Фруктоза.
Наследственная непереносимость фруктозы может быть вызвана отсутствием ферментов 1-фруктокиназы или 1-фруктозо-1-1фосфатальдолазы. При отсутствии фруктокиназы обычно кроме повышения концентрации фруктозы в крови и появления её в моче после приема пищи, содержащей фруктозу, других последствий не бывает. Однако при недостаточности фруктозо-1-фосфатальдолазы после приема пищи, содержащей фруктозу, могут возникнуть боли в животе, рвота, диарея, возможны кома и судороги. При продолжающемся приеме пищи, содержащей фруктозу развиваются тяжелые поражения печени и почек. Естественно, при лечении такого больного в первую очередь из пищи нужно убрать продукты, содержащие фруктозу, в том числе исключить сахарозу. Дети, имеющие этот генетический дефект, сами избегают приема сладостей.
Соматотропный гормон, глюкагон и др. пептидные гормоны. Биологическое значение.
Гипоталамус: либерины, статины, АДГ, окситоцин, энкефалины, эндорфины (оказывают успокаивающие действие, регуляция процессов сна и бодрствования)
Гипофиз: СТГ, ГТГ, ТТГ, ЛГ, пролактин.
Щитовидная железа: тиреокальцийтонин
Паращитовидная железа: паратгормон
Тимус: тимозин (стимулирует синтез Т-лимфоцитов)
Поджелудочная железа: α-клетки: глюкагон; β-клетки: инсулин.
Соматотропный гормон. Вырабатывается в аденогипофизе. По составу простой белок.
Биологическое значение: повышает биосинтез белка,активирует липолиз, повышает уровень глюкозы в крови через активацию глюкагона.
Глюкагон. Синтезируется а-клетками поджелудочной железы. Состоит из 29 АК.
Биологическое значение: повышает распад гликогена, активирует глюконеогенез, липолиз, повышает распад белка.
Инсулин. Синтезируется; β-клетками поджелудочной железы. Состоит из 51 АК, 2 полипептидных цепочек, 2 дисульфидных мостиков.
Биологическое значение: стимулирует утилизацию глюкозы, стимулирует гликолиз, пентозо-фосфатный путь, синтез гликогена.
Гормоны коры надпочечников.
В клубочковой зоне коры надпочечников синтезируется альдостерон, который усиливает реабсорбцию натрия, хлора и воды. Освобождение альдостерона происходит под влиянием ангиотензина-ll, который образуется из белка крови ангиотензиногена под влиянием фермента ренина из юкстагломерулярных клеток почек.
В пучковой зоне коры надпочечников образуются глюкокор-тикостероиды (ГКС).
В сетчатой зоне коры образуются слабые андрогены и некоторые эстрогены.
Когда концентрация ГКС снижается, из гипоталамуса освобождаются кортиколиберины, которые приводят к освобождению из гипофиза кортикотропина (АКТГ). АКТГ действует на пучковую и сетчатую зоны коры надпочечников, в результате освобождаются ГКС. Концентрация последних в крови повышается, что прекращает выход кортиколиберинов.
Транспорт ГКС в крови осуществляет белок плазмы транс-кортин.
Инактивация ГКС происходит в печени путем связывания с глюкуроновой кислотой, а также путем восстановление в неактивные тетрагидропроизводные.
Влияние ГКС на обмен веществ
1. Индуцируют ферменты глюконеогенеза и репрессируют гексокиназу, что приводит к гипергликемии.
2. Усиливают распад белков в мышечной и лимфоидной тканях, тормозят в них синтез.
3. Индуцируют синтез ферментов обмена аминокислот.
4. Усиливают синтез мочевины.
5. Усиливают липолиз, окисление жирных кислот, синтез кетоновых тел и холестерина.
6. Увеличивают прочность сосудов, снижают их проницаемость (снижают активность гиалуронидазы).
7. Увеличивают работоспособность мышц.
8. Усиливают секрецию пищеварительных соков (особенно желудка), но снижают выработку слизи.
9. ГКС необходимы для проявления эффектов катехоламинов.
10. Обладают противоаллергическим действием.
11. Обладают противовоспалительным действием.
Гиперкортицизм. Следствие повышения уровня АКТГ при опухолях гипофиза вызывает болезнь Иценко-Кушинга. когда гипоталамус не реагирует на высокий уровень ГКС, то есть продолжает выброс кортиколиберинов, возникает также болезнь Иценко-Кушинга.
Гипокортицизм. Может возникать в результате длительного лечения глюкокортикоидными препаратами.
Йодтиронины
Строение: Состоят из кольца тирозина и 5! и 3! положении прикрепляется йод.
Вырабатываются в фолликулах щитовидной железы. Для синтеза йодтиронинов необходимы: тирозин, йод и тиреоид – пероксидаза. Йод нужен для йодирования остатков тирозина, входящего в состав специфического белка — тиреоглобулина. Вначале в остатки тирозина включается по одному атому йода, при этом образуется монойодтирозин. Затем включается второй атом йода. Образовавшиеся молекулы ЙТ освобождаются из тиреоглобулина путем ограниченного протеолиза и поступают в кровь. В крови ЙТ связываются со специальным альбуминами и в таком виде транспортируются.
Йодтиронины действуют на функции клеток через внутриклеточные рецепторы, а также через цАМФ.
