- в десять-одиннадцать месяцев формируется способность к различению слов и фраз по их интонационной и ритмической окраске;
- в период дальнейшего формирования речи, благодаря постепенному совершенствованию слуховой функции, улучшается восприятие звукового состава речи, формируется способность к различению на слух всех фонем родного языка.
В России больше 600 тысяч детей с нарушением слуха. В большинстве случаев причины являются врожденными, на втором месте – последствия менингита новорожденных и применение ототоксических антибиотиков. У 80% детей нарушения слуха возникают на первом году жизни, то есть в период становления речи.
Выделяют два вида слуховой недостаточности: глухоту и тугоухость.
Глухота – наиболее сильная степень поражения слуха, при которой восприятие речи становится невозможно. Полная глухота встречается редко. В большинстве случае сохраняются хотя бы некоторые элементы слуха: тогда ребенок может воспринимать очень громкие, резкие неречевые звуки (звонок, свисток), отдельные звуки речи, а иногда простые, хорошо знакомые слова, произнесенные громко, «прямо в ухо».
Глухота может быть врожденной и приобретенной. Врожденная глухота встречается реже. Причинами ее являются:
- неправильное развитие слухового органа во внутриутробный период (влияние наследственного фактора);
- неблагоприятные условия развития плода под воздействием вредных факторов во время беременности: инфекционные заболевания (грипп, корь); употребление матерью алкоголя или наркотиков; лечение ототоксическими антибиотиками (стрептомицином, мономицином, гентамицином и др.); лечение такими препаратами, как бисептол, аспирин, фуросемид, хинин; травма плода в первые месяцы беременности.
Дети с врожденной глухотой обычно не воспринимают звуки высокой частоты, но слышат резкий «глухой» шум. У них изначально нет способности управлять артикуляцией и интонацией.
Приобретенная глухота чаще всего возникает в результате воспалительных процессов во внутреннем ухе и слуховом нерве при различных заболеваниях: менингите, кори, скарлатине, гриппе, свинке, дифтерии. Также она может быть последствием родовых травм, особенно если затронуты структуры мозга, имеющие кровоснабжение из системы позвоночных артерий. Внутренняя слуховая артерия – это «веточка» позвоночной артерии, осуществляющая кровоснабжение улитки слухового аппарата.
В зависимости от времени возникновения различают раннюю глухоту, возникшую в период доречевого развития, и позднюю, наступившую, когда у ребенка речь уже сформировалась. В первом случае потеря слуха чревата глухонемотой.
Тугоухость – поражение слуха, при котором возникают трудности в восприятии речи. Если при глухоте восприятие речи почти невозможно, то при тугоухости в специально создаваемых условиях (усиление голоса, использование слуховых аппаратов) возможности восприятия речи возрастают.
Причины возникновения тугоухости разнообразны. Снижение слуха наступает в результате:
- острого и хронического воспаления среднего уха: происходят патологические изменения – прободение барабанной перепонки, рубцы, сращения, что приводит к нарушению подвижности барабанной перепонки и цепи слуховых косточек;
- хронических заболеваний носа и носоглотки, при которых нарушается проходимость евстахиевой трубы;
- перенесенных инфекционных заболеваний (скарлатины, гриппа, кори);
- врожденных аномалий органов слуха в эмбриональном периоде.
Тугоухость может быть выражена в различной степени – от незначительного нарушения восприятия шепота до резкого ограничения возможности воспринимать обычную речь. При тугоухости ребенок как слышит, так и говорит: не получая полной акустической информации во время овладения речью, он не может воспроизводить ее. Дети, которые родились с тяжелой степенью тугоухости, не слышат диалоговую речь и поэтому не в состоянии научиться говорить. Используя метод чтения по губам, ребенка можно научить разговаривать, но ожидать от него высокого развития речевых навыков не приходится. Наличие слуха на ранних стадиях становления речи значительно облегчает обучение глухих детей.
Наиболее простым методом диагностики является исследование слуха с помощью речи шепотной и разговорной громкости. Подбираются слова с низкими и высокими частотными характеристиками, например:
санки бабушка
шуба ворона
щетка лампа
дедушка радуга
Слух считается практически нормальным, если шепот различается на расстоянии шести-семи метров. Если ребенок повторяет слова неуверенно, следует сократить расстояние на один метр. Затем нужно отметить расстояние, на котором ребенок слышит хорошо.
При легкой степени снижения слуха шепот воспринимается на расстоянии трех-шести метров, при тяжелой – на расстоянии до полуметра. Состояние речи у слабослышащих детей зависит от разных факторов. Перечислим основные:
- степень снижения слуха (чем хуже ребенок слышит, тем хуже он говорит);
- время возникновения дефекта слуха: если слух был нарушен после трех лет, у ребенка возможна фразовая речь с незначительными отклонениями в словаре, грамматическом строе, звукопроизношении. Если поражение слуха произошло в школьном возрасте, то при хорошем владении фразовой речью ошибки в основном выражаются в оглушении звонких согласных, невнятном произнесении безударных слогов, смазанной артикуляции. Снижение слуха в раннем возрасте приводит к тяжелому расстройству речь вплоть до глухонемоты;
- условия, в которых развивается ребенок после поражения слуха: адекватная медикаментозная терапия и своевременно начатые занятия дают максимальную эффективность;
- физическое и психическое состояние слабослышащего ребенка – у соматически ослабленных детей, психически малоактивных, формирование речи происходит замедленно.
Для слабослышащих, потерявших речь в раннем возрасте, в большинстве случаев характерно недоразвитие всех компонентов речевой системы, охватывающее лексику, грамматику, фонетику. Неполноценность восприятия слов на слух приводит к бедности и искаженности словарного запаса. У этих детей почти отсутствуют обобщающие понятия (транспорт, посуда, овощи, фрукты, животные и т.п.), путаются названия предмета и его частей, происходит взаимозамещение названий предметов и действий (рисовать – карандаш; кровать – лежать; обложка – тетрадь).
Грамматический строй речи у слабослышащих детей не сформирован в той степени, какая характерна для нормально развивающихся детей того же возраста. Неточность слухового восприятия слов, в особенности их окончаний, суффиксов и приставок, является причиной грамматических нарушений речи. Грубые нарушения проявляются по-разному: от употребления исключительно односложных предложений до развернутых фраз с ошибками в падежах, в родовых и временных согласованиях, в употреблении предложных конструкций. Не расслышав безударное начало или заключительную часть слова, дети либо опускают их, либо употребляют в искаженном виде. Дети со сниженным слухом часто смешивают в произношении слова, сходные фонетически, но отличающиеся по смыслу (песок-носок). У этих детей наблюдаются многочисленные нарушения в произнесении звуков:
- путают звонкие звуки с глухими, шипящие со свистящими, твердые с мягкими;
- часто заменяют одни звуки другими (с-з, т-д);
- не смягчают звуки («тота» - вместо «тетя»);
- искажают звуки.
Для речи слабослышащих характерна общая смазанность, обедненность интонации. Голос у них глухой и слабо модулированный. Речь обычно замедленна. Письменная речь у таких детей во многом отражает дефекты устной речи. Трудности с письмом и чтением обусловлены не только неполноценным слухом, но и недоразвитием фонематического восприятия речи.
К числу характерных ошибок при письме относятся замены букв. Не овладев в достаточной мере звуковым составом слова, дети нередко воспроизводят на письме только его ударную часть, а подчас искажают слово до неузнаваемости.
Ограниченный запас слов и недостаточное овладение грамматическим строем языка влекут за собой и неполное понимание читаемого текста. Глухота часто остается незамеченной даже внимательными родителями, если ребенок использует реплики в контексте своего поведения. Однако можно заподозрить, что ребенок плохо слышит, если он не поворачивается на источник звука, находящийся за пределами поля зрения.
Современные методы исследования слуха позволяют с большой степенью точности определить отсутствие или наличие элементов слуха. Большие трудности возникают при распознании нарушений слуха у маленьких детей, так как применение обычных методов исследования (речь, аудиметр, камертон) невозможно. В этих случаях применяют метод акустических стволовых вызванных потенциалов (АСВП) с помощью специальных компьютерных систем. Это исследование нужно проводить как можно раньше, чтобы ребенок получил адекватную терапию и вовремя начал обучаться речи (после подбора слухового аппарата, если это необходимо), чтобы не сформировалась привычка игнорировать слуховые сигналы. О методе АСВП будет подробно рассказано в отдельной главе.
Дети с нормальным слухом, родившиеся в семье глухих родителей, спонтанно изучают жестовую речь («язык глухих»), наблюдая за родителями. Их речевая активность будет зависеть от того, в каком возрасте начнется изучение языка – лучше, если это произойдет как можно раньше. Жестовая речь использует зрительно-пространственные приемы, но возможность коммуникации в этом случае зависит от функционирования левого полушария головного мозга.
Глава 16. Аутизм с точки зрения неврологии
Ранний детский аутизм впервые описал Kanner в 1943 году. Он подчеркнул, что для аутистов характерно избегание контактов с людьми, желание оставаться в одиночестве и не использовать для общения речь. Сегодня детей с типичным аутизмом Каннера не слишком много, преобладают атипичные формы аутизма. Врачи называют такие случаи синдромами аутизма.
Аутизм встречается у пятидесяти человек из ста тысяч, причем у мальчиков в три-четыре раза чаще, чем у девочек. По статистике медиков США, аутистов еще больше – один случай на 156 детей. Появились даже публикации под названием «Эпидемия аутизма в США». При этом речь идет о детях с официально поставленным диагнозом, а сколько еще аутистов с легкими, не диагностированными формами заболевания!
Среди 80 млн. жителей Германии примерно 40 тысяч аутистов, из которых 5-6 тысяч – в возрасте от 4 до 15 лет, 3-4 тысячи – от 14 до 21 года, 30-35 тысяч – старше двадцати одного года (по данным немецкого Общества помощи детям аутистам 1993 года).
На основании каких критериев диагносцируется аутизм? Такими критериями являются качественные нарушения социального поведения и коммуникативные нарушения, специфические интересы и стереотипное поведение, а также возникновение симптомов аутизма в раннем возрасте (до трех лет). Кроме того, признаками аутизма могут быть страхи, нарушения сна и привычек приема пищи, приступы ярости, агрессия вплоть до самоповреждения.
Ранний детский аутизм ярко проявляется в особенностях поведения. К ним можно отнести резко выраженную отгороженность от внешнего мира, приверженность привычному распорядку жизни (страх перед переменами), специфические расстройства речи.
Аутисты с трудом вступают в контакт или не вступают вообще. Это относится к любым происходящим событиям, ко всем окружающим людям включая родителей, ребенок не улыбается в ответ на улыбку матери, не тянет к родителям руки, не смотрит в глаза, никак не проявляет того, что отличает родителей, от других людей. Дети аутисты мало кричат, по сравнению с обычными детьми они малоподвижны, с удовольствием остаются одни. Игнорируя контакты с людьми, такие дети часто активно «общаются» с неодушевленными предметами. Не воспринимая мать как близкого человека, ребенок-аутист может живо интересоваться ее браслетами, серьгами, очками.
При своевременном становлении моторных навыков ранними симптомами аутизма следует считать расстройства пищевого и игрового поведения. Дети отвергают густую пищу при отсутствии физиологических причин для этого. Игрушки не вызывают у них интереса – или, напротив, они вцепляются в них и не отпускают с необыкновенным упрямством. Когда аутисты становятся старше, отчетливо проявляется их нежелание участвовать в коллективных играх.
Игра – это, прежде всего, следование определенным правилам. У аутиста нет способности к игре, нет смыслового характера этого процесса, он способен только манипулировать. По этой причине аутисты не могут включаться в контакт с другими детьми во время игры. Глядя на кубики, ребенок-аутист не понимает, что можно из них сложить, или строит одну и ту же конструкцию, а затем ее агрессивно разрушает. Аутист может воспринимать форму и цвет предмета, но смысл остается для него недоступным. Характерно стереотипное поведение, например, монотонное открывание и закрывание дверей или водопроводного крана: ребенок слышит только шум – скрип двери, журчание воды, – не понимая назначение предметов.
Аутисты неспособны устанавливать дружеские отношения с другими детьми, сопереживать другим людям. Стремление придерживаться привычного порядка, обусловленное тревогой, проявляется в развитии у детей панических состояний, когда в их привычном окружении что-то меняется.
Аутизм проявляется по-разному. В 30% случаев дети нормально развиваются до второго года жизни, затем наступает регресс приобретенных навыков и постепенное формирование аутизма. Родители часто вспоминают, что эти изменения произошли после эмоциональной или физической травмы, после прививки. В остальных случаях на втором году жизни у детей повышается чувствительность к слуховым, зрительным, осязательным и двигательным раздражителям, а затем появляются повторяющиеся навязчивые жесты.
У детей старшего возраста заметно нарушены восприятие, социальные контакты, речь как средство общения и практически отсутствует творческий потенциал. Коммуникативные нарушения проявляются в ослабленном или отсутствующем зрительном контакте и недостаточном интересе к людям, которых ребенок использует скорее в качестве инструмента, нежели партнера. Снижен интерес к игрушкам (или ребенок использует их слишком причудливо), однако при этом дети проявляют особую педантичность в хранении игрушек. У них развиваются повторяющиеся стереотипные движения, напоминающие похлопывание руками, кивание головой, они закрывают руками лицо, уши. Также типичны ходьба на носочках, хождение по кругу, раскачивание, которые усиливаются при беспокойстве или в новой ситуации. Ребенок-аутист, научившись уверенно стоять, пытается бегать, минуя стадию ходьбы. Он бежит без страха, с закрытыми глазами, и ему невозможно объяснить реальную опасность таких действий.
Речевые нарушения у аутистов могут проявляться как полное отсутствие речи, как отказ использовать речь для общения, отказ имитировать звуки; иногда наблюдаются расстройства плавного перехода от одного слога к другому, «застревание» речи.
У детей-аутистов механическая память, они могут воспроизводить ранее услышанное (например, «доброе утро» из радиопередачи), звуковоспроизведение у них происходит без осознания смысла. В разговорной речи такие дети часто употребляют блоки-штампы, цитируют слова из рекламы. Родителям может показаться, что их ребенок – вундеркинд. Однако аутисты не осознают себя как индивидуальное «я», говорят о себе во втором или третьем лице, повторяя то, как к ним обращаются другие – «ты пойдешь», «ты покушаешь» и т.п. Аутисты не хотят участвовать в диалоге, разговаривая с ними, даже близкие люди не могут обеспечить контакт «глаза в глаза». Ребенок-аутист не всегда откликается на свое имя, не пытается привлечь других к заинтересовавшему его предмету. Ребенок либо игнорирует попытки общения с ним, либо активно их отвергает. Если речь развивается, то для многих детей-аутистов характерны нарушения интонаций: речь слабо модулирована, интонационное оформление слов или фраз часто неадекватно, голос монотонный, а ритмика имеет скандированный характер. Дети-аутисты редко используют в своей речи местоимения.
Речь аутистов качественно отличается от речи детей с умеренной степенью умственной отсталости. Последние говорят, используя свой небогатый словарный запас, в то время как аутисты неправильно пользуются интонацией, синтаксисом и не понимают смысла фраз, построенных из сложных логико-грамматических конструкций. В некоторых случаях механические навыки языка развиты у аутистов значительно лучше, чем понимание (аутист может бегло читать, не понимая прочитанного). Дети с аутизмом обладают повышенной чувствительностью к раздражителям, особенно звукам и окружающим предметам. При этом временами наступают периоды, когда ребенок вообще не откликается на речь, не реагирует ни на какие стимулы, даже на боль. Больные дети часто игнорируют звуки, в результате чего невозможно проверить состояние слуха. Некоторые аутисты способны к длительному сосредоточению на собственной деятельности.
Приблизительно у трети детей с аутизмом так никогда и не развивается речевая коммуникация. У других появляются элементы речи, которые ребенок использует для конкретных просьб. У остальных детей в течение ряда лет появляются признаки органического поражения мозга, в том числе нарушения слуха и ухудшение зрения. У небольшой части детей возникают причудливые мысли и даже бред.
Некоторые дети-аутисты ведут себя на людях вполне адекватно, но у них есть определенные личностные особенности: например, отсутствие чувства юмора и затруднение в решении ситуационных задач.
Дети с атипичными формами аутизма, по большей части, идут на контакт и поэтому психолог может тестировать их интеллектуальный потенциал. С каннеровским аутистом это невозможно ввиду полного отсутствия контакта.
Если ребенок с атипичными формами аутизма очень рано включается в комплекс реабилитационных мероприятий, то когнитивный дефект может оказаться минимальным. Показана медикаментозная терапия после полного неврологического обследования в сочетании с психолого-педагогической коррекцией.
Какова природа аутизма? Однозначного ответа нет. Имеются указания на семейную отягощенность: в 9,7% всех семей, где есть аутистическое расстройство, им страдают не менее двух человек. Исследования свидетельствуют, что только 60% однояйцевых близнецов (это не много!) одновременно оказываются аутистами.
Неоднозначны данные, полученные в области молекулярно-биологических, генетических исследований аутизма. Американский невролог-генетик Марита Герберт исследовала 147 генов, «подозрительных» на аутизм, но ни один не оказался «виновным». В начале исследовний было установлено, что примерно 3% детей-аутистов имеют синдром ломкой Х-хромосомы (наследственное заболевание, известное также как синдром Martin-Bell), и что от 18 до 38% процентов детей с этим синдромом страдают аутистическим расстройством. Проведенные в США и европейских странах молекулярно-генетические исследования позволили выявить определенные участки генов, ответственных за возможность возникновения раннего детского аутизма. К ним относятся длинное плечо 15-й хромосомы и длинное плечо 7-й хромосомы. Роль генетических факторов в возникновении аутизма нельзя недооценивать, но в большинств случае не удается установить ответственность того или иного гена за развитие раннего детского аутизма.
Аутизм у детей – это комплексное нарушение функционирования различных структур мозга, он может развиваться под воздействием разных факторов. Это и инфекции (например, коревая краснуха), перенесенные матерью во время беременности и повреждающие мозг, и прием матерью токсичных для плода лекарств или воздействие на нее токсичных веществ, это алкоголизм и наркомания матери. Итальянский врач Антонио Парези, руководитель клиники в Сорренто, специализирующейся на проблемах аутизма, считает, что основным фактором в развитии аутизма являются асфиксия и гипоксия в родах. По его мнению, генетический фактор может быть дополнительным.
Американка Джейн Айрес, приводя доводы в пользу своей теории, постоянно говорит о детях-аутистах именно потому, что у них в нервной системе нет места, которое не пострадало бы в тяжелых родах с грубой асфиксией (полным отсутствием кислорода в течение нескольких минут). Аутисты – это живая модель того, как ствол мозга, мозжечок, лимбическая система и другие структуры мозга реагируют на длительную асфиксию в родах.
Ядра ствола мозга созревают раньше других мозговых структур, имеют наибольшие скорости кровотока и поглощения кислорода и глюкозы. Поэтому именно они чаще всего поражаются при острой нехватке кислорода. Нарушение функций ядер ствола мозга, например, связано с синдромом аутизма. Из-за нарушения движения глаз у детей-аутистов взгляд кажется «пустым», даже мигают они редко. Малоподвижность лицевой мускулатуры выглядит как отсутствующее выражение лица.
Нарушения развития речи и поражения слуха – наиболее часто встречающиеся нарушения при аутизме. Наиболее серьезные затруднения у таких детей вызывает овладение языком. Нарушение речи у аутистов – результат вербальной слуховой агнозии, невозможность различать в быстром потоке речи звуки и слова. У них нарушена также способность выделять нужные звуки из шума, они не могут распознать начало нового слова в потоке речи.
Здоровые маленькие дети выделяют основные единицы значения (морфемы) в речи, распознавая ударные слоги. Затем ребенок использует эти морфемные единицы, чтобы создавать свою оригинальную речь в другом контексте. В начале речь нормально развивающегося ребенка кажется «телеграфной» и примитивной, но она обновляется в каждой новой ситуации.
Ребенок с аутизмом, напротив, не понимает значения ударных слогов и не слышит акцентов на них. «Закрытый», эхолаличный ребенок с аутизмом начинает использовать морфемные единицы целиком, он берет предложения из речи других и не изменяет их, чтобы привести в соответствие с новым контекстом. Такая речь кажется «неуместной и метафоричной».
Нормально развивающийся ребенок отбирает из речи взрослого то, что ему необходимо, и конструирует выражения, которые отличаются от употребляемых взрослыми. Ребенок с аутизмом может утверждать: «Это игрушка его», имея в виду себя, то есть использовать ту форму притяжательного местоимения, которой взрослый обозначает другого. Он делает это без какого-либо изменения интонации, а не меняет местоимение «его» на «мой».
Нарушение слуховой «тревожности» – это часть синдрома дефицита внимания у детей с аутизмом. Ребенок-аутист временами кажется глухим, он не способен ориентироваться в звуках, которые обычно привлекают внимание. Ориентировочные и мигательные реакции (которые связаны с функцией нижних бугорков) у такого ребенка могут отсутствовать. Недостаток мимической выразительности и зрительного контакта также оказывается результатом нарушения функции в наиболее активных ядрах ствола мозга.
Какие структурные аномалии мозга могут быть причиной аутизма?
Нижние бугорки слуховой системы среднего мозга миелинизируются и начинают полностью функционировать раньше других структур. Повреждение их во время беременности матери или при родах может вести к аномальному развитию и снижению метаболизма в воспринимающих речь областях в височных долях у ребенка.
Асфиксия в родах – также значимый фактор для возникновения аутизма. Короткий период полной асфиксии может легко пройти незамеченным, однако предрасполагает к аутизму.
Метаболически активные нижние бугорки четверохолмия наиболее часто поражаются во время асфиксии в родах. Мириады звуков окружающей среды проходят через нижние бугорки; это активный процессор – центр для определения начала звука и измерения его интенсивности между правым и левым сенсорными каналами – ушами.
Нижние бугорки – это также «тревожный» центр, он играет роль в общем осознании и поддержании уровня сознании. Это критический компонент слуховой системы, который поражен у детей с аутизмом, даже если повреждение сразу и незаметно.
Выраженные нарушения в мозжечке и в нижних оливах ствола мозга также были неоднократно описаны при исследовании мозга аутистов.
Из-за асфиксии во время длительных схваток или трудных родов может произойти поражение любых мозговых структур. Особенно если прохождение головки через кости таза затруднено неправильным предлежанием плода.
Перечислю набор синдромов, которые определяют развитие аутизма у детей с неврологических позиций.
Синдром зеркальных клеток
Зеркальные клетки имеются в коре головного мозга, в стволе, в лимбической системе. Они ориентированы на функцию подражания, которое бывает как двигательным, так и речевым; сопереживание – это тоже подражание. Ребенок учится говорить, подражая речи окружающих, у аутистов же эта способность отсутствует. Аутист не умеет сопереживать, не понимает намерений других, не улавливает их настроения.
Аудиторный синдром
У аутистов имеется нарушение фонетического слуха, они не в состоянии перерабатывать слуховую информацию, поэтому у них всегда возникают задержки речевого развития.
Мозжечковый синдром
Аутисты часто бывают неуклюжими, у них нарушены координация и равновесие, нет автоматизации речи.
Лимбический синдром
Аутист не может выделить главные эмоциональные события: на незначительные события реагирует бурно, на значимые реакция отсутствует. Вследствие этого у детей-аутистов не возникает чувство страха, и они не понимают опасности собственных действий.
