РЕВМАТИЗМ
Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся главным образом детей и подростков (7-15 лет). Rheuma – от лат. теку (Гален) – вследствие летучести поражения суставов.
Особенности воздействия этиологического фактора – β-гемолитического стрептококка группы А– заключаются в том, что он выделяет ряд токсинов и ферментов, которые могут повреждать ткани организма. Фагоцитоз в нейтрофилах незавершенный, что обусловливает длительную персистенцию антигена в организме и ведет к истощению иммунной системы.
Общая морфология ревматизма. Изменения соединительной ткани носят стадийный характер с формированием ревматических гранулем, в развитии которых выделяют три стадии (рис.5):
- Стадия становления – вокруг очага фибриноидного некроза скапливаются ПМЯЛ, лимфоциты и макрофаги. Затем макрофаги укрупняются, цитоплазма их становится базофильной, хроматин скапливается в центральной части ядра – клетки Ашоффа (“клетки-гусеницы”, “глазастые клетки” по Скворцову).
- Стадия расцвета – фиксируется, когда сформировались “глазастые клетки” (цветущая гранулема).
- Стадия регресса – фибриноид рассасывается макрофагами, они погибают или эмигрируют, но выделенные ими монокины стимулируют фибробласты, которые продуцируют коллагеновые волокна (увядающая гранулема) В результате формируется волокнисто-клеточный рубец (рубцующаяся гранулема) (рис.6,7,8,9).
Органная морфология ревматизма
Сердце. Страдают все три оболочки – эндокард, миокард и перикард:
- Поражения эндокарда – эндокардиты, по локализации могут быть (рис.10):
- клапанные;
- пристеночные;
- хордальные.
По частоте поражения клапанов на 1-ом месте находится митральный на 2-ом – одновременное поражение митрального и аортального, на 3-ем – аортальный.
По морфологии (рис.11):
- простой эндокардит (вальвулит Талалаева) – в толще эндокарда возникают очаги мукоидного и фибриноидного набухания. При своевременной адекватной терапии процесс обратимый, может остаться лишь незначительное утолщение. Если патологический процесс не купирован, то развивается;
- острый бородавчатый эндокардит – развиваетсяпо линии смыкания клапанов формируются эрозии, на них откладывается фибрин с последующей организацией; происходит постепенное склерозирование клапана. При присоединение тромботических наложений их называют бородавками.
- фибропластический эндокардит – следствие двух предыдущих процессов с преобладанием склероза и рубцевания, хотя некоторые исследователи считают его самостоятельной формой
- возвратный бородавчатый эндокардит – развивается на измененном клапане при повторных атаках ревматизма. При этом может наблюдаться сращение клапанов по линии смыкания и склероз свободного края + укорочение хордальных (сухожильных) нитей, в результате чего соответственно формируется стеноз устья и/или недостаточность клапанов. Обязательный компонент – некроз эндотелия с бородавчатыми тромботическими наложениями (рис.12,13,14).
Суставы – страдают преимущественно крупные сочленения, клиническая манифестация наблюдается при экссудативной форме. Особенность заключается в том, что никогда не поражаются суставные хрящи, следовательно, не развиваются анкилозы (как при рематоидном артрите). В околосуставной ткани формируются очаги фибриноида с лимфо-макрофагальной реакцией, напоминающие ревматические гранулемы (ревматические узелки).
ЦНС – ревматическое поражение протекает в 2-х вариантах:
- ревматические васкулиты с соответствующими циркуляторными нарушениями;
- малая хорея – неврологическое нарушение у детей.
Почки – поражаются сосуды МГЦР, в первую очередь клубочки, развивается гломерулонефрит.
Легкие – поражается периваскулярная и перибронхиальная соединительная ткань, иногда – межальвеолярные капилляры, что ведет к развитию асептической ревматической серозной или серозно-десквамативной пневмонии.
Печень – могут развиваться типичные стадийные изменения соединительной ткани стромы портальных трактов, но чаще все нивелируется развитием хронического венозного полнокровия с формированием “мускатной” печени.
Кожа. Повреждения кожи имеют форму подкожных узелков или эритемы.
Клинико-анатомические формы ревматизма (рис.15):
- Кардиоваскулярная
- Висцеральная
- Суставная
- Церебральная
- Нодозная
- Эритематозная
Клинико-анатомические сопоставления по особенностям течения (рис.16):
- Острый ревматизм – длительность атаки до 3 месяцев, протекает бурно, с быстро нарастающей симптоматикой, преобладанием реакций ГНТ (дезорганизация соединительной ткани и экссудативные клеточные реакции).
- Подострый ревматизм – все то же, но атака длится от 3 до 6 месяцев.
- Непрерывно-рецидивирующий ревматизм – наслоение атак, морфологически наблюдается сочетание реакций ГНТ и ГЗТ (и экссудативные и продуктивные клеточные реакции).
- Затяжной ревматизм – клинически слабо выраженная манифестация, торпидный характер течения, несмотря на преобладание продуктивных клеточных реакций, они носят диффузный неспецифический характер, гранулемы встречаются редко.
- Латентный ревматизм – в целом соответствует затяжному, но, как правило, не зафиксировано или просмотрено начало заболевания.
Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникают пороки сердца. Бородавчатый эндокардит может служить источником тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения, в связи с чем развиваются инфаркты в почках, селезенке, сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и др.
Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
– хроническое системное соединительнотканное заболевание с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.
Этиология и патогенез. Поражение СТ (преимущественно суставов) является следствием иммунопатологических процессов (аутоагрессии). Обращают внимание на роль вирусной инфекции, особенно вируса Эпштейна-Барра, обладающего способностью нарушать синтез иммуноглобулинов. При взаимодействии ревматоидных факторов и IgG образуются иммунные комплексы, которые запускают ряд цепных реакций (активацию системы свертывания, системы комплемента, выделение лимфокинов и т.д.)
Патоморфология. Патологический процесс развивается преимущественно в суставах и околосуставных тканях. Процесс имеет стадийный характер.
- Ранняя стадия характеризуется повышением сосудисто-тканевой проницаемости, отеком, полнокровием, мукоидным набуханием, выпотеванием фибрина и развитием очагов фибриноида (рис.17,18). В сосудах картина продуктивных васкулитов. Отмечается гиперплазия ворсин синовия.
- Следующая стадия характеризуется разрастанием грануляционной ткани в субсиновиальном слое. Отмечается очаговое, чаще периваскулярное, расположение лимфоцитов, формирующих лимфоидные фолликулы. Хрящ разрушается, отмечается сухость, зернистость хрящевой поверхности, желтизна, иногда полное разрушение суставных поверхностей.
- В конечной стадии созревание грануляционной ткани приводит к тому, что поврежденные суставные поверхности покрываются фиброзной тканью, сближаются, суставная щель суживается, образуются фиброзные спайки (рис.19). Одновременное разрастание костных балок с переходом их с одного конца сустава на другой приводит к образования фиброзно-костного анкилоза (рис.20,21).
Внесуставные поражения.
Васкулиты при РА имеют генерализованный характер и полиморфны: от умеренной пролиферации эндотелия и инфильтрации наружной оболочки до некроза средней оболочки сосуда. Поражаются сосуды всех калибров, но чаще мелкие сосуды кожи, скелетной мускулатуры, внутренних органов. Наиболее часты продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты.
Поражение сердца (ревматоидный кардит): наличие ревматоидных узелков, поражение мышечных волокон дистрофического характера, изменение сосудов и склероз.
Поражение легких и плевры чаще всего проявляется сухим плевритом с незначительным фибринозным выпотом. В легочной ткани процесс развивается по типу хронической межуточной пневмонии, очагового или диффузного пневмосклероза, сопровождается наличием ревматоидных узелков.
Почки при РА поражаются в 60% случаев. Наиболее частое проявление – амилоидоз.
Смерть часто наступает от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или от сопутствующих заболеваний – пневмонии, туберкулеза и др.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
- классическое системное аутоиммунное заболевание, отличительным признаком которого является наличие аутоантител против ядерных и цитоплазматических антигенов с формированием иммунных комплексов и развитием реакции гиперчувствительности III типа (рис.22).
Характеризуется разнообразным поражением внутренних органов,содержащих депозиты иммунных комплексов. Классическая диагностическая триада – дерматит, артрит, полисерозит. В коже - воспаление с развитием дистрофии базального слоя, периваскулярная мононуклеарная инфильтрация, склероз и фибриноидный некроз стенок сосудов. На коже лица возникает эритема, напоминающая "фигуру бабочки" (рис.23). Суставы поражаются практически в 100% случаев СКВ - возникает нейтрофильная экссудативная реакция с отложением фибрина и периваскулярной мононуклеарной инфильтрацией. В почках - волчаночный нефрит, люпус-нефрит – классический иммунокомплексный экстра- и интракапиллярный гломерулонефрит (рис.24). В серозных оболочках (перикарде, плевре, брюшине) возникает острое фибринозное воспаление. В сердце на створках митрального и трехстворчатого клапана обнаруживаются небактериальные бородавчатые наложения (эндокардит Либмана-Сакса) (рис.25). Важной особенностью СКВ являются васкулиты, определяющие многие повреждения (рис.26).
Осложнения. Наиболее опасные из них связаны с поражением почек – развитием их недостаточности на почве люпус-нефрита. Осложнениями стероидной и цитостатической терапии являются гнойные инфекции, “стероидный” туберкулез, гормональные нарушения.
Смерть наступает чаще всего от почечной недостаточности (уремии) или инфекции (сепсис, туберкулез).
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (прогрессирующий системный склероз)
У больных обнаруживаются различные аутоантитела, из которых наиболее специфичными для данного заболевания являются антиядрышковые антитела (рис.27).
Клинические и патологоанатомические проявления — развитие склероза во многих органах, склероз сосудов с фибриноидным некрозом. В коже на ранних стадиях — отек, периваскулярная лимфоидная инфильтрация, дистрофические изменения коллагеновых волокон. Позже — склероз с атрофией эпидермиса и придатков кожи. Артериолы гиалинизированы. Клинически указанные процессы проявляются специфическим уплотнением кожи (рис.28,29). Все изменения прогрессируют медленно, однако при поражении сердца, почек, легких или развитии злокачественной гипертонии прогноз значительно ухудшается.
