Это опухоли мезенхимальной природы. Могут быть доброкачественными и злокачественными. Опухоли соединительной ткани. Доброкачественные:
Фиброма - узел дифференцированной соед-ной ткани, пучки волокон и сосудов расположены в разных направлениях; различают: плотную (с преобладанием коллагеновых пучков) и мягкую (преоблад-т клетки типа фибробластов и фибро-цитов). Чаще встречается в коже, матке, молочной железе и др.органах. Десмоид - разновидность фибромы, локализуется в передней стенке живота.
Дерматофиброма - опухоль в виде небольш ого узла, на разрезе желтого или бурого цвета, встречается чаще на коже ног.
Злокачественные:
Фибросаркома - злокач-ная опухоль фиброзной соединительной ткане, обнаруж-ся чаще на бедре, плече. Может быть ограничена в виде узла, а может иметь стертые границы, инфильтрируя в мягкие ткани. Состоит из незрелых фибробла-стоподобных кк и коллагеновых волокон. Различают дифференцированную (клеточно-волокнистое строение с преобла-данием волокнистого) и низкодифференцированную (из незрелых полиморфных клеток с обилием митозов)
Выбухающая дерматофиброма отличается от доброкач-ной обилием фибробластоподобных клеток с митозами. Харак-тер-ся медленным инфильтрирующим ростом, рецидивами, редкими метастазами.
Опухоли жировой ткани. Доброкачественные:
Липома - одиночная или множественная опухоль, имеет вид узла, построена из жировых долек неправильной формы и неодинаковых размеров. Иногда не имет четких границ и инфильтрирует межмышечную соединительную ткань.
Гибернома - опухоль типа бурого жира, имеет вид узла с дольчатым строением.
Злокачественные:
Липосаркома - больших размеров, на разрезе сальная; построена из липоцитов разной зрелости и липобластов. Типы: преимущественно высокодифференцированную, преим-но миксоидною (эмбриональную), преим-но круглоклеточную, преим-но полиморфноклеточную. Растет медленно, долгое время не дает метастазов.
Злокач-ная гибернома отличается крайним полиморфизмом кк, среди которых встречаются гигантские.
Опухоли мышечной ткани. Доброкачественные:
Лейомиома - из гладких мышц, пучки кк расположены хаотично, строма образована прослойками соединительной ткани с сосудами. Может достигать больших размеров.
Рабдомиома - из кк поперечно-полосатых мышц, часто возникает на почве нарушения развития ткани и сочетается с дру-гими пороками.
Злокачественные:
Лейомиосаркома - отличается выраженным клеточным и тканевым атипизмом, большим числом кк с типичными и ати-пичными митозами.
Рабдомиосаркома - строение крайне полиморфно, кки теряют сходство с поперечно-полосатой мускулатурой.
Опухоли нервной системы
Опухоли ЦНС подразделяются на нейроэктодермальные и менингососудистые.
Нейроэктодермальные - из производных нейроэктодермы. Чаще, чем другие, имеют дизонтогенетическое происхожде-ние (развив-ся из остаточных скоплений клеток-предшественников). Среди них выделяют: астроцитарные (астроцитома и астробластома), олигодендроглиальные (-глиома, - бластома), эпендимальные и опухоли хориоидного эпителия (эпен-диома, хориоидная папиллома, эпендимобластома, хориоидокарцинома), нейрональные(ганглиоцитома, -нейробластома, нейробластома), низкодифференцированнные и эмбриональные (медуллобластома, глиобластома). Злокачественные метастазируют в полость черепа и крайне редко во внутренние органы.
Менингососудистые - возникают из оболочек мозга и родственных им тканей. Наиболее частые:
- менингиома - доброкач-ная, состоит из кк мягкой мозговой оболочки. Имеет вид плотного узла, связанного с твердой (реже мягкой) мозговой оболочкой.
- менингеальная саркома - злокач-ная, гистологически напоминает фибросаркому, полимаорфно-клеточную саркому, диффузный саркоматоз оболочек.
Опухоли вегетативной нервной системы разв-ся из разной зрелости ганглиозных клеток симпатических ганглиев, а также из кк нехромаффинных параганглиев (гломусов), генетич-ки связанных с симпатической нервной системой. Сюда относятся: ганглионеврома, гломусная опухоль, ганглионейробластома, симпатобластома, злокач-ная параганглиома.
Опухоли периферичекой НС возникают из оболочек нервов. Доброкач-ные: неврилеммома (шванному), нейрофиброма, нейрофиброматоз; злокачественные - злокач-ная шваннома (нейрогенная саркома).
Острые лейкозы
Лейкозы (системные) характеризуются первичной локализацией в костном мозге.
По цитогенезу: миелоидные и лимфоидные.
По степени дифф-ки клеток: острые лейкозы, хронические (из кк 5,6 класса).
В зависимости от количества в периферической крови клеток лейкозы делят: алейкимический (нет), сублейкимический (мало), лейкопенический и лейкемический (сотни тысяч).
Острые лейкозы:
-недифференцированный
-миелобластный
-лимфобластный
-плозмобласт
-монобласт
-эритромиелобласт
-мегакариобласт
Развиваются чаще у детей и подростков, хар-ся бурным началом, быстрым прогрессированием, лейкемическим провалом (hiatus lejkemicus).
Лейкемический провал - резкое увеличение числа бластных клеток, уменьшение числа зрелых форм элементов и отсут-ствие переходных созревающих форм. Происходит замещение КМ опухолевыми элементами и инфильтрация ими селе-зенки, печени, лимфоузлов, почек, ГМ и его оболочек. Первоначальная диагностика основана на данных геммограммы: при обнаружении 5-8% бластных кк (подозрение на остр лейкоз), производят стернальную пункцию; если 8-10% -показания для трепанобиопсии. Для прогноза важна цитологическая форма острого лейкоза: лимфобластные и нелим-фобластные (остальн).
Острый лимфобластный лейкоз -самая частая форма у детей от 1 до 6 лет. От других отличается более выраженным увеличением селезенки, лимфоузлов и тимуса. Часто вовлекаются в процесс миндалины. В клинике преобладают ос-ложнения инфекционного характера. КМ имеет вид малинового желе.
Острый миелобластный лейкоз - чаще у взрослых, полная ремиссия достигается у 25%. Селезенка увеличивается не-значительно, лимфоузлы могут быть незначительно (до2см), КМ имеет пиевидный вид (гноевидный), выражен геморра-гический синдром и инфекционные осложнения
Хронические лейкозы.
Лейкозы (системные) характеризуются первичной локализацией в костном мозге.
По цитогенезу: миелоидные и лимфоидные.
По степени дифф-ки клеток: острые лейкозы, хронические (из кк 5,6 класса).
В зависимости от количества в периферической крови клеток лейкозы делят: алейкимический (нет), сублейкимический (мало), лейкопенический и лейкемический (сотни тысяч).
Миелопролиферативные -хр миелолейкоз, моноцитарный лейкоз, истинная полицитемия, миелофиброз, идеопатическая тромбоцитемия.
Лимфоролиферативные - хронич лимфолейк, волосатоклеточный, парапротеинемический лейкоз (миелом болезнь, первичная макроглобулинемия, болезнь тяжелых цепей), Болезнь Сезари.
В течении хронич лейкозов выделяют стадии:
1. относительно доброкачественная, моноклоновая, хар-ся присут-м одного клона кк.
2. поликлоновая обусл-на появл-м вторичных опухолевых клонов, ха-ся быстрым злокач-м течением с появлением мно-жеств бластов (бластный криз).
Хронический миелолейкоз наиболее распространенное заб-ние, хар-ся появлением так называемой филадельфийской хромосомы (с синдромом Дауна), при ее отсутствии опред-ся как атипичный миелолейкоз. Характерно размножение процитарных и цитарных клеточных элементов миелоидного ряда. Первая стадия 3-4 года часто без клинических прояв-лений. Характ-ся гепато- и спленомегалией, анемией. Терминальная стадия в течение нескольких месяцев заканчивается сметрью (рефрактерность к лимфостатикам). На вскрытии КМ гноевидный. Резкое увел-ние печени 6-8кг и селезенки 5-6кг. Инфильтраты в печени вокруг триад и по ходу синусоидов. Лимфоузлы увеличены незначительно, почки вовлек ред-ко, может быть инфильтрация в легкие, жкт, миокард и т.д.
Хронический лимфолейкоз характ-ся разрастанием зрелых лимф-в (чаще В) у людей старше 40 лет, чаще мужчины. На-чало болезни незаметное, протекает 12 лет и более. В клинике преобладают лимфаденопатия, анемия и выраженная иммуносупрессия. На вскрытии КМ вида малинового желе, костная ткань хрупкая. Селезенка и печень увеличены (2-3). В селезенки часты инфаркты разной давности. Лимфоузлы разных групп значит увеличены в размерах, не спаяны между собой, мягкой консистенции, на разрезе серые сочные. Инфильтраты в печени по ходу портальных трактов.
14. Миеломная болезнь. болезнь Рустицкого-Калера.
Характерны опухолевые разрастания плазматических кк в КМ с развитием деструктивных изменений в костях и наруше-нием синтеза ИГ. Наряду с генерализованными плазмоцитомами встречаются солитарные костномозговые и внекостно-мозговые. Встречается в основном после 30 лет. Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (че-реп, ребра, таз) и в позвоночнике, вызывая остеопороз, остеолизис, что ведет к гиперкальциемии и метастатическому кальцинозу. Отмечаются боли в костях, патологические переломы. Помимо КМ опух инфильтраты могут обнаруживаться в любых органах. В зависимости от зрелости опух кк выделяют: плазмоцитарные, проплазмоцитарные, плазмобластный типы множественной плазмоцитомы. Лимфоузлы, селезенка и печень увеличиваются незначительно. Рост опухоли со-провождается выработкой белков парапротеинов. Это ведет к гипер- и диспротеинемии, а дальше к протеинурии (белок Бенс-Джонса). Все это вместе ведет к миеломной нефропатии: в канальцах белковые циллиндры, повреждение нефро-телия, в межуточной ткани появляются инфильтраты, склероз, амилоидоз. Основные причины сметри: хроническая по-чечная недостаточность, септические осложнения, пневмония, геморрагический синдром.
