Условно выделяют 3 периода течения порока:
I период – компенсации порока, который может продолжаться в течение многих лет, благодаря хорошим компенсаторным механизмам.
II период – снижение сократительной функции левых камер сердца с развитием пассивной (венозной) легочной гипертензии. В этом периоде состояние больных ухудшается, трудоспособность снижается, возможны серьезные осложнения болезни (сердечная астма, отек легких). Этот период продолжается относительно недолго, так как застойные явления в малом круге кровообращения быстро прогрессируют и приводят к перегрузке правого желудочка.
III период – развитие правожелудочковой недостаточности с застойными явлениями в большом круге кровообращения. Серьезные осложнения болезни могут привести к летальному исходу.
Ухудшение гемодинамики может происходить в результате повторной ревматической лихорадки, физической перегрузки, беременности и др.
Осложнения митральной недостаточности
1. Острая сердечная (левожелудочковая) недостаточность (сердечная астма, отек легких) развивается при застойных явлениях в малом круге кровообращения.
2. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) - I – III стадии, I – IV ФК. При нарушении кровообращения в малом круге (ХСН IIA стадии) возможно развитие гиперстатической (застойной) превмонии. При застойных явлениях в большом круге кровообращения (ХСН IIБ – III стадии) возможны периферические флеботромбозы и тромбоэмболии в легочную артерию.
3. Мерцательная аритмия определяется у 30% больных, экстрасистолия – значительно чаще.
4. Тромбоэмболические осложнения в большом круге кровообращения возникают редко из-за мощных вихревых потоков в левом предсердии, препятствующих образованию внутрисердечных тромбов. Возникает чаще на фоне мерцательной аритмии.
5. Инфекционный эндокардит развивается у 20% больных.
Дифференциальный диагноз митральной недостаточности
проводят:
1. С пролапсом митрального клапана (ПМК), для которого характерно:
· при аускультации I тон не изменен;
· в систоле между I и II тоном определяется добавочный тон (мезосистолический щелчок), за которым следует короткий систолический шум, усиливающийся в вертикальном положении пациента;
· Эхо КГ уточняет диагноз;
2. С функциональным систолическим шумом, который нередко выслушивается у лиц молодого возраста при дисфункции вегетативной нервной системы.
Характерно:
· аускультативно тоны сердца не изменены;
· систолический шум «мягкий», изменчив по интенсивности;
· по ФКГ шум мал. 1тон не изменен;
· ЭхоКГ органической патологии не выявляет.
Принципы лечения
В стадии компенсации порока проводится профилактика рецидивов ревматической лихорадки и инфекционного эндокардита. Рекомендуется ограничение физической нагрузки. В случаях развития повторной ревматической лихорадки проводится терапия, аналогичная лечению ОРЛ.
При развитии сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма или других осложнений лечение проводится согласно общепринятым стандартам.
При умеренной и тяжелой степени митральной недостаточности назначают небольшие дозы ингибиторов АПФ (под контролем АД) для снижения величины постнагрузки и облегчения выброса крови в аорту, что уменьшает регургитацию крови в левое предсердие. С этой же целью при допустимом уровне АД могут осторожно применяются блокаторы медленных кальциевых каналов (амлодипин).
При застойных явлениях в малом круге кровообращения применяют диуретики (гипотиазид, фуросемид) для уменьшения притока крови к сердцу. При сопутствующей ИБС показаны нитраты. Следует помнить, что большие дозы указанных препаратов могут вызвать снижение сердечного выброса, т.е. усугубление сердечной недостаточности.
При синусовой тахикардии возможно назначение β-адреноблокаторов или верапамила.
При возникновении постоянной формы мерцательной аритмии применяют сердечные гликозиды (дигоксин) для поддержания нормосистолической формы аритмии. Сердечные гликозиды могут назначаться и при сохранном синусовом ритме в случае значительного снижения систолической функции левого желудочка (при ФВ <40%). При митральной недостаточности нормальной считается ФВ не ниже 65%. При необходимости сердечные гликозиды комбинируют с β-адреноблокаторами.
При застойных явлениях в большом круге кровообращения назначают диуретики, в том числе антагонисты альдостерона (верошпирон). Для профилактики тромбоэмболических осложнений применяют антикоагулянты (варфарин) и дезагреганты (кардиомагнил, аспирин, курантил, клопидогрел).
Хирургическое лечение заключается в протезировании митрального клапана. Если створки клапана сохраняют достаточную подвижность, возможна его пластика.
Основными показаниями к протезированию клапана являются:
1. Тяжелая митральная недостаточность, сопровождающаяся симптомами сердечной недостаточности II-IV ФК при отсутствии тяжелой дисфункции левого желудочка (ФВ > 30%).
2. Тяжелая митральная недостаточность при отсутствии симптомов, но с ЭхоКГ-признаками легкой или умеренной дисфункции левого желудочка (ФВ 0 от 60 до 30%).
Для протезирования используются искусственные дисковые клапаны или биологические ксенопротезы и аллотрансплантанты. Искусственные шариковые клапаны в настоящее время не применяются. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения на открытом сердце. Летальность не превышает 3-5%.
Искусственные клапаны требуют ежедневного, пожизненного приема непрямых антикоагулянтов (варфарин по 1,25 – 2,5 – 5 мг в сутки) с целью профилактики тромбообразования на поверхности клапана и тромбоэмболических осложнений. Критерием адекватной антикоагуляции является МНО (международное нормализированное отношение) в пределах 2,5-3,5. ПТИ не должен превышать 50-55% (в норме 60-120%).
Биологические протезы приема антикоагулянтов не требуют, но со временем деформируются, что приводит к повторному протезированию (в среднем через 10лет). Как правило, биопротезы применяют у молодых женщин, планирующих беременность, больных пожилого возраста (старше 65-70 лет), пациентов, имеющих серьезные противопоказания к приему антикоагулянтов. После протезирования митрального клапана ежегодная летальность составляет 4% (тромбоэмболии, инфекционный эндокардит, дисфункция протеза).
В поздних стадиях порока при возникновении мерцательной аритмии и развитии сердечной недостаточности ПБ-III стадии оперативное вмешательство уже не показано.
Прогноз определяется выраженностью нарушений гемодинамики. При тяжелой митральной недостаточности в течение 5лет умирают от 30 до 55% больных.
Митральный стеноз
(стеноз левого антриовентрикулярного отверстия)
Митральный стеноз – сужение отверстия митрального клапана, создающее препятствие физиологическому току крови из левого предсердия в левый желудочек. Может быть изолированным пороком или сочетаться с митральной недостаточностью и пороками других клапанов.
Этиология
Причиной митрального стеноза почти в 100% случаев является перенесенная ревматическая лихорадка (ревматический эндокардит). Редкими причинами порока являются инфекционный эндокардит и атеросклеротическое поражение митрального клапана. Чаще встречается у женщин.
Патанатомия
В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см2. В результате фиброза и кальциноза створок клапана, а также укорочения клапанных хорд створки срастаются, напоминая форму «пуговичной петли» или «рыбьего рта», при этом площадь митрального отверстия уменьшается до 1,0 – 0,5 см2.
