В результате этого процесса повышается степень амидирования белка, меняются его конформация и свойства.

Синтез глютамина – это основной путь удаления аммиака в тканях мозга (хотя там может идти и образование мочевины, но существенной роли в удалении аммиака в ткани мозга этот процесс не играет).

COOH АТФ АДФ CONH₂

| + NH₃ -H₂O |

CH₂ CH₂

| глютаминсинтетаза |

CH₂ CH₂

| |

CH – NH₂ CH – NH₂

| |

COOH COOH

Глютамат глютамин

В некоторых тканях аналогично синтезируется аспарагин.

Глютамин – это нетоксичное соединение, легко проходит через мембраны. С током крови поступает в печень, почки, где под действием глютаминазы дезаминируется, выделяя аммиак, который в печени превращается в мочевину, в почках – в аммонийные соли и в таком виде выделяется из организма. Можно сказать, глютамин – транспортная форма аммиака.

Синтез мочевины.

Основным процессом утилизации аммиака в печени является синтез мочевины. Он протекает в митохондриях. На первом этапе образуется карбомоилфосфат: NH₂ NH₂ NH₂ COOH АТФ АМФ +ПФ NH₂ NH₂

| | - H3PO4 | | -Н₂О

CO + (CH₂)₃ CO + CH – NH₂

| | орнитинкарбомоилтрансфераза | | аргининсукцинатсинтетаза

O – PO₃H₂ CH₂ (орнитинтранскарбомоилаза) NH CH₂

Карбомоил | | |

фосфат CH – NH₂ (CH₂)₃ COOH

| | аспартат

COOH CH – NH₂

Орнитин |

COOH

цитрулин

NH₂ COOH COOH NH₂ NH₂ NH₂

| | | | | |

C=N-CH CH + CH=NH (CH₂)₃ + C=O

| | аргининсукцинатлиаза || | +H₂O | |

NH CH₂ CH NH CH – NH₂ NH₂

| | | | аргиназа | мочевина

(CH₂)₃ COOH COOH (CH₂)₃ COOH

| фумаровая | орнитин

СООН кислота CH – NH₂

Аргининсукцинат |

СООН аргинин

Непосредственными источниками азота в мочевине являются аммиак и аспартат. Источником углерода является СО2. Процесс требует много энергии – затрачивается 3 молекулы АТФ. Ключевой стадией является гидролиз аргинина под действием аргиназы. Это не только стадия образования собственно мочевины, но и стадия образования арнитина. Организмы не способные синтезировать мочевину не имеют этого фермента. Остальные ферменты цикла широко распространены в природе и участвуют ив других метаболических путях, помимо образования мочевины. Карбомоилфосфатсинтетаза, например, участвует в процессе биосинтеза пиримидиновых нуклеидов.

И аммиак и аспартат (источники азота в мочевине) могут быть образованы из глутамата. За образование аммиака отвечает глутамат-ДГ. Аспартат может получить азот от глутамата в ходе реакций трансаминирования, оксалоацетат выполняет роль акцепторной a-оксокислоты. В свою очередь оксалоацетат может синтезироваться из фумарата (получаемого в ходе цикла мочевины). Более того, превращение фумарата в аспартат, из-за наличия стадии фумарат – малат - оксалоацетат - аспартат, возмещает АТФ, необходимый для цикла мочевины. Схема процесса:

 

2 АТФ 2АДФ + Фк

Орнитин + карбомоилфосфат NH3 + СО2

 

 

Цитрулин + аспартат

 

 

Аргининсукцинат

 

 

Аргинин + Фумарат

 

НАД НАДН

Орнитин + мочевина Малат Оксалоацетат

Нарушение синтеза мочевины:

Известны метаболические нарушения, обусловленные недостатком каждого из ферментов, катализирующих реакции синтеза мочевины. Общие симптомы: рвота (особенно у детей), отвращение к белковой пище, нарушение координации движений, раздражительность, сопливость, умственная отсталость.