Хотя в классических случаях диагноз острой ревматической лихорадки не представляет сложностей, наличие только одного из основных проявлений (кардит, полиартрит или хорея) часто приводит к гипердиагностике этого заболевания и диктует необходимость дифференциальной диагностики со многими другими заболеваниями.
• При нечёткой связи стрептококковой инфекцией с развитием кардита (или её отсутствии) необходимо исключить другие заболевания сердца, такие, как вирусный миокардит (например, вызываемый вирусом Коксаки В), пролапс митрального клапана (особенно при наличии гипермобильного синдрома, характеризующегося избыточной подвижностью суставов и других производных соединительной ткани, в том числе хорд клапанного аппарата), инфекционный эндокардит и миксому сердца.
• Ревматический полиартрит - классический пример реактивного артрита. В связи с этим необходимо исключить другие формы реактивных артритов. Определённую помощь может оказать определение Аг HLA-B27, носительство которого не характерно для больных ревматическим полиартритом, в отличие от реактивных артритов, связанных с кишечной и урогенитальной инфекцией.
• Очень трудно отличить ревматическую лихорадку от постстрептококкового реактивного артрита, который может развиваться у подростков и молодых людей после стрептококковой инфекции. В этом случае необходимо тщательное кардиологическое обследование и наблюдение за больными в течение не менее 5 лет.
• В отличие от классической ревматической хореи, для синдрома PANDAS (P ediatric A utoimmune N europsychiatric D isorders A ssociated with group a S treptococcal infections - детские аутоиммунные нейропсихические расстройства, ассоциированные с инфекциями, вызванными стрептококком группы А) характерны выраженные психиатрические аспекты (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрое и полное регрессирование психоневрологической симптоматики только при адекватной противострептококковой терапии.
• Развитие артрита, кардита, поражения ЦНС (энцефалита) и кожи (хроническая мигрирующая эритема) характерно для лаймоборрелиоза (болезнь Лайма), возбудителем которого является спирохета Borreliaburgdorferi, передаваемая при укусе клеща. Для дифференциальной диагностики этих заболеваний необходим тщательный анализ данных анамнеза и проведение серологического обследования больных в отношении выявления АТ к B. burgdorferi.
• Иногда острую ревматическую лихорадку необходимо отличить от АФС, который может проявляться поражением клапанов сердца и развитием хореи. При дифференциальной диагностике следует учитывать данные анамнеза и результаты определения антифосфолипидных АТ.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение острой ревматической лихорадки - комплексное, складывающееся из этиотропной, патогенетической, симптоматической терапии и реабилитационных мероприятий.
Всем пациентам показана госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 2-3 нед болезни, с включением в пищевой рацион достаточного количества полноценных белков (не менее 1г на 1 кг массы тела) и ограничением поваренной соли.
ЭТИОТРОПНАЯ ТЕРАПИЯ
Этиотропная терапия направлена на эрадикацию - β гемолитического стрептококка группы А из глотки и осуществляется бензилпенициллином в суточной дозе 1,5-4 млн ЕД у подростков и взрослых и 400-600 тыс. ЕД у детей в течение 10 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатина бензилпенициллин). В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков из групп макролидов или линкозамидов (см. раздел "Профилактика").
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Патогенетическое лечение острой ревматической лихорадки заключается в применении ГК и НПВП. Преднизолон, ранее применявшийся достаточно широко, в настоящее время используется преимущественно в детской кардиоревматологии, особенно при выраженном кардите и полисерозитах. Препарат назначают в дозе 20-30 мг/сут до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2 нед. В дальнейшем дозу снижают (на 2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены.
При лечении острой ревматической лихорадки с преимущественным мигрирующим полиартритом или хореей, а также при повторной атаке заболевания на фоне хронических ревматических болезней сердца назначают НПВП - диклофенак в дозе 100-150 мг/сут в течение 2 мес. Это препарат также рассматривается в качестве средства выбора при лечении острой ревматической лихорадки у взрослых.
Принимая во внимание специфические особенности воздействия ГК на минеральный обмен, а также достаточно высокий уровень дистрофических процессов в миокарде, особенно у больных с повторной острой ревматической лихорадкой на фоне хронических ревматических болезней сердца, показано назначение следующих препаратов:
• калия и магния аспарагинат по 3-6 таблеток в сутки в течение 1 мес;
• инозин в дозе 0,2-0,4 г 3 р/сут в течение 1 мес;
• нандролон в дозе 100 мг внутримышечно еженедельно, на курс 10 инъекций.
ПРОФИЛАКТИКА
ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА
Основу первичной профилактики составляет своевременное и эффективное лечение острой и хронической инфекции глотки, вызванной стрептококками группы А: тонзиллита (ангины) и фарингита. Оптимальный препарат - амоксициллин в дозе 750 мг/сут детям и 1,5 г/сут взрослым в 3 приёма в течение 10 дней. Феноксиметилпенициллин (0,375-0,75 г/сут в зависимости от массы тела) рекомендуют только детям младшего возраста. Высокой эффективностью обладает цефадроксил в дозе 30 мг/кг/сут в 1 приём детям и 1 г/сут в 2 приёма взрослым в течение 10 дней. При непереносимости бета-лактамных антибиотиков назначают макролиды (спирамицин, азитромицин, кларитромицин и др.) в стандартных дозах; продолжительность лечения этими препаратами составляет не менее 10 дней (для азитромицина - 5 дней). Для лечения рецидивов тонзиллита или фарингита, вызванных стрептококками группы А, применяют амо ксициллин+клавулановая кислота в дозе 40 мг(кг·сут) детям и 1,875 г/сут взрослым в 3 приёма в течение 10 дней. При неэффективности или непереносимости вышеуказанных препаратов показано лечение линкомицином или клиндамицином в течение 10 дней. Применение тетрациклинов, сульфаниламидов, ко-тримоксазола не рекомендуется ввиду высокой частоты резистентности к ним - β гемолитического стрептококка группы А.
ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА
Вторичная профилактика показана пациентам, перенёсшим острую ревматическую лихорадку, с целью предотвращения повторных атак заболевания. Для этого используют пенициллин пролонгированного действия - бензатина бензилпенициллин, применение которого позволяет уменьшить число повторных ревматических атак в 4-17 раз. Доза препарата для детей составляет 600 000 ЕД (при массе тела до 25 кг) или 1,2 млн ЕД (при массе тела более 25 кг), для подростков и взрослых - 2,4 млн ЕД в/м один раз в 3 нед. Отечественный препарат - смесь 1,2 млн ЕД бензатина бензилпенициллина и 300 000 ЕД бензилпенициллина прокаина в настоящее время рассматривается как не соответствующий фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам, и не применяется для вторичной профилактики острой ревматической лихорадки.
Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается индивидуально и определяется наличием факторов риска повторных атак острой ревматической лихорадки (рекомендации ВОЗ). К факторам риска относят:
• возраст больного;
• наличие хронической ревматической болезни сердца;
• время от момента первой атаки острой ревматической лихорадки;
• скученность в семье;
• семейный анамнез, отягощённый по острой ревматической лихорадке или хронической ревматической болезни сердца;
• социально-экономический статус и образование больного;
• вероятность стрептококковой инфекции в регионе;
• профессия и место работы больного (риск повышен у школьных учителей, врачей, лиц, работающих в условиях скученности).
Длительность вторичной профилактики должна составлять:
• для лиц, перенёсших острую ревматическую лихорадку без кардита, - не менее 5 лет после последней атаки или до достижения 18 лет (по принципу "что дольше");
• в случаях излеченного кардита без формирования порока сердца - не менее 10 лет после последней атаки или до достижения 25 лет (по прин ципу "что дольше");
• для больных с пороком сердца (в том числе после хирургического лечения) - пожизненно.
В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ассоциации, все больные с хроническими ревматическими болезнями сердца входят в категорию умеренного риска развития инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, сопровождающихся бактериемией (экстракция зуба, тонзиллэктомия, аденотомия, операции на желчных путях или кишечнике, вмешательства на простате и т.д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит").
ПРОГНОЗ
Непосредственной угрозы жизни при острой ревматической лихорадке практически нет (за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте). В основном прогноз определяется состоянием сердца (наличием и тяжестью порока, степенью сердечной недостаточности). Важны сроки начала терапии, так как вероятность образования ревматических пороков сердца резко увеличивается при поздно начатом лечении или его отсутствии.
