Механизм тромбоцитарно-сосудистого гемостаза

ТСГ обусловлен сужением сосудов и их механической закупоркой агрегатами тромбоцитов.

В физиологических условиях Тр не агрегируют между собой и не приклейваются к сосудистой стенке, т.к. сосудистая стенка вырабатывает простациклин, который образуется из арахидоновой кислоты. Мощным ингибитором агрегации является оксид азота.

 

 

Простациклин NO

¯ ¯

цАМФ цГМФ

¯ ¯

Снижение [ Са²⁺] в цитоплазме

 

 

1. Повреждение эндотелия сосудов. Обнажаются коллагеновые волокна, экспрессия адгезивных белков:коллеген, фактор Виллебранда, тромбоспондин, фибронектин.

2. Адгезия (прилипание) Тр к волокнам сосудистой ткани (коллагену). Фактор Виллебранда образует мостики между рецепторами Тр и колагеном. С этими же рецепторами взаимодействуют и фибронектин, тромбоспондин. Активируется фермент гликозилтранфераза, который взаимодействует с рецепторами на коллагене и обеспечивает «посадку» Тр на эндотелий.

3. Активация Тр. Одновременно с вышеописанными процессами, под действием тканевого тромбопластина, протромбин превращается в тромбин, который в свою очередь вызывает активацию Тр. Активацию Тр также вызывают ФАТ, АДФ (из эндотелия сосудов), катехоламины, серотонин. В процессе активации Тр, Са²⁺ выходит из плотных телец и вызывает сокращение контрактильных белков (актин, миозин, тропомиозин) и дегрануляцию Тр. Са²⁺ активирует фосфолипазу А₂ и из арахидоновой кислоты образование тромбоксана А₂ (под действием циклооксигеназы). Тромбоксан А₂ – мощный индуктор агрегации Тр.

4. Агрегация Тр. В результате дегрануляции Тр в плазму крови попадают фактор Виллебранда, фибриноген, тромбоспондин, фибронектин. Они как клей склеивают Тр друг с другом и с коллагеном. Для того, чтобы произошла необратимия агрегация Тр, кроме выше упомянутых адгезивных белков необходимо присутствие и фибриногена.

5. Уплотнение тромба. На последней стадии белок, содержащийся в Тр – тромбостенин, уплотняет тромб.

 

Нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза

 

Развиваются, если количество Тр снижается или изменяются их свойства. нарушения ТСГ проявляются в виде петехий, синяков, появляется «+» проба на ломкость сосудов (проба щипка). Также наблюдаются носовые кровотечения, кровотечения из десен, кровоизлияния в коньюктиву глаза, в головной мозг. Увеличивается время кровотечения при случайных порезах, экстракции зубов.

Из лабораторных методов исследования ТСГ применяют:

1. Проба на ломкость капилляров – манжеточная и баночная пробы. Если тело питехии больше 10 мм, то имеет место повышенная ломкость сосудов.

2. Проба Дюка. В норме 4 мин.

3. Замедление ретракции сгустка.

4. Подсчет Тр в крови на окрашенных мазках (по Фонио) и в камере Горяева (унифицированный метод).

5. Тромбоцитограмма.

6. Исследование адгезивно-агрегационной функции Тр (агрегометр).

 

 

Тромбоцитопении

 

Нормальное количество Тр в крови 150 – 400 Г/л. Количество Тр в крови в физиологических условиях может колебаться в зависимости от физической нагрузке, гормонального фона. В первые дни менструального цикла количество Тр снижается на 30-50%.

Различают острую и хроническую тромбоцитопению (хроническая, если продолжительность более 6 месяцев). Кровотечение наступает, если количество Тр менее 30 Г/л.

 

Классификация тромбоцитопений (по патогенезу)

 

1. Нарушения тромбоцитопоэза.
2. Повышенное разрушение или потребление Тр.
3. Перераспределительные тромбоцитопении.
4. Смешанные формы.

 

1. Нарушения тромбоцитопоэза:

1.1. Приобретенные (инфекция; прием лекарственных препаратов – эстрогенов, тиазидов, цитостатиков; дефицит витаминов В₁₂, фолиевой кислоты; химические воздействия; метастазирование опухоли в костный мозг; панмиелофтиз - разрастание соединительной ткани в костном мозге). К приобретенным можно отнести внутриутробные тромбоцитопении, развивающиеся вследствие вирусной инфекции беременной женщины (вирус краснухи, цитомегаловирусная инфекция) и приема тиазидов.

1.2. Наследственные: аутосомная доминантная тромбоцитопения, синдром Вискотт-Олдриджа, синдром Фанкони.