Лечение бронхоэктатической болезни

1. Этиотропное лечение.

Если причина бронхоэктазов известна, проводят этиотропное лечение: при туберкулезе назначают противотуберкулезные средства, при аллергическом бронхолегочном аспергиллезе — глюкокортикоиды, при гипогаммаглобулинемиях - иммуноглобулины.

2. Санация бронхиального дерева

Методы санации бронхиального дерева: пассивные (постуральный дренаж с применением отхаркивающих средств) или активные (санационная бронхоскопия).

Обязательным считают позиционный дренаж в строгом соответствии с локализацией бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах секрет из бронхов удаляют путем перевешивания туловища через край кровати или значительного поднятия нижнего конца кровати. При локализации бронхоэктазов в IV и V сегментах - лежа на спине с опущенным головным концом кровати и с подложенной под больной бок подушкой. Постуральный дренаж больным бронхоэктатической болезнью обязательно проводят по крайней мере 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж следует использовать многократно.

При бронхоэктазах мокрота обычно обильная и вязкая. Чтобы облегчить ее отхождение, применяют постуральный дренаж в сочетании с вибрационным и перкуссионным массажем.

Решающее значение, однако, имеют активные методы санации бронхиального дерева. Наиболее эффективны санационные бронхоскопии с введением антибактериальных средств, антисептиков и муколитических препаратов.

В настоящее время при заболеваниях органов дыхания, сопровождающихся образованием очень вязкой, трудно отделяемой мокроты, применяются лекарственные средства, известные как муколитики или бронхосекретолитические препараты. Известно, что именно реологические свойства бронхиального секрета (вязкость, эластичность, адгезивность) определяют возможность свободного его отделения. Следовательно, применение муколитических ЛС, наряду с антибактериальными, бронхорасширяющими и противовоспалительными ЛС, является патогенетически обоснованным. Муколитические ЛС, изменяя реологические свойства мокроты, влияют на ее консистенцию и оказывают нормализующее действие на биохимический состав бронхиальной слизи.
Все мукоактивные ЛС подразделяются на 3 основные группы:

-муколитики, влияющие на реологические свойства (вязкость и эластичность) слизи, в частности - амброксол, ацетилцистеин.

-мукокинетики, ускоряющие транспорт слизи,

-мукорегуляторы, уменьшающие образование слизи (карбоцистеин, глюкокортикоиды, М-холиноблокаторы).

Откашливание мокроты наиболее затруднено при наличии густого, вязкого секрета. В этом случае наиболее эффективны муколитики, которые химически разрушают молекулы гликопротеидов (мукополисахаридов) мокроты, вызывая их деполимеризацию. Они подразделяются на ферментные и неферментные. Протеолитические ферменты разрушают пептидные связи в молекуле белков, а также расщепляют высокомолекулярные продукты распада белков (полипептиды) или нуклеиновые кислоты (ДНК, РНК). Они назначаются ингаляционно или внутримышечно. К ним относятся трипсин, химотрипсин, рибонуклеаза, дезоксирибонуклеаза, террилитин и терридеказа. Неферментные муколитики разрывают дисульфидные связи между белковыми молекулами мокроты. К неферментным муколитикам относятся ацетилцистеин, карбоцистеин, месна, бромгексин и амброксол.

Ферментные муколитики назначаются внутримышечно, ингаляционно или эндобронхиально (трипсин, химотрипсин рибонуклеаза), либо только ингаляционно (дезоксирибонуклеаза, террилитин) или эндотрахеально (терридеказа). В настоящее время использование протеолитических ферментов, особенно в лечении больных с хронической бронхиальной обструкцией, представляется нецелесообразным вследствие возможного развития бронхоспазма вплоть до астматического статуса, увеличения склонности к кровохарканью, аллергическим реакциям и усилению деструкции межальвеолярных перегородок при дефиците альфа-1-антитрипсина.

Дорназа альфа (пульмозим) - муколитическое средство, представляет собой полученный методом генной инженерии фосфорилированный гликозилированный рекомбинантный фермент человека - дезоксирибонуклеазу I (альфа-ДНК-азу), которая идентична ДНК-азе человека, выделенной из мочи. Альфа-ДНК-аза способна расщеплять внеклеточную ДНК (высвобождающуюся из разрушившихся лейкоцитов), содержащуюся в большом количестве в вязком бронхиальном секрете у больных муковисцидозом.

Неферментные муколитики.

Ацетилцистеин. Его свободные сульфгидрильные группы разрывают дисульфидные связи кислых мукополисахаридов мокроты. При этом происходит деполимеризация макромолекул и мокрота становится менее вязкой и адгезивной. Ацетилцистеин оказывает стимулирующее действие на мукозные клетки, секрет которых способен лизировать фибрин и кровяные сгустки. Применяется преимущественно в виде ингаляций, интратрахеально в виде медленных инстилляций. Для промывания бронхов при лечебной бронхоскопии применяют 5-10% раствор. Ацетилцистеин можно назначать и внутрь, так как он быстро и хорошо всасывается не только из дыхательных путей, но и из желудочно-кишечного тракта.

Месна (мистаброн) обладает аналогичным действием. Применяется только в виде ингаляций или в виде капельных внутрибронхиальных вливаний для предупреждения образования слизистой пробки и облегчения отсасывания секрета.

Бромгексин гидрохлорид (бизолвон, флегамин) при приеме внутрь превращается в активный метаболит —амброксол, который уменьшает вязкость секрета бронхиальных желез, оказывает муколитическое (секретолитическое) и отхаркивающее действие, что связано с деполимеризацией и разрушением кислых мукопротеинов и мукополисахаридов мокроты. Важным является также способность препарата восстанавливать мукоцилиарный клиренс (секретолитический эффект) посредством стимуляции синтеза сурфактанта альвеолярными пневмоцитами II порядка. Таким образом, бромгексин разжижает вязкий, липкий бронхиальный секрет и обеспечивает его продвижение по дыхательным путям. Отличительной особенностью препарата является его самостоятельное противокашлевое действие. Впрочем, противокашлевой эффект бромгексина в данной ситуации может оказаться нежелательным. Отхаркивающий эффект при использовании таблетированных форм достигается при приеме 24 мг/сутки на 4-6-й день приема.

Амброксол гидрохлорид (лазольван, амбросан, амбробене) является активным метаболитом бромгексина, поэтому в целом действие его полностью аналогично бромгексину. Амброксол стимулирует образование трахеобронхиального секрета пониженной вязкости за счет изменения химизма мукополисахаридов мокроты. Препарат улучшает мукоцилиарный транспорт путем стимуляции двигательной активности ресничек мерцательного эпителия. Описывается способность амброксола повышать синтез, секрецию сурфактанта и блокировать его распад. Оказывая положительное влияние на продукцию сурфактанта, амброксол опосредованно повышают мукоцилиарный транспорт, что в сочетании с усилением секреции гликопротеидов (мукокинетическое действие), обусловливает выраженный отхаркивающий эффект препарата.

Амброксол и бромгексин вводятся ингаляционно, внутрь, подкожно, внутримышечно, внутривенно. Они хорошо растворяются в липидах, быстро и практически полностью всасываются из кишечника, но подвергаются биотрансформации первого прохождения, особенно бромгексин. Поэтому биодоступность амброксола составляет 70—80%, а бромгексина — лишь 20%.

3. Антибактериальная терапия в период обострения заболевания

При легком течении с длительными ремиссиями, во время которых значительно уменьшаются количество мокроты и примесь в ней гноя, антибиотики показаны только при обострениях. Чаще всего обнаруживают Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Pseudomonas aeraginosa. До получения результатов бактериологического исследования мокроты назначают защищенные аминопенициллины-амоксициллин + клувуланат (аугментин, амоксиклав), цефалоспорины. Если при посеве выделена Pseudomonas aeraginosa, показаны фторхинолоны (ципрофлоксацин) внутрь, аминогликозиды (амикацин) или цефалоспорины третьего поколения - цефтазидим (фортум) парентерально. При тяжелом течении с постоянным выделением гнойной мокроты защищенные аминопенициллины назначают длительными курсами.

4. Устранение обструкции бронхов.

Бронходилататоры назначают для устранения бронхообструкции и стимуляции мукоцилиарного клиренса. Используют антихолинергические препараты (атровент), бета-2 агонисты короткого (вентолин) и длительного действия (серевент и др.). В целом лечение бронхообструктивного синдрома должно проводится аналогично таковому у больных с ХОБЛ (см. лечение ХОБЛ).

5. Хирургическое лечение

Показанием к хирургическому лечению бронхоэктазов является одностороннее ограниченное поражение (сегментарное), не поддающееся консервативному лечению. Целесообразно оперативное лечение выполнять своевременно до появления осложнений – ДН, хронического легочного сердца и др.