4. Механизмы регуляции уровня глюкозы в крови. Роль инсулина. Особенности обмена фруктозы, галактозы и дисахаридов. Наследственные нарушения обмена моносахаридов и дисахаридов (галактоземия, непереносимость фруктозы и дисахаридов). За поддержание оптимального уровня сахара крови в организме отвечают определенные гормоны, а также ряд биологически активных веществ, причем одни из них увеличивают уровень глюкозы крови, а другие — снижают. Наиболее известный гормон, регулирующий углеводный обмен, разумеется, инсулин. Он вырабатывается в островковых клетках поджелудочной железы. Инсулин представляет собой молекулу белка, которую также как и сложные сахара, можно сравнить с длинными, закрученными бусами, только в данном случае в роли бусины выступает уже не глюкоза, а аминокислота. Вот почему инсулин нельзя принимать в виде таблеток — в желудочно-кишечном тракте белковая молекула расщепится (просто переварится) и не окажет необходимого действия. В процессе синтеза этого гормона в клетках поджелудочной железы исходная молекула подвергается различным изменениям. На одном из этапов «бусы» укорачиваются — от них отрезается определенный участок, называемый С-пептидом, который поступает в кровь в тех же количествах, что и инсулин. Эту особенность нередко используют в диагностических целях: определяют уровень С-пептида для количественной оценки концентрации инсулина. В качестве стимуляторов секреции инсулина поджелудочной железой выступают глюкоза крови, а также аминокислоты, которые образуются при переваривании и всасывании белков. Что касается так называемых контринсулярных гормонов, действие которых противоположно эффектам инсулина, то к ним относят глюкагон (синтезируется в поджелудочной железе), гормоны надпочечников (кортизол и адреналин) и щитовидной железы. глюкоза, содержится во многих плодах и ягодах, а также образуется в организме в результате расщепления дисахаридов и крахмала пищи. Глюкоза наиболее быстро и легко используется в организме для образования гликогена, она участвует в питании тканей мозга, работающих мышц, в том числе миокарда, в поддержании необходимого уровня сахара в крови и создании запасов гликогена печени. Фруктоза обладает теми же свойствами, что и глюкоза, и может рассматриваться как ценный, легкоусвояемый сахар. Однако она медленнее усваивается в кишечнике и, поступая в кровь, быстро покидает кровяное русло. Фруктоза в значительном количестве (до 70—80%) задерживается в печени и не вызывает перенасыщения крови сахаром. В печени фруктоза более легко превращается в гликоген, чем глюкоза.обладает невысокая стойкость, в результате чего она начинает частично изменяться уже при продолжительном кипячении. Фруктоза усваивается лучше сахарозы и отличается большей сладостью. галактоза — в свободном виде в пищевых продуктах не встречается. Галактоза вырабатывается при расщеплении основного углерода молока — лактозы. Из дисахаридов в питании человека основную роль играет сахароза. При гидролизе сахароза распадается на глюкозу и фруктозу. Источниками сахарозы в питании человека являются главным образом тростниковый и свекловичный сахар.Натуральными источниками сахарозы в питании являются бахчевые, некоторые овощи и фрукты. Молочный сахар — лактоза содержится только в молоке. Гидролиз лактозы происходит в кишечнике, причем протекает он медленно, в связи с чем процессы брожения в кишечнике ограничиваются и нормализуется жизнедеятельность полезной кишечной микрофлоры. Поступление в организм лактозы способствует развитию молочнокислых бактерий, подавляющих в кишечнике развитие гнилостных микроорганизмов. Целлюлоза (клетчатка) по химической структуре весьма близка к полисахаридам. В кишечнике человека железистый аппарат не продуцирует ферментов, расщепляющих целлюлозу, и таким образом не в состоянии переваривать ее. Однако некоторые кишечные бактерии вырабатывают ферменты, которые расщепляют целлюлозу. Высоким содержанием клетчатки характеризуются зерновые продукты. Однако помимо общего количества клетчатки важное значение имеет ее качество. Менее грубая, нежная клетчатка хорошо расщепляется в кишечнике и лучше усваивается. Такими свойствами обладает клетчатка картофеля и овощей. Известна роль клетчатки в стимулировании перестальтики кишечника. Она способствует выведению из организма холестерина. Объясняется это тем, что клетчатка адсорбирует стерины и препятствует обратному их всасыванию. Клетчатка играет важную роль в нормализации полезной кишечной микрофлоры. Гала̀ктоземи́я — наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение обмена веществ на пути преобразования галактозы в глюкозу (мутация структурного гена, ответственного за синтез фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы). Галактоза, поступающая с пищей в составе молочного сахара — лактозы, подвергается превращению, но реакция превращения не завершается в связи с наследственным дефектом ключевого фермента. Галактоза и её производная накапливаются в крови и тканях, оказывая токсическое действие на центральную нервную систему, печень и хрусталик глаза, что определяет клинические проявления болезни. Тип наследования галактоземии аутосомно-рецессивный. При непереносимости фруктозы наблюдается отсутствие фруктозо-1-монофосфатальдолазы, а сахарозы — отсутствие -фруктофуранозидазы. Клинические симптомы в виде рецидивирующих поносов, рвот, дистрофии, при непереносимости сахарозы проявляются после введения ребенку прикорма или перевода ребенка на смешанное или искусственное вскармливание молочными смесями с добавлением сахара. Часть больных одновременно не переносят и крахмал. Непереносимость фруктозы проявляется острым расстройством со стороны желудочно-кишечного тракта и развитием токсикоза в более тяжелых случаях при введении ребенку фруктовых соков. Непереносимость дисахаридов — наследственная или приобретённая недостаточность активности дисахаридаз, обусловливающая нарушения расщепления и всасывание дисахаридов; вызывает непереносимость лактозы, сахарозы и/или мальтозы; проявляется расстройствами пищеварения и питания в виде хронической ферментативной диспепсии.
39.Гликогенозы и агликогенозы. Гликогеновые болезни – это наследственные заболевания, обусловленные недостаточностью каких-либо ферментов, отвечающих за метаболизм гликогена. Могут быть нарушены обе стороны обмена: как синтез гликогена, так и его распад. В настоящее время гликогенозы делят по патогенетическому признаку на печеночные, мышечные и смешанные формы. Следует отметить, что при гликогенозах количество гликогена не всегда изменено, изменения могут быть только в структуре его молекулы. АГЛИКОГЕНОЗ — наследственное заболевание, вызванное отсутствием фермента, ответственного за синтез гликогена, а именно уридин-дифосфат-глюкозо-гликогентрансферазы или гликогенсинтетазы. Гликогенозы - это заболевания, обусловленные метаболическими нарушениями, которые приводят к чрезмерной концентрации гликогена или изменения его структуры. Гликоген представляет собой депо углеводородов, которые являются готовыми источниками для немедленного обеспечения энергией. Они расщепляются в печени, обеспечивая бесперебойное снабжение глюкозой мозга и эритроцитов.
Билет17
1. Аэробный дихотомический путь распада углеводов: химизм и биологическая роль.
Разрушение глюкозы дихотомическим путем в аэробных условиях до стадии образования пирувата – это специфические для глюкоза превращения, которые в отличие от общих путей катаболизма, происходят в цитозоле. Дихотом. аэробный путь при нехватке кислорода переключается на анаэробный путь. Кол-й продукт СО2 и Н2О, св.энергия, 36-38 АТФ.
2. Переваривание и всасывание продуктов переваривания углеводов.
Расщепление крахмала (и гликогена) начинается в полости рта под действием амилазы слюны.
Известны три вида амилаз, которые различаются главным образом по конечным продуктам их ферментативного действия: α-амилаза, β-амилаза и γ-амилаза. α-Амилаза расщепляет в полисахаридах внутренние α-1,4-свя-зи, поэтому ее иногда называют эндоамилазой. Молекула α-амилазы содержит в своих активных центрах ионы Са2+, необходимые для ферментативной активности. Кроме того, характерной особенностью α-ами-лазы животного происхождения является способность активироваться одновалентными анионами, прежде всего ионами хлора. Под действием β-амилазы от крахмала отщепляется дисахарид мальтоза, т.е. β-амилаза является экзоамилазой. Она обнаружена у высших растений, где выполняет важную роль в мобилизации резервного (запасного) крахмала. γ-Амилаза отщепляет один за другим глюкозные остатки от конца полигликозидной цепочки. Различают кислые и нейтральные γ-амилазы в зависимости от того, в какой области рН они проявляют максимальную активность. В органах и тканях человека и млекопитающих кислая γ-ами-лаза локализована в лизосомах, а нейтральная – в микросомах и гиало-плазме. Амилаза слюны является α-амилазой. Под влиянием этого фермента происходят первые фазы распада крахмала (или гликогена) с образованием декстринов (в небольшом количестве образуется и мальтоза). Затем пища, смешанная со слюной, попадает в желудок. Желудочный сок не содержит ферментов, расщепляющих 
сложные углеводы. В желудке действие α-амилазы слюны прекращается, так как желудочное содержимое имеет резко кислую реакцию (рН 1,5–2,5). Однако в более глубоких слоях пищевого комка, куда не сразу проникает желудочный сок, действие амилазы некоторое время продолжается и происходит расщепление полисахаридов с образованием декстринов и мальтозы. Наиболее важная фаза распада крахмала (и гликогена) протекает в двенадцатиперстной кишке под действием α-амилазы поджелудочного сока. Здесь рН возрастает приблизительно до нейтральных значений, при этих условиях α-амилаза панкреатического сока обладает почти максимальной активностью. Этот фермент завершает превращение крахмала и гликогена в мальтозу, начатое амилазой слюны. Напомним, что в молекулах амило-пектина и гликогена в точках ветвления существуют также α(1–>6)-глико-зидные связи. Эти связи в кишечнике гидролизуются особыми ферментами: амило-1,6-глюкозидазой и олиго-1,6-глюкозидазой (терминальная декстри-наза).
Таким образом, расщепление крахмала и гликогена до мальтозы происходит в кишечнике под действием трех ферментов: панкреатической α-ами-лазы, амило-1,6-глюкозидазы и олиго-1,6-глюкозидазы. Образующаяся мальтоза оказывается только временным продуктом, так как она быстро гидролизуется под влиянием фермента мальтазы (α-глюкозидазы) на 2 молекулы глюкозы. Кишечный сок содержит также активную сахаразу, под влиянием которой из сахарозы образуются глюкоза и фруктоза.
Лактоза, которая содержится только в молоке, под действием лактазы кишечного сока расщепляется на глюкозу и галактозу. В конце концов углеводы пищи распадаются на составляющие их моносахариды (преимущественно глюкоза, фруктоза и галактоза), которые всасываются кишечной стенкой и затем попадают в кровь. Следует заметить, что активность свободных дисахаридаз в просвете кишечника невелика. Большая часть их ассоциирована с небольшими «выпуклостями» на щеточной каемке эпителиальных клеток кишечника. Напомним, что на внутренней поверхности тонкой кишки располагаются ворсинки. В тощей кишке человека на 1 мм2 поверхности приходится 22–40, в подвздошной – 18–30 ворсинок. Снаружи ворсинки покрыты кишечным эпителием, клетки которого имеют множественные выросты – микроворсинки (до 4000 на каждой клетке). На 1 мм2 поверхности тонкой кишки у человека 80–140 млн микроворсинок. При соответствующей обработке препаратов над микроворсинками обнаруживается волокнистая сеть, представляющая собой гликопротеиновый комплекс – гликокаликс. В поверхностных слоях гликокаликса задерживаются крупные молекулы и бактерии. Полисахариды не проникают через гликокаликс и, оставшись нерасщепленными при полостном пищеварении, гидролизуются на поверхности энтероцитов. Мальтоза, сахароза и лактоза могут гидролизоваться в гликокаликсе. Такое переваривание получило название пристеночного, или внеклеточного, пищеварения.
3.
4. Витамин В2(рибофлавин)
гетероциклическое соединение – изоаллоксазин (сочетание бензольного, пиразинового и пиримидинового колец), к которому в положении 9 присоединен пятиатомный спирт рибитол. Содержится в молоке, твороге, в желтке, печени, в сердце, в дрожжах. Витамин В2 выполняет коферментную функцию, входит в состав ФМН и ФАД, принимает участие в фун-х след. ферментов: аэробные дегидрагеназы митохондрии, оксидаз аминокислот, моноаминоксидаз, диаминоксидаз, ксантиноксидаз.
